Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая)





НазваниеДиагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая)
страница3/4
Дата публикации03.01.2015
Размер0.63 Mb.
ТипРеферат
100-bal.ru > Физика > Реферат
1   2   3   4

4.4. Магнитно-резонансная томография сердца

1. Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) применяется у больных с подозрением на ГКМП в случаях неубедительных результатов ЭхоКГ.

2. МРТ у пациентов с установленным диагнозом ГКМП рекомендуется, когда требуется дополнительная информация о локализации и выраженности гипертрофии или анамимии митрального клапана и папиллярных мышц, адекватно не определенных по результатам ЭхоКГ, для решении вопроса о применении инвазивных методик.

3. Применение МРТ сердца целесообразно для выявления апикальной гипертрофии и/или аневризмы при неубедительности результатов ЭхоКГ.

4. У отдельных пациентов с установленным диагнозом ГКМП и неопределенно стратифицируемых по риску ВС (раздел 3.1) проведение МРТ с гедолинием может быть полезным при определении дальнейшей тактики лечения.

5. МРТ сердца может давать полезную информацию в случаях дифференциальной диагностики между ГКМП, амилоидозом, болезнью Фабри, LAMP2-cиндромом.

4.5. Нагрузочные тесты

1. Нагрузочный тредмил-тест у пациентов с ГКМП целесообразен для определения функциональной способности и эффективности проводимой терапии.

2. Тредмил-тест с мониторированием ЭКГ и АД целесообразен для стратификации риска ВС больных ГКМП.

3. Больным ГКМП, у которых пиковый градиент давления не превышает 50 мм рт. ст., проведение ЭхоКГ в условиях нагрузки целесообразно для определения и количественной оценки динамической обструкции ВТ ЛЖ.

4.6. Выявление сопутствующей ишемической болезни сердца

1. Коронароангиография (или компьютерное томографическое исследование) показано больным ГКМП с жалобами на дискомфорт в грудной клетке, имеющим промежуточную или высокую вероятность развития ИБС, когда наличие сопутствующей коронарной патологии изменит лечебную стратегию.

2. У больных ГКМП с жалобами на дискомфорт в грудной клетке и низкой вероятностью развития ИБС целесообразно проводить оценку анатомии коронарного русла с помощью компьютерного томографического исследования на предмет возможной сопутствующей коронарной патологии.

3. У больных ГКМП с жалобами на дискомфорт в грудной клетке и низкой вероятностью развития ИБС целесообразно проведение однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОЭКТ) или позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ) с целью оценки ишемических изменений и нарушений перфузии миокарда для исключения возможной ИБС.

4. У бессимптомных больных ГКМП проведение рутинной ОЭКТ и стресс ЭхоКГ для выявления скрытой ишемии, связанной с ИБС, не показано.

5. Оценка коронарного резерва на основе количественной оценки миокардиального кровотока по результатам ПЭТ не имеет существенного значения для определения прогноза при ГКМП.

5. ЛЕЧЕБНАЯ СТРАТЕГИЯ ПРИ ГКМП

По современным представлениям лечебная стратегия определяется в процессе подразделения больных на категории в зависимости от описанных выше вариантов течения и прогноза (рис. 3). Все больные ГКМП, включая носителей патологических мутаций без фенотипических проявлений болезни и больных с бессимптомным течением заболевания, нуждаются в динамическом наблюдении, в ходе которого оценивается характер и выраженность морфологических и гемодинамических нарушений.

Лечебная тактика при ГКМП определяется основными патофизиологическими факторами развития заболевания: обструкция ВТ ЛЖ, выраженность ДД, МР и ишемии миокарда, характер и тяжесть нарушений сердечного ритма, а также сопутствующей патологией. Особое значение имеет выявление факторов, определяющих неблагоприятный прогноз и повышенный риск ВС, в частности, скрытых прогностически значимых аритмий.

К общим мероприятиям относятся ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска ВС. У больных ГКМП в рамках здорового образа жизни целесообразно проведение аэробных упражнений низкой интенсивности.

Для предупреждения инфекционного эндокардита в ситуациях, связанных с развитием бактериемии, особенно при обструктивных формах ГКМП, рекомендуется антибиотико-профилактика, аналогичная таковой у больных с пороками сердца.

5.1.Бессимптомные пациенты с ГКМП

До настоящего времени окончательно не решен вопрос о необходимости проведения активной медикаментозной терапии наиболее многочисленной группе больных с бессимптомной или малосимптомной формами ГКМП и низкой вероятностью ВС. Противники активной тактики обращают внимание на то, что при благоприятном течении заболевания продолжительность жизни и показатели смертности не отличаются от таковых в общей популяции. Некоторые же авторы указывают, что использование в этой группе пациентов -адреноблокаторов и антагонистов кальция (верапамил) может способствовать сдерживанию гемодинамических нарушений и клинической симптоматики. При этом никто не оспаривает тот факт, что выжидательная тактика в случаях бессимптомного или малосимптомного течения ГКМП возможна лишь при отсутствии признаков внутрижелудочковой обструкции, обмороков и серьезных нарушений сердечного ритма, отягощенной наследственности и случаев ВС у близких родственников.

Тактика лечения пациентов ГКМП с коморбидными и сопутствующими сердечно-сосудистыми заболеваниями (артериальная гипертония, диабет, гиперлипидемия, ожирение) строится в соответствие с действующими рекомендациями.

Следует признать, что лечение ГКМП, генетически обусловленного заболевания, обычно распознаваемого на поздней стадии, пока может быть в большей степени симптоматическим и паллиативным. Тем не менее, основными задачами лечебных мероприятий являются не только профилактика и коррекция основных клинических проявлений заболевания с улучшением «качества» жизни пациентов, но и положительное влияние на прогноз, предупреждение случаев ВС и прогрессирования заболевания.

Современный алгоритм лечения симптоматичных больных ГКМП предполагает максимальное использование возможностей лекарственной терапии, а при ее неэффективности при обструктивной форме заболевания – применение хирургических (септальная миэктомия) или альтернативных интервенционных методов коррекции (чрезкожная транслюминальная алкогольная септальная аблация, DDD-электрокардиостимуляция). К особой категории больных относятся пациенты с ГКМП высокого риска внезапной смерти. Отдельную группу представляют больные с «конечной стадией» болезни.

5.2. Фармакотерапия ГКМП

Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: -адреноблокаторы (-АБ), блокаторы кальциевых каналов (верапамил), дизопирамид (ритмилен). Для лечения весьма распространенных при этом заболевании нарушений сердечного ритма используется также амиодарон и соталол.

Фармакотерапия ГКМП предполагает достижение оптимальной эффективной, порой максимально возможной, дозы препарата при минимальной вероятности развития побочных эффектов. Лечение любыми лекарственными средствами начинается с минимальных доз и осторожным их титрованием в течение достаточно долгого времени. Длительное динамическое наблюдение может предполагать как замены используемого препарата, так и его дозы.

-адреноблокаторы стали первой и остаются и по сей день наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении ГКМП. Они оказывают хороший симптоматический эффект в отношении основных клинических проявлений: одышки и сердцебиения, болевого синдрома, включая стенокардию, не менее чем у половины больных ГКМП, что обусловлено, в основном, способностью этих препаратов уменьшать потребность миокарда в кислороде. Благодаря отрицательному инотропному действию и уменьшению активации симпато-адреналовой системы при физическом и эмоциональном напряжении, -АБ предотвращают возникновение или повышение внутрижелудочкового градиента давления у больных с латентной и лабильной обструкцией, существенно не влияя на величину этого градиента в покое. Показана способность -АБположительно влиять на функциональный статус пациентов в условиях курсового и длительного применения. Хотя препараты не оказывают прямого влияния на диастолическое расслабление миокарда, они могут улучшать наполнение ЛЖ косвенно – за счет уменьшения частоты сердечных сокращений и предупреждения ишемии сердечной мышцы. Эффект -адреноблокаторов на прогноз у больных ГКМП до сих пор остается неопределенным. Ранее считалось, что их применение в высоких дозах способно уменьшить риск ВС. Так, в одном из исследований было показано, что использование высоких доз пропранолола приводит к снижению смертности у больных ГКМП детского возраста. Однако другие авторы подчеркивают, что вызываемое -АБ симптоматическое улучшение не сопровождается регрессией гипертрофии ЛЖ и улучшением выживаемости больных.

Эффект в отношении купирования и предупреждения желудочковых и суправентрикулярных аритмий и ВС не доказан, однако ряд специалистов все же считает целесообразным их профилактическое назначение больным ГКМП высокого риска, включая пациентов молодого возраста с отягощенным случаями ВС в семейном анамнезе.

Предпочтение отдается -АБбез внутренней симпатомиметической активности. Наибольший опыт был накоплен по применению пропранолола (обзидан, анаприлин). Его назначали, начиная с 20 мг 3–4 раза в день, с постепенным увеличением дозы под контролем пульса и артериального давления (АД) до максимально переносимой, в большинстве случаев 120–240 мг/сут. Следует стремиться к применению возможно более высоких доз препарата, т.к. отсутствие эффекта терапии -АБ, вероятно, связано с недостаточной дозировкой. При этом нельзя забывать о том, что повышение дозировок существенно увеличивает риск побочных эффектов. Дозу -АБ титруют до достижения ЧСС 55-65 в минуту. У взрослых и пожилых больных рекомендуется избегать использования высоких доз в связи с частым развитием выраженной брадикардии, усугубления нарушений центральной гемодинамики и клинической симптоматики. Кроме того, следует помнить о других известных побочных эффектах -АБ: нарушение проводимости, вплоть до полной поперечной блокады, бронхоспазм, вазоконстрикция периферических сосудов, нарушение толерантности к глюкозе, эректильная дисфункция и другие.

В настоящее время в связи с большей комплаентностью больных широко изучается возможность эффективного применения нового поколения кардиоселективных -АБ пролонгированного действия, в частности, атенолола, конкора и других. При этом существует точка зрения, что кардиоселективные -адреноблокаторы у больных ГКМП не имеют преимуществ перед неселективными, так как в больших дозах, к применению которых следует стремиться, селективность практически утрачивается.

В случае невозможности достижения оптимального эффекта или развития побочных эффектов от приема -АБ принято альтернативное назначение антагонистов кальция (верапамил, дилтиазем). Также существует мнение, что при недостаточной эффективности монотерапии -АБ целесообразно подключение к ним дизопирамида.

Рекомендуемый к применению у больных ГКМП с тяжелыми суправентрикулярными и желудочковыми аритмиями соталол сочетает в себе свойства неселективных -АБ и антиаритмических средств III класса (амиодароноподобный эффект), обладает способностью увеличивать продолжительность рефрактерного периода предсердий, проводящей системы и желудочков сердца. У препарата отсутствуют характерные для амиодарона свойства органной токсичности. Однако терапия соталолом предполагает тщательный контроль ЭКГ (продолжительность интервала QT < 500 мс, QTc < 550 мс). Признаки венозного застоя в легких, включая ночные приступы сердечной астмы, при ГКМП не являются редкостью и в большинстве случаев обусловлены ДД ЛЖ. Таким больным показано лечение -АБ или антагонистами кальция в сочетании с осторожным применением салуретиков.

Применение блокаторов медленных кальциевых каналов при ГКМП основано на снижении уровня свободного кальция в кардиомиоцитах и нивелировании асинхронии их сокращения, улучшении расслабления миокарда и снижении его сократимости, снижении уровня обструкции ВТ ЛЖ, увеличении толерантности к физическим нагрузкам, подавлении процессов гипертрофии миокарда. Среди блокаторов кальциевых каналов препаратом выбора, благодаря наибольшей выраженности отрицательного инотропного действия и наиболее оптимального профиля фармакологических свойств, является верапамил (изоптин, финоптин).

Он обеспечивает симптоматический эффект у 65–80% больных, включая случаи рефрактерности к лечению -АБ, что обусловлено способностью препарата уменьшать ишемию миокарда, в т.ч. безболевую, и улучшать его диастолическое расслабление и податливость ЛЖ. Это свойство верапамила обеспечивает повышение толерантности больных к физической нагрузке и снижение субаортального градиента давления в покое при меньшей по сравнению с -АБ способности к уменьшению внутрижелудочковой обструкции при физическом и эмоциональном напряжении.

Применение верапамила может сопровождаться снижением системного сосудистого сопротивления в связи с периферическим вазодилатирующим эффектом препарата. У отдельных больных с базальной и внутрижелудочковой обструкцией в сочетании с повышенным КДД в ЛЖ и склонностью к системной артериальной гипотензии при уменьшении постнагрузки внутрижелудочковый градиент давления может резко возрастать. Это способно приводить к развитию отека легких, кардиогенного шока и даже ВС. Подобные грозные осложнения фармакотерапии верапамилом описаны также у больных необструктивной ГКМП с высоким давлением в ЛП, у которых они обусловлены отрицательным его инотропным действием. Риск развития таких грозных осложнений возрастает как при быстром повышении дозы перорального препарата, так и необоснованно агрессивном внутривенном введении верапамила, Вероятность развития побочных эффектов верапамила невелика у больных без признаков выраженной ХСН и умеренной обструкцией.

Назначение препарата следует начинать в условиях стационара с малых доз – 20–40 мг 3 раза в день с постепенным их повышением при хорошей переносимости до снижения частоты сердечных сокращений в покое до 55–65 в минуту. Клинический эффект наступает обычно при приеме не менее 160-240 мг препарата в сутки, а более удобны в условиях длительного применения пролонгированные формы (изоптин-ретард, верогалид-ретард).

Таблица 3. Рекомендуемые схемы лечения больных ГКМП -АБ и антагонистами кальция

Препарат

Начальная доза

Целевая доза

- пропранолол

- метопролол

- атенолол

- бисопролол

60-80 мг/сутки

12,5-25 мг/сутки

25-50 мг/сутки

1,25-2,5 мг/сутки

240-320 мг/сутки

50-100 мг/сутки

150-200 мг/сутки

5-20 мг/сутки

- верапамил

- пролонгированные формы верапамила

- дилтиазем

60-120 мг/сутки

120 мг/сутки

60-120 мг/сутки

240-480 мг/сутки

240-480 мг/сутки

180-240 мг/сутки


Место дилтиазема в лечении ГКМП окончательно не определено. При проведении острых проб наблюдалось улучшение расслабления ЛЖ и уменьшение ДД. Имеются данные, что в средней дозе 180 мг/сут за 3 приема он оказывает столь же выраженное, как 240 мг верапамила, благотворное влияние на диастолическое наполнение ЛЖ и одинаковый симптоматический эффект, однако в меньшей степени улучшает физическую работоспособность больных.

Согласно результатам собственных исследований, длительная терапия атенололом (50-150 мг в сутки), бисопрололом (5-10 мг), верапамилом (240-480 мг) и соталолом (160-320 мг в сутки) в равной степени приводит к уменьшению клинических симптомов, улучшению перфузии миокарда, повышению толерантности к физическим нагрузкам и «качества жизни» не менее чем у половины больных ГКМП. Снижение глобальных показателей ВРС при применении атенолола, соталола и верапамила не свидетельствует об ухудшении клинико-гемодинамического состояния больных ГКМП. Улучшению клинико-гемодинамического статуса пациентов с ГКМП на фоне терапии бисопрололом и верапамилом соответствовало снижение уровней предсердного и мозгового натрийуретических пептидов в плазме крови. При этом исходно у большинства (90%) обследованных больных ГКМП выявлено повышенное содержание Nt-proANP и Nt-proBNP в плазме крови, которое ассоциируется с выраженностью гипертрофии миокарда ЛЖ и ДД, тяжестью гемодинамических и функциональных нарушений.

Периферических вазодилататоров, включая нитраты, и сердечных гликозидов следует избегать из-за опасности ухудшения диастолического наполнения ЛЖ и резкого снижения сердечного выброса, вплоть до развития синкопе и внезапной смерти.

Следует отметить, что -АБ (за исключением соталола) и антагонисты кальция обладают слабой антиаритмической активностью, в то время как частота опасных желудочковых и суправентрикулярных аритмий у больных ГКМП чрезвычайно велика. Поэтому актуально применение у этой категории больных антиаритмических препаратов, в ряду которых наиболее популярным и рекомендуемым ведущими специалистами является дизопирамид.
1   2   3   4

Похожие:

Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconРазработаны экспертами Общества специалистов по неотложной кардиологии...
Диагностика и лечение больных острым инфарктом миокарда с подъемом сегмента st электрокардиограммы
Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconПедиатрический факультет
Вирусный гепатит А. Дифференциальная и лабораторная диагностика. Лечение. Диспансеризация
Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconСписок литературы. Терапевтическая стоматология
Лукиных Л. М., Шестопалова Л. В. «Пульпит. Клиника, диагностика, лечение» Н. Н., Нгма, 2002
Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconТерапевтическая стоматология
Гипоплазия зубов: этиология, клиника, патологическая анатомия, дифферен- циальная диагностика, лечение
Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconТемы рефератов для врачей – интернов
Кардиомиопатия: определение, этиология, классификация, клиника, диагностика, лечение
Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconТемы рефератов по циклу «Неонатология»
Врожденный гипотиреоз (моносимптомные формы). Особенности клинической картины. Диагностика и лечение
Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconКлинико-функциональная диагностика, восстановительное лечение и экспертная...

Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconВопросы для сертификационного экзамена по акушерству и гинекологии
Предраковые заболевания шейки матки. Клиника. Диагностика. Лечение. Диспансеризация больных
Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconОстрая ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь...

Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconСиндром гиперпролактинемии у женщин и мужчин: клиника, диагностика, лечение. (14.
Д 208. 126. 01 при фгу эндокринологическом Научном Центре Росмедтехнологий по адресу: 117036, Москва, ул. Дм. Ульянова, д. 11
Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconЭкзаменационные билеты по инфекционным болезням для студентов 5 курса...
Сыпной тиф этиология, эпидемиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение и профилактика
Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconТемы для преподавания в 2012-2013 уч г. (30 занятий)
Диагностика и лечение острой и хронической сердечной недостаточности. (2 занятия: Лекция + Практические занятия)
Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconПеречень вопросов для проведения конкурсного собеседования при поступлении...
Интоксикации свинцом и его соединениями клиника, диагностика, лечение, экспертиза трудоспособности
Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconГосударственное учреждение образования белорусская медицинская академия...
Клиника, диагностика и лечение внутриутробных (torch) инфекций новорожденных и детей первого года жизни
Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconНациональный Консенсус Диагностика и лечение соматотропной недостаточности у детей
Развивать интерес к предмету, умение логически излагать свои мысли, развивать коммуникативные навыки при работе в группах
Диагностика и лечение кардиомиопатий (гипертрофическая) iconУчебно-методический комплекс дисциплины
Средства повышения спортивной работоспособности и ускорения восстановительных процессов. Диагностика, лечение и профилактика спортивных...


Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2013
контакты
100-bal.ru
Поиск