Методическое пособие для студентов старших курсов, интернов, ординаторов и практикующих врачей
Скачать 1.17 Mb.
|
1.5. Болезнь и синдром РейноВ 1862 французский врач M.Raynaud впервые описал клиническою картину заболевания, сопровождающегося периодически возникающими приступами локальной ишемии, а также симметричной гангреной пальцев рук и (или) ног. Данную патологию в дальнейшем выделили в отдельную нозологическую форму. Болезнь Рейно (БР) - заболевание, характеризующееся приступообразными расстройствами артериального кровоснабжения преимущественно кистей и стоп, приводящими к трофическим нарушениям тканей. Все клинические проявления заболевания обусловлены поражением мелких артерий, артериол и капилляров дистальных отделов конечностей в связи с нарушением вегетативной иннервации. Поэтому БР некоторые исследователи относят к спастической форме ангиотрофоневрозов - группе нозологий, обусловленных динамически возникающими расстройствами вазомоторной и трофической иннервации органов и тканей. Следует различать собственно болезнь Рейно (идиопатическая форма) и синдром Рейно (аналогичный по клиническим проявлениям вторичный симптомокомплекс при различных по своей природе заболеваниях или внешних повреждающих воздействиях). Среди общего числа пациентов с приступообразными расстройствами кровообращения в конечностях 70-85% составляют лица с синдромом Рейно. Известно свыше 70 различных нозологий и патологических состояний, сопровождающихся синдромом Рейно и условно разделенных на 7 групп: ●Заболевания сосудистой системы (ОА, ОТ, ангиодисплазии, клубочковые опухоли Барре-Массона); ●Коллагенозы (системная склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит, узелковый периартериит и др.); ●Патология крови (криоглобулинемия, синдром повышенной вязкости крови); ●Заболевания с компрессионным нейроваскулярным синдромом (шейное ребро, синдром передней лестничной мышцы, костно-клавикулярный синдром, синдром малой грудной мышцы, гиперабдукционный синдром; патология позвоночника - деформирующий спондилез, остеохондроз, сколиоз, кифоз и др.); ●Отравления и повышенная чувствительность к лекарственным средствам (соли тяжелых металлов, эрготамин, цитостатики, гормональные противозачаточные препараты); ●Неврологические заболевания (сирингомиелия, болезнь Бехтерева, рассеянный склероз, полиомиелит, радикулит и др.); ●Соматические заболевания (сравнительно редко) - при гипотиреозе, первичной легочной гипертензии, первичном билиарном циррозе печени. Установление в каждом конкретном случае диагноза болезни или синдрома Рейно имеет принципиальное значение, так как стойкие положительные результаты терапии (обычно комплексной и длительной) при вторичных артериопатиях возможны только при устранении или воздействии на первопричину синдрома Рейно. Этиология и патогенез. До настоящего времени причина БР не выяснена. Существует наследственная теория, основанная на фактах довольно частой встречаемости заболевания в нескольких поколениях одних и тех же семей (у 4,5-6% пациентов). Полагается, что на конституциональную неполноценность вазомоторной иннервации наслаиваются неблагоприятные внешние факторы (неоднократные переохлаждения, инфекции, интоксикации, курение табака, инсоляции, переутомление, психоэмоцианальные перегрузки). Важное значение придается частому воздействию холода, особенно в условиях повышенной влажности. Постоянная нагрузка и микротравматизация пальцев рук также благоприятствует развитию БР (относительно частое развитие у машинисток, пианисток и лиц, постоянно работающих на компьютере). Патогенез БР сложен и также не до конца выяснен. Установлено, что при данном заболевании в крови, оттекающей от дистальных отделов пораженных конечностей имеется повышение концентрации катехоламинов. Исследования последних лет позволяют предположить, что при БР нарушено образование специфического нейропептида (calcitonin gene-related peptide), обеспечивающего мощный сосудорасширяющий эффект. Выявляются структурные изменения в узлах симпатического ствола, а также локальный дефект на уровне пальцевых артерий, обусловленный стойким возбуждением α2-адренорецепторов, участвующих в вазоконстрикции. Местная сосудистая реакция на пониженную температуру и прочие провоцирующие факторы, проявляется в виде генерализованного спазма артериол и артериовенозных анастомозов, что вызывает побледнение и похолодание кожных покровов. Затем наступает парез венул и возникает цианоз и отечность. В течение длительного времени при БР отмечается лишь гипертрофия стенок капилляров. При этом пальцевые артерии остаются в нормальном состоянии, однако в дальнейшем возможна гипертрофия гладкой мускулатуры пальцевых артерий, дисторфические изменения сосудистой стенки, тромбоз концевых артерий. При тяжелых формах БР в результате хронической ишемии возможны трофические изменения мягких тканей, дистрофические изменения костей фаланг пальцев в виде остеопороза, остеолиза и остеонекроза. Клиническая картина. БР наблюдается преимущественно у молодых женщин (более 90%) в возрасте 25-35лет, очень редко - у детей и пожилых лиц. Характерны строгая симметричность поражения и более раннее вовлечение рук, чем ног. У 40% пациентов сосудистые кризы одновременно наблюдаются на кистях и стопах. Локализация приступов на лице (губы, нос, подбородок, кончики ушей) отмечается у 8% пациентов; наиболее часто - вовлечение 2-4 пальцев кистей или стоп. Течение БР разделено на три стадии. Для I стадии (ангиоспастической) характерно внезапное появление онемечение пальцев (преимущественно кисти). Чаще всего подобное состояние первоначально отмечается при мытье холодной водой или резком волнении. При этом отмечается похолодание пораженных пальце; их цвет становится белым (симптом "мертвого пальца"). Продолжительность приступов (кризов) - от нескольких секунд до нескольких минут, после чего наступает покраснение кожи, пальцы теплеют вследствие реактивной гиперемии. Вслед за этим возникают жалобы на чувство жжение, нередко сильные боли и отечность в области межфаланговых суставах. После нормализации сосудистого тонуса окраска и температура пальцев становиться обычной и все неприятные ощущения исчезают. С течением времени подобные приступы учащаются и могут возникать даже без провоцирующих факторов. При II стадии (ангиопаралитической) частота приступов обратимой ишемии пальцев нарастает, а их продолжительность увеличивается до 1ч и более. Приступы могут возникать и без явных внешних причин. После стихания болей появляется стойкий цианоз пораженных пальцев стопы (кисти), умеренная отечность и пастозность покровных тканей. На фоне цианоза возникает интенсивная, приступообразная, жгучая или разрывающая боль. Выражен гипергидроз. Продолжительность I-II стадий в среднем 3-5лет. III стадия (трофопаралитическая) БР характеризуется необратимыми изменениями кожи пальцев. Продолжительные и частые приступы микроциркуляторных расстройств приводят к появлению эпидермальных пузырей с геморрагическим содержимым (фликтены), панариций и ТЯ. Образующиеся очаги некроза, небольших размеров охватывают мягкие ткани одной (двух) концевых фаланг, реже всего пальца стопы. С развитием демаркации наступает отторжение некротических участков, после чего остаются медленно заживающие и чрезвычайно болезненные язвочки, рубцы от которых имеют бледную окраску, нередко спаяны с костью (склеродактилия, кальциноз). Отмечаются выраженные дистрофические изменения ногтей вплоть до сухого некроза. Характерны повышенная ранимость пальцев, снижение мышечной силы, значительное нарушение чувствительности и абсолютная непереносимость низких температур. Часто у пациентов с наблюдаются психическое и физическое истощение, снижение общей работоспособности, быстрая утомляемость, раздражительность и плохой сон. Следует отметить, что обширные некрозы и гангрены пальцев встречаются крайне редко. Гангрена дистального сегмента нижней конечности чаще отмечается при синдроме Рейно, обусловленном системной склеродермией, артериитом, криоглобулинемией. Для распознавания истинной БР американские исследователи E.Allen и G.Brown в 1932г. разработали 5 дифференциально-диагностических критериев, позволяющих исключить синдром Рейно. Для БР характерны следующие симптомы: ●Эпизодическое появление приступов побледнения или асфиксии в пальцах ног (рук), выступающих частях лица, возникающих под влиянием охлаждения или эмоционального напряжения; ●Обязательная симметричность сосудистых или трофических нарушений; ●Отсутствие гангрены или минимальный некроз кожи; ●Отсутствие у пациента каких-либо заболеваний, которые могут вторично привести к сосудистой дисциркуляции; ●Необходимость наблюдения за пациентом с подозрением на БР не менее 2 лет (в эти сроки обычно выявляются заболевания, протекающие с синдромом Рейно). Лабораторная и инструментальная диагностика. Информативной является холодовая проба П.П.Алексеева - определение времени ренагрева конечности. При рентгенографии в I стадии БР в дистальных фалангах пальцев стоп нередко обнаруживается остепороз. В дальнейшем остепороз выявляется и в других участках дистального сегмента конечности. Одновременно обнаруживаются участки остеолиза. В III стадии ренгенологически диагностируется очаги остеонекроза. В ранних стадиях заболевания УЗДАС и РКАГ малоинформативны, в более поздних стадиях иногда выявляются необратимые поражение (стенозирование) пальцевых артерий. Магистральные сосуды при Б всегда интактны. Используют также тепловидение, капилляроскопию, реовазо- и плетизмографию, подтверждающие расстройства артериального кровоснабжения тканей и помогающие при установлении стадии заболевания. Лабораторные тесты при БР демонстрируют существенное повышение вязкости крови, повышение титра холодовых и противососудистых антител в поздних стадиях. Лечение. При возникновении ишемического приступа, особенно в начальных стадиях неотложная помощь заключаются в немедленном согревании конечности и приеме спазмолитических препаратов, анальгетиков. Плановое лечение всегда начинают с консервативных мероприятий и продолжают курсами не реже 2раз в год и не менее 2лет. Чем раньше оно начато, тем лучше результаты. Терапевтическая программа при БР включает: ●Устранение факторов риска (запрет курения и алкоголя; освобождение от работы, связанной с охлаждением и перенапряжением конечностей; переезд в регион с теплым и мягким климатом; нормализация АД); ●Психотерапия, рефлексотерапия, аутогенная тренировка, седативная терапия (реланиум, элениум и др.); ●Устранение вазоконстрикции - новокаиновые блокады симпатических ганглиев, антагонисты кальция (коринфар, верапамил) как лекарственные средства первого выбора; α-дреноблокаторы (фентоламин, празозин), ингибитор АПФ (капотен), спазмолитики миотропного действия (но-шпа, спазган, папаверин), симпатолитики (допегит, раунатин и др.); внутривенные инфузии сосудорасширяющих смесей (0,25% новокаин, спазмолитики, витамины, производные никотиновой кислоты) - обязательны на период стационарного лечения и при обострении БР; ●Купирование болевого синдрома (новокаиновые блокады симпатических ганглиев, анальгетики, нейролептики); ●Коррекция реологических нарушений и улучшение микроциркуляции (ксантинола никотинат, курантил, тиклопидин, пентоксифиллин, микродозы аспирина, низкомолекулярные декстраны, вазапростан, а также плазмаферез); ●Десенсибилизирующие средства (хлористый кальций, димедрол, , тавегил и пр.), коррекция иммунодефицита (иммуномодуляторы), борьба с аутосенсибилизацией (преднизолон, препараты ряда НПВС). ●Улучшение тканевой трофики и укрепление сосудистой стенки (АТФ, витамины А, Е, С и группы В, троксевазин, эскузан и др.); ●Физиотерапевтическое лечение (амплипульс, фонофорез, магнитотерапия, радоновые и серводородные ванны, бальнеолечение), ГБО. При неэффективности консервативного лечения ставят показания к хирургическим вмешательствам, основными из которых являются операции на симпатическом отделе вегетативной нервной системы. К таковым на сегодняшний день относятся резекция симпатического ствола и ганглиев: при поражении верхних конечностей - II-IV грудного ганглия, при локализации процесса на стопах - II-III симпатического ганглия в поясничном отделе пограничного ствола (ПС). При одновременном поражении верхних и нижних конечностей показана изолированная резекция левого 3-го грудного ганглия, являющегося "центром симпатической иннервации" всей артериальной системы. Для предотвращения синдрома Бернара - Горнера разработана операция шейной рамикотомии- рассечение соединительных ветвей между спинным мозгом и симпатическими стволом, между узлами симпатического ствола и соматическими нервами. В настоящее время используется также эндоскопические вмешательства на симпатическом стволе под контролем видеотехники. Ампутации и экзартикуляции пораженных фаланг пальцев, крайняя и вынужденная мера, выполняются при III стадии БР - менее чем у 1% пациентов. В целом, несмотря на отчетливый положительный эффект у большинства оперированных больных, результаты ПС при болезни, и особенно при синдроме Рейно труднопредсказуемы, а прогностические пробы не всегда надежны. Комбинация хирургических и нехирургических методов лечения дает положительные результаты у 79-83% пациентов. Стабильность результатов определяется соблюдением мер профилактики, длительностью диспансерного наблюдения и терапии. Следует помнить, что беременность и роды нередко приводят к спонтанному излечению БР. Консервативное лечение при синдроме Рейно идентично таковому при БР, однако главное внимание у этих пациентов необходимо уделить воздействию на причинный фактор, т.е. на основное заболевание, провоцирующее акроспазм. |
Похожие:
 | Методическое пособие для студентов старших курсов, интернов, ординаторов и практикующих врачей | | Методическое пособие для студентов старших курсов, интернов, ординаторов и практикующих врачей Цель: Изучение патогенеза, клинической картины, методов диагностики и лечения острого аппендицита и его осложнений |
| Методическое пособие для студентов старших курсов, интернов, ординаторов и практикующих врачей Общие сведения. Анатомия пищеварительного тракта, висцеральных ветвей брюшной аорты и портальной системы. Физиология пищеварения.... | | Методическое пособие для студентов старших курсов, интернов, ординаторов и практикующих врачей Ания больных с заболеваниями лёгких, плевры; умение трактовать результаты обследования этих больных с учётом данных инструментальных... |
| Миома матки Миома матки (Методическое пособие для студентов, интернов, клинических ординаторов и врачей) | | Пособие для клинических ординаторов, интернов, студентов старших курсов. Курск 2012 Наряду с этим встречается и так называемая диссимуляция, что обозначает сокрытие симптомов болезни в связи с боязнью оперативного... |
| Пособие для клинических ординаторов, интернов, студентов старших курсов. Курск 2014 Наряду с этим встречается и так называемая диссимуляция, что обозначает сокрытие симптомов болезни в связи с боязнью оперативного... | | Омская Государственная Медицинская Академия Городская клиническая... Учебно-методическое пособие обсуждено на методическом совете стоматологического факультета Омской государственной медицинской академии;... |
| Учебно-методическое пособие для студентов старших курсов Издательство... Целью данного учебно-методического пособия является обучение студентов старших курсов факультета рл точно понимать и переводить оригинальные... | | Учебно-методическое пособие для клинических интернов и ординаторов,... Тлиш М. М., Карташевская М. И., Глузмин М. И., Лебедев П. В., Ларин Ф. И., Жукова Л. А волошин Р. Н.; под редакцией В. В. Лебедева;... |
| Кафедра иммунологии и аллергологии Всего фактически: 11,5 ст., + 0 ставки для обучения врачей-интернов, + 0 ставки для обучения клинических ординаторов |  | Учебно-методическое пособие по педагогической (методической) практике... Учебно-методическое пособие по педагогической (методической) практике, для студентов 4-го и 5-го курсов отделения романо-германской... |
| Математическая морфология. Электронный математический и медико-биологический... ... | | Учебное пособие для студентов 6-го курса и врачей-интернов Волгоград, 2001 г Целевые задачи: Студент должен разобраться в этиологии и патогенетических механизмах формирования мочевого синдрома и назначить адекватную... |
| Учебно-методическое пособие для самостоятельной работы школьников... Данное учебно-методическое пособие представляет собой разработку комплексов утренней гигиенической гимнастики. Разработанные комплексы... | | Учебно-методическое пособие по дисциплине «пропедевтика внутренних... Учебно-методическое пособие предназначено для студентов 2-3 курсов педиатрического факультета кгму |
