Респираторные нарушения при полиомиозите и дермотомиозите
Скачать 0.81 Mb.
|
Классификация Различают три клинических ва- рианта ГВ: локальный, ограниченный, генерали- зованный. Характерна триада признаков: 1) не- кротизирующий гранулематозный васкулит верхних дыхательных путей; 2) гломерулоне- фрит; 3) системный некротизирующий васкулит с поражением артерий мелкого калибра и веноз- ного русла. Все это позволяет предположить диагноз ГВ (Ярыгин Н.Е. и др., 1980). Номенклатура системных васкулитов (Arthritis Rheum, 1994; 37: 187-192): 1. Васкулиты крупных сосудов Гигантоклеточный артериит Артериит Такаясу 2. Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра Узелковый полиартериит Болезнь Кавасаки 3. Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра Гранулематоз Вегенера* Микроскопический полиангиит* Синдром Чардж-Стросса* Пурпура Шенлейна-Геноха Эссенциальный криоглобулинемический васкулит * - ANCA-ассоциированные васкулиты На конференции в Chapel Hill была выделена группа первичных системных васкулитов с преимущественным поражением органов дыхания. В данную группу включили гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит и синдром Чардж-Стросса. Гранулематозный воспалительный процесс характеризуется вовлечением в патологический процесс сосудов мелкого и среднего размеров (капилляров, венул, артериол, артерий), а также обнаружением у больных антител ANCA. Клиническая картина Гранулематоз Вегенера: гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы и артерии), с развитием некротизирующего гломерулонефрита. • Системные васкулиты должны исключаться у всех больных с лихорадкой, похуданием и признаками полиорганного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром). • Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (включая антифосфолипидный синдром), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях (предсердная миксома, лимфопролиферативные опухоли и др.), тяжелом атеросклеротическом поражении сосудов. • Необходимость в своевременной диагностике заболевания продиктована потребностью в раннем (до развития необратимого поражения жизненно важных органов) назначении агрессивной терапии. Согласно рекомендациям Американской коллегии ревматологов (1990) наличие у больного двух и более из четырех критериев, приведенных ниже, является подтверждением диагноза ГВ: • эрозивно-некротическое воспаление в носу и ротоглотке; • рентгенологические изменения (узлы, инфильтраты и полости в легких); • гематурия, обнаруженная при анализе мочи; • гранулематозное воспаление, выявленное при биопсии. Данные биопсии играют решающую роль. Наличие у больного двух и более критериев позволяет поставить диагноз гранулематоза Вегенера с чувствительностью 88% и специфичностью 92%. Диагноз Диагноз заболевания основывается на детальном клиническом обследовании больного и исключении других заболеваний, обязательно подтверждается данными биопсии тканей или результатами инструментальных и лабораторных методов обследования. В каждом конкретном случае болезнь следует классифицировать согласно классификационным критериям Американской коллегии ревматологов (1990 г.), которые, однако, предназначены для эпидемиологических исследований, а не для диагностики системных васкулитов, особенно на ранних стадиях болезни. Основные клинические проявления • Общие (конституциональные) симптомы: все формы васкулитов. • Недеструктивный олигоартрит: узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Чарга–Стросса, пурпура Шенлейна–Геноха. • Поражение кожи: – сетчатое ливедо, дигитальные инфаркты, язвы, узелки: узелковый полиартериит, синдром Чарга–Стросса, гранулематоз Вегенера; – пальпируемая пурпура: любая форма васкулита, за исключением гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу. • Множественный мононеврит: узелковый полиартериит, криоглобулинемический васкулит, гранулематоз Вегенера, синдром Чарга–Стросса. • Поражение почек: – ишемическое поражение: узелковый полиартериит, артериит Такаясу; – гломерулонефрит: микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера, криоглобулинемический васкулит, синдром Чарга–Стросса, пурпура Шенлейна–Геноха. • Поражение ЛОР–органов: гранулематоз Вегенера, реже микроскопический полиангиит и синдром Чарга–Стросса. • Поражение легких: гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, синдром Чарга–Стросса. • Бронхиальная астма или аллергический ринит: синдром Чарга–Стросса. Оценка активности • При оценке активности васкулита принимают во внимание только признаки, обусловленные васкулитом на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессирующие в течение последнего месяца до обследования больного [5]. • В зависимости от активности выделяют следующие фазы заболевания: – полная ремиссия – отсутствие признаков активности (общий счет 0–1 балл) и необходимости в терапии при нормальном уровне СРБ; – частичная ремиссия – уменьшение на фоне лечения общей суммы баллов на 50% от первоначальной; – неактивная фаза – ремиссия, которая не требует поддерживающей терапии; – «большое» обострение – вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно–сосудистой системы). При этом отмечается увеличение общей суммы на 6 и более баллов и требуется назначение адекватной терапии (глюкокортикоидов и/или цитостатиков, внутривенного иммуноглобулина, плазмафереза); – «малое» обострение – возврат заболевания с увеличением общей суммы с 0–1 до 5 баллов. Рекомендуемое обследование в стационаре Клиническое • Оценка субъективных симптомов Лабораторное • Общий анализ крови • Креатинин • Печеночные ферменты • Креатинфосфокиназа: при подозрении на миопатию • Общий анализ мочи • Бактериологическое исследование крови: исключение инфекции • Серологические тесты на сифилис: исключение сифилитической инфекции • Серологическое обследование: – АНФ, РФ – исключение системного ревматического заболевания; – АНЦА – для подтверждения диагнозов гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Чарга–Стросса; – криоглобулины – для подтверждения диагноза криоглобулинемический васкулит; – АФЛ – исключение первичного антифосфолипидного синдрома; – аБМК – исключение синдрома Гудпасчера. • Маркеры вируса гепатита В и С, ВИЧ (при подозрении соответственно узелкового полиартериита и криоглобулинемического васкулита); цитомегаловируса, вируса Эпштейна–Барра, парвовируса В19 – по мере необходимости. Морфологическое исследование Обязательный компонент постановки диагноза (диагностические критерии) при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Чарга–Стросса, гигантоклеточном артериите. Инструментальное обследование Ангиография: – узелковый полиартериит – в случае невозможности провести биопсию или при получении неспецифических результатов; показана перед биопсией печени или почек для выявления микроаневризм, которые при проведении биопсии могут привести к кровотечению; – артериит Такаясу, облитерирующий тромбангиит: имеет важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динамики и распространения воспалительного процесса. Ультразвуковая допплерография: поражение сосудов при артериите Такаясу и облитерирующем тромбангиите. R–графия легких: диагностика поражения леких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Чарга–Стросса Компьютерная и магнитно–резонансная томография: определение локализации процесса при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, гигантоклеточном артериите, артериите Показания для консультации ревматолога: • Наличие любых клинических проявлений, позволяющих заподозрить системный васкулит Показания для консультации других специалистов: Ведение больных системными васкулитами требует мультидисциплинарного подхода. • Дерматолог: васкулит с поражением кожи • Невропатолог: при выявлении неврологических симптомов • Офтальмолог: при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозом Вегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом • Отоларинголог: при поражении ЛОР–органов при гранулематозе Вегенера • Нефролог: поражение почек при системных некротизирущих васкулитах • Пульмонолог: поражение легких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Чарга–Стросса • Инфекционист и фтизиатр: носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулеза • Сосудистый хирург: поражение сосудов при артериите Такаясу • Хирург: развитие абдоминального болевого синдрома при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморрагическом васкулите Показания для госпитализации в ревматологическое отделение: • Уточнение диагноза и оценка прогноза • Подбор терапии • Обострение заболевания • Развитие осложнений Гранулематоз Вегенера: 5–летняя выживаемость составляет более 75%; наиболее частыми причинами летальных исходов являются интеркуррентные инфекции, дыхательная и почечная недостаточность, сердечно–сосудистые катастрофы, злокачественные новообразования (рак мочевого пузыря). Синдром Чарга–Стросса: прогноз заболевания зависит от степени дыхательной недостаточности, генерализации васкулита (полинейноратия, гломерулонефрит); 5–летняя выживаемость составляет до 80% Лечение Цели терапии: • Достижение клинико–лабораторной ремиссии • Снижение риска обострений • Предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов • Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии • Увеличение продолжительности жизни. К основным группам ЛС, используемым при системных васкулитах, относятся глюкокортикоиды и цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн) [6,7,8,9,10,11]. При ряде форм системных васкулитов используются экстракорпоральные методы очищения крови (плазмаферез) и введение внутривенного иммуноглобулина [8,9,10]. Тактика назначения глюкокортикоидов: • В начале заболевания глюкокортикоиды обычно назначают в несколько приемов в дозе 1 мг/кг/сут., а затем (через 7–10 дней) при положительной динамике клинических и лабораторных показателей переходят на однократный прием в утренние часы. • Длительность подавляющей терапии глюкокортикоидами составляет не менее 3–4–х недель. • После достижения эффекта дозу препаратов постепенно уменьшают по 5 мг в 2 нед. до поддерживающей (0,15–0,2 мг/кг/сут.), которая назначается от 1 года до 3–5 лет. • Пульс–терапия: – применяют у больных, рефрактерных к стандартнойтерапии; – применяют для индукции ремиссии васкулита и для подавления его обострений (эскалационная терапия). Циклофосфамид • 1–2 мг/кг/сут. (перорально) в течение 10–14 дней с последующим снижением в зависимости от уровня лейкоцитов в периферической крови. При очень быстром прогрессировании васкулита циклофосфамид назначают в дозе 4 мг/кг/сут. per os в течение 3 дней, затем 2 мг/кг/сут. в течение 7 дней или в виде пульс–терапии (10–15 мг/кг/сут.) • Общая длительность лечения – не менее 12 мес. после достижения полной ремиссии. Затем дозу препарата постепенно снижают в течение 2–3 мес. по 25–50 мг. • Подбор дозы: концентрация лейкоцитов не должна быть ниже 3000–3500/мм3, а нейтрофилов – 1000– 1500/мм3. В начале лечения целесообразно мониторировать концентрацию лейкоцитов через день, а после стабилизации их количества – не реже одного раза в 2 нед. • Имеются данные об эффективности интермиттирующей терапии высокими дозами циклофосфамида (в сочетании с глюкортикоидами) и уменьшении на ее фоне числа побочных эффектов данного препарата (500–700 мг/м2 ежемесячно в течение 6–12 мес.). Однако при гранулематозе Вегенера этот режим ассоциируется с высокой частотой обострений [12]. • У пациентов с почечной недостаточностью (сывороточный креатинин > 500 ммоль/л) доза циклофосфамида должна быть снижена на 25–50%. • Лечение циклофосфамидом следует проводить в течение не менее 1 года после достижения ремиссии. • Лечение циклофосфамидом ассоциируется с увеличением частоты побочных эффектов (в первую очередь, легочных инфекционных осложнений и рака мочевого пузыря при гранулематозе Вегенера), определяющих высокую инвалидизацию и смертность. Азатиоприн • Используется для поддержания ремиссии [13] при некротизирующих васкулитах: реже вызывает побочные эффекты, чем циклофосфамид [14]. • оптимальная доза – 1–3 мг/кг/сут.; поддерживающая доза – 50 мг/день. Метотрексат • Доза препарата – 12,5–17,5 мг в нед. • В сочетании с глюкокортикоидами применяется для лечения гранулематоза Вегенера без быстропрогрессирующего нефрита и тяжелого поражения легких, как правило, при непереносимости циклофосфамида или для поддержания ремиссии заболевания [15,16,17]. В настоящее время в большинстве случаев при системных некротизирующих васкулитах (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, узелковый полиартериит, синдром Чарга–Стросса) применяется комбинированная терапия глюкокортикоидами и цитостатиками [6,8,9,10]. • Индукционная терапия (4–6 мес.): циклофосфамид 2 мг/кг/сут. в течение 1 мес. (максимально 150 мг/сут.); снизить дозу на 25 мг, если больному > 60 лет (количество лейкоцитов должно быть > 4,0x109/л) в сочетании с преднизолоном 1 мг/кг/сут. (максимально 80 мг/сут.); снижать каждую неделю до 10 мг/сут. в течение 6 мес. • Поддерживающая терапия: азатиоприн 2 мг/кг/сут. или циклофосфамид 1 мг/кг/сут. в сочетании с преднизолоном 5–10 мг/сут. • Эскалационная терапия (активное тяжелое заболевание с повышением креатинина >500 ммоль/л или с легочными геморрагиями): 7–10 процедур плазмафереза в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 60 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5–5%–ного человеческого альбумина) или пульс–терапия метилпреднизолоном (15 мг/кг/сут.), дексаметазоном (2 мг/кг) в течение 3 дней; если возраст больных < 60 лет, возможно назначение циклофосфамида в дозе 2,5 мг/кг/сут. Мофетила микофенолат • В дозе 2 г/сут. применяют для поддержания ремиссии у больных гранулематозом Вегенера [22,23]. Циклоспорин А • В начальной дозе 5 мг/кг/сут. с последующим снижением до 2 мг/кг/сут. эффективнее колхицина в отношении подавления прогрессирования увеита при болезни Бехчета [24], а в дозе 2,5 мг/кг/сут. более эффективен, чем пульс–терапия циклофосфамидом [25]. • Иногда используется для поддержания ремиссии при гранулематозе Вегенера при неэффективности других видов терапии, но его применение ограничено из–за потенциальной нефротоксичности препарата. Лефлуномид • Имеются отдельные наблюдения о положительном клиническом эффекте при применении данного препарата в дозе 40 мг/сут. в сочетании с 10 мг/сут. преднизолона для поддержания ремиссии при гранулематозе Вегенера [26]. Сульфаметоксазол/триметоприм • Имеются сообщения об использовании сульфаметоксазола/триметоприма (160/800 мг 2 раза в сутки) для поддержания ремиссии у больных гранулематозом Вегенера [27], в первую очередь при ограниченных формах (поражение ЛОР–органов) и в раннюю фазу заболевания [28]; в дозе (160/800 мг 3 раза в неделю) применяется для профилактики инфекционных осложнений, вызываемых P.carinii, на фоне иммуносупрессивной терапии метотрексатом в период поддержания ремиссии заболевания [29]. |
Похожие:
 | Респираторные нарушения при других болезнях, классифицированных в других рубриках. Мкб-10 Респираторные нарушения при: амебиазе (A06. 5+), анкилозирующем спондилите (M45+), криоглобулинемии (D89. 1+), споротрихозе (B42.... |  | Реферат Если в течение продолжительного времени это равновесие не соблюдается, возникают нарушения: дистрофические нарушения при белково-энергетической... |
| Решение заседания кафедры Протокол №1 «02» сентября 2013 г. Программа... Определение и характеристика различных форм речевых нарушений (дислалия, нарушения голоса, ринолалия, дизартрия, заикание, алалия,... | | Лихорадка При лихорадке обычно повышен основной обмен, возрастает частота дыхания и сердечных сокращений; возможно помрачение сознания. Однако... |
| №4: «Болезни прорезывания зубов. Нарушения прикуса. Нарушения количества... Цель занятия: ознакомить студентов с патологиями прикуса и методами его исправления | | Пермский центр грани выявил многочисленные нарушения закона чиновниками 18 Центр грани: в соблюдении пермскими органами власти закона о государственных услугах выявлены нарушения 17 |
| Доклада до 6 апреля 2014г При отклонении доклада из-за несоответствия тематике конференции, нарушения сроков и требований оформления материалы не публикуются... | | «Респираторные аллергозы» Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский... |
| Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Данное положение описывает права и обязанности обучающихся лицея, правила его поведения в лицее, а также порядок действий в случае... | | Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Данное положение описывает права и обязанности обучающихся лицея, правила его поведения в лицее, а также порядок действий в случае... |
| Профилактика гриппа и орви Методы предупреждения респираторного заболевания можно разделить на 2 группы: внеэпидемические и в периоде эпидемии. Последние применимы,... | | Нарушения мозгового кровообращения при опухолях головного мозга Клинико-диагностические особенности с кровоизлиянием в опухоль головного мозга в зависимости от её гистологической структуры 55 |
| Рекомендации по оптимизации обучения детей с ммд Общий принцип работы с детьми, имеющими легкие функциональные нарушения в работе мозга, заключается в том, что при обучении и организации... | | Влияние антиоксидантного витаминного препарата на нарушения обмена... Работа выполнена на кафедре биологической химии гбоу впо «Башкирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения... |
| Учебно-методический комплекс дисциплины сд. Р. 4 (Ф 37, сд 25, сд.... СД. Р. 4 (Ф 37, сд 25, сд. Р. 3, Сд 38) «Нетрадиционные методы работы с детьми, имеющими интеллектуальные нарушения» | | Ф. С. Захарова Обучение в школе серьезная нагрузка для ребенка. Дети... Все это создает предпосылки для развития у детей отклонений в состоянии здоровья – нарушения осанки, зрения, повышения артериального... |
