Микроскопический полиангиит
По мнению ряда исследователей, в том числе Перл Зик (Pearl Zeek), Весцпреми (D. Veszprémi) и Миклос Янксо (Miklós Jancsó) в Колоцваре (Kolozsvár) были авторами первого сообщения о микроскопических изменениях при узелковом полиартериите, при котором отсутствовали выраженные макроскопические артериальные изменения. Однако Весцпреми и Янксо описали макроскопические изменения, особенно венечных сосудов и артерий толстого кишечника у 14-летнего мальчика, госпитализированного 7 октября 1900 года в коматозном состоянии и умершего через 5 дней. Пациент с Пасхи 1900 года был болен крапивницеподобных высыпаний на локтях и нижних конечностях. При микроскопическом исследовании аутопсийных материалов помимо макроскопичесмких изменений была обнаружена картина васкулита. Патологоанатомический диагноз был сформулирован следующим образом: «Множественные милиарные аневризмы с тромбозом венечных артерий сердца, артериальным некрозом желудка и кишечника (узелковый периартериит)».
К 1917 году Оскар Клотц (Oskar Klotz) смог обнаружить во всей медицинской литературе только 5 описаний из 40, в которых диагноз не основывался на микроскопических изменениях. Публикация Клотца интересна ещё и в связи с тем, что он один из первым поставил под сомнение тот факт, что второй пациент Куссмауля и Майера страдал узелковым периартериитом.
Можно считать, что первым термин «микроскопический узелковый периартериит» использовал Фридрих Волвилл (Friedrich Wohlwill) из Гамбурга в 1922 году при описании двух пациентов с трансмуральным периартериитом и гломерулонефритом. Оба пациента погибли от болезни, протекавшей с миалгиями, паразом и гломерулонефритом. Ни в одном из случаев не было обнаружено ни макроскопических изменений сосудов, ни аневризм и узелковых, характерных для классического узелкового периартериита. Волвилл был убеждён, что описанное им заболевание представляет собой форму узелкового полиартериита. Также Волвилл обнаружил в образцах признаки венулита, но считал, что вовлечение вен по крайней мере частично независимо артериита. Некоторые авторы ещё до Волвилла [в том числе Офюльс (Ophüls), Байтцке (Beitzke), Вальтер (Walter) и фон Хаун (von Haun)] описывали поражение вен, которое в настоящее время считается более характерным для микроскопического полиангиита, нежели для классического узелкового полиартериита.
Пурпура Шенлейна–Геноха
Вильям Геберден (William Heberden) в Лондоне первым описал заболевание, в настоящее время известное как «пурпура Шенлейна–Геноха». Он сделал это в своём труде «Commentarii de Marlbaun», вышедшем в 1801 году. А в разделе 78 «Purpureae Maculae» другой своей книги «Commentaries on the History and Cure of Diseases», напечатанной в 1802 году, он описывает два клинических наблюдения. В первом из них приводится история болезни 4-летнего мальчика, у которого 10 дней назад появилась красно-пурпурный, а в последующем жёлтый отёк конечностей, ягодиц и мошонки. Во всём остальном самочувствие сохранялось удовлетворительным. Во втором наблюдении описан 5-летний мальчик с похожим отёком и изменением цвета, особенно ног. Помимо этого отмечались отёки и боли в отдельных частях тела, в частности половой член был настолько отёкший, что мочеиспускание было затруднено. Периодически появлялись боли в животе с рвотой, в это же время в стуле обнаруживались прожилки крови, а моча слегка окрашивалась кровью. При появлении болей в ногах мальчик не мог ходить, на момент осмотра все ноги были покрыты пятнами цвета крови. В обоих случаях болезнь самостоятельно купировалась, хотя продолжительность её во втором случае была больше. В 1808 году Роберт Виллан (Robert Willan), который ввёл термин «purpura haemorrhagica», описал очень похожий случай.
Климент Оливье (Clement Ollivier) из Анжера в 1827 году обратил внимание на сочетание пурпуры и болей в животе, однако это состояние не рассматривалось как самостоятельная нозологическая форма пока в 1837 году Йоханн Лукас Шенлейн (Johann Lukas Shönlein) в Вюрцбурге не назвал сочетание артралгий и артритов с макулярной сыпью «peliosis rheumatica» (ревматическое ливедо) [8]. Он отделил данное состояние от Morbus maculosus haemorrhagicus (геморрагическая макулярная болезнь), описанной в 1735 году Паулем Готтлибом Верльгоффом (Paul Gorrlieb Werlhoff). Последнее часто называлось различными авторами геморраической пурпурой, считалось, считалось, что это инфекционное состояние, характеризующееся кровоизляниями на коже и слизистых оболочках. Экзантема при ревматическом ливедо, описанном Шенлейном, не вызывала кровоизляний в кожу или слизистые оболочки, однако заболевание могло повреждать внутренние органы и приобретать хроническое течение. В 1874 году Эдуард Хайнрих Генох (Eduard Heinrich Henoch) сообщил о четырёх детях с кровавой диареей, болями в животе и сыпью в сочетании с болезненными суставами [9, 10]. И Шенлейн, и Генох описывали сыпь скорее как макулярную, нежели как пурпуру. Генох также обратил внимание на то, что болезнь не всегда прекращается самостоятельно и может в действительности быть связана с поражением почек и смертью.
Причина этого состояния оставалась невыясненной, хотя уже Шенлейн сообщал о появлении пурпуры после охдаждения. Вильям Ослер (William Osler) отметил сходство между этим заболеванием и сывороточной болезнью [11]. В 1915 году Евген Франк (Eugen Frank) в Бреслау назвал данный синдром «анафилактоидной пурпурой», однако этот термин в настоящее время не используется в связи с тем, что аллергическая природа заболевания не подтвердилась. Одной из пациенток Франка была 15-летняя девочка, которая страдала от рецидивирующей пурпуры в течение 3 лет. Франк отметил, что появление сыпи провоцировалось наложением сдавливающей повязки на конечность.
Понятие «анафилактоидная» следует рассматривать с учётом общего вектора развития медицинской науки в период первых попыток классификации васкулитов. Эдуард Гланцман (Eduard Glanzmann) в 1920 году продолжил развитие идеи, что причиной этой и других форм «постинфекционной анафилактоидной пурпуры, развивающейся после отита и скарлатины» являются и инфекция, и сенситизация организма. Дуглас Гарднер (Douglas Gairdner) считал пурпуру Шенлейна–Геноха, острый нефрит, острую ревматическую лихорадку и узелковый полиартериит единым семейством заболеваний, связанным общими клиническими признаками и общей патоэтиологией, которая, как он предполагал, заключалась в реакции антиген-антитело в эндотелии специфических кровеносных сосудов. Антиген был неизвестен, но мог быть одним из антигенов гемолитического стрептококка.
|