Медицинские аспекты современного состояния практики лечения прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии
Скачать 1.32 Mb.
|
D. Кардиопульмонарные функции при ПОФ Больные ПОФ часто страдают по причине, вызванной развитием синдрома торакально – инспираторной недостаточности (TИН), который может привести к формированию и развитию пожизненно длительных осложнений. Предположения по составу комплекса TИН у больных включают:
Пневмония в условиях синдрома торакально – инспираторной недостаточности, развивающаяся на фоне правосторонней сердечной недостаточности, является самой опасной для жизни больного ПИФ угрозой. Профилактические мероприятия должны быть направлены на повышение пульмонарной функции, снижению препятствий респираторной активности, профилактике гриппа и воспаления легких. Все это сможет снизить тяжесть протекания заболевания и смертность среди больных ПОФ с синдромом торакальной недостаточности. (Kussmaul et al., 1998; Kaplan & Glaser, 2005). IУ больных ПОФ прогрессирует «сдавление груди» как следствие соответствующего заболевания легких, которое снижает жизненную емкость легких, но не препятствует их вентиляции. На поздних стадиях болезни грудное дыхание настолько затрудненно, что переходит в диафрагменную форму. (Kussmaul et al., 1998). Недостаточная вдыхательная способность влечет за собой ателектаз, скапливание мокрот и выделений, и пневмонию. Болезни легких в категории ПОФ сравнимы с общими случаям заболеваний, вызванных легочной недостаточностью по причине слабости дыхательных мышц, в результате повреждений позвоночного столба или его шейного отдела, других нарушений скелетообразования, как, например, кифосколиаз. В этом случае стратегия для больных ПОФ выбирается в соответствии с общей практикой ведения больных с целью обеспечения максимально возможной функциональности дыхательных мышц и вывода мокрот. Упражнения «вдох и выдох» настоятельно рекомендуются. Различные виды игровых спирометров доступны в продаже и позволяют путем поэтапной тренировки подготовиться к переходу на диафрагменное дыхание. Особое внимание следует уделять профилактике и терапии интеркуррентных легочных инфекций. Такие мероприятия включают профилактику пневмококкового воспаления легких, противогриппозные прививки (назначаются подкожно), легочную физиотерапию и немедленное назначение лечения антибиотиками на ранних стадиях возникновения легочных инфекций. Хирургические вмешательства в верхнем абдоминальном отделе следует, по возможности, избегать, т.к. они нарушают диафрагменное дыхание. Рекомендуются провести исследования сна больного с целью выявления апноэ во сне. Для создания принудительной вентиляции легких может оказаться полезным применение вспомогательных приборов - масок типа BiPAP® (двухуровневый прибор принудительного дыхания), не требующего дополнительной подачи кислорода. У больных ПОФ с развитым торакально-инспираторным синдромом при получении неконтролируемого дыхательного питания кислородом возникает повышенный риск внезапной смерти. Резкое изменение условий подачи кислорода на фоне хронически повышенного накопления двуокиси углерода подавляет функцию дыхательных центров. Больных ПОФ с развитым торакально-инспираторным синдромом недопустимо подключать к простым системам неконтролируемого питания кислородом (Kaplan & Glaser, 2005). Это далеко не исчерпывающий список профилактических мероприятий. Больные ПОФ часто появляются на свет с врожденными дефектами реберно-позвоночных суставов, которые сами по себе ограничивают легочную деятельность еще до формирования гетеротопных костных образований, хотя такие дефекты на ранних этапах жизни и не ведут к проблемам клинического характера. Тем не менее, очевидно, что именно из-за этих дефектов больным ПОФ уже в первые годы жизни необходимо перестраиваться на диафрагменное дыхание. Настоятельно рекомендуется прохождение больным ПОФ к завершению первого десятилетия своей жизни тщательного обследования пульмонологом с целью проведения базовых тестов пульмонарной функциональности и снятия эхокардиограмм. Результаты таких исследований могут быть полезными в уточнении состава профилактических мероприятий заболеваний кардиопульмонарной системы. 29 При госпитализации в случае серьезных заболеваний у больных ПОФ могут возникнуть дополнительные осложнения, связанные с выводом скапливающихся выделений, что может привести к ателектазу, пневмонии, и остановке дыхательной функции, требующим проведения интубации. Вывод выделений можно улучшить установления адекватного режима гидратации, применением гвайфенезина, бронхорасширяющих и муколитических средств по показаниям. В настоящее время в распоряжении врача имеется целый ряд устройств для разжижения выделений и мокроты, начиная от сравнительно простых в обращении приборов, вызывающих колебания стенок дыхательных путей при откашливании, до вибраторов грудной стенки и высокотехнологических больничных постелей специальной конструкции, обеспечивающих поворот и вращение тела больного. При использовании таких приборов следует помнить, что больные с ослабленной функцией откашливания могут испытывать сложности в отхаркивании даже уже разжиженных выделений. Применение механических средств пневматической инсуффляции - отсоса обеспечивают неинвазивное извлечение застойных выделений при ослабленной функции откашливания у больного. Такие средства резко повышают интенсивность выдыхательного воздушного потока у больных с поражениями дыхательных мышц. Сочетание методов разжижения и пневматического отсоса скапливающихся выделений может предотвратить остановку дыхания и переход на механическую вентиляцию легких. Существует много приемов тренировки диафрагмы с перспективой снизить риск возникновения сопутствующих пульмонарных осложнений. Помимо регулярного применения методов стимулирующей спирометрии, следует помнить о занятиях по тренировке глубокого дыхания, плавании, водных процедурах, пении и других видах деятельности, способствующих долгосрочному улучшению пульмонарной функции. E. Грипп и ПОФ Обострения ПОФ обычно провоцируются повреждениями тканей. Наблюдая протекание острых обострений ПОФ у двух сестер (по одному из родителей), инфицированных вирусом Гриппа В (подтверждено анализами культуры), мы выдвинули предположение, что инфекции вирусные гриппозные заболевания также могут вызывать обострения ПОФ. В целях проверки такой гипотезы мы составили опросный лист, на предмет, имели ли больные ПОФ симптомы заболевания гриппом в период сезонных вспышек острых респираторных вирусных заболеваний, и были ли такие симптомы связаны с обострениями протекания ПОФ. Анкеты были разосланы больным ПОФ, наблюдаемых во многих странах мира. Ответ был получен от 123 из 264 опрошенных больных (47%). Результаты опроса показали, что риск возникновения обострений ПОФ на фоне вирусного заболевания гриппозного типа был, по крайней мере, в три раза, а, скорее всего, многократно выше обычного (Scarlett et al., 2004). Таким образом, установлено, что больные ПОФ подвержены повышенному риску возникновения обострений болезни при поражении ОРВИ. Больным ПОФ рекомендуются срочно обращаться за медицинской помощью при проявлении симптомов заболевания гриппом (Scarlett et al., 2004). Результаты опроса однозначно подтвердили гипотезу о том, что вирусные гриппозные заболевания связаны со вспышками обострения ПОФ. Вирусное заболевание у больного ПОФ могло являться причиной ранее не идентифицированного повреждения мышечных тканей, приведшего в последствии к гетеротопной оссификации и устойчивой потере подвижности. Настоящие результаты исследования имеют важнейшее значение для понимания и профилактики сопутствующих механизмов запуска активации основного заболевания у данной группы больных, генетически предрасположенных к прогрессирующей гетеротопной оссификации. Грипп – опасное заболевание даже для здоровых людей; тем более он опасен для больных ПОФ. По данным Национального Центра по борьбе с заболеваниями и их профилактике в Аланте, в США за год от гриппа и его осложнений погибают 20 тысяч, а 114 тысяч человек попадают на излечение в больницу. Обычно, осложнениями гриппа являются острая пневмония, угрожающая жизни больного, острые поражения мышечных тканей, грозящих возникновением почечной недостаточности и требующих проведения диализа. Самый грозный характер имеют осложнения гриппа у детей, лиц пожилого возраста и престарелых, у обездвиженных больных. Особо подвержены осложнениям гриппа больные ПОФ. Последнее объясняется функциональными поражениями грудной клетки, возникающим еще в раннем возрасте и приводящим к высокому пожизненному риску возникновения угрожающих жизни осложнений от поражения вирусными инфекциями Больные ПОФ должны проходить ежегодный курс противогриппозной иммунной терапии. Амбулаторные больные ПОФ, не пораженные вирусом гриппа, должны также ежегодно прививаться, что бы ни стать источником заражения для других больных ПОФ с ослабленным иммунитетом. 30 Настоятельно рекомендуется допускать внутримышечной вакцинации больных ПОФ. Проведенные исследования различных способов проведения прививок групп населения, не страдающих ПОФ показали, что противогриппозная вакцина может быть введена подкожно, формируя при этом столь же высокий уровень антител, что и при внутримышечной иммунизации (Halperin et al., 1979). Недостаток противогриппозной вакцины в США, наблюдавшийся в течение сезонов 2004 – 2005 г.г., вызвал необходимость проведения дополнительных исследований эффективности действия ослабленной вакцины при проведении прививок интрадермально (непосредственно в кожу человека). Такой способ введения противогриппозной вакцины облегчает доступ антител к дендритным клеткам кожи, что делает возможным стимулирование лимфатических узлов по созданию защитного барьера из антител. В результате было выдвинуто предположение, что интрадермальные прививки, приводили к такому же результату по формированию антител, что и внутримышечные инъекции, но при меньших дозах вакцины (Belshe et al., 2004; Cooper et al., 2004; Kenney et al., 2004; La Montagne & Fauci, 2004; Pearson, 2004). Одно из исследований дало подтверждение тому, что интрадермальный способ прививок ослабленной по сравнению со стандартной внутримышечной дозой противогриппозной вакцины дал такой же мощный толчок к формированию антител среди пациентов возрастной группы от 18 до 64 лет. Два других исследования показали, что введенные таким способом 1/5 и даже 1/10 стандартной дозы противогриппозной вакцины дали такую же или более высокую иммунную реакцию, как и стандартная внутримышечная доза. Интрадермальный способ, таким образом позволяет расширить охват прививаемого против гриппа населения, однако для массового внедрения этого способа требуется проведение дополнительных исследований. Несмотря на это обстоятельство, интрадермальная вакцинация может быть рекомендована для больных ПОФ, которым недопустимо проводить прививки внутримышечно. Интрадермальный способ, однако, позволяет избежать внутримышечных инъекций, и может быть достигать той же степени эффективности. Проведенные исследования не дают окончательный ответ, одинакова ли эффективность ослабленной интрадермальной и стандартной внутримышечной вакцинации во время сезонных вспышек распространения ОРВИ; не установлена так же и оптимальная доза интрадермальной прививки для групп риска, включая детей, престарелых, больных ПОФ. Опубликованные результаты, тем не менее, дают возможность применения альтернативного метода в группах населения с повышенным уровня риска, включая больных ПОФ, по гуманным соображениям. Решение делать больному ПОФ прививку или нет, а также каким способом, является строго индивидуальным и принимается самим больным при самом активном участии лечащего врача как консультанта. Прививки не делаются лицам, имеющим аллергию на яичный белок (т.к. вакцина на нем как раз и выращивается), а так же больным, у которых ранее наблюдалась острая реакция на противогриппозную вакцину. Важнейшим условием является то, что прививки не делаются больным во время активного периода обострения ПОФ. При заболевании гриппом следует рассмотреть вопрос о назначении нейраминидазы (Moscona, 2005), хотя опыт применения этого фермента на фоне ПОФ изучен недостаточно. Администрация США по продовольствию и медикаментам (FDA) утвердила применение интраназальной противогриппозной вакцины и при отсутствие противопоказаний она вошла в арсенал средств врача для прививки лиц в возрасте от 5 до 49 лет (Belshe et al., 2007). Это обстоятельство позволяет избежать любые виды инъекций и делает такую прививку весьма удобной для больных ПОФ. Интраназальная вакцина имеется в продаже, хотя и стоит много дороже обычной. Это совершенно новый метод прививания, использующий живой ослабленный вирус гриппа. Соответственно, и опыт применения новой вакцины на фоне ПОФ также мал. Известно, что у одного ребенка произошло резкое обострение ПОФ всего два дня после проведения такой прививки. Возможно, это было простым совпадением, а, возможно, стало реакцией на вакцину с живым вирусом. Утверждать что-либо сейчас невозможно. Известны также несколько случаев интраназальной прививки больных ПОФ детей без каких-либо отрицательных последствий. Интересно, однако, заметить, что эффективность интраназальной иммунизации детей намного выше эффективности действия инактивированной вакцины (Belshe et al., 2007). 31 Вне зависимости от того, какое решение будет принято по конкретному пациенту, оно должно скрупулезно учитывать данные анамнеза больного ПОФ и мнение его/ее лечащего врача. Многие из больных ПОФ имеют крайне позиционированные взгляды на проблему вакцинации и легких решений в этом вопросе нет. Тем не менее, необходимо всегда помнить, что грипп может протекать чрезвычайно остро и представлять собой угрозу для жизни даже обыкновенных больных, не говоря уже о лицах, страдающих ПОФ. Таким образом, если существует риск, связанный с прививками от гриппа, то тем более существует риск и угроза жизни при заболевании гриппом. Многие больные ошибочно относят симптомы простудных заболеваний к «гриппу». Необходимо помнить о том, что грипп коренным образом отличается даже тяжелой простуды, т.к. грипп – это ОРВИ может угрожать жизни любого заболевшего, но он особенно опасен для детей, престарелых и немощных лиц. Старая поговорка о том, что малая толика предосторожности спасает от пуда забот целиком и полностью относится к профилактике гриппа у престарелых. Старомодные, но не лишенные здравого смысла меры предупреждения заболевания гриппом, нельзя сбрасывать со счетов. Избегайте появляться в местах скопления людей, обеспечьте себе полноценный отдых, достаточное питье, чаще мойте руки, не допускайте касания лица немытыми руками, не трите руками глаза и пр. Профилактика гриппа относится к комплексным мерам и включает не только ежегодные прививки от гриппа, но и основанные на здравом смысле методы его предотвращения. F. Возникновение опухолевидных образований на конечностях при ПОФ Образование аффектов – опухолевидных образований на конечностях часто происходит у больных ПОФ, хотя об этом виде осложнений течения болезни известно мало. В опубликованных работах приводилось детальное описание большой группы больных ПОФ с документально подтвержденными данными из историй болезни о частоте возникновения и природе формирования аффектов (Moriatis et al., 1997). Тяжелое поражение в форме опухолевидных образований на конечностях наблюдался на фоне обострения основного заболевания почти во всех случаях. Формирование аффектов на верхних конечностях было очаговым и узловым в отличие от нижних конечностей, на которых аффекты вырастали более рассеянно. Интенсивный ангиогенез и отек, обнаруживаемые при гистологическом исследовании ПОФ патологий на стадии, предшествующей оссификации, могут оказаться полезными для определения патогенеза образования опухолевидных аффектов на конечностях. Близкое расположение соседних аффектов может привести к механической блокаде оттока лимфы, усугубляя при этом общую отечность конечности. Острый и часто тяжелый процесс формирования отечных аффектов, наблюдаемый при обострении протекания ПОФ, объясняется острым процессом воспаления, ангиогенеза, капиллярной фильтрацией на ранних стадиях развития патологий ПОФ. Отечные аффекты, формирующиеся в результате обострения ПОФ, могут достигать огромных, внушающих опасения размеров и вызвать экстраваскулярное сжатие нервов и лимфатических сосудов. Появление таких массивных отеков на нижних конечностях серьезно ставит вопрос о перспективах тяжелого венозного тромбоза. Тяжелый отек тканей может длиться до 9 – 12 недель с начала наступления периода обострения ПОФ. Волокнистые хрящевые ткани со временем перерождаются в костно-хрящевой материал, и позднее окончательно превращаются в кость, а отечность спадает. В последующие 6 месяцев отечные аффекты могут регрессировать или стабилизироваться в виде хронического опухолевидного образования. При замещении на нижних конечностях скелетных мышц гетеротопным костным материалом нормальная нагнетательная способность мышцы утрачивается, наступает остановка лимфотока с возникновением отека. Прогрессирующий анкилоз суставов неотвратимо нарастает и наступает неподвижность, сопровождаемая дальнейшим развитием венозного и лимфатического стаза и соответствующих отеков (Moriatis et al., 1997). У ряда больных на этапах развитой формой ПОФ с поражением нижних конечностей наблюдаются венозный стаз и лимфатический отек. Результаты дефинитивных исследований в целях исключения тяжелого тромбоза вен труднодостижимы и плохо поддаются интерпретации из-за наличия серьезных деформаций и анкилоза суставов, возникших в результате предшествующих обострений болезни. Решение о назначении больному антикоагулянтов не принимается до обоснованного подтверждения наличия тяжелого тромбоза вен. Дифференциальная диагностика образования острого отечного аффекта верхних конечностей не менее проста, чем дифференциальная диагностика поражения нижних конечностей. Различия в локализации ПОФ патологий к настоящему времени объяснений не нашли, но, вероятно, они вызваны механическими факторами, воздействующими на апоневроз и лицевые поверхности (Moriatis et al., 1997). 32 Лечение опухолевидных образования на конечностях у больных ПОФ трудно поддается лечению. Нестероидные и противовоспалительные препараты, а также глюкокортикоиды, в основном, оказались неэффективными. Тугие чулки плохо переносятся большинством пациентов, а приподнятое положение пораженной конечности чаще всего невозможно из-за анкилоза крупных суставов, особенно на поздних стадиях заболеваниях. При переносимости тугие чулки могут принести определенную помощь. Эффективность применения надувных сдавливающих устройств еще не оценивалась. Можно заметить, что имеются сообщения о случаях наблюдения положительных эффектов, достигнутых в результате прохождения лечения в учреждениях, специализирующихся в области лимфангиэктатических отеков. |
Похожие:
 | Исследование современного состояния производства специальной одежды из огнезащитных тканей В статье представлены результаты исследования современного состояния производства специальной одежды из огнезащитных тканей |  | Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Социальные, медицинские и дефектологические аспекты речевого развития детей с нарушением зрения |
| Вопросы современного лечения заболеваний печени и желчевыводящих... Х заболеваний более тяжелой патологии, в частности желчнокаменной болезни (жкб), дают основание рассматривать эти заболевания как... | | Методы лечения, используемые лекарственные препараты, материалы и... Лечение кариеса зубов и его осложнений с применением пломб из материалов химического отверждения и светоотверждаемых материалов отечественного... |
| «Бюджетное право: проблемы теории и практики» Конституционного Суда рф, Высшего Арбитражного Суда РФ и Верховного Суда РФ в разрешении правовых проблем, возникающих в бюджетной... | | «Бюджетное право: проблемы теории и практики» Конституционного Суда рф, Высшего Арбитражного Суда РФ и Верховного Суда РФ в разрешении правовых проблем, возникающих в бюджетной... |
| Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Основная задача Интернет-урока – сформировать у учащихся активное непринятие наркотиков, раскрыть негативные медицинские, психологические,... | | Медицинские аспекты разработки искуственного интеллекта С конца 40-х годов ученые все большего числа университетских и промышленных исследовательских лабораторий устремились к дерзкой цели:... |
| Психологические и религиозные аспекты рака опыт лечения и профилактики... Отделом корпоративного управления в январе-феврале 2012 года проведена следующая работа | | Актовая речь Теоретические и прикладные аспекты оценки и прогнозирования функционального состояния организма при действии факторов длительного... |
| Клинико-лабораторное обоснование применения ортокератологических... | | Клинические аспекты психолого-педагогических проблем школьной практики Кафедра педагогики и педагогической психологии Ярославского государственного университета им. П. Г. Демидова |
| Информационный бюллетень московского онкологического общества. Издается... Более 30% из них переживают 5-летний срок после современного комбинированного лечения | | Программа курса Москва 2008 концепции современного естествознания программа курса Одна из основных задач курса – передать учащимся основные идеи происхождения, истории и современного состояния естествознания; идею... |
| Медицинские учреждения Материалы и оборудование: ребусы по теме «Медицинские учреждения», предметы для игры «Аптека» мяч, карточки с названиями мед учреждений... | | Анализ современного состояния Единой Энергетической Системы России,... В работе представлен анализ современного состояния Единой Энергетической Системы России, основных проблем в энергетике России, а... |
