Образовательная программа послевузовского профессионального образования по специальности «неонатология» (интернатура)
Скачать 2.78 Mb.
|
| Тема: Неонатальная неврология Элементы: 04.1 Проблема времени в неврологии развития. 04.2 Морфологические, нейрохимические, функциональные аспекты развития нервной системы доношенного новорожденного. 04.3 Морфологические, нейрохимические, функциональные аспекты развития нервной системы недоношенного новорожденного. 04.4 Выхаживание и реабилитация детей с низкой и очень низкой массой тела с позиций эволюции нервной системы. 04.5 Развитие основных неврологических функций. 04.6 Оценка неврологического статуса новорожденного. 04.7 Патологические состояния нервной системы, возникающие в перинатальном периоде. Литература: Основная – 1,2,3,4,5,6.. Дополнительная – 1;2;3;4;5;6. Тема: Трансфузиология Элементы: 04.1 Аспекты современной трансфузиологии в ракурсе мировой науки 04.2 Практические рекомендации по организации донорства, 04.3 Проведению гемокомпонентной терапии, 04.4 Кровесберегающих технологий 04.5 Регламентирующие основы деятельности службы крови России, ее законодательная база. Литература: Основная –1,2,3,4,5,6. Дополнительная -1,2,,5,6. 5.2. ФД.И.00 РАЗДЕЛ: ФАКУЛЬТАТИВНЫЕ ДИСЦИПЛИНЫ ФД.И.01 Тема 1: Перинатальная эндокринология Элементы: 01.1 Диабетическая фетопатия у новорожденных. Особенности течения сахарного диабета у беременных женщин. Клинические критерии диабетической фетопатии новорожденных. Алгоритм обследования. Программа наблюдения и лечебная тактика. Профилактика развития сахарного диабета. Прогноз. 01.2 Врожденные заболевания щитовидной железы. Аномалии развития щитовидной железы. Особенности заболеваний щитовидной железы в периоде новорожденности. Скрининг врожденного гипотиреоза. Этиопатогенетические механизмы гипотиреоза. Классификация. Критерии диагноза. Врачебная тактика. Прогноз. 01.3 Анатомо-физиологические особенности эндокринной системы у новорожденных. Гипоталамо-гипофизарная регуляция. Особенности внутриутробного развития органов эндокринной системы. Сроки начала секреции гормонов. Гормональный профиль новорожденного. 01.4 Гипогликемические состояния в периоде новорожденных. Этиология. Патогенетические механизмы. Классификация. Особенности клинической картины у детей первых дней жизни. Алгоритмы диагностики. Дифференциальная диагностика гипогликемических состояний. Гипогликемическая кома. Причины. Клинические варианты. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная терапия коматозных состояний. Прогноз. 01.5 Сахарный диабет у новорожденных. Определение. Эпидемиология сахарного диабета. Этиопатогенез. Классификация. Периоды и стадии развития сахарного диабета. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни у новорожденных. Осложнения. Основные патогенетические механизмы их развития. Клинические проявления. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. Профилактика клинических проявлений и течения болезни. 01.6 Транзиторный состояния эндокринной системы у новорожденных. Гормональный родовой стресс. Транзиторный гипотиреоз. Половой криз. Гиперфункция коры надпочечников. Сроки развития и клинические проявления. Дифференциальная диагностика с патологическими состояниями. Тактический врачебный алгоритм. 01.7 Врожденная патология надпочечников. адреногенитальный синдром. Эпидемиология. Этиопатогенетические механизмы. Классификация. Клинические критерии. Стандарт диагностики. Лечебная тактика. Прогноз. Профилактика. 01.8 Острая надпочечниковая недостаточность. Причины и распространенность. Классификация. Особенности клиники у новорожденных. Алгоритм диагностики. Неотложная помощь. Прогноз. Профилактика. Литература: Основная –1,2,3,4,5. Дополнительная –6,7,8,9,12. ФД.И.02 Тема 2:. Неонатальная гематология. Элементы: 02.1 Анемический синдром у новорожденных. Анемии при рождении (перенатальная и интранатальная кровопотеря, гемолитическая болезнь новорожденного); анемии раннего неонатального периода(первые 6 суток жизни): кровотечения, гемолитическая болезнь новорожденного, наследственные гемолитические анемии); анемии позднего неонатального периода (с 7 по 28 день жизни): наследственные гемолитические анемии связанные с нарушением мембраны эритроцитов, связанные с дефицитом ферментов эритроцитов, связанные с нарушением синтеза гемоглобина. Приобретенные гемолитические анемии (цитомегалия, токсоплазмоз, краснуха, Коксаки-В, сифилис, медикаментозный и токсический гемолиз. Другие анемии (гипопластические). Лечение анемии вследствие острой кровопотери, неонатальной аллоиммунной гемолитической анемии, наследственных гемолитических анемий и анемии на фоне другого заболевания. 02.2 Геморрагический синдром у новорожденных. Патогенетические механизмы нарушений в системе гемостаза у новорожденных; особенности коагуляционного гемостаза, тромбоцитарный гемостаз, сосудистое звено, особенности системы гемостаза у недоношенных новорожденных. Этиопатогенетическая классификация геморрагических заболеваний (коагулопатии, тромбоцитопенические пурпуры, тромбоцитопатии, сосудистые нарушения). Клиническая картина, диагностика геморрагической болезни новорожденных, гемофилии и болезни Виллебранда. Неонатальные тромбоцитопенические пурпуры. ДВС – синдром у новорожденных (причины развития, патогенез, клинические проявления, лабораторная диагностика, профилактика). Клинические проявления кровоизлияний во внутренние органы при повреждении сосудистой стенки. Лечение геморрагической болезни новорожденных, аллоиммунной неонатальной тромбоцитопенической пурпуры. Остановка кровотечений у больных гемофилией. Неотложные мероприятия при ДВС у новорожденных. 02.3 Особенности кроветворения плода и новорожденного ребенка. Неонатальная полицитемия. Неонатальный гемохроматоз. Время начального кроветворения во внутриутробном периоде. Ангиобластический период, печеночно-селезеночный (нормобластический), костно-мозговое кроветворение. Главный регулятор эритропоэза. Особенности пуповинной крови у плода и к концу гестационного периода. Влияние родового стресса и хронической гипоксии на состав периферической крови новорожденного. Нормальные показатели эритроцитов и гемоглобина при рождении и причины их физиологического снижения. Особенности лейкопоэза и тромбоцитопоэза у новорожденных. Физиологическая анемия новорожденных. Неонатальная полицитемия. Лабораторные критерии, причины развития, первичные и вторичные полицитемии, патогенез неонатального эритроцитоза, клиническая картина, лечение неонатальной полицитемии Неонатальный гемохроматоз. Причины развития, органы мишени, врожденный гемохроматоз, вторичный и парентеральный гемохроматоз. Лабораторные и клинические критерии, основные принципы лечения. 02.4 Ранняя анемия недоношенных. Эритрокинетика у детей раннего возраста. Анемии при рождении (острая кровопотеря, аллоиммунная неонатальная гемолитическая анемия). Причины развития ранней анемии недоношенных (РАН), срок гестации, клиническая картина, степени тяжести, дифференциальный диагноз, принципы терапии, трансфузионные рекомендации для недоношенных, терапия рекомбинантным эритропоэтином (ЭПО). Другие анемии недоношенных, чувствительные к ЭПО.Острая и хроническая кровопотеря у новорожденных, классификация. Пренатальная кровопотеря (фето-материнская трансфузия, фето-фетальная трансфузия, интраплацентарная и ретроплацентарная, интанатальная кровопотеря вследствие акушерских вмешательств, кровотечения в раннем неонатальном периоде). Клиническая картина острой кровопотери. Лабораторная диагностика. Реанимационные мероприятия при острой кровопотере. Аллоиммунная неонатальная гемолитическая анемия (ГБПиН). Иммунизация плода по системе антигенов АВО, Резус- D и другим редким антигенам. Патогенез ГБН, факторы риска билирубиновой энцефалопатии. Классификация, определение степени тяжести. Клиническая картина отечной формы, желтушной, билирубиновой энцефаопатии(«ядерная желтуха»), анемической формы. Диагностика, дифференциальный диагноз, лечение при антенатальном диагнозе, лечение после рождения при врожденной отечной форме ГБН, при желтушной форме, показания к ЗПК, ход операции ЗПК, осложнения ЗПК. Профилактика ГБН. 02.5 Анемии позднего неонатального периода (наследственные и приобретенные). Дифференциальная диагностика. Стандарт заболевания. Алгоритм диагностики. Причины гемолиза в периоде новорожденности (изоиммунизация, врожденные дефекты эритроцитов, приобретенные дефекты эритроцитов). Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (наследственный сфероцитоз, элиптоцитоз, стоматоцитоз, детский пикноцитоз, акантоцитоз). Наследственные гемолитические анемии, связанные с дефицитом ферментов эритроцитов (дефицит фермента Г-6-ФДГ). Наследственные анемии, связанные с нарушением синтеза гемоглобина (талассемия). Приобретенные гемолитические анемии (врожденный сифилис, цитомегалия, токсоплазмоз, краснуха, herpes Simplex, коксаки В, парвовирус В 19, другие инфекции, медикаментозный и токсический гемолиз). Анемии вследствие нарушения кровообразования (анемия Фанкони, Даймонда-Блекфана, врожденная дизэритропоэтическая анемия, синдром Аазе, синдром Пирсона, остеопетроз, недостаточность фолатов, отсутствие специфических ростовых факторов (ЭПО).Дифференциальная диагностика, алгоритм диагностики по клинической картине и лабораторным данным. Основные принципы лечения. 02.6 Злокачественные новообразования у новорожденных. Особенности гемостаза у плода и новорожденного. Этиопатогенетическая классификация геморрагических заболеваний. Клиническая картина и стандарты диагностики злокачественных новообразований в периоде новорожденности (врожденный острый лейкоз, хронический миэлолейкоз, лангергансоклеточный гистиоцитоз, крестцово-копчиковая тератома, нефробластома, гепатобластома, гемангиома, лимфгемангиома).Особенности гемостаза в периоде новорожденности (коагуляционного, тромбоцитарного, сосудистого, фибринолитическая активность крови, активность естественных антикоагулянтов). Особенности системы гемостаза у недоношенных новорожденных. Этиопатогенетическая классификация болезней с повышенной кровоточивостью (коагулопатии, тромбоцитопенические пурпуры и тромбоцитопатии, сосудистые нарушения). 02.7 Нарушение коагуляционного гемостаза. Гемофилии, псевдогемофилии, геморрагическая болезнь новорожденного. Наследственные коагулопатии (гемофилия А и В, наследственный дефицит V и VII плазменнокоагуляционного фактора, врожденная гипо- и афибриногенемия, болезнь Виллебранда), клинические проявления, диагностика и неотложные мероприятия по остановке кровотечения. Геморрагическая болезнь новорожденного (ГБН). Причины развития, патогенез геморрагического синдрома, клиническая картина ранней, классической и поздней ГБН. Лабораторная диагностика. Особенности течения ГБН у недоношенных. Дифференциальный диагноз с печеночным коагулопатическим синдромом, ДВС и наследственными коагулопатиями. Лечение ГБН (местный и общий гемостаз), показания для переливания эритроцитов. Остановка кровотечений при гемофилии А и В, болезни Виллебранда. 02.8 Нарушение тромбоцитарного гемостаза. Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения, трансиммунная, симптоматическая, болезнь Виллебранта. Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения (НАИТ). Ранние и поздние формы. Причины развития, патогенез повышенной кровоточивости, клинические проявления геморрагического синдрома на коже и кровотечений. Дифференциальный диагноз, лабораторная диагностика, лечебная тактика.Трансиммунная неонатальная тромбоцитопения. Причины развития, клинические проявления геморрагического синдрома и клинические формы тяжести. Дифференциальный диагноз с наследственными тромбоцитопениями, симптоматическими тромбоцитопениями на фоне других заболеваний. Лечебная тактика. Симптоматические тромбоцитопении сочетанного генеза ( врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения, врожденный лейкоз, врожденный Х-гистиоцитоз, врожденные инфекции, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, ДВС). Наследственные нарушения функции тромбоцитов (болезнь Виллебранда, аномалия Бернара-Сулье). Купирование геморрагического синдрома. 02.9 Патология сосудистого звена. ДВС-синдром, особенности течения у доношенных и недоношенных. Неонатальные тромбозы. Изолированные кровоизлияния во внутренние органы без отклонений от нормы показателей коагуляционного и тромбоцитарного звеньев гемостаза.Клиническая картина изолированных кровоизлияний во внутренние органы (постгеморрагическая анемия в сочетании с симптомами кровоизлияний в разные органы). Диагностика и лечение.ДВС синдром у новорожденных. Предрасполагающие факторы. Пусковой момент, обусловленный повреждением эндотелиальных клеток сосудистой системы, преимущественной активацией внешней системы гемостаза тканевым тромбопластином, активацией внутренней системы гемостаза. Патогенез коагуляционных и других нарушений при ДВС, фазы ДВС (гиперкоагуляции и гипокоагуляции). Клинические проявления геморрагического синдрома и тромбоза сосудов. Острое, подострое и хроническое течение ДВС у новорожденных, особенности ДВС у недоношенных. Клинические проявления полиорганной недостаточности. Лабораторная диагностика. Основные принципы лечения, комплексная терапия, практические рекомендации, профилактика ДВС. Неонатальные тромбозы (наследственные тромбофилии и приобретенная склонность к тромбообразованию). Неонатальный тромбоз почечной артерии, тромбоз почечной вены, тромбозы, связанные с постоянным сосудистым катетером и др. Лабораторная диагностика. Лечение и порофилактика неонатальных тромбозов. 02.10 Дифференциальная диагностика желтух у новорожденных. Особенности билирубинового обмена у новорожденных детей, степень выраженности желтух, шкала Крамера, время появления, осложнения желтух. Классификация по патогенетическому механизму и по уровню дефекта билирубинового обмена. Надпеченочные желтухи, печеночные, подпеченочные и смешанного генеза. Дифференциальная диагностика желтух с повышением непрямого билирубина (гемолитические, конъюгационные, от материнского молока, пигментные гепатозы).Дифференциальный диагноз желтух с повышением прямого билирубина (гепатиты новорожденных, инфекционные заболевания, токсическое поражение печени. Неонатальный холестаз. Наследственный гепатоцеллюлярный холестаз. Внутрипеченочный и внпеченочный холестаз. Желтухи смешанного генеза. Основные принципы лечения желтух у новорожденных (фототерапия, ЗПК, симптоматическое и оперативное лечение). Литература: Основная –1,2,3,4,5,6. Дополнительная – 1,25,6,9,12,15,22,24. 5.3. ОБУЧАЮЩИЙ СИМУЛЯЦИОННЫЙ КУРС (ОСК.И.00) ПОСЛЕВУЗОВСКОГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ ВРАЧЕЙ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «НЕОНАТОЛОГИЯ» Цель обучения: усвоение и отработка профессиональных умений и навыков. Трудоемкость: 2 (в зачетных единицах)
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Похожие:
 | Образовательная программа послевузовского профессионального образования... Федеральными государственными требованиями (фгт) к структуре основной профессиональной образовательной программы послевузовского... | | Рабочая программа составлена на основе фгт послевузовского профессионального... ... |
 | Основная образовательная программа по специальности послевузовского... Рентгенология является нормативно-методическим документом, регламентирующим содержание и организационно-методические формы обучения... | | Основная профессиональная образовательная программа послевузовского... При разработке основной профессиональной образовательной программы послевузовского профессионального образования по специальности... |
| Пояснительная записка 5 Требования к уровню подготовки врача-специалиста,... Основная профессиональная образовательная программа послевузовского профессионального образования по специальности | | Пояснительная записка 6 Требования к уровню подготовки врача-специалиста,... Основная профессиональная образовательная программа послевузовского профессионального образования по специальности |
| Пояснительная записка 5 Требования к уровню подготовки врача-специалиста,... Основная профессиональная образовательная программа послевузовского профессионального образования по специальности | | 2. Характеристика профессиональной деятельности выпускника по специальности Требования к результатам освоения Основной профессиональной образовательной программы послевузовского профессионального образования... |
| Программа послевузовского профессионального образования по специальности Настоящая образовательная программа послевузовского профессионального образования составлена в соответствии с основной программой... | | Образовательная программа послевузовского профессионального образования... Министерства образования и науки РФ от 16 март 2011 г. №1365) и рекомендаций Минобрнауки по формированию основных профессиональных... |
| Рабочая программа составлена на основе фгт послевузовского профессионального... ... | | Программа послевузовского профессионального обраЗо вания по специальности... Основная профессиональная образовательная программа послевузовского профессионального обраЗования по специальности «Патологическая... |
| Программа послевузовского профессионального обраЗо вания по специальности... Основная профессиональная образовательная программа послевузовского профессионального обраЗования по специальности «Судебно-медицинская... | | Образовательная программа послевузовского профессионального образования... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования |
| Российской Федерации Федеральное государственное бюджетное образовательное... Основная профессиональная образовательная программа послевузовского профессионального образования по специальности | | Российской Федерации Государственное бюджетное образовательное учреждение... ... |
