Российской Федерации Российское Респираторное Общество Диагностика и лечение саркоидоза





НазваниеРоссийской Федерации Российское Респираторное Общество Диагностика и лечение саркоидоза
страница8/9
Дата публикации21.11.2017
Размер0.82 Mb.
ТипДокументы
100-bal.ru > Физика > Документы
1   2   3   4   5   6   7   8   9

Процедура малотравматична, высоко информативна при наличии доступных для осмотра увеличенных групп лимфатических узлов, существенно ниже по себестоимости торакотомии и видеоторакоскопии.


Абсолютные противопоказания: противопоказания для проведения наркоза, экстремальный кифоз грудного отдела позвоночника, наличие трахеостомы (после ларингоэктомии); синдром верхней полой вены, предшествующая стернотомия, медиастиноскопия, аневризма аорты, деформации трахеи, тяжелые поражения шейного отдела спинного мозга, лучевая терапия средостения и органов шеи.
Алгоритм использования биопсий:

  • сначала выполняются эндоскопические (бронхоскопические или чрезпищеводные) биопсии, если есть изменения слизистой бронхов, - прямая биопсия и браш=биопсия участков слизистой. При выявлении увеличенных ВГЛУ, доступных для аспирационной биопсии выполняется еще и КЧИП ВГЛУ или EBUS-TBNA и/или чрезпищеводная EUS-b-FNA

  • хирургические биопсии выполняются только у тех пациентов, у которых не удалось эндоскопическими методами получить диагностически значимый материал, что составляет около 10% от больных саркоидозом. Чаще это ВАТС резекция, как наименее травматичная из операций, реже классическая открытая биопсия, еще реже медиастиноскопия (из-за малого числа доступных групп ВГЛУ).

Положительные моменты использования эндоскопических методик: возможность выполнения в амбулаторных условиях, под местной анестезией или седацией; проведение нескольких видов биопсий из разных групп лимфатических узлов и разных участков легкого и бронхов за одно исследование; низкий процент осложнений. Значительно меньшая себестоимость, чем при хирургических биопсиях.

Отрицательные моменты: малый размер биоптата, что достаточно для цитологического, но не всегда - для гистологического исследований.

Противопоказанием для всех видов эндоскопических биопсий являются все противопоказания для проведения бронхоскопии и дополнительно – нарушение свертывающей системы крови, наличие инфекционного процесса в бронхах, сопровождающегося гнойным отделяемым

Показатели эффективности эндоскопических биопсий, в том числе сравнительные.

Чрезбронхиальная биопсия лёгких (ЧБЛ) является рекомендуемой биопсий при саркоидозе. Диагностическая ценность во многом зависит от опыта выполняющего процедуру, и количества биопсий, а также имеет риск пневмоторакса и кровотечения.

Общий уровень диагностики при саркоидозе был значительно лучше по EBUS-TBNA, чем при ЧБЛ (р <0,001). Но анализ с учетом стадии процесса показал, что эта разница за счет пациентов с 1 стадией процесса - у них диагностирован саркоидоз по EBUS-TBNA в 90,3% (обнаружены неказеозные гранулёмы и/или эпителиоидные клетки), при ЧБЛ у 32,3% пациентов (p<0.001). У пациентов со II стадии каждый метод имеет 100% диагностическую эффективность при отсутствии осложнений. Частота ятрогенного пневмоторакса составляет 0,97% (из них 0,55% требующего дренирования плевральной полости) и частота кровотечений 0,58%.

Классическая чрезбронхиальная игловая биопсия внутригрудных лимфатических узлов - КЧИБ ВГЛУ имеет диагностическая ценность до 72 % у больных с 1 стадией саркоидоза лёгких, чувствительность –63.6%, специфичность - 100%, положительная прогностическая ценность - 100%, отрицательная прогностическая ценность - 9.1%.

Чрезпищеводная тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем эндосонографии ЭУС–ТАБ (EUSFNA) и EUS-b-FNA имеют очень высокую диагностическую ценность и резко сократили число медиастеноскопий и открытых биопсий при диагностике саркоидоза лёгких. Эти виды биопсии применяются только при поражении медиастинальных лимфатических узлов, смежных с пищеводом.

Трансбронхиальная тонкоигольная аспирационная биопсия по контролем эндобронхиальной сонографии ЭБУС-ТТАБ (EBUS-TBNA) является обоснованным методом оценки состояния внутригрудных лимфатических при отсутствии тяжелых осложнений. С ее помощью можно поставить диагноз саркоидоза, особенно при I стадии, когда имеется аденопатия, но нет рентгенологических проявлений в лёгочной ткани. Сравнение результатов современной биопсии под контролем сонографии -EBUS-TBNA и медиастиноскопия при патологии средостения доказало высокое согласие методов (91% ; Каппа - 0,8, 95 % доверительный интервал 0,7-0,9). Специфичность и положительная прогностическая ценность для обоих методов были 100%. Чувствительность, отрицательная прогностическая ценность, и диагностическая точность 81%, 91% , 93% и 79 %, 90% , 93% соответственно. При этом осложнений нет при EBUS – TBNA, а при медиастиноскопии —2,6%.

Прямая биопсия слизистой бронхов (прямая биопсия) и щеточная-биопсия слизистой бронхов (браш-биопсия). При бронхоскопии у 22 - 34% больных в активной фазе саркоидоза лёгких выявляются характерные для этого заболевания изменения слизистой бронхов: извитые сосуды, (сосудистая эктазия), единичные или множественные белесоватые образования в виде узелков и бляшек, ишемические участки слизистой (ишемические пятна). При таких изменениях у 50,4% больных, а при неизмененной слизистой - у 20%, в биоптате удаётся выявить неказеифицированные гранулёмы или/или эпителиоидные клетки.

Бронхоальвеолярный лаваж, жидкостная биопсия выполняется у больных саркоидозом при диагностике и в процессе лечения. Так соотношение CD4/CD8 > 3,5 является характерным для саркоидоза, и встречается у 65,7% больных саркоидозом 1-2 стадий. Эндопульмональная цитограмма бронхоальвеолярного смыва, получаемого в результате БАЛ, применяется для характеристики активности саркоидоза лёгких и эффективности лечения: при активном процессе доля лимфоцитов достигает 80%, при стабилизации снижается до 20%.

9. Лечение саркоидоза

9.1. Применение лекарственных средств
Целью лечения саркоидоза является предупреждение или контроль над повреждением органов, облечение симптомов и улучшение качества жизни больных. Этиотропной терапии саркоидоза не существует. Во всех случаях основной тактикой врача является сопоставление необходимости назначения лечения с тяжестью последствий от применения современной кортикостероидной, цитостатической и биологической («таргетной») терапии. В настоящее время ни один лекарственный препарат не одобрен регуляторными органами здравоохранения (напр., FDA в США) для лечения больных саркоидозом. Все существующие схемы являются рекомендательными и в каждом случае лечащий врач берёт на себя обоснованную знаниями ответственность за назначенное лечение.

При установленном диагнозе саркоидоз, отсутствии угрожающего жизни состояния, снижения функций органов и систем, очевидных данных за быстрое прогрессирование заболевания предпочтительным является активное наблюдение.
Перечень препаратов, которые применяются при лечении саркоидоза


Препарат

Дозировка

Основные нежелательные реакции

Мониторирование

Преднизолон

(или аналоги в дозах, эквивалентных преднизолону)

3-40 мг в сутки

не менее 9 месяцев

Пульс терапия 1 г в сутки 3 дня (или 3 дня через день)

Сахарный диабет, артериальная гипертензия, увеличение массы тела, катаракта, глаукома, остеопороз

Артериальное давление, масса тела, глюкоза крови, плотность костей, осмотр офтальмолога

Гидроксихлорохин

200-400 мг в сутки

Нарушение зрения, изменения со стороны печени и кожи

Каждые 6-12 месяцев осмотр офтальмолога

Хлорохин

0,5—0,75 мг/кг/сут

Нарушение зрения, изменения со стороны печени и кожи (чаще, чем гидроксихлорохин)

Каждые 6-12 месяцев осмотр офтальмолога

Метотрексат

5-20 мг 1 раз в неделю, до 2-х лет

Изменения в крови, гепатотоксичность, фиброз лёгких

Общий клинический анализ крови, функциональные пробы печени и почек каждые 1-3 месяца, лучевое обследование лёгких. 1 раз в неделю через 24 часа после приёма метотрексата 5 мг фолиевой кислоты внутрь.

Азатиоприн

50-200 мг в сутки

Со стороны системы крови и ЖКТ

Общий клинический анализ крови, функциональные пробы печени и почек каждые 1-3 месяца.

Лефлуномид

10-20 мг в сутки

Со стороны системы крови и гепатотоксичность

Общий клинический анализ крови, функциональные пробы печени и почек каждые 1-3 месяца.

Микофенолат

500-1500 мг 2 раза в день

Со стороны системы крови и ЖКТ

Общий клинический анализ крови, функциональные пробы печени и почек каждые 1-3 месяца.

Пентоксифиллин

0,6-1,2 г в сутки на 3 приёма, 6-12 мес.

Тошнота, слабость, нарушения сна

Нет специфических показаний

Индометацин

(возможны другие нестероидные противовоспалительные препараты)

0,075–0,1 г в сутки per os


Реакции со стороны ЖКТ, со стороны крови, при «аспириновой» астме

Общий клинический анализ крови ежемесячно.

Альфа-токоферол

200-400 мг

сутки, по времени не ограничен

Аллергические реакции

Нет специфических показаний


Ингибиторы ФНО-альфа, тетрациклины, макролиды, талидомид, сартаны находятся в стадии изучения в лечении саркоидоза, по их применению экспертами не достигнуто соглашения, хотя в рекомендациях ряда стран они входят в перечень препаратов выбора.
Положения в лечении саркоидоза, имеющие уровни доказательности

1. Поскольку частота спонтанных ремиссий высока, бессимптомным больным с первой стадией саркоидоза лечение не показано [уровень доказательности B].

2. Поскольку частота ремиссий высока, лечение не показано бессимптомным больным с саркоидозом II и III стадии при лёгких нарушениях функции лёгких и стабильном состоянии [D].

3. Оральные кортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, требующих лечения [B].

4. Лечение преднизолоном (или эквивалентной дозой другого ГКС) назначают в дозе 0,5 мг/кг/сутки на 4 недели, затем дозу снижают до поддерживающей для контроля над симптомами и прогрессированием болезни в течение 6-24 месяцев [D].

5. Для уменьшения индуцированного стероидами остеопороза следует применять бифосфонаты [D].

6. Ингаляционные ГКС не имеют значения ни в начальной, ни в поддерживающей терапии [B]. Их можно применять в отдельных подгруппах пациентов с выраженным кашлем и бронхиальной гиперреактивностью [D].

7. Другие иммуносупрессивные и противовоспалительные средства имеют ограниченное значение в лечении саркоидоза, но их следует рассматривать, как альтернативное лечение, когда СКС не контролируют течение заболевания, имеются серьёзные сопутствующие заболевания тяжёлого течения (сахарный диабет, ожирение, артериальная гипертензия, остеопороз, глаукома, катаракта, язвенная болезнь) или развиваются тяжёлые побочные реакции непереносимости. Препаратом выбора в настоящее время является метотрексат [C].

8. При терминальных стадиях саркоидоза внутригрудного саркоидоза следует иметь в виду пересадку лёгких [D].
Возможные режимы медикаментозного лечения саркоидоза


№№

Лекарственные препараты

Путь введения и кратность приёма

Дозировка

Длительность курса, нед.



Глюкокортикостероиды

per os ежедневно

Начальная доза 0,5 мг/кг/сут со снижением по 5 мг в 6-8 недель

36-40



Глюкокортикостероиды

per os через день

Начальная доза 0,5 мг/кг/сут со снижением по 5 мг в 6-8 недель

36-40



Глюкокортикостероиды
Хлорохин

per os ежедневно

0,1 мг/кг/сут постоянно

0,5—0,75 мг/кг/сут постоянно

32-36



Глюкокортикостероиды

Альфа-токоферол

per os ежедневно

0,5—0,75 мг/кг/сут постоянно

0,3—0,5 мг/кг/сут постоянно

32-36



Метотрексат

per os 1 раз в неделю

до 25 мг постоянно 1 раз в неделю, через сутки 5 мг фолиевой кислоты

32-40



Пентоксифиллин

per os ежедневно

0,6-1,2 г в сутки на 3 приёма

24-40



Пентоксифиллин
Альфа-токоферол

per os ежедневно

per os ежедневно

0,6-1,2 г в сутки на 3 приёма

0,3—0,5 мг/кг/сут постоянно

24-40



Альфа-токоферол

per os ежедневно

0,3—0,5 мг/кг/сут постоянно

32-40

Примечание *— дозы глюкокортикостероидов указаны в пересчёте на преднизолон.

9.2. Эфферентные методы терапии
Наиболее простым и часто применяемым экстракорпоральным методом является плазмаферез. Кроме удаления иммунных комплексов и провоспалительных интерлейкинов, в процессе проведения плазмаферезов происходит улучшение микроциркуляции, деблокирование клеточных рецепторов и стабилизация клеточных мембран, что приводит к повышению чувствительности “клеток-мишений” к воздействию фармакологических средств. Операция заключается в удалении из кровяного русла 500-1000 мл плазмы за один сеанс. Цикл состоит из 3-4 плазмаферезов с недельным перерывом между каждой процедурой.

Методика проведения экстракорпоральной модификации лимфоцитов крови (иммунофармакотерапии): собранная в пластиковый контейнер типа “Гемакон” кровь центрифугируется в течение 15 минут на лабораторной центрифуге при 2700 об. в мин. до чёткого разделения плазмы и эритроцитарной массы. Далее плазма почти полностью удаляется. Нижняя часть плазмы и верхняя часть эритроцитарной массы (примерно по 1 см) эвакуируется в чистый пластиковый контейнер. Процедура повторяется 3-4 раз до получения достаточного количества центрифугата. Подсчёт лимфоцитов проводится в камере Горяева. После получения лимфоцитарного концентрата в количестве 0,5-2,0 млд. клеток, в него добавляется преднизолон 30-60 мг (из расчёта 200мкг/мл) или циклоспорин «А» (из расчета 10 мкг/мл) и он на 2 часа помещается в термостат при температуре 37С. На курс проводится не менее 2-х процедур экстракорпоральной модификации лимфоцитов крови с 10-дневным перерывом между ними.
1   2   3   4   5   6   7   8   9

Похожие:

Российской Федерации Российское Респираторное Общество Диагностика и лечение саркоидоза iconИнформация о работе кружка «Истоки» за 2013год. Актуальность
В настоящее время российское общество переживает духовно-нравственный кризис. Сложившееся положение является отражением перемен,...
Российской Федерации Российское Респираторное Общество Диагностика и лечение саркоидоза iconХроническая сердечная недостаточность в сочетании с анемическим синдромом:...
Российской Федерации от 17. 12. 2012 №1069н «Об утверждении случаев, в которых возможна сдача крови и (или) ее компонентов за плату,...
Российской Федерации Российское Респираторное Общество Диагностика и лечение саркоидоза iconРазработаны экспертами Общества специалистов по неотложной кардиологии...
Диагностика и лечение больных острым инфарктом миокарда с подъемом сегмента st электрокардиограммы
Российской Федерации Российское Респираторное Общество Диагностика и лечение саркоидоза iconПедиатрический факультет
Вирусный гепатит А. Дифференциальная и лабораторная диагностика. Лечение. Диспансеризация
Российской Федерации Российское Респираторное Общество Диагностика и лечение саркоидоза iconТерапевтическая стоматология
Гипоплазия зубов: этиология, клиника, патологическая анатомия, дифферен- циальная диагностика, лечение
Российской Федерации Российское Респираторное Общество Диагностика и лечение саркоидоза iconСписок литературы. Терапевтическая стоматология
Лукиных Л. М., Шестопалова Л. В. «Пульпит. Клиника, диагностика, лечение» Н. Н., Нгма, 2002
Российской Федерации Российское Респираторное Общество Диагностика и лечение саркоидоза iconТемы рефератов для врачей – интернов
Кардиомиопатия: определение, этиология, классификация, клиника, диагностика, лечение
Российской Федерации Российское Респираторное Общество Диагностика и лечение саркоидоза iconТемы рефератов по циклу «Неонатология»
Врожденный гипотиреоз (моносимптомные формы). Особенности клинической картины. Диагностика и лечение
Российской Федерации Российское Респираторное Общество Диагностика и лечение саркоидоза iconПрограмма по специальности 060604 Лабораторная диагностика (базовая подготовка)
«Сыктывкарский медицинский колледж им. И. П. Морозова» составлена на основе федерального государственного образовательного стандарта...
Российской Федерации Российское Респираторное Общество Диагностика и лечение саркоидоза iconКлинико-функциональная диагностика, восстановительное лечение и экспертная...

Российской Федерации Российское Респираторное Общество Диагностика и лечение саркоидоза iconВопросы для сертификационного экзамена по акушерству и гинекологии
Предраковые заболевания шейки матки. Клиника. Диагностика. Лечение. Диспансеризация больных
Российской Федерации Российское Респираторное Общество Диагностика и лечение саркоидоза iconПротокол №1 от 16. 10. 2007г. Устав открытого акционерного общества
Открытое акционерное общество «Наука-Связь» (именуемое в дальнейшем «Общество»), создано в соответствии с Гражданским кодексом Российской...
Российской Федерации Российское Респираторное Общество Диагностика и лечение саркоидоза iconЗаявка на участие
«Дмитровский опытный завод алюминиевой и комбинированной ленты» (далее именуемое – Общество) и разработано в соответствии с Гражданским...
Российской Федерации Российское Респираторное Общество Диагностика и лечение саркоидоза iconСправочник терминов 28
«Дмитровский опытный завод алюминиевой и комбинированной ленты» (далее именуемое – Общество) и разработано в соответствии с Гражданским...
Российской Федерации Российское Респираторное Общество Диагностика и лечение саркоидоза iconМеждународная Школа Скорочтения
«Дмитровский опытный завод алюминиевой и комбинированной ленты» (далее именуемое – Общество) и разработано в соответствии с Гражданским...
Российской Федерации Российское Респираторное Общество Диагностика и лечение саркоидоза iconПослу Российской Федерации в Швейцарской Конфедерации от гражданина Российской федерации
Положение) разработано в соответствии с Федеральным законом «Об акционерных обществах» и Уставом Открытого акционерного общества...


Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2013
контакты
100-bal.ru
Поиск