Национальный Консенсус Диагностика и лечение соматотропной недостаточности у детей

• 
  Дефицит роста: рост < -2.0 SDS для хронологического возраста и пола, при пропорциональном телосложении;
  
• 
  Замедление скорости роста: < -1.0 SD от популяционной средней;
  

• 
  Задержка костного созревания на 2 и более года от хронологического.
  

• 
  Проводится до ГР-стимулирующих проб при подозрении на объемный процесс головного мозга, в остальных случаях - после гормональной верификации соматотропной недостаточности.
  

• 
  Однократное измерение базального уровня ГР в крови не имеет диагностического значения.
  
• 
  Диагностический уровень пика ГР в крови составляет менее 10 нг/мл; тотальный дефицит ГР: до 7 нг/мл, парциальный дефицит ГР: 7-10 нг/мл.
  
• 
  Для провокационных проб используются клофелин, инсулин, L-ДОПА, аргинин. В качестве первой пробы используется клофелин. Точки забора проб крови: клофелин, L-ДОПА: 0, 30, 60, 90, 120 мин; инсулин, аргинин: 0, 15, 30, 45, 60, 90, 120 мин. Все модифицированные тесты (2-3 точки) не являются достоверными.
  
• 
  У детей младшего возраста (до 5 лет) следует избегать пробы с инсулином, при необходимости ее проведения доза инсулина составляет 0.05-0.07 ЕД/кг. Проба с инсулином противопоказана при выраженной гипогликемии (базальный уровень сахара крови < 3 ммол/л), эпилепсии, и/или лечении ее в анамнезе, текущей терапии противоэпилептическими препаратами, патологии сердца.
  
• 
  При выявлении на первой пробе пика выброса ГР > 10 нг/мл вторая проба не проводится, диагноз дефицита ГР исключается.
  
• 
  Тесты на стимуляцию ГР проводятся в стационаре, после ночного голодания, по стандартному протоколу, обученным персоналом, в присутствии врача.
  

• 
  Сочетании значительного дефицита роста (< - 3 SDS) и низкого уровня ИРФ-I в крови;
  
• 
  Множественном дефиците гормонов аденогипофиза;
  
• 
  Патологии центральной нервной системы по данным МРТ: триада (гипоплазия аденогипофиза/ эктопия нейрогипофиза/ аплазия гипофизарной ножки).
  

• 
  Возрасте ребенка младше 3 лет, с гипогликемиями и симптоматикой МДГА.
  

• 
  Наличии в анамнезе операции по поводу краниофарингиомы;
  

• 
  Низкие уровни ИРФ-I и ИРФСБ-3 (< -2 SDS для хронологического возраста и пола), в совокупности с ГР-стимулирующими тестами, подтверждают дефицит ГР, при исключении других причин низких значений данных показателей. Нормальные значения ИРФ-I и ИРФСБ-3 не исключают наличие соматотропной недостаточности.
  
• 
  ТТГ, свободный Т4, пролактин, кортизол. При вторичном (центральном) гипотиреозе может быть умеренное (не выше 7 мЕд/л) повышение уровня ТТГ.
  

• 
  Закрытых зонах роста (в заместительных дозах);
  
• 
  Наличии активных злокачественных новообразований, при прогрессирующем росте интракраниальных опухолей;
  
• 
  Гиперчувствительности к любым составляющим препарата или растворителя.
  

Сроки прекращения терапии

• 
  достижении скорости роста менее 2 см/год на фоне лечения ГР;
  
• 
  достижении костного возраста 14-15 лет у девочек и 16-17 лет у мальчиков;
  

• 
  Множественным дефицитом гормонов аденогипофиза;
  
• 
  Приобретенными гипоталамо-гипофизарными повреждениями вследствие операций на гипофизе и облучением гипоталамо-гипофизарной области;
  
• 
  Триадой на МРТ (гипоплазия аденогипофиза/агенезия гипофизарной ножки/эктопия нейрогипофиза);
  
• 
  дефектами генов системы "ГР-ИРФ-I".