Медицинские аспекты современного состояния практики лечения прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии

O. Вопросы реабилитации больных ПОФ С увеличением доли гетеротопных костей в организме больного ПОФ сокращение диапазона движений прогрессирует, приводя почти к полной неподвижности. Используемые в настоящее время и планируемые в будущем мероприятия по реабилитации больных ПОФ должны быть направлены на улучшение условий их повседневной жизни. Трудовая терапия, консультации по обучению профессиям и навыкам могут оказаться весьма полезными. Пассивные и движения следует исключать, т.к. они приводят к обострениям болезни. Несмотря на широкое распространение явления гетеротопной оссификации и прогрессирующую инвалидность, большинство пациентов ведут продуктивную и наполненную жизнь (Levy et al., 1999; Levy et al., 2005). Многие ограничения, накладываемые прогрессирующей болезнью могут быть ослаблены продуманной системой реабилитационных мероприятий. Вопросы трудотерапии: Роль повязок могут взять на себя специального покроя майки и рубашки, эластичные корсажи и пояса. Шире применяйте застежки – липучки, чулочные пояса, эластичные шнурки, обувные рожки с удлиненной рукоятью, различного рода удлинители. Требуется установка более высоких туалетных сидений, специально подогнанных по изгибу стульчаков для ночных горшков, биде, применение постельных мочеприемников (специальных женских и мужских) – всего того, что облегчает отправление естественных надобностей. Губки и мочалки, расчески на длинных ручках или других удлинителях, электрические зубные щетки, прочие устройства и приспособления, помогающие больным содержать себя в чистоте и выполнять требования личной гигиены. В столовой стулья должны располагаться продуманно, посуда и приборы должны иметь длинные ручки. Приготовление пищи облегчается с помощью электрических приборов для открывания консервов и банок, разделочных досок со спицами-наколками для фиксации продуктов, подлежащих резке или обработке, вращающихся полок(lazy Susans). Больным с ограниченной возможностью пережевывать пищу, продукты пропускаются через мясорубку или перетираются в пюре. В зависимости от степени прогрессирования болезни используются трости, костыли и/или специальная обувь, повышающие свободу передвижения больного. При более серьезных ограничениях подвижности могут потребоваться инвалидные кресла-каталки с электроприводом. В этом случае следует обратить внимание на подгонку формы сиденья, обеспечения электропривода перемещения сиденья вверх и вниз, его наклона вперед и назад, откидывания спинки, установке откидного столика для установки ноутбука при работе или обучении в школе. 37 Обучение навыкам и профессиям: В связи с тем, что даже малейшие травмы могут спровоцировать процесс гетеротопной оссификации, вполне целесообразно ориентировать больных на умственный труд и прививать им навыки работы с компьютером. Общедоступные школы в США обязаны обеспечить каждого ребенка – инвалида индивидуальным планом облучения и проводить согласно ему обучение ребенка в условиях наименьших ограничений. Дети – инвалиды имеют право на получение трудовой, физической и речевой терапии, а также, в случае необходимости, на услуги помощника при участии в классных занятиях. Законы каждого штата обязывают предоставлять инвалида в той или иной форме курс производственной реабилитации с целью помочь инвалидам с трудоустройством или с продолжением производственной деятельности. Переезды и обустройство бытовой среды: Микроавтобусы могут быть модифицированы для перевозки больных ПОФ в инвалидных креслах с электроприводом. Можно установить аппарели и подъемниками, увеличит высоту салона, подняв крышу, можно оснастить дополнительными приводами и системами управления, чтобы машина «приседала», снижая дорожный просвет и делая доступ в нее более удобным. Обустройство бытовой среды в местах проживания включают устранение или понижение дверных порогов, установку дополнительных поручней, расширение коридоров и проходов, обеспечение доступности для больных санузлов и кухни. Следует внедрить дистанционные системы управления кондиционерами, дверями, телевизионными приемниками и телефонами. Для обеспечения полноценного сна разработаны кровати с переменным (от вертикального до горизонтального положения) уклоном опорного стола, специальные матрасы, подкладки и подушки для перераспределения давления, защиты кожных покровов и обеспечения удобной позы. Вопросы секса и репродуктивная функция: Физические акты сексуальной близости требуют особого такта и понимания. Подушки и валики могут потребоваться для поддержания необычных поз, лишенных гибкости. Генетические консультации и разъяснение вопросов контрацепции должны быть обеспечены больным, уже ведущим половую жизнь, или рассматривающим такую возможность. Водные процедуры позволяют больным практиковать широкий спектр движений, тренировать сердечно-сосудистую и дыхательную системы, отрабатывать резистивные упражнения в безопасной, щадящей среде. Теплая вода способствует снижению болей. В бассейнах для входа в воду и выхода из нее применяются модифицированные подъемники или аппарели. Ионофорез предназначен для локального внедрения в организм через кожные покровы с помощью постоянного тока физиологически активных ионов (уксусная кислота, стероиды). Случаи из практики указывают на то, что ионофорез уксусной кислотой может помочь в восстановлении, до некоторой степени, функции ВНЧС у больных ПОФ. P. Беременность при ПОФ The decision to have a child is one of the most important and serious life decisions an individual or couple can make. Because ПОФ is an inherited disease, anyone (man or woman) with ПОФ will have similar concerns about passing the ПОФ mutation to his/her child. If a parent has ПОФ, the chance that the child will have ПОФ is fifty percent. Women, specifically, have additional matters to consider. In addition to the usual risks that any woman might encounter during pregnancy, a woman with ПОФ has additional concerns that must be carefully considered. Pregnancy in a patient with ПОФ is perilous, and poses substantial life-threatening risks to both the mother and child (Davidson et al., 1985; Thornton et al., 1987). Specific risks to the mother include, but are not limited to: Risk of ПОФ flare-ups during pregnancy. To protect the fetus, the use of palliative medications that are often used to treat flare-ups may have to be limited. Risk of breathing difficulties during the latter part of pregnancy. ПОФ causes severe limitation of expansion of the chest wall due to developmental anomalies in the costovertebral joints. Breathing problems can also arise due to bone formation in the chest muscles. As the fetus grows in the 38 womb, it presses upward on the diaphragm. This upward pressure on the diaphragm further limits the space for the mother’s lungs to expand resulting in increased difficulty breathing. Breathing may be rendered even more difficult if the mother has already formed heterotopic bone in the abdominal wall that restricts outward growth of the fetus. As a result, the growing baby will further press upwards on the mother’s diaphragm, restricting breathing even further. Risk of childbirth complications. Caesarian section is necessary for a mother with ПОФ due to the pelvic deformity, joint fusions, and decreased plasticity of the birth canal that will not safely accommodate a normal vaginal delivery. It would not be safe or even possible to have normal childbirth due to the physical limitations and mobility restrictions of ПОФ. Risk of the general anesthesia for Caesarian delivery. Caesarian delivery is a surgical procedure requiring anesthesia. Due to ПОФ, regional anesthetics are technically unfeasible, dangerous, and can not be used. General anesthesia is required. In addition to the dramatic increased risks to the mother, general anesthetics pose substantial risks to the fetus/newborn baby (see below). Risk of phlebitis and pulmonary embolism. These potentially life-threatening complications can arise due to the severe immobility of ПОФ. The added constraints of pregnancy, such as extended bedrest mandated by a high-risk pregnancy along with the lower limb edema that invariably occurs in the last trimester of pregnancy further increase the risk of these life-threatening complications. Specific risks to the child include, but are not limited to: Risk that the child may have ПОФ. If a parent has ПОФ, the chance that the child will have ПОФ is fifty percent. Risk of prematurity. The mother may not be able to carry to full-term due to breathing difficulties. As a result, there is a severe risk of premature delivery. Numerous lifelong consequences are often associated with premature birth. Risk of severe fetal distress. The risk of severe fetal distress, a condition in which the fetus is at risk of dying or suffering severe brain injury, is primarily due to hypoxia (diminished oxygen to the fetus). This complication may result from maternal breathing difficulties or other unrecognized problems later in pregnancy (see above). Risk of cerebral palsy. There is a high risk of cerebral palsy due to oxygen deprivation to the fetus, especially if fetal distress occurs during the latter part of pregnancy or during delivery. Risk of complications from general anesthesia. There is a high risk of complications to the newborn resulting from general anesthesia during Caesarian section (see above). General anesthesia is required, as the more preferable local or regional anesthesia are technically impossible when the mother has ПОФ. At delivery, there should be a team skilled in resuscitation of high risk infants. Additional complications to consider are: Who will care for the mother during the complications and added stress of pregnancy? Who will care for the child if the mother is disabled from ПОФ? What is the role of the father, siblings, and grandparents in the care of the newborn child? Although it is possible for a woman with ПОФ to carry a child to term, and at least four known instances have been reported in the medical literature, there are substantial life-threatening risks to both the mother 39 and child. Pregnancy in ПОФ should never be undertaken without serious consideration and family planning. Unwanted pregnancies should be assiduously avoided. Independent genetic counseling is available, if desired. Should a pregnancy occur, guidance and care at a high-risk pregnancy center are imperative. At least two lives are at stake: that of the mother and that of the child. In addition, the lives of many others will be impacted by a pregnancy in a mother with ПОФ – specifically, those of other family members who, by necessity, are involved in the consequences of any such occurrence. In summary, pregnancy in ПОФ poses major life-threatening risks to both mother and child as well as life-altering consequences to the entire family that must be carefully considered and balanced. 40 IV. ТЕКУЩИЕ ПРОБЛЕМЫ ЛЕЧЕНИЯ ПОФ К настоящему времени реальные методы предотвращения и лечения ПОФ не разработаны. Редкость самого заболевания, различная тяжесть его протекания, изменяющаяся клиническая картина его проявления не позволяют с уверенностью провести оценку экспериментальных терапевтических методов. На сегодняшний день двойные клинические рандомизированные испытания «вслепую» с плацебо в контроле в целях определения относительной эффективности какого-либо возможного терапевтического метода лечения еще не проводились. ДОКЛАД МЕЖДУНАРОДНОГО КЛИНИЧЕСКОГО КОНСОРЦИУМА ПО ПОФ: РУКОВОДСТВО ДЛЯ КЛИНИЦИСТОВ Международный совет врачей-специалистов рассмотрел и доработал вопросы современного состояния проблем лечения (Табл. 1). Совет изучил множество применяемых и потенциальных методов лечения этой болезни. Непредсказуемая природа ПОФ вынесла вопрос о проведении контрольных клинических испытаний в категорию весьма трудно выполнимых задач, однако, члены Совета согласились, что стоявшие на пути к этой цели препятствия были преодолены. При оценке потенциальных методов лечения Совет сосредоточил внимание на известных механизмах действия лечебных мер в части их отношения к предлагаемым формам патогенеза ПОФ. Вопросы применения каждого из рас смотренных лекарственных препаратов рассматривались на основе противопоставления недостаточно полной клинической картины применения препарата для лечения ПОФ с одной стороны и острейшей потребности в адекватных и безопасных методах лечения калечащих симптомов этого заболевания, особенно входе его обострения. Каждый из фармпрепаратов был отнесен по классификации в один из трех классов, исходя из экспериментальных данных и практических наблюдений результатов действия препарата с учетом доступных сведений о его безопасности. КЛАСС I: Препараты нашедшие широкое применение для лечения тяжелых обострений ПОФ (отеки и боли) с приведением практических примеров положительных клинических результатов и минимально возможных побочных эффектах. Пример: Краткосрочное применение высоких доз кортикостероидов и использование нестероидных противовоспалительных препаратов (НСПВП), включая новейшие противовоспалительные и антиангиогенный ингибитор циклооксигеназы – 2 (ЦОГ-2). КЛАСС II: Препараты, теоретически применимые для лечения ПОФ и утвержденные для лечения других заболеваний, обладающие ограниченными и подробно изученными побочными эффектами. Пример: ингибиторы лейкотриена, стабилизаторы мастоцитов и амнобисфосфонаты (памидронат, золедронат). КЛАСС III: Препараты проходящие клинические испытания. Пример: ингибиторы передачи сигнала и моноклональные антитела, направляющие ACVR1 (в настоящее время в разработке). ВРАЧАМ, ОСУЩЕСТВЛЯЮЩИМ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ ПОФ, СЛЕДУЕТ ПОМНИТЬ, что ни один из рассмотренных препаратов (КАК ВООБЩЕ НИКАКОЙ ДРУГОЙ ПРЕПАРАТ НА СЕГОДНЯШНИЙ ДЕНЬ) НЕ ОБЛАДАЕТ ПОДТВЕРЖДЕННОЙ СПОСОБНОСТЬЮ ИЗМЕНИТЬ ПРИРОДНЫЙ ХОД РАЗВИТИЯ ПОФ. МЫ ПОДЧЕРКИВАЕМ, что настоящий доклад отражает практический опыт и точку зрения авторов на различные классы препаратов, изменяющих проявления симптомов, и его целью является предварить вход в данную противоречивую область терапии. При всей общности физических проявлений ПОФ у страдающих этой болезнью индивидуальные особенности каждого больного могут изменить как возможные положительные результаты, так и риски, связанные с применением любого препарата из любого класса, представленных в докладе. Решение назначать препарат или воздержаться от его применения в конечном счете полностью находится в руках самого больного и его/ее лечащего врача. 41 Препараты КЛАСС I: При тяжелых формах обострения ПОФ экстренная доза приема преднизона составляет 2 мг/кг/день в один прием на протяжении максимум 4-х дней. Для достижения наибольшего терапевтического эффекта прием преднизона начинается в течение суток с момента начала обострения, что соответствует наиболее острой и интенсивной фазе инфильтрации лимфоцитов в скелетные мышцы. Если с начало обострения прошло более 2-х суток, эффективность действия преднизона снижается. В ситуации, когда обострение поддается действию преднизона, но прекращение его приема вызывает возврат обострения, следует рассмотреть вопрос о назначении повторного 4-х дневного курса с последующим 10-дневным периодом выхода из медикаментации с постепенным снижением суточной дозы препарата. Преднизон в общем случае не назначается при локализации обострения на грудной клетке и туловище, т.к. точно определить момент наступления обострения здесь не представляется возможны. Постоянное или длительное применение кортикостероидов никаких положительных результатов не дает и может лишь ускорить процесс гетеротопной оссификации. Более того, оно является вредным, вызывая подавление функции оси гипофиз – надпочечники с тяжелыми долгосрочными последствиями. Назначение преднизона ставит единственной целью подавить или прекратить в период обострения развитие воспалительных явлений и, по возможности, подавить последующий процесс отмирания клеток скелетных мышц на ранних стадия обострения ПОФ. При прекращении приема преднизона (или рассмотрении вопроса о назначении преднизона спустя двое суток после начала обострения болезни) следует рассмотреть вопрос о проведении лечения нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП). Ингибитор циклооксигеназы – 2 (ЦОГ-2) может использоваться вместо традиционно применяемых НПВП (см. Табл. 1). В литературе описаны случаи назначения ввиду серьезности ситуации несертифицированных препаратов ЦОГ-2 детям в возрасте 2-х лет. Как и в случае со всеми НПВП, необходимо принять все меры по предотвращению осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта. При решении вопроса о продолжительном приеме ингибиторов ЦОГ-2 необходимо провести серозные исследования функции печени и почек. Больным ПОФ с сердечно-сосудистой патологией или с тяжелой степенью обездвиженности назначение ЦОГ-2 ингибиторы назначаются с особой осторожностью. Препараты КЛАСС II: назначение этих препаратов – по усмотрению лечащего врача. Лейкотриеновый ингибитор монтелукаст (Singulair) может назначаться в дозах 5 или 10 мг в день перорально (в зависимости от возраста, см. Табл. 1.) в целях снятия воспалительных симптомов при обострении ПОФ. Комбинированное применение монтелукаста совместно с НПВП или ЦОГ-2 можно использовать как средство долгосрочной терапии, следующей вслед за окончанием 4-х дневного курса стероидов. Кромолин-натрий, ингибитор мастоцитов, переносится больными в целом хорошо, однако плохо впитывается в ротовой полости, а его потенциальная эффективность при лечении ПОФ не известна. Клиническая обоснованность и первые опыты его применения совместно с циклическими внутривенными инъекциями аминобисфосфонатов описаны подробнее в тексте данной публикации. Препараты КЛАСС III: данные препараты находятся в стадии разработки и в настоящее время недоступны. 42 V. Классы ПРЕПАРАТОВ (Таблица 1)

Похожие:

	Исследование современного состояния производства специальной одежды из огнезащитных тканей В статье представлены результаты исследования современного состояния производства специальной одежды из огнезащитных тканей		Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Социальные, медицинские и дефектологические аспекты речевого развития детей с нарушением зрения
	Вопросы современного лечения заболеваний печени и желчевыводящих... Х заболеваний более тяжелой патологии, в частности желчнокаменной болезни (жкб), дают основание рассматривать эти заболевания как...		Методы лечения, используемые лекарственные препараты, материалы и... Лечение кариеса зубов и его осложнений с применением пломб из материалов химического отверждения и светоотверждаемых материалов отечественного...
	«Бюджетное право: проблемы теории и практики» Конституционного Суда рф, Высшего Арбитражного Суда РФ и Верховного Суда РФ в разрешении правовых проблем, возникающих в бюджетной...		«Бюджетное право: проблемы теории и практики» Конституционного Суда рф, Высшего Арбитражного Суда РФ и Верховного Суда РФ в разрешении правовых проблем, возникающих в бюджетной...
	Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Основная задача Интернет-урока – сформировать у учащихся активное непринятие наркотиков, раскрыть негативные медицинские, психологические,...		Медицинские аспекты разработки искуственного интеллекта С конца 40-х годов ученые все большего числа университетских и промышленных исследовательских лабораторий устремились к дерзкой цели:...
	Психологические и религиозные аспекты рака опыт лечения и профилактики... Отделом корпоративного управления в январе-феврале 2012 года проведена следующая работа		Актовая речь Теоретические и прикладные аспекты оценки и прогнозирования функционального состояния организма при действии факторов длительного...
	Клинико-лабораторное обоснование применения ортокератологических...		Клинические аспекты психолого-педагогических проблем школьной практики Кафедра педагогики и педагогической психологии Ярославского государственного университета им. П. Г. Демидова
	Информационный бюллетень московского онкологического общества. Издается... Более 30% из них переживают 5-летний срок после современного комбинированного лечения		Программа курса Москва 2008 концепции современного естествознания программа курса Одна из основных задач курса – передать учащимся основные идеи происхождения, истории и современного состояния естествознания; идею...
	Медицинские учреждения Материалы и оборудование: ребусы по теме «Медицинские учреждения», предметы для игры «Аптека» мяч, карточки с названиями мед учреждений...		Анализ современного состояния Единой Энергетической Системы России,... В работе представлен анализ современного состояния Единой Энергетической Системы России, основных проблем в энергетике России, а...