Методические указания для обучающихся по дисциплине «Детские болезни»
Скачать 431.02 Kb.
|
| Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого» Министерства здравоохранения Российской Федерации ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России Кафедра детских болезней с курсом ПО МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ по дисциплине «Детские болезни» для специальности 060103 – Педиатрия (очная форма обучения) К КЛИНИЧЕСКОМУ ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ № 3 ТЕМА: «Хронические бронхолегочные заболевания. Альвеолиты. Облитерирующий бронхиолит» Утверждены на кафедральном заседании протокол № 3 от 27 октября 2011 г. Заведующий кафедрой д.м.н., профессор _________________________________________ Ильенкова Н.А. Составители: д.м.н., профессор _________________________________________ Ильенкова Н.А. к.м.н., ассистент _________________________________________ Чикунов В.В. Красноярск 2012
заболевания, квалифицированное обследование и уточнение диагноза, назначение своевременной терапии. По данным многих авторов известно, что в условиях растущего организма с хорошими компенсаторными возможностями при регулярном наблюдении и адекватном лечении ребенка с пороками развития бронхолегочной системы, можно стабилизировать прогрессирующий процесс.
- ознакомление с физикальными методами обследования детей (проводится под контролем преподавателя) - - беседа с родителями - оценка рентгенограмм, интерпретация результатов анализов - запись результатов обследования в истории болезни детей, - выявление типичных ошибок
- тестирование - индивидуальный устный или письменный опрос - фронтальный опрос, - решение типовых задач.
- разбор больных; - заслушивание рефератов;
- решение ситуационных задач; - подведение итогов.
ПОРОК РАЗВИТИЯ - аномалия внутриутробного развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани. Классификация пороков развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов: I. Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур: Агенезия легких Аплазия легких Гипоплазия легких II. Пороки развития стенки трахеи и бронхов: А. Распространенные пороки Трахеобронхомегалия Трахеоброхомаляция Синдром Вильямса-Кемпбелла Бронхомаляция Бронхиолоэктатическая эмфизема Б. Ограниченные пороки Врожденные стенозы трахеи Дивертикулы трахеи и крупных бронхов Трахеобронхопищеводные свищи Врожденная лобарная эмфизема III. Кисты легких IV. Секвестрация легких V. Синдром Картагенера VI. Пороки развития легочных сосудов Агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей Артериовенозные аневризмы и свищи Аномальное впадение (транспозиция) легочных вен ПОРОКИ, СВЯЗАННЫЕ С НЕДОРАЗВИТИЕМ БРОНХОЛЕГОЧНЫХ СТРУКТУР 1. Агенезия легкого – отсутствие легкого вместе с главным бронхом 2.Аплазии легкого – отсутствие ткани легкого при наличии рудиментарного главного бронха. Общая характеристика Возникают в результате нарушений на ранних (конец 6 недели) этапах эмбриогенеза У 50-60% больных сопровождается пороками развития других органов: диафрагмальной грыжей, дефектами позвонков и ребер, пороками сердца, мочеполовой системы Место отсутствующего легкого занимают смещенные органы средостения Двусторонняя агенезия или гипоплазия легкого встречается редко и несовместима с жизнью 3. Гипоплазия легких – одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы. 3.1. Простая гипоплазия легкого - редко встречающаяся врожденная аномалия, в основе которой лежит относительно равномерное недоразвитие органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева (до 10—14 генераций вместо 18—24 в норме) в отсутствие выраженных кистоподобных расширений бронхов. Общая характеристика Может протекать бессимптомно В большинстве случаев в недоразвитом легком возникает хронический инфекционный процесс Чаще локализуется в левом легком, в нижних долях вдвое чаще, чем в верхних Первые признаки заболевания в виде пневмонии или бронхита на 1-2 году жизни В дальнейшей повторные эпизоды бронхита или пневмонии 3-6 раз в год Сочетание с внелегочными пороками развития (декстрокардия, расщепление грудины, врожденная паховая грыжа, синдактилия) 3.2. Кистозная гипоплазия (поликистоз) – недоразвитие респираторного отдела и стенок бронхиол, приводящее к формированию множественных кистоподобных расширений. Общая характеристика Поликистоз легких (кистозная гипоплазия) составляет 60-80% от всех пороков развития Часто сочетается с другими пороками развития (диафрагмальной грыжей, пороками развития костной системы, мочеполовых органов, сердца, центральной нервной системы, пищеварительного тракта) Формы: Бессимптомная форма Легкое течение Средней тяжести Тяжелая форма ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СТЕНКИ ТРАХЕИ И БРОНХОВ РАСПРОСТРАНЕННЫЕ 1. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна, мегатрахея, трахеоцеле) - резко выраженное врожденное расширение трахеи и крупных бронхов. Общая характеристика Впервые описано Мунье-Куном в 1932 г Путь наследования — рецессивный Преимущественно болеют мальчики 2. Трахеобронхомаляция – состояние, при котором имеется повышенная подвижность стенок трахеи и бронхов – сужение просвета на выдохе и расширение при вдохе. Общая характеристика Врожденные морфологические изменения хрящевого и соединительно-тканного каркаса трахеи и бронхов Нередко как следствие обструктивного бронхита 3. Синдром Вильямса - Кэмпбелла проявляется генерализованными бронхоэктазами, обусловленными дефектом бронхиальных хрящей. Общая характеристика первые описан Williams и Campbell в 1960 г. Предполагается аутосомно-рецессивное наследование Заболевание встречается чаще у мужчин Имеет место врожденное отсутствие или недоразвитие хрящей бронхов на уровне от 2 до 6-8 генераций Прогрессирует с возрастом, осложняясь эмфиземой легких, пневмосклерозом и легочно-сердечной недостаточностью, отставанием в физическом развитии Клинические симптомы болезни появляются в раннем детском возрасте Начало заболевания чаще всего острое и сопровождается тяжелой дыхательной недостаточностью 4. Бронхомаляция Общая характеристика Напоминает синдром Вильямса-Кемпбелла Варианты: 1.Проксимальный тип 2.Смешанный тип ОГРАНИЧЕННЫЕ ПОРОКИ ТРАХЕИ И БРОНХОВ 1.Врожденные стенозы трахеи Различают: органические функциональные Органические стенозы Первичные (связанные с изменениями в самой стенке воздухопроводящих путей) Вторичные (или компрессионные) (просвет трахеи или бронхов сдавливается извне) Причина первичного органического стеноза Аномалия развития стенки трахеи или бронха Сужение за счет недоразвития мембранозной части, в результате чего хрящевые кольца оказываются полностью или частично замкнутыми, а просвет — суженным Причины вторичного органического стеноза Двойная дуга аорты (при которой одна из аномальных ветвей дуги аорты располагается позади трахеи и пищевода, в результате чего оба трубчатых органа оказываются сдавленными в узком пространстве между двумя крупными артериальными сосудами) Эмбриональная опухоль средостения Функциональный стеноз Причина Врожденная слабость и патологическая растяжимостью мембранозной стенки трахеи, что при вдохе, а особенно при кашле или крике ребенка (повышается внутригрудное давление), происходит пролабирование мембранозной стенки внутрь с частичным или полным перекрытием просвета (экспираторный коллапс) Дивертикулы нижних дыхательных путей - порок развития, состоящий в бухтообразном выпячивании их стенок, обусловленном врожденной слабостью или недоразвитием эластического каркаса и мышечного слоя последних. Общая характеристика Располагаются в зоне мембранозной стенки трахеи и крупных бронхов или в промежутках между хрящевыми кольцами. Дивертикулы Одиночные Множественные Врожденные трахео- или бронхопищеводные свищи представляют собой тяжелый порок развития, который может обусловить летальный исход уже в ранние сроки после рождения. Врожденная лобарная эмфизема (синонимы - врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) - порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте. Формы лобарной эмфиземы Декомпенсированная Субкомпенсированная Компенсированная БРОНХОГЕННЫЕ (солитарные) КИСТЫ ЛЕГКОГО Бронхогенная (бронхолегочная, бронхиальная, воздушная бронхогенная и др.) киста легкого - порок развития одного из мелких бронхов. Представляет собой округлое полостное тонкостенное образование, выстланное изнутри эпителием и содержащее слизистую жидкость или воздух. СЕКВЕСТРАЦИЯ ЛЕГКОГО Секвестрация легких - порок развития, характеризующийся двумя признаками: отсутствием связи пораженного участка (часть легочной ткани, обычно аномально развитой и представляющей собой кисту или группу кист) с бронхиальной системой легкого и кровоснабжения из аномальных артерий, отходящих непосредственно от аорты или ее ветвей. Общая характеристика Секвестр - масса нефункционирующей эмбриональной или кистозной ткани, не имеющей связи с функционирующими дыхательными путями и снабжаемой кровью из большого круга кровообращения
Формы легочной секвестрации
НЕОБЫЧНОЕ РАСПОЛОЖЕНИЕ АНАТОМИЧЕСКИХ СТРУКТУР ЛЕГКОГО Синдром Зиверта – Картагенера - характерное сочетание обратного расположения легких, бронхоэктазии и патологии околоносовых пазух (гипоплазия или врожденное отсутствие, хронический синусит). Общая характеристика Частота встречаемости 1:30000-60000 обследованных Сочетается с врожденным нарушением мукоцилиарного клиренса, правосторонним расположением сердца С раннего возраста рецидивирующие гнойные бронхиты АНОМАЛИИ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ ЛЕГКИХ 1. Периферические стенозы легочной артерии и ее ветвей Общая характеристика Редкий порок развития Сужение формирется в стволе легочной артерии выше клапанов (надклапанный стеноз), в правой, левой, а также в долевых и сегментарных ветвях 2. Врожденная артериовенозная аневризма легочных сосудов — это врожденные патологические сообщения, через которые происходит сброс венозной крови в артериальное русло, приводящий к артериальной гипоксемии. Общая характеристика Одиночные свищи между артериями и венами, чаще на уровне сегментарных, субсегментарных или еще более мелких артерий Системный характер (как в легких, так и в других органах и тканях имеются множественные рассеянные артериовенозные сообщения на уровне артериол и прекапилляров) - синдром Ослера — Рандю Морфологические классификационные системы интерстициальных болезней легких
|
Добавить документ в свой блог или на сайт
Похожие:
 | Методические указания для обучающихся по дисциплине «Детские болезни» Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский... | | Методические указания для обучающихся по дисциплине «Детские болезни» Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский... |
 | Методические указания для обучающихся по дисциплине «Детские болезни» Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский... | | Методические указания для обучающихся по дисциплине «Детские болезни» Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский... |
| Методические указания для обучающихся по дисциплине «Детские болезни» Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский... | | Методические указания для обучающихся по дисциплине «Детские болезни» Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский... |
| Методические указания для обучающихся №6 к внеаудиторной (самостоятельной)... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский... | | Методические указания для обучающихся №5 к внеаудиторной (самостоятельной)... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский... |
| Методические указания для обучающихся для аудиторной работы по дисциплине... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский... | | Методические указания для обучающихся для аудиторной работы по дисциплине... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский... |
| Методические указания для обучающихся для аудиторной работы по дисциплине... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский... | | Методические указания для обучающихся по дисциплине «Факультетская... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский... |
| Методические указания для обучающихся №3 к внеаудиторной (самостоятельной)... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский... | | Методические указания для обучающихся №3 к внеаудиторной (самостоятельной)... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский... |
| Методические указания для обучающихся №3 к внеаудиторной (самостоятельной)... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский... | | Методические указания для обучающихся для аудиторной работы по дисциплине... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский... |
