Скачать 66.52 Kb.
|
Геморрагический васкулит Геморрагический васкулит (ГВ, геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна-Геноха)--- одно из самыхраспространённых и хорошо известных врачам геморрагических заболеваний, относящихся к гиперсенситивным васкулитам, в основе которого лежит асептическое воспаление и дезорганизация стенок миккрсосудов, множественное микротромбообразование, поражающее как сосуды кожи, так и сосуды внутренних органов. Чаще встречаются у детей до 14 лет, у которых регистрируется в отношении 23-25 на 10000 [Папьян А. В., 1982] Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Возможна связь со стрептококковой и вирусной инфекцией. Провоцирующимим факторами наряду с инфекциями служат прививки, пищевая и лекарственная аллергия, охлаждение, сенсибилизация эндогенными белками и метаболитами. Во многих случаях определить провоцирующий фактор не удаётся. Отмечена связь заболевания с аллергической наследственностью[Герасименко Н. С., 1971]. В настоящее время доказана принадлежность ГВ к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента[Воробьёв А. И. и др., 1979; Ананченко В. Г., Ишмухаметов А. А., 1982, и др.]. Комплексы антиген-антитело(А-А) при эквимолярном их соотношениив плазме, как известно, преципитируют и элиминируются из циркуляции фагоцитирующими клетками. Растворимые или циркулирующие комплексы образуют при значительном количественном преобладании антигена над антителами. Именно они и активируемый ими коплимент вызывают васкулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отёком, блокадой микроциркуляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими изменениямивплоть до некрозов в очагах поражения. Процесс близок к ДВС синдрому, которым может осложняться , но отличается мелкоочаговостью, рпистеночностью, нормальным или повышенным содержанием в плазме фибриногена, отсутствием тромбоцитопении потребления и др-их проявлений ДВС. Поэтому его правильнее обозначать как микротромбоваскулит. Наряду с указанным выше основным патогенетическим механизмом при ряде вариантов болезни отмечается более или менее выраженное участие в процессе клеточно-опосредованных иммунных механизмов. Активированные антигеном и иммунными комплексами моноциты и лимфоциты скапливаются в участках поражения, освобождают монокины, тканевый тромбопластин, лимфокины, лизосомальные энзимы и другие компоненты, в результате чего усиливаются дезорганизация сосудистой стенки и локальное тромбообразование, образуются периваскулярные гранулёмы. Особо выделяются отличающиеся большим упорством течения васкулиты со смешанной криоглобулинемией 2-го и 3-го типов, в том числе и с ревматоидным фактором, с Холодовыми крапивницей и отёками типа Квинке, с синдромом Рейно, а также вторичные (симптоматические) формы при ревматоидном артрите и других иммунных заболеваниях, лейкозах и т.д. В различных классификациях все эти формы трактуются либо как особые варианты одной болезни Шенлейна-Геноха. Вместе с тем их идентификация и чёткое выделение как патогенетически особых форм настоятельно необходимо, ибо предопределяет терапию и прогноз. Несомненна также принадлежность всех перечисленных форм к группе гиперсенситивных имунокомплексных васкулитов. Классификация. В неё входит общепринятое деление болезни по клиническим вариантам итечению, но и по патогенетическим формам и особенностям ряда лабораторных характеристик [Баркаган З. С., 1981-1982]; классификация облегчает разграничение разных форм васкулита, указывает на необходимые исследования для их идентификации, подсказывает целесообразность использования тех или иных терапевтических воздействий. КЛАССИФИКАЦИЯ ИММУНОКОМПЛЕКСНОГО МИКРОТРОМБОВАСКУЛИТА
Клиническая картина. КОЖНЫЙ СИНДРОМ встречается наиболее часто и характеризуется симметричным появлением на конечностях, ягодицах и реже на туловище папулёзно-геморагической сыпи иногда с уртикарными элементами. Высыпания мономорфны, имеют отчетливо выраженную в начальном периоде воспалительную основу, во многих случаях пальпируемые, т.е. на ощупь определяются как уплотнения или возвышения. СУСТАВНОЙ СИНДРОМ возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него. В крупных суставах (коленных и др.)отмечается боль разной интенсивности. Абдоминальный СИНДРОМ часто наблюдается в детском возрасте (у 54-72 % больных), причём ~ у 1/3 он доминирует в клинической картине, а в ряде случаев предшествует кожным изменениям. Что особенно затрудняет правильную диагностику[Данилина З. А., 1961; Нетахата Ж. Н., Зубова В. А., 1966, 1969; Папаян А. В., 1982; Miller W., 1973 ]. ОСНОВНОЙ признак сильная боль в животе, постоянная или схваткообразная, достигащая иногда настолько большой интенсивности, что больные корчатся в постели и втечение многих часов кричат. Периоды сильной боли могут чередоваться с совершенно безболевыми промежутками, продолжающимися ~ 1-3 часа. Это облегчает дифференциацию абдоминального синдрома с острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости. Особенно трудна такая дифференциация при отсутствии кожно-суставных проявлений и наличии симптомов раздражения брюшины. Чаще всего абдоминальный синдром стимулирует ОКН (инвагинацию), аппендицит, перекрут кисты яичника, прободение язвы кишечника. Дифференциальная диагностика трудна ещё и потому что, сам геморрагический васкулит может стать причиной развитиявсех перечисленных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так , например, немало случаев развития инвагинации и непроходимости кишки в связи со сдавлением или закрытием её просвета гематомой(особенно у детей в возрасте до 2 лет), в связи с некрозом кишки и её перфорацией, острым аппендицитом и другими осложнениями, требующими ургентного хирургического вмешательства[Ксензов Д. Г., 1959; Данилина З. А., 1961; Матвеев М.П., 1971; Frison B. Vives P., 1969] ПОЧЕЧНЫЙ синдром обнаруживается у 1/3-1/2 части больных [ПапаянА. В. 1982] и протекает чаще всего по типу острого или хронического гломерулонефрита - с микро- или макрогематурией, протеинурией (от 0,33 до 30% белка в моче), цилиндрурией. Артериальная гипертензия при этой форме нефрита редка. Иногда развивается нефротический синдром. Поражение почек часто возникает не сразу, ачерез 1-4 нед. после Начала заболевания. Значительно реже выявляется сосудистое поражение лёгких, дающее иногда смертельное лёгочное кровотечение [Насонова В. А., Спасская П. А. 1961], и церебральная форма болезни с головными болями, менингеальными симптомами(геморрагии в оболочки мозга), эпилептиформными припадками{Матвеев М. П. Потанин Н. В. 1966, 1971} Важное значение для оценки тяжести и варианта течения процесса имеют следующие исследования.
глобулинов, а также кислого гликопротеина отражают остроту и тяжесть болезни.
ЛЕЧЕНИЕ. Обязательны госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 нед. Из рациона исключают какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды(земляника, клубника и др.) и все другие виды пищи, не переносимые больными. Следует избегать назначения антибиотиков, сульфаниламидов и других аллергизирующих препаратов(в том числе всех витаминов), которые могут поддерживатьГВ или спровоцировать его обострение. Антигистаминные препараты-димедрол, супрастин, тавегил-малополезны. НЕ оправдано назначение препаратов кальция, аскорбиновой кислоты и рутина. |
Протокол № от 20 г На догоспитальном этапе при непосредственном неврологическом обследовании пациента с мозговым инсультом предварительный вывод о том,... | Тема: чувствительность На догоспитальном этапе при непосредственном неврологическом обследовании пациента с мозговым инсультом предварительный вывод о том,... | ||
Вариант 1 Часть 1 На догоспитальном этапе при непосредственном неврологическом обследовании пациента с мозговым инсультом предварительный вывод о том,... | В., Плешкова Н. А. Всего 30 вопросов: 15 На догоспитальном этапе при непосредственном неврологическом обследовании пациента с мозговым инсультом предварительный вывод о том,... | ||
Научно-образовательный материал Обучающие тесты по химии На догоспитальном этапе при непосредственном неврологическом обследовании пациента с мозговым инсультом предварительный вывод о том,... | Неврология, нейрохирургия, неврология детского возраста На догоспитальном этапе при непосредственном неврологическом обследовании пациента с мозговым инсультом предварительный вывод о том,... | ||
Сводная ведомость результатов тестирования 2009-2010 учебный год На догоспитальном этапе при непосредственном неврологическом обследовании пациента с мозговым инсультом предварительный вывод о том,... | Применение дискриминантного анализа для классификации ээг больных диабетической энцефалопатией На догоспитальном этапе при непосредственном неврологическом обследовании пациента с мозговым инсультом предварительный вывод о том,... | ||
Выберите один правильный ответ основной функцией вегетативной нервной системы является На догоспитальном этапе при непосредственном неврологическом обследовании пациента с мозговым инсультом предварительный вывод о том,... | Лекция №10 тема: геморрагический шок и синдром двс Гш критическое состояние, связанное с острой кровопотерей, в результате которой развивается кризис макро и микроциркуляции, синдром... | ||
Министерство здравоохранения Российской Федерации Федеральное государственное... На догоспитальном этапе при непосредственном неврологическом обследовании пациента с мозговым инсультом предварительный вывод о том,... | Заказчик: Федеральное государственное автономное образовательное... На догоспитальном этапе при непосредственном неврологическом обследовании пациента с мозговым инсультом предварительный вывод о том,... | ||
Тесты для самоподготовки врачей общей практики к различным видам... На догоспитальном этапе при непосредственном неврологическом обследовании пациента с мозговым инсультом предварительный вывод о том,... | Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских... На догоспитальном этапе при непосредственном неврологическом обследовании пациента с мозговым инсультом предварительный вывод о том,... | ||
Об утверждении порядка проведения диспансеризации определенных групп... На догоспитальном этапе при непосредственном неврологическом обследовании пациента с мозговым инсультом предварительный вывод о том,... | Священная болезнь Достоевского Священную болезнь иногда связывают также с особыми духовными качествами человека, со святостью. Есть, в частности, мнение, что некоторые... |