На правах рукописи
Скачать 343.43 Kb.
|
На правах рукописиМещерякова Наталья Валентиновна КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ СЕНСОНЕВРАЛЬНОЙ ТУГОУХОСТИ У ДЕТЕЙ ДОШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА С СИНДРОМОМ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ 14.01.08 – педиатрия 14.01.03 – болезни уха, горла и носа АВТОРЕФЕРАТдиссертации на соискание учёной степени кандидата медицинских наук Ставрополь - 2010 Работа выполнена в ГОУ ВПО «Ставропольская государственная медицинская академия Министерства здравоохранения и социального развития» Научные руководители: доктор медицинских наук, профессор Федько Наталья Александровна доктор медицинских наук, профессор Моренко Вера Михайловна Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор Волчанский Евгений Игнатьевич доктор медицинских наук, профессор Тарасова Галина Дмитриевна Ведущая организация Кубанский государственный медицинский университет Защита диссертации состоится « _29_ » __марта__ 2010 г. в__10__ часов на заседании диссертационного совета Д 208.098.01 при ГОУ ВПО «Ставропольская государственная медицинская академия Министерства здравоохранения и социального развития» (355017, Ставрополь, ул. Мира, 310). С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Ставропольской государственной медицинской академии. Автореферат разослан «––––» ––––––––––––––––– 2010 г Ученый секретарь диссертационного совета Д 208.098.01 доктор медицинских наук, профессор А.С. Калмыкова ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность исследования В последнее время много научных исследований посвящено проблеме дисплазии соединительной ткани и патологии, ассоциированной с ней. К проявлениям дисплазии соединительной ткани относятся как специфический внешний вид больного и косметические дефекты (фенотип), так и разной степени тяжести патологические изменения внутренних органов и опорно-двигательного аппарата. Малые аномалии развития, выявляемые при дисплазии соединительной ткани, являются, как правило, индикатором нарушенного морфогенеза и повреждений эмбриональной дифференцировки. Механизм формирования множественных врожденных пороков развития у пациентов объясним с позиций мультифакториальной теории дисплазии соединительной ткани. Среди описанных в литературе висцеральных проявлений синдрома дисплазии соединительной ткани со стороны ЛОР-органов отмечены: отосклероз, искривление носовой перегородки, сводчатое небо. В научных исследованиях не изучалась возможная связь перцептивных нарушений слуховой функции с имеющимся синдромом дисплазией соединительной ткани. Таким образом, вопросы значимости раннего комплексного выявления фенотипических маркеров синдрома дисплазии соединительной ткани в диагностике слуховой функции, согласно данным литературы, изучены недостаточно (Кадурина Т.И., 2000; Ильина Е.Г., 2005; Чистяков В.Р., 2008). В последние годы новые технологии выхаживания новорожденных детей привели к уменьшению показателя перинатальной смертности, однако число детей с последствиями анте - и интранатальных повреждений, с различными функциональными и органическими нарушениями, в том числе и органа слуха неуклонно увеличивается. В Российской Федерации, по данным различных авторов (Таварткиладзе Г. А., Загорянская М. Е., 2005; Богомильский М.Р., 2006), количество пациентов с нарушениями слуха в детском возрасте в настоящее время превышает 1 млн. На 1000 нормально слышащих новорожденных приходится 1 ребенок с выраженной степенью тугоухости, а невысокие степени тугоухости часто остаются незамеченными не только родителями, но и специалистами. Первые признаки тугоухости, как правило, замечает мать ребенка. Ведущая роль в раннем выявлении нарушений слуха у детей до 1 года должна принадлежать массовым скрининговым обследованиям, которые не всегда доступны из-за высокой стоимости. Важно выявлять даже небольшое снижение слуха, поскольку у маленьких детей оно приводит к задержке и нарушению речевого развития. Однако низкая доступность объективных методов оценки слуха в практической деятельности врача-педиатра и отоларинголога значительно затрудняет раннюю диагностику этой патологии. Несмотря на то, что в настоящее время появились объективные методы диагностики слуха у детей, позволяющие выявлять патологию с первых дней жизни, существуют эффективные цифровые слуховые аппараты, разработана технология слухопротезирования детей раннего возраста, активно внедряется метод кохлеарной имплантации, разрабатываются педагогические методы реабилитации глухих и слабослышащих детей, проблема ранней диагностики нарушений слуха по-прежнему остается актуальной. Причин возникновения тугоухости множество. Нарушения слуха делятся на наследственные (генетические), врожденные и приобретенные. У 50% новорожденных тугоухость имеет наследственное происхождение. При этом у трети этих детей расстройства слуха сочетаются с другими нарушениями, которые формируют какой-либо синдром, могут сочетаться с заболеваниями глаз, костно-мышечной, покровной, нервной, эндокринной систем, заболеваниями почек. В этой связи весьма перспективными представляются исследования, направленные на раннюю диагностику патологии слухового нерва у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани, а также выявления факторов модифицирующих ее развитие. Это может быть полезным для профилактики формирования сенсоневральной тугоухости у детей, оптимизации лечебных и реабилитационных программ. С учетом вышеизложенного определены цель и задачи настоящего исследования. Цель исследования Совершенствование ранней диагностики сенсоневральной тугоухости на основе детального изучения клинико-функциональных особенностей нарушений слуха у детей дошкольного возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани. Задачи исследования: 1.Изучить структуру сенсоневральной тугоухости у детей дошкольного возраста. 2.Изучить частоту и характер внешних маркеров синдрома дисплазии соединительной ткани у детей с сенсоневральной тугоухостью. Установить диагностическую значимость фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани при сенсоневральной тугоухости. 3.Дать клинико-инструментальную характеристику сенсоневральной тугоухости у дошкольников с синдромом дисплазии соединительной ткани. 4.Изучить особенности физического и нервно-психического развития, а также психоэмоционального статуса детей дошкольного возраста с сенсоневральной тугоухостью. Научная новизна работы Впервые определены внешние (фенотипические) особенности синдрома дисплазии соединительной ткани у пациентов с сенсоневральной тугоухостью в периоде дошкольного детства. Впервые изучена частота встречаемости, наиболее значимые факторы и возрастная динамика формирования сенсоневральной тугоухости у детей дошкольного возраста при синдроме дисплазии соединительной ткани. Впервые изучены клинико-функциональные особенности нарушения слуха при синдроме дисплазии соединительной ткани у детей дошкольного возраста. Впервые выявлены характер и частота сопутствующих функциональных диспластикозависимых нарушений у дошкольников с сенсоневральной тугоухостью. Дана оценка психоэмоционального и нервно-психического статуса обследованных пациентов. Практическая значимость работы Полученные данные о частоте встречаемости сенсоневральной тугоухости позволят объективизировать результаты эпидемиологических исследований. Представленные сведения создают клиническую и методологическую базу для разработки новых методов профилактики нарушений слуха еще до рождения. Применяемые методы ранней диагностики позволят проводить своевременное выявление сенсоневральной тугоухости у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани, а также разработать эффективные программы реабилитации детей с нарушением слуха, направленные на существенное улучшение качества их жизни. Итоговые результаты исследования научно обосновывают необходимость аудиологического скрининга новорожденных с высоким порогом фенотипических признаков синдрома дисплазии соединительной ткани в практике педиатров и отоларингологов детских стационаров и поликлиник. Основные положения диссертации, выносимые на защиту: 1.Выявлена высокая частота тугоухости и глухоты у детей дошкольного возраста Ставропольского края (при которой приходится на врожденные формы 82,4%, 10,3% - носит наследственный характер, а в 7,3% является приобретенной) с внешними и висцеральными маркерами соединительнотканной дисплазии у детей дошкольного возраста. Высокий порог фенотипических маркеров и малых органных аномалий, как правило, ассоциируется с формированием ранних по возрасту форм сенсоневральной тугоухости и более глубоких степеней потери слуха. 2. Особенности физического и нервно-психического и психоэмоционального состояния при сенсоневральной тугоухости с синдромом дисплазии соединительной ткани требуют дифференцированного подхода при диспансерном наблюдении и реабилитации. Внедрение в практику Материалы диссертационного исследования внедрены в практику работы детских отделений стационаров г. Ставрополя, врачей-отоларингологов и сурдологов ГУЗ КДКБ при проведении комплексных и текущих осмотров детей дошкольного возраста; основные положения работы используются в материалах лекций и учебных программ подготовки студентов IV,V, VI курсов кафедры детских болезней лечебного и стоматологического факультетов и кафедры оториноларингологии факультета последипломного образования Ставропольской государственной медицинской академии. Администрациями специализированных стационаров г. Ставрополя, а также кафедрами Ставропольской государственной медицинской академии оформлены соответствующие акты внедрения результатов исследований. Публикация и апробация работы По теме диссертации опубликованы 10 печатных работ, из них 1 в журнале, рекомендованном ВАК Минобрнауки РФ, для публикации результатов кандидатских диссертаций. Основные положения диссертации опубликованы в материалах II научно-практической конференции оториноларинголов ЮФО ( Майкоп, 2006), на сайте Интернет – ресурсов audiologyonlin.ru (2006, 2009); материалах 2-го национального конгресса аудиологов и 6-го международного симпозиума "Современные проблемы физиологии и патологии слуха" (Суздаль, 28 мая - 1 июня 2007 г.); I международной дистанционной научной конференции «Инновации в медицине» ( Курск,2008); материалах II международной научной конференции молодых ученых – медиков ( Курск,2008); в сборнике материалов ХVI съезда педиатров России « Актуальные проблемы педиатрии» ( Москва, 2009), доложены на заседании ассоциации отоларингологов Ставропольского края (Ставрополь,2008), на III научно-практической конференции отоларингологов ЮФО ( Кисловодск,2008). Апробация диссертации проведена на совместном заседании сотрудников кафедр оториноларингологии ФПО, детских болезней лечебного и стоматологического факультетов, педиатрии ФПО, пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии СтГМА, врачей ЛОР - отделений ГУЗ Краевая детская клиническая больница и МУЗ Городская клиническая больница №3, врачей психоневрологического отделения МУЗ Городская детская клиническая больница им. Филиппского. Личный вклад автора в исследование. Автор лично проводила подробный анализ литературы, охватывающий современные представления о сенсоневральной тугоухости и синдроме дисплазии соединительной ткани. Антропометрические измерения, выявление внешних стигм дисморфогенеза, отоларингологическое обследование и комплексное исследование слуха выполнены лично автором у 330 детей. Автор участвовала в проведении комплексной оценки состояния здоровья, включающего оценку физического и нервнопсихического статусов, а также оценку психо-эмоционального состояния. Диссертантом лично был проведен тщательный анализ результатов. Полученные данные обработаны лично автором с использованием современных статистических методов. Объëм и структура диссертации. Диссертация состоит из введения, 3 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и приложений. Список литературы включает 130 отечественных и 30 иностранных источников. Работа изложена на 124 страницах стандартного компьютерного текста, иллюстрирована 23 таблицами, 12 рисунками. Диссертационная работа выполнена на базе кафедр детских болезней лечебного и стоматологического факультетов и отоларингологии ФПО Ставропольской государственной медицинской академии в соответствии с планом научных исследований в соответствии с планом НИР в рамках Федеральной целевой программы №5 «Дети России» подпункт «Здоровое поколение». Номер государственной регистрации 01200700015. СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материал и методы исследования. Основным материалом для диссертационного исследования являются результаты анализа слуховой функции и комплексной оценки состояния здоровья 330 детей с сенсоневральной тугоухостью из различных районов Ставропольского края, в возрасте от рождения до 7 лет. Среди обследованных мальчиков было 192 (58,2%), девочек-138 (41,8%). Первую группу составили 164 ребенка, имеющие внешние фенотипические маркеры синдрома дисплазии соединительной ткани, вторую группу 166 детей без признаков синдрома дисплазии соединительной ткани. Контрольную группу составили 50 детей, не имеющих сенсоневральной тугоухости. Все дети состояли на диспансерном учете в сурдологическом кабинете Краевой детской консультативной поликлиники по поводу сенсоневральной тугоухости в период 2004-2007гг. Нами анализировались клинико-анамнестические сведения из медицинской карты ребенка - форма №025/у-87 и медицинской карты стационарного больного - форма № 003/у. Всем пациентам проводилась комплексная оценка состояния здоровья (физического, нервно-психического статусов), общеклинические лабораторные исследования (общий анализ крови, общий анализ мочи), биохимические исследования ( глюкоза крови, АСТ, АЛТ, определение уровня билирубина крови), исследовался иммунологический статус пациентов. Оценивая физическое развитие обследуемых детей, регистрировали антропометрические показатели (масса тела, длина тела, окружность грудной клетки), оценивали гармоничность развития. Оценка показателей физического развития детей осуществлялась с помощью центильных таблиц. Распределение детей по соматотипам осуществлялось согласно сумме значений областей центильных таблиц. С целью определения уровня нервно-психического развития ( НПР) детей с сенсоневральной тугоухостью применялись различные диагностические методики, которые предусматривали анализ становления и развития у детей понимаемой и активной речи, сенсорного развития, навыков, поведенческих реакций, моторно-статического развития. Для выявления факторов риска, способствующих развитию сенсоневральной тугоухости анализировались сведения из разработанной нами анкеты. В нее включены 12 вопросов и 34 варианта ответов, касающихся наследственной предрасположенности к тугоухости, биологического и акушерского анамнеза, наличия резус-конфликта крови матери и ребенка, возможного воздействия ототоксических препаратов, проведение реанимационных мероприятий ребенку после рождения, инфекционные и вирусные заболевания матери в период беременности. При общем осмотре пациентов выявлялись фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани, в том числе характер микроаномалий развития ушных раковин, а также малые висцеральные аномалии. Число выявленных при обследовании признаков дисплазии соединительной ткани считалось допустимой нормой, если количество стигм не превышало 3. Наличие 4 - 6 стигм указывало на умеренную, 7 - 9 - выраженную, более 10 - крайне выраженную степень внешних проявлений дисплазии соединительной ткани. Для оценки степени тяжести стигматизации использовали методику, предложенную Фоминой Л.Н.. Исследование ЛОР-органов проводилось по общепринятой схеме методами прямой риноскопии, фарингоскопии, непрямой и прямой ларингоскопии, отоскопии. При осмотре ушных раковин выявлялись микроаномалии ,такие как оттопыренные уши ( отстояние ушей от мозгового черепа равно величине угла от 70до 90), низкое расположение и ассиметрия ушных раковин, малые мочки, отсутствие козелка, III тип мочки уха ( приращение мочки к лицевой части без вырезки к щеке). В соответствии с применяемыми методиками диагностики слуха нами были выделены 4 возрастные подгруппы: 0-1 год, 1-3 года, 3-5 лет, 5-7 лет. В зависимости от возрастаной группы1-3 года, 3-5 лет. использованы следующие методики исследования слуха: поведенческий скрининг, условно-рефлекторные методики, метод общей ориентации. Для оценки слуховых реакций сурдологом и сурдопедагогом использовались неречевые звучания (звучащие игрушки) и речь. У новорожденных проводился поведенческий скрининг, основанный на регистрации безусловнорефлекторных реакций таких, как мигание, симптом Моро, замирание ребенка, движения конечностей, гримасы лица, сосательные движения, пробуждение, изменения ритма дыхания. Исследование слуха в свободном звуковом поле проводилось детям в возрасте от 1 до 3 лет. Суть его заключалась в одновременном предъявлении звука в свободном звуковом поле через звуковые колонки. Интенсивность звука регулировалась аудиометром, нами использовался аудиометр МА-31, производства Дания. Исследование проводилось в звукозаглушенной камере. Игровая аудиометрия проводилась детям в возрасте от 3 до 5 лет. Использовались головные телефоны, через которые подавался звук и ребенок в ответ на его появление одевал колечки пирамидки. Тональная пороговая аудиометрия проводилась пациентам старше 5 лет, в зависимости от интеллектуального развития. Исследование проводилось при помощи аудиометра МА-31,производстваДания. Исследовался диапазон частот 125,250,500,1000,2000,4000,6000,8000 Гц по костной и воздушной проводимости. Исследование слуха шепотной и разговорной речью проводилось детям с соответствующим уровнем умственного и речевого развития. Количественная оценка результатов исследования слуховой функции речью сводилась к определению расстояния в метрах, с которого пациент слышит исследуемым ухом, при закрытом втором. Нормой слуха считается слышимость шепотной и разговорной речи с расстояния 6 метров. Использовались слова, знакомые ребенку, специальные детские таблицы. Также было проведено объективное исследование слуха при помощи регистрации задержанной вызванной отоакустической эмиссии и акустической импедансометрии. Акустическая импедансометрия проводилась всем пациентам при помощи импедансометра-аудиометра AZ-26 Interacusticus, производства Дания и включала в себя: тимпанометрию, измерение объема наружного слухового прохода, интратимпанального давления, относительного градиента, акустической и статистической податливости, порогов акустического рефлекса и исследование функции слуховой трубы. Регистрация отоакустической эмиссии проводилась при помощи отодинамического анализатора внутреннего уха ILO 88/92 ("Otodynamics Ltd" – Великобритания), который выполняет функцию скрининга слуха путем объективного тестирования нормального функционирования улитки. Исследование слуха у новорожденных проводилось в состоянии физиологического сна. Нами регистрировалась задержанная вызванная отоакустическая эмиссия (ЗВОАЭ), результаты которой фиксировались в процентном содержании. Исследование проводилось в обоих ушах, в наружный слуховой проход вводился акустический зонд, стимулами служили широкополосные акустические щелчки, с плоской спектральной характеристикой в диапазоне от 500 до 5-6 кГц, предъявляемые с частотой повторения 20-50 в секунду. На дисплее отображалась кривая зарегистрированной эмиссии в виде графика и в процентном соотношении. Критерием успешного прохождения теста являлось наличие щирокополосной эмиссии с пиковым звуковым давлением свыше 10Дб в ответ на акустическую стимуляцию интенсивностью 71-83Дб УЗД. Отношение мощности сигнала к мощности шума в 3-х или более частотных полосах должно составлять не менее 3 Дб, воспроизводимость не менее 70%. Результаты менее 60% расценивались, как тест отрицательный, 60-70% - тест сомнительный. По результатам проведенных исследований делалось заключение о степени снижения слуха в соответствии с Международной классификацией степеней тугоухости по речевым и тональным порогам слуха. Для выявления сопутствующей патологии пациентам были проведены консультации специалистов: ЛОР, невролога, окулиста (n=330), кардиолога (n=100), гастроэнтеролога (n=122), иммунолога (n=100). Использованы инструментальные методы исследования: Эхо-кардиография (n=100), УЗИ паренхиматозных органов (n=98) , рентгенография (n=71). Статистическая обработка цифрового материала проведена на персональном компьютере с использованием пакета статистических программ «Microsoft Excel» и «BIOSTAT». Рассчитывались общепринятые статистические показатели: среднее арифметическое ряда (М), среднеквадратичную ошибку среднего арифметического (стандартную ошибку m) , степень достоверности (p) для определения схожести и различия между результатами исследования, критерий и коэффициент Стьюдента (t). Достоверность различий определяли с помощью точного метода Фишера. Все приведенные показатели достоверных отличий в работе соответствуют коэффициенту Стьюдента при p<0,05. |
Добавить документ в свой блог или на сайт
Похожие:
 | На правах рукописи «Новоубеевская основная общеобразовательная школа» Дрожжановского муниципального района Республики Татарстан |  | На правах рукописи ... |
| На правах рукописи Утвердить прилагаемую Стратегию развития медицинской науки в Российской Федерации на период до 2025 года | | На правах рукописи Данное постановление в районной газете «Северный край» и разместить на официальном сайте Администрации района |
| На правах рукописи Федерального Государственного образовательного стандарта общего образования (фгос ооо, М.: «Просвещение», 2011 год) | | На правах рукописи Барклая Вадим Ильич Жуков С. В. Королюк Е. Г. Избранные лекции по медицине катастроф. – Тверь, 2007. – 120с |
| На правах рукописи Печатается по решению учебно-методической комиссии Института истории фгаувпо «Казанский (Приволжский) федеральный университет» | | Ю. Н. Мишустин, С. Ф. Левкин Постоянное нарушение гомеостаза в виде хронической гипокапниемии как болезнетворный фактор – Самара: На правах рукописи, 2004. –... |
| На правах рукописи Показатели внутриглазного давления новорождённого ребёнка, обусловленные морфологическими особенностями дренажной системы глаза в... | | Окрепилова Владимира Валентиновича № п/п Название Печатный или на правах рукописи ... |
| Правила подготовки рукописи к изданию самара Самарском государственном техническом университете. Дана характеристика видов вузовских изданий. Представлены порядок прохождения... | | На правах рукописи Утверждение тем рефератов по истории отрасли науки для сдачи кандидатского экзамена по дисциплине «История и философия науки» |
| Правила подготовки рукописи к изданию самара Самарский государственный... Самарском государственном техническом университете. Дана характеристика видов вузовских изданий. Представлены порядок прохождения... | | На правах рукописи Глотова В. В. Краткий курс лекций по истории и философии науки: учеб пособие / В. В. Глотова. Воронеж: фгбоу впо «Воронежский государственный... |
| На правах рукописи Программа дополнительного образования «Музееведение» является общекультурной модифицированной программой военно-патриотического и... | | Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Ф. В. Авраменко; Азово-Черномор гос агроинженер акад.; науч рук. В. И. Хижняк. Зерноград, 2012. 19 с ил. Библиогр.: с. 18 19. На... |
