Реферат на тему: Тромбозы воротной вены в гематологической практике: этиология, патогенез, клиника, диагностика
Скачать 261.1 Kb.
|
| ГУ Гематологический Научный Центр РАМН РЕФЕРАТ НА ТЕМУ: Тромбозы воротной вены в гематологической практике: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение Исполнитель: Бойко Д.В. Руководитель: д.м.н., профессор Лукина Е.А. 2007 г. Введение Тромбоз воротной (портальной) вены (ТВВ) впервые был описан в 1868 году Balfur и Stewart, когда они наблюдали больного со спленомегалией, асцитом и варикозным расширением вен. В большинстве случаев тромбоз развивается в воротной вене первично. Однако внепеченочные ТВВ играют не менее важную роль и встречаются довольно часто. Хронический ТВВ может проявлять себя лишь неспецифическими симптомами: общей слабостью, отсутствием аппетита, и при отсутствии грамотной диагностики, что встречается довольно часто, может быть «пропущен». В этой связи довольно трудно привести точные эпидемиологические данные о распространенности ТВВ. По данным аутопсий в США частота ТВВ колеблется от 0,05% до 0,5%, данные японских патологов подтверждают эти цифры. В западной популяции ТВВ обусловливает 5-10% всех случаев портальной гипертензии. В развивающихся странах около 40% всех случаев портальной гипертензии обусловлено ТВВ. Частота ТВВ у больных циррозом печени по разным данным колеблется от 0,6% до 64,1% [1-5], что зависит от методов диагностики и критериев выборки пациентов. ТВВ довольно часто сопутствует пересадке печени: частота развития варьирует от 2,1% до 26%. Значительное место в развитии ТВВ, в особенности, внепеченочного, играют миелопролиферативные заболевания (хронический миелолейкоз, сублейкемический миелоз, эссенциальная тромбоцитемия, истинная полицитемия), а также пароксизмальная ночная гемоглобинурия, множественная миелома и, конечно, многочисленные тромбофилические состояния, как врожденные, так и приобретенные. Таким образом, поднятая проблема имеет огромное значение, тем более, что тщательно разработанных алгоритмов диагностики и лечения ТВВ до сих пор нет. Этиология Причины, вызывающие развитие ТВВ, могут быть разделены на 3 группы:
Основные этиологические факторы развития ТВВ систематизированы в Таблице 1. Таблица 1. Основные этиологические факторы ТВВ.
У детей и новорожденных наиболее частой причиной ТВВ является интраабдоминальная инфекция (в особенности пупочный сепсис), которая встречается в 50% случаев в данной возрастной категории. Врожденные аномалии развития воротной вены часто ассоциируются с пороками сердца и пороками желчных путей и приводят к ТВВ у детей в 20% случаев. Диагностический поиск при ТВВ у детей в первую очередь должен быть направлен на исключение вышеупомянутых причин. У взрослых больных с ТВВ наиболее частым фоновым заболеванием является цирроз печени. На втором месте по частоте стоят опухоли, занимая 21-24% всех случаев ТВВ. Наиболее часто встречаются гепатоцеллюлярный рак и опухоли поджелудочной железы. Миелопролиферативные заболевания и тромбофилические состояния встречаются при ТВВ в 10-12% случаев. Однако в 50% случаев причину ТВВ у взрослых на практике выявить не удается. Примерно 8-15% из них трактуются как идиопатические [2-6]. Патогенез ТВВ при циррозе печени остается неясным. Уменьшение кровотока по воротной вене, периферический лимфангиит и фиброз могут быть связаны с развитием ТВВ. В то же время уровень прокоагулянтных и антикоагулянтных белков снижен вследствие сниженной белок-синтетической функции печени, что способствует формированию тромбоза. Спленомегалия при миелопролиферативных заболеваниях, терминальная стадия печеночной недостаточности, расширенная воротная вена, повышение давления в воротной вене – все это является факторами риска ТВВ при циррозах печени [11, 15]. Цирроз в сочетании с гепатоцеллюлярным раком увеличивает риск развития ТВВ. Рак способствует развитию ТВВ из-за сопутствующих ему нарушений свертываемости крови [16], а также из-за сдавления воротной вены опухолью, либо ее повреждения при хирургической резекции опухоли. Патофизиология и морфология ТВВ Патофизиологические процессы развития ТВВ до конца не ясны. Довольно часто ТВВ протекает у больных скрыто, асимптомно. Это может быть объяснено с двух позиций [12, 13]:
Портальная гипертензия при ТВВ является подпеченочной. Она характеризуется высоким давлением в сосудах, несущих кровь к воротной вене и печени, что приводит к появлению множественных коллатеральных сетей, формирующих т.н. «каверному». Такие сети видны вокруг структур, имеющих отношение к тромбированной воротной вене: вокруг билиарных трактов, желчного пузыря, поджелудочной железы, антрального отдела желудка, двенадцатиперстной кишки. Обструкция желчных путей из-за наличия портальной каверномы может приводить к желтухе [19]. У пациентов с ТВВ часто наблюдается гиперкинетический тип кровообращения со сниженным периферическим сопротивлением сосудов и повышенным сердечным выбросом. Это может быть обусловлено раскрытием порто-системных анастомозов. Уровни трансаминаз и билирубина обычно нормальные, либо умеренно повышены, если нет тяжелого поражения печени [1]. Тесты клиренса индоцианина и элиминации галактозы умеренно снижены. Биопсия печени может показать нормальную структуру [18], однако при наличии порто-системного шунтирования крови можно обнаружить гемосидероз. Врожденные и приобретенные тромбофилии в генезе ТВВ Нормальный механизм свертывания крови включает в себя 3 этапа:
Баланс между про- и антикоагулянтными механизмами в норме соблюдается безукоризненно и контролируется очень тонкими и сложными системами. Тромбофилия может быть определена как состояние, при котором нарушается равновесие между процессами коагуляции и фибринолиза в пользу процессов коагуляции. В результате этого у человека с врожденными или приобретенными в течение жизни тромбофилическими нарушениями чаще, чем в общей популяции, развиваются артериальные и/или венозные тромбозы разных локализаций. Среди врожденных тромбофилий наиболее часто встречаются мутации в гене фактора V Лейдена, мутации в гене протромбина, а также дефицит протеинов С и S. Мутации в гене фактора V Лейдена Впервые эта мутация была описана Bertina et al. [18*] в 1994 г. после исследований Dahlback и коллег [19*], описавших резистентность к активированному протеину С. Частота данной мутации варьирует в зависимости от региона мира. Некоторые популяции в Африке, Америке и Азии вообще не имеют мутации, в то время как на Скандинавском полуострове частота ее возрастает до 15%, в Турции – 8-9%, в остальных странах Европейского Союза – 2-4% [20*]. Фактор V Лейдена синтезируется гепатоцитами и мегакариоцитами. Для выполнения своей функции он должен быть активирован и в составе протромбиназного комплекса вместе с фактором Xa участвовать в синтезе тромбина. Мутация в гене фактора V Лейдена затрагивает 1691-й нуклеотид в экзоне 10 хромосомы 1, где происходит замена гуанина на цитозин. Это приводит к изменению аминокислотной последовательности самого фактора, которая была названа А506G (аргинин в 506 позиции замещается глутамином). Мутированный фактор V Лейдена устойчив к разрушению протеином С, который является естественным антикоагулянтом, таким образом, постоянная циркуляция активированного фактора V Лейдена приводит к неконтролируемому синтезу тромбина и формированию тромбов. Скрининговым тестом для диагностики мутации фактора V Лейдена является тест резистентности к активированному протеину С. Более точно диагноз устанавливается по ПЦР. Скрининговый тест следует проводить пациентам, принимающим варфарин, больным с антифосфолипидным синдромом, при тромбозах в портальной системе, у беременных женщин, при наличии дефицита протеина S и высоком уровне фактора VIII. Риск тромбозов при гетерозиготном носительстве мутации гена фактора V Лейдена в 3-7 раз превышает таковой в общей популяции, при гомозиготном носительстве – в 50-100 раз. Мутации в гене протромбина Мутация в гене протромбина впервые была описана Poort et al. [21*] в 1996 г. Мутация затрагивает пару оснований в 20210-й позиции (гуанин на аденин, G20210A), что приводит к избыточной генерации протромбина и сдвигу гемостаза в прокоагулянтную сторону [22*]. Данная мутация встречается в общей популяции у 2% населения, а при наличии первого эпизода тромбоза выявляется у 6% больных. В Африке и Азии мутация G20210A встречается гораздо реже, чем в Европе [23*]. Дефицит протеина С и протеина S Протеин С синтезируется в печени через витамин К-зависимый механизм. Протеин С переводится в активную форму с участием тромбина. Ген, ответственный за синтез протеина С, локализован во 2 хромосоме. К настоящему времени описано около 160 мутаций этого гена [24*, 25*, 26*]. Активность протеина С определяется в функциональных тестах. У гетерозигот по мутации в гене протеина С его активность составляет менее 50%, у гомозигот – менее 5% от нормальной. Частота дефицита протеина С в общей популяции составляет около 0,2%, а у лиц с первичным эпизодом тромбоза – 3% [27]. Важно отметить, что приобретенный дефицит протеина С часто наблюдается при заболеваниях печени (вследствие снижения белоксинтезирующей функции), приеме пероральных антикоагулянтов и при острых эпизодах тромбозов (вследствие потребления протеина С). Протеин S является кофактором протеина С, нейтрализуя активные формы факторов V, VIII. Он синтезируется в печени, яичках, а также в эндотелиальных клетках и мегакариоцитах через витамин К-зависимый механизм. Существует множество мутаций, приводящих к дефициту протеина S, поэтому их генетический анализ в клинической практике не проводится. Скрининговыми тестами на дефицит протеина S являются функциональные тесты. Установлено, что дефицит протеина S является умеренным фактором риска тромбозов (риск превышает таковой у здоровых людей в 2 раза). Дефицит антитромбина Антитромбин является естественным ингибитором сериновых протеаз, регулирующих работу коагуляционного каскада. Он препятствует синтезу тромбина и проявлению активности факторов IX, X, XI, XII. В присутствии гепарина и гепариноподобных веществ антикоагулянтная активность антитромбина возрастает в 1000 раз [28]. Частота дефицита антитромбина в общей популяции составляет 0,02-0,2%, занимая около 1% всех случаев ТВВ [27, 29]. Гипергомоцистеинемия Давно известно, что гомоцистеинурия сопровождается тромбозом глубоких вен. В последнее время показано, что легкая гипергомоцистеинемия, способствующая возникновению атеросклероза и сосудистых заболеваний, тоже относится к факторам риска развития тромбозов и тромбоэмболий [30]. Гипергомоцистеинемия может быть врожденной или приобретенной. Врожденные причины включают дефекты ферментов — цистатионин синтазы или метилентетрагидрофолатредуктазы. В США 50% населения гетерозиготны и 10% — гомозиготны по термолабильной форме последнего, а 40% имеют нормальный генотип. Гомозиготы более чувствительны к дефициту фолиевой кислоты; при нормальном питании уровень гомоцистеина у них, как правило, не повышен. Дефицит фолиевой кислоты может привести к гипергомоцистеинемии. К приобретенным причинам гипергомоцистеинемии относятся дефицит фолиевой кислоты и дефицит витамина В12. Для выявления дефицита витамина В12 измеряют уровень метилмалоновой кислоты; это более чувствительный и специфичный тест, чем определение уровня витамина В12. M. Heijer et al. в исследовании случай—контроль пытались определить, способствует ли высокий уровень гомоцистеина в крови повышению риска развития тромбоза глубоких вен в общей популяции. В исследовании принимали участие 269 больных, впервые перенесших тромбоз глубоких вен, и 269 здоровых лиц (группа контроля). У всех исследуемых измеряли уровень гомоцистеина в плазме. Гипергомоцистеинемию определяли как повышение уровня гомоцистеина выше 95-го процентиля для контрольной группы (18,5 ммоль/л). Оценивались и другие независимые факторы риска венозного тромбоза — повышенная свертываемость крови, применение пероральных контрацептивов, беременность. У 10% больных с тромбозом глубоких вен уровень гомоцистеина был выше 95-го процентиля для контрольной группы: отношение шансов (ОШ) составило 2,5 при 95% ДИ от 1,2 до 5,2. Более выраженная взаимосвязь между гомоцистеинемией и развитием венозного тромбоза наблюдалась у больных пожилого возраста и у женщин. Чаще всего венозный тромбоз развивался при уровне гомоцистеина в крови 22 ммоль/л и выше. Исключение из анализа больных с повышенной свертываемостью крови, беременных и принимающих пероральные контрацептивы не повлияло на окончательные результаты. Высокий уровень гомоцистеина в плазме увеличивает риск развития венозного тромбоза в той же степени, что и риск развития ИБС. Мутации в гене JAK2 V617F В последнее время стали появляться публикации, что приобретенные мутации в гене киназы 2 Janus (JAK2) V617F, которые часто ассоциируются с миелопролиферативными заболеваниями, способствуют развитию венозных тромбозов. Colaizzo D. et al. [31] ретроспективно анализировали истории болезни 99 пациентов с ТВВ и тромбозами мезентериальных сосудов. Наличие мутации JAK2 V617F определяли по ПЦР, затем проводился рестрикционный ферментный анализ и секвенирование. За 10-летний период наблюдения из 99 больных гетерозиготность по мутации гена JAK2 V617F обнаружилась у 17 человек (17,2%). Ни у одного из них не выявлялись врожденные факторы риска тромбофилий. 7 из 17 больных с мутацией JAK2 V617F (43,8%) и еще 2 человека (2,4%) без мутации JAK2 V617F на момент первого эпизода венозного тромбоза имели диагноз миелопролиферативного заболевания (МПЗ). За период наблюдения, который составил в среднем 41 месяц, еще у 3 пациентов с мутацией JAK2 V617F обнаружились миелопролиферативные процессы: у двух идиопатический миелофиброз, и у одного – истинная полицитемия. Двое из 83 пациентов без мутации JAK2 V617F так же заболели МПЗ. Таким образом, определение мутации JAK2 V617F может внести вклад в понимание генетических основ тромбофилий и венозных тромбозов, а также способствует выявлению лиц с вероятным развитием МПЗ в будущем. Тромбозы вен внутренних органов и головного мозга являются типичной манифестацией истинной полицитемии или эссенциальной тромбоцитемии. Интересное наблюдение представили Stefano et al. [32]. Они определяли мутацию в гене JAK2 V617F у 139 взрослых больных (старше 18 лет) с или без хронического МПЗ с тромбозами печеночных вен (15 человек), внепеченочных ТВВ и/или мезентериальных вен (79 человек) и церебральных вен (45 человек). Только 19 пациентов полностью соответствовали критериям истинной полицитемии (8 человек) или эссенциальной тромбоцитемии (11 человек) на момент возникновения тромбоза: у 4 больных развился тромбоз печеночных вен, у 11 – ТВВ и/или тромбоз мезентериальных вен, у 4 больных – тромбоз церебральных вен. Мутация в гене JAK2 V617F обнаруживалась у 94,7% больных с хроническим МПЗ, у 21,5% больных с тромбозами абдоминальных сосудов без МПЗ и у 4,8% больных с тромбозами церебральных вен без МПЗ. Среди пациентов без МПЗ и без тромбофилий, но с неспровоцированным тромбозом, 29,4% имели тромбоз вен внутренних органов, 42,8% имели ТВВ – одновременно с присутствием мутации гена JAK2 V617F. Таким образом, даже при отсутствии признаков явного МПЗ значительная часть больных с ТВВ и тромбозами сосудов головного мозга несет мутацию JAK2 V617F и имеет высокий риск повторных тромбозов. Клиническое значение полученных данных требует дальнейших исследований. Миелопролиферативные заболевания в генезе ТВВ Тромбозы при любых злокачественных новообразованиях имеют большое значение в клинической практике, так как встречаются очень часто. У 10-20% больных злокачественными опухолями обязательно развивается венозный тромбоз в течение нескольких лет после установки основного диагноза. Смертность от тромботических осложнений у этой категории больных стоит на 2 месте среди всех причин смерти [33-35]. Тромбоцитоз, гиперлейкоцитоз, повышенный гематокрит – характерные признаки МПЗ, которые вносят вклад в развитие тромбозов венозной системы [36]. Пациенты с первичными МПЗ имеют высокий риск развития ТВВ, вне зависимости от того, проводились им хирургические вмешательства или нет, вероятно, из-за дисфункции тромбоцитов, вызванной повреждениями полипотентных стволовых клеток костного мозга [37]. Синдром гипервязкости, накопление лейкемических клеток в сосудах, повреждение эндотелия и самих клеток крови может быть причиной развития тромбозов при МПЗ [38]. ТВВ довольно часто сопровождает течение МПЗ. Randi et al. [39] обследовали 260 больных с разнообразными МПЗ: 91 пациент – с истинной полицитемией, 86 – эссенциальная тромбоцитемия, 20 – миелофиброз. 63 пациента были со вторичными тромбоцитозами. Наиболее высокая частота тромбозов была в группе истинной полицитемии. Примерно у половины больных с тромбоцитемией и миелофиброзом развился тромбоз. В 17,3% случаев тромбоз поражал сосуды головного мозга, 7,1% - воротную вену и печеночные вены, 5% - тромбозы коронарных артерий (преимущественно при истинной полицитемии) и периферических артерий (при тромбоцитемии). Тромбозы глубоких вен встречались преимущественно у больных со вторичными тромбоцитозами. В литературе описываются случаи ТВВ, тромбозов селезеночной вены и мезентериальных вен после выполнения спленэктомии при МПЗ, гемолитической анемии, идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, врожденном сфероцитозе. Впервые тромбоз мезентериальных сосудов после проведенной спленэктомии описал Delatour et al. в 1895 году [40]. Хотя патогенез этого феномена до сих пор точно не установлен, ясно, что в развитии тромбоза здесь играют роль повышение свертываемости и стаз крови [41]. От момента выполнения операции до развития тромбоза может пройти от 6 дней до 3 лет [42]. Тромбоз при МПЗ обычно не связан с количеством тромбоцитов, но связан с нарушением их структуры и функции. До сих пор нет четких прогностических факторов, основываясь на которых можно было бы точно ожидать тромбоза у пациента. В исследовании Carrobio et al. [43] описывается лейкоцитоз при эссенциальной тромбоцитемии с или без мутаций JAK2 V617F как независимый фактор риск тромбозов и эмболий. В данной публикации не затронута тема ТВВ, однако она представляется интересной. Проанализированы данные по 439 пациентам с эссенциальной тромбоцитемией, обследованным за 25 лет (1981-2006 г.г.). Мутации в гене JAK2 V617F обнаружились у 63% больных. Пациенты были разделены на 2 группы: группа высокого риска тромбозов (возраст не менее 60 лет и/или эпизод тромбоза в анамнезе), группа низкого риска (моложе 60 лет и/или отсутствие эпизодов тромбозов в анамнезе). Пациенты высокого риска получали циторедуктивную терапию гидроксимочевиной в стандартной дозе с целью снижения количества тромбоцитов до 600 тыс/мкл и менее. Пациенты низкого риска не получали гидроксимочевину, за исключением 10 больных (2%) с гипертромбоцитозом (свыше 1500 тыс/мкл). 47% больных имели показания к антитромбоцитарной терапии (наличие артериального тромбоза в анамнезе, эритромеллалгия, атипичные мозговые и зрительные нарушения) и получали аспирин в дозе 100 мг/сут. Мультивариантный анализ показал, что пациенты с уровнем лейкоцитов выше среднего (более 8,7 тыс/мкл), имеют в 2 раза выше риск тромбозов, чем пациенты с низким числом тромбоцитов. Циторедуктивная терапия снижает риск возникновения тромбозов. Роль количества лейкоцитов в прогнозировании эпизодов тромбозов более очевидна для группы больных низкого риска, не леченных гидроксимочевиной, нежели для группы высокого риска. Такие выводы сделали исследователи. Интересное наблюдение случая ТВВ при длительно нераспознанном сублейкемическом миелозе приводит Зубарев А.В. и соавт. [44]. Пациент 64 лет, длительно злоупотребляющий алкоголем. В возрасте 56 лет был госпитализирован и прооперирован в связи с кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода. На операции было обращено внимание на нормальный внешний вид печени, асцит. Через год диагноз пересмотрен в пользу цирроза печени, несмотря на нормальные показатели белково-синтетической функции печени. В дальнейшем на протяжении 8 лет сохранялся асцит, кровотечения неоднократно рецидивировали. Пациент нерегулярно лечился диуретиками, продолжал употреблять алкогольные напитки. В связи с появлением эпизодов лихорадки, снижением веса госпитализирован в ЦКБ. При обследовании: эритроцитоз (6,4 млн.), отсутствие цитопении при значительной спленомегалии, нормальные размеры печени. Во время ультразвукового исследования: в брюшной полости свободная жидкость, печень не увеличена, с ровными контурами, умеренно неоднородной эхоструктурой и незначительно повышенной эхогенностью. Просвет воротной вены полностью выполнен эхогенными массами. Была выполнена УЗ-ангиография в режиме цветного доплеровского картирования, подтвердившая диагноз ТВВ. По УЗИ – спленомегалия (селезенка 24х10,5 см). С учетом данных анамнеза и не характерной для цирроза клинической картины (тромбоз воротной вены по данным УЗИ, длительно существующая портальная гипертензия с рецидивирующими пищеводными кровотечениями на фоне удовлетворительных показателей белково-синтетической функции печени, а также изменений в клеточном составе крови, не согласующихся с выраженной спленомегалией) была вновь установлена внепеченочная форма портальной гипертензии, причиной которой послужило длительно текущее заболевание крови. Трепанобиопсия подвздошной кости подтвердила наличие миелопролиферации и очагового миелофиброза, а биопсия печени – отсутствие цирроза печени. Довольно редко встречается ТВВ при гиперэозинофильном синдроме. В доступной литературе обнаружилось только 3 сообщения. Гиперэозинофилия способна вызвать гиперкоагуляцию, поскольку внутрицитоплазматические гранулы эозинофилов содержат 2 особых белка: эозинофильный катионный белок (ЭКБ) и большой основной белок (БОБ) [45]. БОБ способен активировать тромбоциты и провоцировать развитие тромбоза, так как связывает гликозилированный тромбомодулин, ухудшая его местную антикоагулянтную активность на эндотелии путем ингибирования синтеза активированного протеина С [46]. ЭКБ усиливает урокиназа-зависимую активацию плазминогена и реакции с участием фактора XII. Есть сообщения о развитии синдрома Бадда-Киари [47], тромбоза печеночных вен [48] и мозговых синусов при гиперэозинофильном синдроме. Хотя до сих пор недостаточно данных о риске тромботических осложнений при гиперэозинофилии, известно, что в 9% случаев гиперэозинофильного синдрома может развиваться ТЭЛА [49], 5% больных страдают от системных тромбозов и эмболий [50], 13% пациентов в исследовании [51] имели тромбоз глубоких вен голени при гиперэозинофилии. Однако вернемся к гиперэозинофилии и ТВВ. Kikuchi et al. [52] описали случай острого ТВВ при гиперэозинофилии, приведший к летальному исходу вследствие геморрагического шока и геморрагического инфаркта тощей кишки. На вскрытии выявлена полная тромботическая обструкция основного ствола воротной вены с эозинофильной инфильтрацией стенок вены. Villar et al. [53] описали случай успешного лечения ТВВ при гиперэозинофилии с системным применением стрептокиназы. 45-летняя женщина была доставлена в отделение интенсивной терапии с диагнозом ТВВ, массивный венозный тромбоз, идиопатическая эозинофилия. За 1 месяц до этого ей была выполнена правосторонняя гемиколэктомия в экстренном порядке по поводу перфорации слепой кишки. Гистологическое исследование тогда выявило некроз слизистой оболочки, отек подслизистой с эозинофильной инфильтрацией. Тщательное обследование на предмет выяснения причины эозинофилии (эозинофилов 25,9% в лейкоформуле) не дало результатов. В костном мозге признаков инфильтрации злокачественными клетками не выявлено, лишь инфильтрация эозинофилами. При поступлении в отделение интенсивной терапии: при физикальном обследовании выявлено увеличение в диаметре правой голени (тромбоз глубоких вен), болезненность в правом подреберье. В ОАК: лейкоцитоз 23,2 тыс/мкл, эозинофилов 18,6%, тромбоцитопения 10,3 тыс/мкл. Гемостазиограмма без отклонений от нормы. Тесты на тромбофилии дали отрицательный результат. Слегка повышены трансаминазы. При доплеровском исследовании: массивный тромбоз с тотальной окклюзией вне- и внутрипеченочных отделов воротной вены, верхней брыжеечной и селезеночной вен, частичная окклюзия нижней полой вены ниже почечных вен, частичная окклюзия правой подвздошной вены, тромбоз бедренной вены. После трансфузии тромбомассы начато введение стрептокиназы (сначала болюсом 250 тыс U, затем 100 тыс U/час) в течение 3 дней. Результаты превзошли ожидания: полное лизирование тромбов воротной, нижней полой, правой подвздошной и проксимальной части бедренной вен, частичная реканализация верхней брыжеечной вены, проходимость глубоких вен правой голени не восстановилась. На высоких дозах кортикостероидов эозинофилия была купирована, а через 6 дней купировалась и тромбоцитопения. Пациентка была выписана с рекомендациями приема поддерживающих доз преднизолона и аценокумарола. На контрольном доплеровском исследовании признаков ретромбоза выявлено не было. Авторы отмечают, что лишь ранняя постановка правильного диагноза ТВВ и раннее начало антикоагулянтной терапии и тромболизиса могут привести к успешным результатам лечения этой группы больных. Kanno et al. [54] описали случай гиперэозинофилии с системным тромбофлебитом и формированием тромбов в легочных венах и внутрипеченочных отделах воротной вены. 34-летняя японка поступила в хирургическое отделение с подкожным отеком левой голени, через день у нее развилась массивная эозинофилия, и она скоропостижно скончалась при явлениях геморрагического инфаркта головного мозга. На вскрытии обнаружен эндокардит с эозинофильной инфильтрацией, системный тромбофлебит, тромбы в легочных венах и внутрипеченочных отделах воротной вены. Артерии оставались интактными. Больная не страдала бронхиальной астмой. Посмертное серологическое исследование выявило антиаскаридные антитела класса IgE. Таким образом, причина эозинофилии была установлена – аскаридоз. Однако поражение органов очень напоминало таковое при идиопатическом гиперэозинофильном синдроме, к тому же ход развития событий и патофизиология резко отличались от течения эозинофилии при аскаридозе. Системный тромбофлебит без поражения артерий описан в литературе впервые, таким образом, этот случай расширит вероятный спектр сосудистых поражений при гиперэозинофилии. Данная публикация оставляет больше вопросов, чем ответов. |
Добавить документ в свой блог или на сайт
Похожие:
 | Тема Оказание акушерской помощи Предлежание плаценты, этиология, патогенез, диагностика, клиника, тактика фельдшера, неотложная помощь, профилактика | | Экзаменационные билеты по инфекционным болезням для студентов 5 курса... Сыпной тиф этиология, эпидемиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение и профилактика |
 | «Аутоиммунные заболевания: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.» Т-лимфоциты, направленные против собственных антигенов, развиваются аутоиммунные реакции. Разнообразие клинических проявлений аутоиммунных... | | Острый катаральный средний отит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение Охватывает вначале ненатянутую часть барабанной перепонки, распространяясь затем по ходу рукоятки молоточка и на всю поверхность... |
| Задания для самостоятельной внеаудиторной работы слушателей Этиология, патогенез, клиника, принципы, лечение, методики массажа при гипертонической болезни | | Вопросы к зачету Нагноительная трихофития волосистой части головы: этиология, эпидемиология, клиника, диагностика |
| Терапевтическая стоматология Гипоплазия зубов: этиология, клиника, патологическая анатомия, дифферен- циальная диагностика, лечение | | Темы рефератов для врачей – интернов Кардиомиопатия: определение, этиология, классификация, клиника, диагностика, лечение |
| Вопросы к вступительному экзамену в ординатуру Кишечная непроходимость. Классификация, этиология, патогенез, клиника и лечение. Странгуляционная кишечная непроходимость | | Календарно-тематический план лекций по курсу «факультетская хирургия» Этиология, патогенез. Клиника, дифференциальный диагноз. Доступы к червеобразному отростку, анте- и ретроградная аппендэктомия. Течение... |
| Темы рефератов по ортопедической стоматологии для слушателей цикла... Этиология, клиника, диагностика патологий твердых тканей зуба. Обоснование выбора лечения | | Экзаменационные вопросы по курсу для студентов 4 и 5 курса (вечернее... Пневмонии. Этиология. Патогенез. Патоморфология. Современная классификация. Обоснование диагноза. Профилактика. Лечение |
| Реферат Тема Тема: Некариозные поражения зубов. Гипоплазия эмали. Клаcсификация, этиология, патогенез. Современные методы и средства профилактики... | | Вопросы по инфекционным болезням Вирусный гепатит А. Этиология, эпидемиология, патогенез, клиническая классификация |
| Фенилкетонурия Этиология и патогенез. В результате мутации гена, контролирующего синтез фенилаланингидроксилазы, развивается метаболический блок... | | Лекция. Кариес зубов. Этиология, патогенез, эпидемиология Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования |
