Реферат на тему: Тромбозы воротной вены в гематологической практике: этиология, патогенез, клиника, диагностика
Скачать 261.1 Kb.
|
Клиника ТВВ может проявлять себя в любом возрасте, начиная с 6-недельного до глубокой старости. Не наблюдается разницы по частоте встречаемости между детьми и взрослыми. Клинические проявления могут варьировать от полностью асимптомного течения болезни до острого начала с кровавой рвотой. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, прямой кишки – наиболее частые проявления при ТВВ. При наличии спленомегалии и гиперспленизма наблюдается тромбоцитопения, боли в животе, транзиторный или постоянный асцит, отсутствие аппетита, слабость, похудание. Фоновое заболевание часто предопределяет клиническую картину при ТВВ. При циррозе печени и значительной портальной гипертензии наблюдается выраженный асцит, поражение желудка, энцефалопатия. При ТВВ и циррозе печени реже обнаруживается геморроидально измененные узлы прямой кишки, чем при ТВВ с нормальной функцией печени. ТВВ можно разделить на острый и хронический, исходя из темпов развития обструкции воротной вены. Острый ТВВ начинается внезапно, с резких болей в правом подреберье, особенно при наличии ишемии кишечника вследствие увеличения тромба в просвете воротной вены. В некоторых случаях кровотечение из варикозно расширенных вен начинается неожиданно, особенно если есть цирроз печени. Симптоматика может быть сглажена при достаточном развитии коллатералей, а диагноз ТВВ, таким образом, не выставляется. Пациенты с хроническим ТВВ обычно имеют осложнения, связанные с портальной гипертензией. Ведущей жалобой у них является кровотечение из варикозно расширенных вен. Дети с ТВВ могут отставать в росте и развитии. Механизм такого явления до конца не ясен, однако может играть роль сниженный кровоток по воротной вене и резистентность к гормону роста. Задержка роста может быть преодолена, если своевременно выполняется операция по шунтированию крови в обход затромбированной воротной вены. Наличие симптома «головы медузы» свидетельствует о надпеченочной или внутрипеченочной портальной гипертензии, поскольку данный симптом обусловлен реканализацией пупочной вены, соединяющейся с левой печеночной ветвью воротной вены. Следует обратить внимание на то, что «голова медузы» не наблюдается при изолированном внепеченочном ТВВ [1-8]. Диагностика Поскольку ТВВ не имеет специфических признаков, следует использовать визуализирующие методы исследования, направленные на поиск тромботического очага. Такие исследования включают: доплеровское исследование, КТ, МРТ, ангиографию. Цветное доплеровское исследование (ЦДИ) необходимо провести в первую очередь, так как это наиболее дешевый, эффективный и неинвазивный метод. Однако чувствительность и специфичность ЦДИ довольно низки, к тому же различаются у разных больных. Только у пациентов с обширными тромботическими поражениями и полным закрытием просвета сосудов ЦДИ будет иметь высокую чувствительность и специфичность. Пропуск патологии при ЦДИ возможен, но в том случае, если сохраняется остаточный кровоток по воротной вене. В крупном клиническом исследовании, проведенном в г. Бирмингеме (Великобритания), было показано, что чувствительность и специфичность ЦДИ достигают 73% и 99% соответственно. В другой публикации сообщалось, что использование внутривенного контрастирования увеличивает точность ЦДИ. Пример доплеровского исследования при ТВВ приведен на Рисунке 1. КТ может дать информацию о состоянии стенок сосудов, поражении печени (например, с формированием узлов) и показать протяженность тромбоза. (см. Рисунок 2). Портография через внутреннюю яремную вену – инвазивный, но очень точный метод диагностики. Он позволяет оценить протяженность тромбоза, его точную локализацию и выраженность тромботического стеноза воротной вены [5, 9, 10]. (см. Рисунок 3). В части случаев очень полезные данные может дать ангиография (см. Рисунок 4). Для диагностики ТВВ обычно комбинируют два метода, чтобы избежать недостатков каждого из них. Рисунок 1. (A) Доплеровская сонограмма показывает компактный тромб в воротной вене (стрелки) без доплеровского сигнала. (В) Тот же больной через 3 месяца. Тромб в воротной вене почти полностью лизировался, хорошо виден ток крови через затромбированный ранее участок (стрелки).  Рисунок 2. КТ с ангиографией портальной системы. Стрелка показывает каверноматозную трансформацию вокруг затромбированной воротной вены и порто-системные коллатерали.  Рисунок 3. Спленопортография показывает каверноматозную трансформацию с извитыми порто-системными коллатералями и выраженные варикозно расширенные вены пищевода и желудка.  Рисунок 4. Тромбоз воротной вены. С помощью цифровых методик выделен кровоток по воротной вене при проведении ангиографии через верхнюю брыжеечную вену. Четко визуализируются коллатерали, но самой воротной вены не видно. Следует отметить, что печень отделена от грудной клетки из-за скопившейся жидкости при асците. У пациента развилась тяжелая печеночная недостаточность, и он умер через 3 суток после проведения ангиографии. На аутопсии выявлен ранний цирроз печени, фульминантный гнойный холангит, множественные абсцессы печени, тромбоз воротной вены, селезеночной и левых желудочных вен. [по материалам www.emedicine.com]  Лечение Ведение пациентов с ТВВ зависит от начала заболевания (острое/хроническое), клиники, этиологических факторов, приведших к ТВВ, возраста и других составляющих. Осложнения ТВВ – асцит, кровотечение из варикозно расширенных вен – лечатся так же, как и при циррозе печени с портальной гипертензией. Однако до сих пор остаются спорными некоторые вопросы ведения пациентов. Например, лигирование варикозно расширенных вен пищевода и склеротерапия эффективно контролирует кровотечение из этих вен, однако эндоскопическая склеротерапия сама по себе является фактором риска ТВВ. Но недавние исследования не подтвердили этот факт. Связь между лигированием варикозно расширенных вен пищевода и развитием ТВВ требует дальнейших изучений. До сих пор обсуждается целесообразность использования сосудосуживающих средств. Теоретически они могут значительно уменьшить внутреннее кровотечение, однако при этом способствуют увеличению размера тромба и усилению ишемии кишечника [23]. В литературе описываются лишь единичные случаи развития ТВВ после использования вазоконстрикторных средств. Таким образом, теоретическое обоснование подобного явления требует системных клинических исследований, и лишь тогда можно будет придти к какому-либо заключению в отношении сосудосуживающих средств. Спонтанный лизис тромба при ТВВ возможен, однако встречается очень редко. При остром ТВВ рекомендуется антикоагулянтная терапия, которая приводит к полному или частичному восстановлению просвета воротной вены у 70-80% больных [25]. Антикоагулянтная терапия не увеличивает риск кровотечений, зато снижает риск инфаркта кишечника, который является жизнеугрожающим. Частота рецидивов ТВВ варьирует от 6% до 40%, поэтому некоторые авторы рекомендуют проводить антикоагулянтную терапию в течение 6 месяцев. Гепарин и тканевой активатор плазминогена (ТАП) используются большинством клиницистов [21, 24-26]. Тромболизис через транспеченочный доступ при остром ТВВ является хорошим методом, позволяющим избежать побочных эффектов системной антикоагулянтной терапии. Тромболизис может проводиться и системно [55-57], особенно в случаях острого тотального или субтотального окклюзирования воротной вены. Однако до сих пор не разработано четкого практического руководства по назначению антикоагулянтов у больных с ТВВ. Как выбрать правильный антикоагулянт? Какие дозы следует применять? Когда прекращать антикоагулянтную терапию? Какие противопоказания существуют к применению антикоагулянтов? Для того, чтобы ответить на эти вопросы, необходимы большие рандомизированные исследования. Другие методы лечения включают чрезпеченочную ангиопластику, тромболизис с последующим трансюгулярным внутрипеченочным порто-системным шунтированием (TIPS), тромбэктомию с локальной инфузией фибринолитика [58]. Если планируется шунтирование больному, то предпочтительнее проводить дистальное спленоренальное шунтирование. Спленэктомии следует избегать, поскольку она сама является этиологическим фактором развития ТВВ [20, 22]. Прогноз Прогноз при ТВВ полностью определяется этиологией данного заболевания. У взрослых с ТВВ 10-летняя выживаемость составляет, по разным данным, 38-60%. Пациенты погибают в основном от осложнений фоновых заболеваний (цирроза, рака печени, например). Смертность от кровотечений из варикозно расширенных вен у пациентов с ТВВ без цирроза печени не превышает 5%, в то время как при циррозе печени этот показатель равняется 30-70%. У детей с ТВВ прогноз значительно лучше, поскольку случаи циррозов и рака печени у них крайне редки, 10-летняя выживаемость составляет 70% [4]. Заключение Тромбоз воротной вены в гематологии встречается не так уж редко, как принято считать. К тому же это осложнение фоновой гематологической патологии является серьезным и часто угрожает жизни. Тем не менее, до сих пор не разработаны четкие диагностические алгоритмы и терапевтическая тактика при ТВВ. Необходимы крупные рандомизированнные исследования, которые помогут преодолеть трудности диагностики и лечения, будут способствовать разработке общепринятых стандартов ведения таких пациентов. Литература
18*.Bertina RM, Koeleman BP, Koster T, Rosendaal FR, Dirven RJ, de Ronde H, van der Velden PA, Reitsma PH. Mutation in blood coagulation factor V associated with resistance to activated protein C. Nature 1994; 369: 64-67
19*.Dahlback B, Carlsson M, Svensson PJ. Familial thrombophilia due to a previously unrecognized mechanism characterized by poor anticoagulant response to activated protein C: prediction of a cofactor to activated protein C. Proc Natl Acad Sci USA 1993; 90: 1004-1008
20*.Lucotte G, Mercier G. Population genetics of factor V Leiden in Europe. Blood Cells Mol Dis 2001; 27: 362-367
21*.Poort SR, Rosendaal FR, Reitsma PH, Bertina RM. A common genetic variation in the 3’-untranslated region of the prothrombin gene is associated with elevated plasma prothrombin levels and an increase in venous thrombosis. Blood 1996;88: 3698-3703
22*.Franco RF, Reitsma PH. Genetic risk factors of venous thrombosis. Hum Genet 2001; 109: 369-384
23*.Rosendaal FR, Doggen CJ, Zivelin A, Arruda VR, Aiach M, Siscovick DS, Hillarp A, Watzke HH, Bernardi F, Cumming AM, Preston FE, Reitsma PH. Geographic distribution of the 20210 G to A prothrombin variant. Thromb Haemos 1998; 79: 706-708
24*.De Stefano V, Finazzi G, Mannucci PM. Inherited thrombophilia: pathogenesis, clinical syndromes, and management. Blood 1996; 87: 3531-3544
25*.Makris M, Rosendaal FR, Preston FE. Familial thrombophilia: genetic risk factors and management. J Intern Med Suppl 1997;740: 9-15
26*.Kottke-Marchant K, Comp P. Laboratory issues in diagnosing abnormalities of protein C, thrombomodulin, and endothelial cell protein C receptor. Arch Pathol Lab Med 2002; 126:1337-1348
|
Похожие:
 | Тема Оказание акушерской помощи Предлежание плаценты, этиология, патогенез, диагностика, клиника, тактика фельдшера, неотложная помощь, профилактика | | Экзаменационные билеты по инфекционным болезням для студентов 5 курса... Сыпной тиф этиология, эпидемиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение и профилактика |
 | «Аутоиммунные заболевания: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.» Т-лимфоциты, направленные против собственных антигенов, развиваются аутоиммунные реакции. Разнообразие клинических проявлений аутоиммунных... | | Острый катаральный средний отит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение Охватывает вначале ненатянутую часть барабанной перепонки, распространяясь затем по ходу рукоятки молоточка и на всю поверхность... |
| Задания для самостоятельной внеаудиторной работы слушателей Этиология, патогенез, клиника, принципы, лечение, методики массажа при гипертонической болезни | | Вопросы к зачету Нагноительная трихофития волосистой части головы: этиология, эпидемиология, клиника, диагностика |
| Терапевтическая стоматология Гипоплазия зубов: этиология, клиника, патологическая анатомия, дифферен- циальная диагностика, лечение | | Темы рефератов для врачей – интернов Кардиомиопатия: определение, этиология, классификация, клиника, диагностика, лечение |
| Вопросы к вступительному экзамену в ординатуру Кишечная непроходимость. Классификация, этиология, патогенез, клиника и лечение. Странгуляционная кишечная непроходимость | | Календарно-тематический план лекций по курсу «факультетская хирургия» Этиология, патогенез. Клиника, дифференциальный диагноз. Доступы к червеобразному отростку, анте- и ретроградная аппендэктомия. Течение... |
| Темы рефератов по ортопедической стоматологии для слушателей цикла... Этиология, клиника, диагностика патологий твердых тканей зуба. Обоснование выбора лечения | | Экзаменационные вопросы по курсу для студентов 4 и 5 курса (вечернее... Пневмонии. Этиология. Патогенез. Патоморфология. Современная классификация. Обоснование диагноза. Профилактика. Лечение |
| Реферат Тема Тема: Некариозные поражения зубов. Гипоплазия эмали. Клаcсификация, этиология, патогенез. Современные методы и средства профилактики... | | Вопросы по инфекционным болезням Вирусный гепатит А. Этиология, эпидемиология, патогенез, клиническая классификация |
| Фенилкетонурия Этиология и патогенез. В результате мутации гена, контролирующего синтез фенилаланингидроксилазы, развивается метаболический блок... | | Лекция. Кариес зубов. Этиология, патогенез, эпидемиология Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования |
