Респираторные нарушения при полиомиозите и дермотомиозите
Скачать 0.81 Mb.
|
доброкачественная эндокринологическая патология (гипертиреоз, гиперпаратиреоз и др.); лимфомы; инфекции (ВИЧ, человеческая Т-лимфоцитарная вирусная инфекция, опоясывающий герпес, бруцеллез, боррелиоз, сифилис и др.); экзогенная интоксикация (свинцом, ртутью и др.). План обследования Всем больным с подозрением на БАС необходимо провести следующие исследования. Сбор анамнеза жизни, семейного анамнеза. Сбор анамнеза заболевания. Физикальное и неврологическое обследования. Инструментальные исследования. ЭМГ (игольчатая и стимуляционная). МРТ головного и спинного мозга. Лабораторные исследования: клинический анализ крови (содержание гемоглобина, лейкоцитарная формула, СОЭ); о биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, мочевина, креати- нин, билирубин, КФК); исследование ликвора (белок, клеточный состав); серологические анализы (реакция Вассермана, антитела к ВИЧ, боррелиям); молекулярно-генетический анализ (мутации в гене супероксиддисмутазы-1). Анамнез, физикальное и неврологическое обследования Пациента необходимо расспросить, жалуется ли он на мышечные подергивания, болезненные спазмы в мышцах, слабость и/или скованность в тех или иных группах мышц, похудание тех или иных мышц, нарушения мелких движений в кистях или движений верхнего плечевого пояса, нарушения ходьбы, речи, глотания, слюноотделения, эпизоды острой нехватки воздуха, в том числе во время приема пищи, нарушения чиханья, откашливания, одышку при физической нагрузке или без нее, чувство неудовлетворенности сном, снижение массы тела, утомление. Также необходимо уточнить, не отмечает ли пациент ухудшения памяти, двоения в глазах при взгляде прямо или в ту или иную сторону, безболевых ожогов, чувства ползания мурашек, нарушений мочеиспускания и/или стула. Следует выяснить, нет ли в семейном анамнезе пациента хронических прогрессирующих нарушений движений. При физикальном обследовании обращают внимание на конституцию и общую трофику больного, проводят взвешивание и измерение роста с вычислением индекса массы тела, а затем оценивают системы органов. При неврологическом осмотре проводят выборочное нейропсихологическое тестирование (в частности, письмо под диктовку либо произвольное письмо), оценивают черепную иннервацию с проведением проб на наличие патологической мышечной утомляемости. Обязательна проверка мандибулярного рефлекса и рефлексов орального автоматизма. При оценке бульбарных функций обращают внимание на скорость речи, тембр голоса, выраженность глоточного рефлекса, наличие парезов мягкого неба, атрофии языка и фасцикуляций на нем, подвижности языка, объем саливации. Проверяют силу грудино-ключично-сосцевидных и трапециевидных мышц с оценкой их трофики (просят больного повернуть голову попеременно в одну, затем в другую сторону и оказывают сопротивление, визуально оценивают и пальпируют мышцы). Далее выполняют антропометрию диаметров сегментов конечностей, уточняя, какие конечности являются доминантными. Выравнивание диаметров сегментов конечностей при отсутствии амбидекстрии или различия диаметров, превышающие 1,5 см, свидетельствует о наличии амиотрофического процесса. Визуально оценивают мышцы плеча, предплечья, кисти (особое внимание уделяют осмотру межкостных промежутков и «анатомической табакерки»), мышц груди, спины и живота, ягодиц, бедер, голеней и стоп. Выраженность двигательных нарушений (объем движений и силу мышц) оценивают по шкале Британского совета медицинских исследований. Мышечный тонус оценивают по шкале Ашворта. При отсутствии спонтанных фасцикуляций перкутируют мышцы молоточком на предмет наличия вызванных фасцикуляций. Оценивают сухожильные, периостальные и поверхностные рефлексы. Проводят исследование пато- логических рефлексов. Оценивают поверхностную и глубокую чувствительность. Проводят статиче- ские и динамические координаторные пробы. Инструментальные исследования Нейрофизиологические исследования Игольчатую ЭМГ при БАС проводят для того, чтобы: (1) подтвердить вовлечение периферических мотонейронов в наиболее пораженных мышцах и нервах; (2) выявить электрофизиологические признаки поражения периферических мотонейронов в клинически менее пораженных или незаинтересованных мышцах и нервах; а стимуляционную ЭМГ проводят для исключения другого патологического процесса. Чтобы подтвердить поражение центральных мотонейронов, необходимо провести ТКМС. При игольчатой ЭМГ для диагностики БАС необходимо выявить признаки острой и хронической денервации или текущего денервационнореиннервационного процесса. Признаки острой денервации — потенциалы фибрилляций и положительных острых волн; признаки хронической денервации — наличие ПДЕ с повышенными длительностью, полифазией и, как правило, амплитудой; снижение паттерна рекрутирования ДЕ в пределах 10-20 Гц, но не ниже, за исключением случаев, когда присутствует выраженный центральный компонент пареза; наличие нестабильных ПДЕ (к последним в том числе относятся ПДЕ «демиелинизирующего типа» с повышенной длительностью, полифазией, но не амплитудой). Таким образом, чтобы диагностировать поражение периферических мотонейронов, необходима комбинация признаков, характерных для острой и хронической денервации, которая может быть представлена в разных пропорциях в различных мышцах в зависимости от близости к первичному уровню сегментарного поражения, а также от проксимальной или дистальной локализации мышцы. Весьма характерным электрофизиологическим признаком болезни двигательного нейрона являются потенциалы фасцикуляций, в особенности если они имеют увеличенные длительность и полифазию и регистрируются в мышцах, в которых присутствует комбинация признаков острой и хронической денервации. Количественное распределение фасцикуляций в различных мышцах варьирует. Отсутствие потенциалов фасцикуляций вызывает сомнения в диагнозе болезни двигательного нейрона, но не исключает его. Следует помнить об относительной специфичности фасцикуляций. Потенциалы фасцикуляций с нормальными характеристиками возникают у здоровых людей («доброкачественные фасцикуляций»), а потенциалы фасцикуляций с патологическими характеристиками регистрируются и при других нервно-мышечных заболеваниях, сопровождающихся денервацией, в том числе при моторных полиневропатиях, от которых в первую очередь надо дифференцировать БАС. Стимуляционная ЭМГ в начальных стадиях БАС либо не выявляет патологии, либо выявляет минимальную патологию в проекции первичного уровня сегментарного поражения. При исследовании СРВ по двигательным волокнам нервов при БАС иногда выявляют ее снижение не более чем на 30% от нормы, при этом параметры М-ответа не меняются. При выраженных клинических изменениях СРВ по двигательным волокнам снижается более чем на 30%, как и диапазон распределения F-ответов, и амплитуда М-ответа. СРВ по чувствительным волокнам грубо пораженных периферических нервов не меняется, как и амплитуда потенциала действия чувствительного нерва (если у больного нет сопутствующей сенсорной полиневропатии). В протокол стимуляционной ЭМГ входит обследование двух нервов на верхней конечности (двигательных и чувствительных волокон) и трех нервов на нижней конечностей (двух двигательных и одного чувствительного) с наиболее пораженной стороны. На менее пораженной стороне можно обследовать по одному нерву на руке и ноге. Для БАС характерно увеличение времени центрального моторного проведения более 30% при ТКМС. К признакам, не характерным для БАС, по данным стимуляционной ЭМГ, относят: наличие блоков проведения (то есть снижение амплитуды проксимального М-ответа более чем на 25% и длительности более 15% от таковых дистального ответа — полный блок либо снижение амплитуды проксимального ответа более 50% в сочетании с длительностью более 115% таковой дистального М-ответа — частичный блок); снижение СРВ по двигательным волокнам более чем на 30% и увеличение дистальной латентности более чем на 30%; увеличение диапазона распределения F-ответов и латентности Н-рефлекса более чем на 30%; декремент М-ответа, превышающий 20% при ритмической стимуляции нервов; нормальный паттерн интерференционной ЭМГ в мышце с наличием пареза. Нейровизуализация МРТ головного и спинного мозга необходимы для дифференциальной диагностики БАС с потенциально излечимых и/или имеющих доброкачественный прогноз заболеваний. При МРТ головного и спинного мозга у больных БАС в 17-67% случаев выявляют признаки дегенерации пирамидных трактов, что более характерно для классического и пирамидного вариантов БАС. К другим признакам относят атрофию моторной коры головного мозга. У больных с клинически достоверным БАС и наличием бульбарного и/или псевдобульбарного синдромов роль нейровизуализации не существенна. Лабораторные исследования Единственный лабораторный метод, позволяющий подтвердить диагноз БАС, молекулярногенетический анализ гена супероксиддисмутазы-1. Наличие мутации этого гена у больного с подозрением на БАС позволяет отнести его в высокодостоверную диагностическую категорию «клинически достоверного лабораторно подтвержденного БАС». К лабораторным параметрам, которые могут быть изменены у больных с типичными клиническими признаками БАС, относят: повышение КФК не более чем в 10 раз от нормальной величины, повышение КФК в 2-3 раза отмечено у 50% больных, что особенно характерно для больных с поясничным дебютом и больных с сегментарно-ядерным вариантом болезни двигательного нейрона, когда имеет место миолиз крупных мышечных массивов; незначительное повышение АЛТ, ACT и ЛДГ; незначительное повышение концентрации креатинина в сыворотке крови (связанное с миоли- зом); повышение уровня бикарбоната и гипохлоремия (в связи с развитием дыхательного алкалоза при дыхательной недостаточности); повышение уровня белка в ликворе не более 1 г/л. Биопсия скелетной мышцы, периферического нерва и других тканей не обязательна при диагностике болезни двигательного нейрона, за исключением тех случаев, когда имеются клинические, нейрофизиологические и нейрорентгенологические данные, не характерные для заболевания. ЛЕЧЕНИЕ Цели терапии Замедлить прогрессирование болезни и продлить период заболевания, при котором больной не нуждается в постоянном постороннем уходе. Уменьшить выраженность отдельных симптомов болезни и поддерживать стабильный уровень качества жизни. Показания к госпитализации Первичное обследование. Проведение чрескожной эндоскопической гастростомии. Этико-деонтологические аспекты ведения больных боковым амиотрофическим склерозом Лекарственная терапия Патогенетическая терапия Единственный препарат, достоверно замедляющий прогрессирование БАС, рилузол – пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата. Применение препарата позволяет продлить жизнь больным в среднем на 3 мес. Рилузол показан больным с достоверным или вероятным БАС при исключении у них других вероятных причин поражения периферических и центральных мотонейронов, с длительностью болезни менее 5 лет, форсированной жизненной емкостью легких (ФЖЕЛ) более 60%, без трахеостомии. Больным с возможным БАС длительностью менее 5 лет, ФЖЕЛ <60% и трахеостомией для предотвращения аспирации без зависимости от аппарата ИВЛ рилузол, согласно мнению экспертов, также может быть показан. Препарат назначают в дозе 100 мг в день вне связи с приемом пищи. Каждые 3 мес необходимо мониторировать уровень АЛТ, ACT и ЛДГ из-за риска развития лекарственного гепатита. Концентрация рилузола в сыворотке крови несколько ниже у мужчин и курильщиков, поэтому рекомендуется уменьшить количество выкуриваемых сигарет или прекратить курение. Рилузол следует принимать пожизненно. Основным фатальным симптомом БАС является дыхательная недостаточность, которая возникает в результате пареза и атрофии диафрагмы и вспомогательной дыхательной мускулатуры либо дегенерации дыхательного центра продолговатого мозга. Раньше всего они присоединяются при прогрессирующем бульбарном параличе, диффузном и грудном дебюте БАС. В последнем случае они наступают быстрее, чем при шейном дебюте, в силу первоначального поражения вспомогательной, а затем и основной дыхательной мускулатуры. При шейном дебюте БАС слабость основной дыхательной мускулатуры, как правило, длительно компенсируется функцией вспомогательной. У больных БАС развивается связанная с уменьшением вентилируемой поверхности легких рестриктивная дыхательная недостаточность, которая впоследствии переходит в рестриктивно-обструктивную из-за нарушения пассажа трахеобронхиального секрета. При бульбарном дебюте БАС имеет место обратная ситуация, когда обструктивная дыхательная недостаточность переходит в смешанную за счет присоединения рестриктивного компонента. Ранними признаками дыхательных нарушений являются такие симптомы, как яркие сны, утренняя разбитость, неудовлетворенность сном и дневная сонливость. Чтобы обнаружить ранние нарушения дыхания, проводят спирографию и полисомнографию. При наличии апноэ во время сна назначают флуоксетин по 20 мг на ночь в течение 3 мес. В дальнейшем рекомендуют применять аппараты периодической неинвазивной вентиляции (BiPAP). К сожалению, данные приборы являются дорогостоящими и поэтому малодоступными. Длительность сеансов составляет от 2 ч при легких нарушениях до 20 ч, включая ночное время, при тяжелых. Проводят пикфлуометрию, определение газов крови, кислородотерапию. Показано, что неинвазиная вентиляция легких, начатая до падение ФЖЕЛ <60%, может продлить жизнь при БАС на 1 год. Гипербарическая оксигенация не эффективна. При потребности во вспомогательном дыхании свыше 20 ч ставят вопрос о переходе на инвазивную ИВЛ. Потребность в трахеостомии и ИВЛ является сигналом к приближению летального исхода. В качестве аргументов против проведения ИВЛ при болезни двигательного нейрона можно рассматривать маловероятность того, что будет снят пациент с аппарата, технические сложности и высокую стоимость ухода за пациентом, зависимым от аппарата ИВЛ, развитие экстрамоторных нарушений у больных, находящихся на ИВЛ (деменция, мозжечковые, экстрапирамидные, чувствительные, тазовые расстройства), а также постреанимационные осложнения (постгипоксическая энцефалопатия, пневмония, тромбоз глубоких вен нижних конечностей, пролежни). В США стоимость ухода за больным, находящимся на ИВЛ в домашних условиях, составляет 200 000 долларов в год. Аргументами за проведение ИВЛ является желание отдельных пациентов продлить себе жизнь, а также редкие случаи сохранения когнитивных функций и даже частичной работоспособности у ряда больных БАС после перевода их на ИВЛ. В Японии на ИВЛ переводятся 80% больных БАС, в США — 10%, в Великобритании — 1%. Ни в одной стране мира ИВЛ не входит в медицинскую страховку, она проводится только за счет семьи больного на дому или в условиях хосписа. Кроме того, перевод на ИВЛ при БАС осуществляется лишь в том случае, если пациент в присутствии юриста и законного представителя оговорил условия отключения от аппарата. Клиническими показаниями к переводу на ИВЛ является изолированный бульбарный синдром с дыхательными нарушениями или изолированная спинальная дыхательная недостаточность с тетрапарезом, но без бульбарных нарушений. При наличии тетрапареза и бульбарных нарушений, т.е. «синдрома запертого человека», перевод на ИВЛ не показан. Экстренный перевод на ИВЛ, если невозможно получить указания больного по поводу дальнейшей тактики, не проводят. Литература В.И. Скворцова, Г.Н. Левицкий. М.Н. Захарова СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ Бисага Г.Н., Грязева И.В., Климович В.В. / Диагностическая информативность определения свободных легких цепей иммуноглобулинов при рассеянном склерозе. // Сборник “Нейроиммунопатология на пороге XXI века». – СПб. – 1993. - С.10-13. Бисага Г.Н., Поздняков А.В. /Инструментальная диагностика рассеянного склероза. в кн. под ред. Завалишина И.А., Головкина В.И. Рассеянный склероз.// М. – 2000. - С.148-180. |
Похожие:
 | Респираторные нарушения при других болезнях, классифицированных в других рубриках. Мкб-10 Респираторные нарушения при: амебиазе (A06. 5+), анкилозирующем спондилите (M45+), криоглобулинемии (D89. 1+), споротрихозе (B42.... |  | Реферат Если в течение продолжительного времени это равновесие не соблюдается, возникают нарушения: дистрофические нарушения при белково-энергетической... |
| Решение заседания кафедры Протокол №1 «02» сентября 2013 г. Программа... Определение и характеристика различных форм речевых нарушений (дислалия, нарушения голоса, ринолалия, дизартрия, заикание, алалия,... | | Лихорадка При лихорадке обычно повышен основной обмен, возрастает частота дыхания и сердечных сокращений; возможно помрачение сознания. Однако... |
| №4: «Болезни прорезывания зубов. Нарушения прикуса. Нарушения количества... Цель занятия: ознакомить студентов с патологиями прикуса и методами его исправления | | Пермский центр грани выявил многочисленные нарушения закона чиновниками 18 Центр грани: в соблюдении пермскими органами власти закона о государственных услугах выявлены нарушения 17 |
| Доклада до 6 апреля 2014г При отклонении доклада из-за несоответствия тематике конференции, нарушения сроков и требований оформления материалы не публикуются... | | «Респираторные аллергозы» Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский... |
| Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Данное положение описывает права и обязанности обучающихся лицея, правила его поведения в лицее, а также порядок действий в случае... | | Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Данное положение описывает права и обязанности обучающихся лицея, правила его поведения в лицее, а также порядок действий в случае... |
| Профилактика гриппа и орви Методы предупреждения респираторного заболевания можно разделить на 2 группы: внеэпидемические и в периоде эпидемии. Последние применимы,... | | Нарушения мозгового кровообращения при опухолях головного мозга Клинико-диагностические особенности с кровоизлиянием в опухоль головного мозга в зависимости от её гистологической структуры 55 |
| Рекомендации по оптимизации обучения детей с ммд Общий принцип работы с детьми, имеющими легкие функциональные нарушения в работе мозга, заключается в том, что при обучении и организации... | | Влияние антиоксидантного витаминного препарата на нарушения обмена... Работа выполнена на кафедре биологической химии гбоу впо «Башкирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения... |
| Учебно-методический комплекс дисциплины сд. Р. 4 (Ф 37, сд 25, сд.... СД. Р. 4 (Ф 37, сд 25, сд. Р. 3, Сд 38) «Нетрадиционные методы работы с детьми, имеющими интеллектуальные нарушения» | | Ф. С. Захарова Обучение в школе серьезная нагрузка для ребенка. Дети... Все это создает предпосылки для развития у детей отклонений в состоянии здоровья – нарушения осанки, зрения, повышения артериального... |
