Болезнь Хортона
Гигантоклеточный артериит включает два клинических синдрома: височный артериит и артериит Такаясу. В большинстве случаев, но не всегда, эти синдромы отличаются друг от друга клинической картиной, морфологически же оба они характеризуются гранулематозным васкулитом артерий среднего и крупного калибра.
Джонатан Хатчинсон (Jonathan Hutchinson) из Лондона в 1890 году первым описал височный артериит как своеобразную форму тромботического артериит у пожилых, приводящую иногда к гангрене [19]. Хатчинсон отделял данное заболевание от атеросклероза и писал, что не считает выраженная известковая дегенерация [вследствие атеросклероза] предрасполагает к этому состоянию. Хатчинсон описал пожилого мужчину по имени Румбольд (Rumbold), высокого роста и почти лысого. Он был слугой в семье графа Дандональда (Dundonald) и, предположительно, страдал подагрой. Пациенту было более 80 лет и он страдал старческим слабоумием. Врача попросили осмотреть старика в связи с появлением красных жил на голове, которые были сильно болезненными и мешали носить шляпу. Хатчинсон определил, что красные жилы представляют собой височные артерии. У пациента не развился некроз скальпа и в последующем он прожил ещё несколько лет без каких-либо других проявлений артериальных болезней.
В 1932 году Байярд Хортон (Bayard Horton), Томас Магат (Thomas Magath) и Джордж Браун (George Brown) в клинике Мейо (Рочестер, Миннесота) определили наличие при данном заболевании гранулематозного артериита. Уже при описании двух первых случаев (женщина 55 лет с фермы на юге Миннесоты и мужчина 68 лет с фермы в Небраске) авторы были убеждены в нозологической самостоятельности синдрома. Они не ссылались на Хатчинсона и, очевидно, не были знакомы с его работами. У обоих пациентов в 1931 году развились лихорадка, слабость, анорексия, анемия, небольшой лейкоцитоз и «болезненные участки кожи головы, особенно вдоль височных сосудов. Течение болезни характеризовалось ремиссия и обострениями [20].
Хотя Хортон и его коллеги не были первыми, описавшими гигантоклеточный артериит, но использование данного эпонима обосновывается и тем, что они впервые выполнили биопсию измененных височных артерий, а также произвели гистопатологическое описание изменений. В частности, они обнаружили признаки хронического периартериита и артериита с своеобразными очерченными участками гранулематозной ткани в адвентиции кровеносных сосудов. В их последующем описании 7 случаев признаки заболевания включали: головную боль, слабость, лихорадку, ночные поты, выступающие над поверхностью кожи и узловатые височные артерии, а в одном случае — диплопию. Практически всегда отмечались трудности в пережёвывании пищи. Хортон и Магат считали, что болезнь является доброкачественной, поскольку во всех случаях было отмечено полное выздоровление, однако они же обратили внимание на то, что 2 пациента умерли в течение последующих 2 лет от причин, не связанных с данным заболеванием [21].
К 1938 году Дженнингс (Jennings) установил, что слепота может быть осложнением височного артериита [22]. В 1941 году Гилмор (Gilmour) продемонстрировал системную природу патологического процесса. В 1957 году Стюарт Барбер (Stuart Barber) предложил термин «ревматическая полимиалгия». Связь гигантоклеточного артериита с ревматической полимиалгией была доказана в 1960 году Полли (Paulley) и Хьюджем (Hughes), которые считали, что «анартритический ревматизм» представляет собой артериит, классические признаки которого либо уже развились, либо появятся в будущем.
Артериит Такаясу
Болезни отсутствия пульса описывались с античных времён. Лишь некоторые из этих описаний полные, но за последние 200 лет некоторые наблюдения свидеьельствовали, что возможны причины, ведущие к артериальной окклюзии, отличные от артериосклероза и травм. Заболевание, похожее на артериит Такаясу, описывали Морганьи (Morgagni) в 1761 году, Дэви (Davy) в 1839 и Савори (Savory) в 1856.
Джованни Батиста Морганьи был профессором анатомии Падуанского университета. В 1761 году он описал женщину в возрасте около 40 лет с отсутствием пульса на лучевых артериях в течение по меньшей мере 6 лет до смерти. На аутопсии лучевые артерии были не изменены, отмечалось расширение проксимальной части аорты в сочетании со стенозом дистальных отделов. Внутренний слой аорты был жёлтого цвета и содержал кальцинаты. В связи с отсутствием гистопатологического исследования о его возможных результатах сейчас можно только догадываться.
Джеймс Дэви, британский военный врач, возможно уже в 1839 году дал первое описание артериита Такаясу [23]. Клиническая картина двух его пациентов соответствовало тому, что сейчас называют болезнью отсутствия пульса. Первым был 55-летний военнослужащий, у которого в возрасте 49 лет развились боли в левом плече, а спустя 4 года он поступил к Дэви с ослабленным пульсом в руке и её быстрой утомляемостью. В течение 6 месяцев у него развились эпизоды головокружения и, предположительно, обструкция дуги аорты до такой степени, что пульс отсутствовал на протяжении многих сосудов: на шее, в височной области, на плечевой и лучевой артериях. Также отмечалась пульсация в верхней части грудины и некоторое выступание кости в этой области. Была диагностированааневризма дуги аорты. Через 1,5 года пациент внезапно умер, при аутопсии был обнаружен разрыв большой аневризмы дуги аорты и полная окклюзия сосудов, отходящих от дуги аорты.
Хотя у этого пациента без сомнения имела место болезнь отсутствия пульса, но на момент развития симптомов он был старше нежели большинство пациентов с артериитом Такаясу. Дэви описывает 36-летнего барабанщика 42 гвардейского полка, который несмотря на бурный образ жизни отличался хорошим здоровьем до момента развития одышки. Спустя полгода после развития болезни пациент был госпитализирован в госпиталь британской армии на Мальте с сердцебиением, провоцируемым физической нагрузкой и сочетающимся с одышкой, а также с эпизодами потери зрения и, иногда, сознания. Пульс на плечевых и лучевых артериях не определялся. Пульс на сонных артериях был слабым, в то время как на бедренных — наоборот усиленным. Пациент внезапно умер спустя полтора года после дебюта заболевания. Аутопсия была выполнена несмотря на протесты жены пациента, однако была частичной и неполной. Было выявлено увеличение дуги аорты с неравномерным утолщением и уплотнением внутренней оболочки в сочетании с истончением среднего слоя стенки. Левые сонная и подключичная артерии были окклюзированы плотным белым веществом, которое, по мнению Дэви, могло происходить из лимфы. Хотя Дэви рассматривал описанные им случаи как уникальные и считал заболевание хроническим, не ведущим к немедленной смерти, очевидно, что он не считал артериальную окклюзию редкой. Он предположил, что эти заболевания исходят из срединного слоя артерий и связано либо с атрофией, либо с изменениями в структуре, либо с накоплением вещества, называемого атероматозным, или какого-либо другого. Подобные изменения, по мнению Дэви, могут приводить к откладыванию лимфы в среднем слое сосудистой стенки, что усиливает повреждение. К сожалению ни в одном из случаев не было проведено гистологического исследования. Неясно были ли эти случаи болезнью Такаясу, поскольку в первом наблюдении нельзя исключить дегенеративного характера процесса, а во втором возможны врождённая аномалия.
Убедительное описание болезни, подобной артерииту Такаясу, дал Вильям Савори (William Savory), который наблюдал 22-летнюю женщину, поступившую в больницу Святого Варфоломея (St. Bartholomew’s Hospital) в Лондоне в 1854 году [6]. Пациентка в течение 5 лет страдала от неопределённых симптомов, в последующим стали возникать припадки, а на сосудах шеи, головы и верхних конечностей пульс не определялся. За время нахождения в больнице, которое составило 13 месяцев, она ослепла на левый глаз, а на волосистой части кожи головы появилась большая язва. При посмертном обследовании было обнаружено утолщение и сужение аорты и сосудов дуги аорты — сосуды на ощупь были похожи на плотную верёвку. Болезнь явно была в далеко зашедшей стадии, аневризм обнаружено не было. Савори связывал описанное состояние с воспалением скорее внутреннего слоя артериальной стенки, нежели её адвентиции (такова была точка зрения Рокитанского). Савори считал представленным им случай уникальным и писал, что это наблюдение не подтверждает взгляды Рокитанского на патологический процесс при артериите.
Макито Такаясу (Makito Takayasu) из Канацава на Двенадцатой ежегодной конференции Японского общества офтальмологии (12th Annual Meeting of the Japanese Society of Ophthalmology) в 1908 году представил описание истории болезни молодой женщины с изменениями в артериях сетчатки [24]. Ричард Джадж (Richard Judge) с соавторами опубликовали полный перевод этого короткого сообщения и его последующего обсуждения участниками конференции [25]. Из представленных сведений становится ясно, что Такаясу не описывал отсутствия пульса на периферических артериях. При описании кровеносных сосудов сетчатки он отмечает наличие кольцевидного анастомоза вокруг диска зрительного нерва на расстоянии 2–3 мм от него, а также ещё одного анастомоза, окружающего первый. Это были анастомотические шунты артериол и венул. Также Такаясу обратил внимание на то, что кровеносные сосуды, окружающие диск зрительного нерва, были слегка приподняты. Как сами эти сосуды, так и их ветви имели «шишки», положение которых день ото дня могло изменяться, большее количество «шишек» отмечалось у артериол. Также имели место небольшие геморрагии. Тем не менее, картины воспаления не было. Первыми, кто связали изменения сосудов сетчатки с отсутствием пульса на лучевых артериях были Оониши (Oonishi) и Кагошима (Kagoshima). В дискуссии после сообщения Такаясу они описали своих пациентов с подобной картиной.
К 1941 году синдром отсутствия пульса, имевший место преимущественно у молодых взрослых, назывался множеством имён, что приводило к значительным затруднениям. Для упорядочивания нозологии и удобства Ясуко Ниими (Yasuzo Niimi) из Нагои предложил назвать подобное заболевание в честь Такаясу. Безусловно, с тем же, если не с большим основанием, это состояние можно было бы назвать болезнь Дэви, Савори или Оониши–Кагошима. Кентарор Шимицу (Kentaro Shimizu) и Кейджи Сано (Keiji Sano) более полно описали клиническую картину синдрома и назвали его «болезнь отсутствия пульса». Вильям Каккамизе (William Caccamise) и Кунио Окуда (Kunio Okuda) в 1954 году ввели термин «болезнь Такаясу» в англоязычную литературу.
Первое всестороннее описание гистопатологических изменений при артериите Такаясу дал Рудольф Бенеке (Rudolf Beneke) в Халле в 1925 году. При микроскопическом исследовании артерий, отходящих от дуги аорты, у 41-летней женщины он обнаружил почти полный некроз меди со склерозом интимы и рубцами и утолщением в адвентиции. Отмечались воспалительные изменения и гигантские клетки, хотя гигантские клетки были описаны в связи с вторичными атероматозными изменениями. Создаётся впечатление, что Бенеке не придавал гигантским клеткам особого первичного значения в этиологии и патогенезе заболевания.
|
