Мальформация арнольда киари и сирингомиелия (сборник методических рекомендаций)

Глава III. ПОКАЗАНИЯ И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СИРИНГОМИЕЛИИ. Введение. Лечение сирингомиелии, несмотря на использование различных консервативных и хирургических методов, все еще остается недостаточно эффективным и в 60-70% случаев заболевание приводит к инвалидизации лиц зрелого возраста. В последние два десятилетия наметилась тенденция к активному, хирургическому лечению сирингомиелии. Внедрение в клиническую практику новых оперативных вмешательств в сочетании с современными методами диагностики позволили улучшить результаты. Спектр применяемых в настоящее время оперативных вмешательств достаточно широк и включает более 40 вариантов 14-ти основных методов реконструктивных операций на краниовертебральном переходе, дренирующих операций на кисте и терминальной нити. Многообразие вариантов хирургических вмешательств, противоречивость рекомендаций по вопросам лечебной тактики, объема, сроков и вида операции послужили основанием к составлению настоящих методических рекомендаций. В основу рекомендаций положен личный 12-летний опыт авторов по хирургическому лечению 66 больных сирингомиелией и анализ современной литературы. Длительное наблюдение за оперированными больными позволяет авторам рекомендовать для улучшения результатов систему дифференцированного патогенетически обоснованного хирургического лечения. Показания к хирургическому лечению. Самый сложный и дискуссионный вопрос - о показаниях к операции. Существуют различные подходы к определению показаний и сроков оперативного вмешательства. Понятно, что такие тесты, как срок заболевания и отсутствие эффекта от консервативной терапии, весьма относительны. Более надежны рекомендации, основанные на степени выраженности неврологических проявлений заболевания и прогредиентности его течения. Однако вопрос о четко сформулированных показаниях к операции может быть решен только в рамках этиопатогенетической классификации заболевания. Без классификации, учитывающей этиологию и патогенез, нет четко очерченных клинических групп и, что не менее важно, объективной оценки результатов хирургического лечения, ибо результаты находятся в прямой зависимости от степени исходного дооперационного поражения спинного мозга. Анализ данных литературы и обобщение собственного опыта хирургического лечения врожденных и приобретенных пороков краниовертебрального перехода и сирингомиелии, сочетающейся с аномалиями заднего мозга, а также исследований, касающихся изучения патогенеза полостеобразования в спинном мозге, свидетельствуют, что формирование интрамедуллярных полостей при пороках краниовертебрального перехода проходит две четко разграниченные стадии: гидромиелии и сирингомиелии, представляющие собой последовательные этапы одного заболевания, Гидромиелия и сирингомиелия отличаются не только по морфологическим критериям и механизмам патогенеза, но и по степени курабельности. Поэтому, рассматривая вопрос показаний к хирургическому лечению, следует выделять эти стадии заболевания. В практической работе мы рекомендуем пользоваться следующей классификацией гидро-сирингомиелии. Классификация гидро-сирингомиелии. I. Гидромиелия, сочетающаяся с пороками краниовертебрального сочленения, (облигатные формы, предшествующие сирингомиелии) А. Врожденные формы: мальформация Киари тип II и тип III; киста Денди-Уокера Б. Приобретенные формы: мальформация Киари тип I; окклюзия отверстия Мажанди II. Сирингомиелия, сочетающаяся с пороками краниовертебрального перехода III. Первичная спинальная сирингомиелия А. Постнекротическая форма Б. Посттравматическая форма Данная классификация позволяет выделить две принципиально различные формы сирингомиелии: 1. Сообщающаяся сирингомиелия, сочетающаяся с пороками краниовертебрального перехода; 2. Несообщающаяся первичная спинальная сирингомиелия (по классификации Williams, 1978). И, главное, в зависимости от отношения полости к центральному каналу спинного мозга различать облигатную форму – гидромиелию, предшествующую сообщающейся сирингомиелии. То есть для сирингомиелии, сочетающейся с пороками краниовертебрального перехода облигатными формами являются приобретенные и врожденные пороки краниовертебрального сочленения с расширенным центральным каналом спинного мозга (гидромиелией). Определение клинической формы сирингомиелии тесно связано с диагностикой патологии краниовертебрального перехода, которая представлена целой гаммой костных и невральных дисплазий. Костные аномалии при сирингомиелии наблюдаются в 25-30% случаев и проявляются нередко сочетающимися между собой базилярной импрессией, платибазией, ассимиляцией и гипоплазией атланта. Значительно чаще встречаются аномалии невраксиса, которые у 90% больных сообщающейся сирингомиелией представлены I типом мальформации Киари. Основные пороки краниовертебрального перехода, имеющие прямое отношение к рассматриваемой патологии, представлены в таблице 2. Табл.2. Пороки краниовертебрального перехода, сочетающиеся с сирингомиелией 1. Грыжа заднего мозга с сопутствующим арахноидитом, или без арахноидита - I тип мальформации Киари. 2.Костные аномалии, костные опухоли, болезнь Педжета, 3.Хронический пахименингит заднего мозга с окклюзией отверстия Мажанди. 4. Киста Денди-Уокера 6. Оболочечные и мозговые опухоли церебромедуллярного перехода Раннее выявление этих пороков и симптомов прогрессирования гидромиелии являются важным критерием для определения показаний к реконструктивным операциям на краниовертебральном переходе, которые рассматриваются сегодня как эффективное и радикальное средство предупреждения возникновения сообщающейся сирингомиелии. Другие цели преследуют реконструктивные операции на краниовертебральном переходе у больных с сирингомиелией. Так, костнодуральная краниовертебральная декомпрессия, дополненная тампонадой входа в центральный канал на уровне задвижки, устраняет воздействие пульсовой волны на интрамедуллярную полость и позволяет разорвать порочный круг формирующих ее механизмов. Кроме того, это вмешательство устраняет наружную компрессию ствола мозга и верхних шейных сегментов спинного мозга и восстанавливает нормальную циркуляцию ликвора через выходные отверстия IV желудочка. Основными показаниями к операции в этой группе больных являются выраженная клиническая картина заболевания, прогредиентное течение, наличие пороков краниовертебрального перехода. Дренирующие операции на интрамедуллярной кисте (сирингосубарахноидальное, сирингоперитонеальное, сирингоплевральное шунтирование) показаны больным с первичной спинальной сирингомиелией при наличии выраженной неврологической симптоматики и прогрессирующего течения заболевания. Кроме того, эти вмешательства показаны в качестве второго этапа после костнодуральной декомпрессии в случаях, когда не наступает коллапса интрамедуллярной кисты. Распространение полости спинного мозга до терминальной нити, которое наблюдается в далеко зашедших случаях заболевания, служит показанием к операции "терминальная вентрикулостомия". Вид и объем оперативного вмешательства Сообщающаяся сирингомиелия. Опыт хирургического лечения сирингомиелии, сочетающейся с аномалиями заднего мозга и пороками краниовертебрального перехода дает основание обратить внимание на некоторые особенности реконструктивных вмешательств. Так, операцию можно выполнять в положении больного сидя, на животе или на боку. Наиболее предпочтительно положение больного сидя, так как оно обеспечивает оптимальные условия для хирурга, точную ориентировку относительно средней линии шеи и значительно уменьшает кровопотерю. Срединным разрезом обнажается чешуя затылочной кости и дуги трех верхних шейных позвонков. Производится ламинэктомия С1 и С2 и резекция чешуи затылочной кости. Наличие костных аномалий значительно затрудняет проведение этого этапа операции из-за горизонтального расположения чешуи затылочной кости и импрессии атланта в большое затылочное отверстие. В этих случаях утолщенная атлантоокципитальная мембрана и дуга атланта значительно сдавливают твердую мозговую оболочку с образованием характерной странгуляционной борозды. Резекция чешуи затылочной кости должна производится очень экономно, в пределах 3x3 см. Большая краниотомия создает потенциальную возможность для дислокации заднего мозга и развитию в послеоперационном периоде окклюзионной гидроцефалии. Твердая мозговая оболочка вскрывается вертикальным разрезом по средней линии. Края ее разреза разводятся в стороны и фиксируются в средней части к глубоким мышцам шеи, на уровне дуги С1. После вскрытия паутинной оболочки определяется степень эктопии миндалин мозжечка и каудального смещения IV желудочка, а также угол отхождения шейных корешков. Арахноидальная оболочка отделяется от мозжечка и верхних шейных сегментов спинного мозга, края ее также фиксируются к твердой мозговой оболочке в средней части. В случаях грубого сращения арахноидальной оболочки с миндалинами мозжечка и верхними шейными сегментами спинного мозга целесообразно по возможности производить ее иссечение. Важным этапом операции является восстановление беспрепятственного оттока ликвора через выходные отверстия IV желудочка и тампонирование входа в центральный канал спинного мозга. Разделение сращений и спаек в области отверстия Мажанди, между миндалинами мозжечка, продолговатым и спинным мозгом и подшивание арахноидальной оболочки миндалин к твердой мозговой оболочке позволяет у многих больных достичь зияния отверстия Мажанди. Если этого оказывается недостаточно для восстановления пассажа ликвора через отверстие Мажанди, то показана субпиальная резекция задней и внутренней части полюса миндалин. При распространении интрамедуллярной полости на верхние шейные сегменты спинного мозга целесообразно дренировать ее в спинальное субарахноидальное пространство. Сирингостомия выполняется во входной зоне задних корешков или в наиболее истонченной части стенки кисты. Выбор стороны сирингостомии определяется на основании данных неврологической симптоматики и инструментальных исследований (КТ, ЯМР, УЗС). Оптимально интраоперационное проведение УЗС. Аспирация жидкости из интрамедуллярной полости осуществляется через катетер диаметром 2-3 мм. Этот прием приводит к снижению давления внутри полости и создает условия для ее спадения и склерозирования. Реконструктивная операция на краниовертебральном переходе завершается вшиванием аллотрансплантата твердой мозговой оболочки или широкой фасции бедра, что значительно увеличивает объем субарахноидального пространства вокруг эктопированных миндалин мозжечка и предупреждает попадание раневого секрета в большую затылочную цистерну. Основные этапы реконструктивной операции на краниовертебральном переходе представлены на рисунке 5. Несообщающаяся сирингомиелия Хирургическое лечение несообщающейся сирингомиелии также имеет много нерешенных вопросов и спорных рекомендаций. Используются неоднородные оперативные вмешательства: от аспирационной пункции до оментопластики и даже перевязки реноспинальных вен. Тем не менее, в настоящее время наиболее распространенными и обоснованными являются дренирующие операции: сирингосубарахноидальное, сирингоперитонеальное и сирингоплевральное шунтирование. Операция производится в положении больного на боку, на животе или сидя. Положение больного избирается в зависимости от локализации интрамедуллярной кисты, предполагаемого варианта шунтирующей операции и опыта хирурга. Уровень ламинэктомии определяется на основании данных по локализации очага первичного поражения спинного мозга и распространенности процесса. После вскрытия твердой мозговой оболочки и проведения менингомиелолизиса посредством интраоперационной сонографии или пункции спинного мозга идентифицируется интрамедуллярная полость. Сирингостомию рекомендуют производить в наиболее истонченной части кисты, что в большинстве случаев соответствует очагу первичного поражения спинного мозга. Однако выполнение сирингостомии в наиболее каудальной точке кисты обеспечивает максимальный гравитационный эффект дренирования. Поэтому шунтирование целесообразно производить на один сегмент выше или ниже уровня первичного поражения, в зависимости от каудального или краниального направления формирующейся полости. Миелотомия длиной 3-5 мм делается в бессосудистом участке. Для сирингосубарахноидального шунтирования используется дренажная трубка диаметром 1,2-3 мм. Свободный конец дренажа фиксируется к арахноидальной оболочке. Для дренирования каудальной и краниальной части кисты могут быть также использованы Т- или Y-образные дренажи, Показанием к экстратекальному дренированию служит выраженный рубцово-спаечный процесс между спинным мозгом и его оболочками. Сирингоперитонеальное или сирингоплевралъное шунтирование может быть произведено как бесклапанными шунтами, так и шунтами с клапанами низкого давления. С целью предотвращения ятрогенной фиксации спинного мозга создается искусственное менингоцеле посредством вшивания аллотрансплантата твердой мозговой оболочки. Учитывая слабые регенеративные свойства тканей больных сирингомиелией и опасность возникновения ликворреи, шов твердой мозговой оболочки укрепляется мышцей, образующей манжету вокруг дренажной трубки, фиксированной медицинским клеем. Проведение пробы Вальсальва контролирует герметичность шва твердой мозговой оболочки. Дистальный конец дренажа проводится в межмышечном тоннеле на переднюю брюшную стенку и, после выполнения микролапаротомии по Мак-Бурнею, погружается в брюшную полость. Сирингоплевральное шунтирование оптимально проводить бесклапанными дренажами. Техника этапа операции на спинном мозге идентична сирингоперитонеостомии. Дистальный конец дренажа выводится в межреберном промежутке на заднебоковой поверхности грудной клетки. После экспозиции париетальной плевры она вскрывается и дренаж погружается в плевральную полость. Как при сирингоплевростомии, так и при сирингоперитонеостомии дистальный конец дренажа дополнительно фиксируется к мышечно-апоневротическому слою. Распространение интрамедуллярной полости до терминальной нити является показанием для выполнения терминальной вентрикулостомии, которая осуществляется посредством ламинэктомии DXII или LI, выделения терминальной нити, и ее зксцизии после наложения клипсы на каудальный конец. Терминальная вентрикулостомия для лечения сирингомиелии может быть использована как самостоятельное вмешательство, так и в сочетании с шунтирующими операциями или костнодуральной декомпрессией при сообщающихся формах сирингомиелии. Алгоритм дифференцированного хирургического лечения сирингомиелии Многообразие этиологических факторов и патогенетических механизмов формирования интрамедуллярных полостей спинного мозга, сложность дифференцирования клинических форм сирингомиелии с одной стороны и большее количество разнообразных методик хирургического лечения с другой стороны, создают для нейрохирурга непростую задачу правильного, этапного дифференцированного хирургического лечения, учитывающего характер патологии и наиболее целесообразный вид операции у каждого конкретного больного на том или ином этапе заболевания. Разрешение этих сложных вопросов возможно путем разработки оптимального алгоритма дифференцированного хирургического лечения сирингомиелии. Разработанный нами алгоритм отвечает указанным требованиям и рекомендуется для решения практических вопросов современной хирургии сирингомиелии (приложение 2). Опасности и осложнения. Особого внимания заслуживают осложнения, возникающие во время операции по поводу сирингомиелии и в ближайшем послеоперационном периоде. Знание их и профилактика во многом определяют успех хирургического лечения, Операции на краниовертебральном переходе таят в себе ряд тяжелых осложнений, связанных как с объемом и тяжестью оперативного вмешательства, так и самой патологией центральной нервной системы. Наиболее грозными из них являются следующие осложнения: 1. Кровотечение со сдавлением образований дна IV желудочка и его тампонадой; 2. Острая асфиксия и тяжелые бульбарные симптомы при повреждении дна ромбовидной ямки; 3. Отек продолговатого мозга и дислокация ствола; 4. Кровоизлияние в интрамедуллярную полость; 5. Раневая инфекция; 6. Воздушная эмболия; 7. Экзацербация гидроцефалии в результате дислокации заднего мозга в трепанационный дефект и окклюзии выходных отверстий IV желудочка. Хирургические вмешательства, выполняемые избирательно на интрамедуллярной полости, также сопряжены с риском развития целого ряда специфических осложнений. Наиболее тяжелыми из них являются: расхождение краев операционной раны, возникновение ликвореи и менингита. Углубление неврологической симптоматики очагового характера связано с манипуляциями на полости и повреждением проводящих путей спинного мозга при выполнении миелотомии. Снизить риск осложнений позволяет использование интраоперационной сонографии и проведение миелотомного разреза с учетом топографии проводящих путей. Использование шунтирующих систем, даже из инертных материалов, не предотвращает развития рубцово-спаечных процессов и фиксации спинного мозга к твердой мозговой оболочке. Применение Т- или Y-образных катетеров для дренирования кисты чревато механическим повреждением спинного мозга при ротации катетера. Более того, экстратекальное дренирование интрамедуллярной полости обычно сопровождается созданием "функционального" сирингосубарахноидального шунта, препятствующего спадению полости. Частым осложнением сирингоперитонеостомии является окклюзия шунта либо вследствие сегментарного коллапса интрамедуллярной полости, либо пришивания сальника к перитонеальному концу дренажа. Поэтому после такой операции требуется контроль проходимости шунта, При сирингоплевральном шунтировании нередко наблюдается механическое повреждение катетера, его смещения и разрывы. Использование бесклапанных дренажей для сирингоплеврального шунтирования обуславливает рефлекс волны из-за разницы давления на вдохе и выдохе, с механическим воздействием на стенку полости спинного мозга. Заканчивая раздел осложнений, хочется подчеркнуть, что лечение многих из них трудная и ответственная задача. Поэтому главным направлением в хирургии сирингомиелии должно быть предупреждение осложнений. Комплекс профилактических мероприятий должен начинаться уже в предоперационном периоде. Правильно и по показаниям проведенное вмешательство, продуманная послеоперационная терапия - залог успеха в предупреждении многих серьезных осложнений. Послеоперационный период Успех реабилитации больных сирингомиелией зависит не только от хорошо и по показаниям сделанной операции, но и в значительной степени от тщательно организованного ухода и лечения в послеоперационном периоде, В ближайшем послеоперационном периоде следует проводить комплекс мероприятий, направленных на профилактику возможных осложнений. На первом месте стоят мероприятия по предупреждению или коррекции дыхательных осложнений. Эти осложнения часты и нередко появляются в первые часы после операции, особенно у больных с сирингобульбией. Расстройства дыхания у этих больных, как правило, имеют сочетанный характер, они связаны не только с нарушениями функции дыхательного центра, но также происходят в результате фарингеального паралича, нарушений глотания, приводящих к закупорке верхних дыхательных путей. Поэтому больные в первые двое суток должны наблюдаться анестезиологом в палате интенсивной терапии, где могут получить необходимую терапию и коррекцию дыхательных расстройств. Профилактика пневмоний проводится с первых часов после операции и включает изменение положения тела больного в постели каждые 2-4 часа, дыхательную гимнастику, санацию полости рта и трахеобронхиального дерева, ингаляции щелочными растворами. Медикаментозная терапия в первую неделю включает адекватное обезболивание (к назначению наркотических анальгетиков нужно относиться очень осторожно), противоотечные и противовоспалительные средства, небольшие дозы гормонов, антибиотики. Швы рекомендуем снимать на 8-9 сутки, садиться на 9-10 сутки, ходить к концу второй недели. После снятия швов лекарственная терапия включает дуплекс, дибазол, витамины группы В, вазоактивные средства, дезагреганты, ноотропы и спазмолитические препараты. При неосложненном послеоперационном периоде через 2,5 -3 недели больные переводятся для продолжения лечения в неврологический стационар или выписываются на амбулаторное лечение. Заключение В последние два десятилетия проблема хирургического лечения сирингомиелии интенсивно изучается и является предметом постоянного обсуждения в литературе, на конференциях, съездах и конгрессах нейрохирургов. Несмотря на достигнутые успехи в решении этой проблемы многие вопросы практической нейрохирургии не имеют четко сформулированных положений и рекомендаций. Прежде всего, это касается показаний к виду, характеру и объему оперативного вмешательства в конкретной клинической ситуации. С этой целью и составлены настоящие методические рекомендации, рассматривающие конкретные вопросы современной хирургии сирингомиелии. Для практического врача предлагается разработанная авторами система дифференцированного, патогенетически обоснованного хирургического лечения, представленная в виде алгоритма, схватывающего большинство вариантов течения сирингомиелии и методов операции в зависимости от клинической формы, этапа и варианта течения заболевания. Хирургический опыт, равно как и анализ современной литературы свидетельствует об эффективности подобного подходи для улучшения результатов лечения сирингомиелии.

Похожие:

	Сборник методических рекомендаций Экологический центр учашихся Витебского областного объединения внешкольной работы		Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Сборник методических рекомендаций по подготовке дипломных работ по методике преподавания математики
	Урок по природоведению в 1-м классе по теме «откуда в наш дом приходит вода» Вода – знакомая незнакомка (сборник методических рекомендаций для учителей начальных классов) / Составитель: Пасынок Ю. Ю		Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Коррекционно-развивающее обучение (Сборник нормативных документов и методических рекомендаций) /Составители Смолянская Т. В., Савельева...
	Введение федеральных государственных стандартов начального общего... Воспитательные: вызвать интерес к изучаемому материалу, воспитание интереса к изучению русского языка		Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Сборник нормативно-правовых документов и методических рекомендаций: организация и проведение федерального государственного контроля...
	Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Наименование учебников, учебно-методических, методических пособий, разработок и рекомендаций		Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Наименование учебников, учебно-методических, методических пособий, разработок и рекомендаций
	Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Наименование учебников, учебно-методических, методических пособий, разработок и рекомендаций		Обеспеченность учебно-методической документацией по дисциплине «Теория... Наименование учебников, учебно-методических, методических пособий, разработок и рекомендаций
	Сборник Сборник методических материалов: Из опыта работы сотрудников системы образования Юго-Восточного образовательного округа/ Составители:...		Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Рофилактике детского дорожно-транспортного травматизма : Сборник методических рекомендаций / Центр общих проблем среднего образования...
	Республики Коми Коми республиканский центр детско-юношеского туризма и экскурсий сборник Составители: Акишина Е. С., Канева Т. Н. Сборник методических материалов для руководителей школьных музеев		Рабочая программа по русскому языку к умк воителевой Т. М. (34 часа) Пояснительная записка Примерной программы среднего (полного) общего образования по русскому языку (базовый уровень), Программно-методических материалов...
	«Здоровьесберегающие технологии в деятельности доу». На собрании... Во всех дошкольных образовательных учреждениях и прогимназиях города прошёл «День питания по рецептам русской народной кухни». В...		Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Янао и методических рекомендаций по организации деятельности спортивных школ в Российской Федерации Департамента молодежной политики,...