Глава 1.
Обзор литературы
Распространенность вялотекущей шизофрении в общей популяции колеблется в широких пределах – от 0,4% [Смулевич А. Б., 1999] до 5,1% [Lyons M.J., 1995], что отражает, в частности, различные подходы к диагностике (концепция шизотипического расстройства допускает более широкую эпидемиологическую характеристику, чем это предусматривается рамками вялотекущей шизофрении при исключении латентных форм, не обнаруживающих отчетливой процессуальной динамики). Важно подчеркнуть, что доля форм, трактуемых в рамках концепции вялотекущей шизофрении, значительно превышает соответствующий показатель для манифестных форм – 1%. Так, только «расстройства личности с проявлениями странностей и эксцентричности» составляют в населении 7,5 и 3% (шизоидное и шизотипическое расстройства соответственно) [Kaplan H.I., Sadok B.J., 1997]. По данным А. Б. Смулевича [Смулевич А. Б. и соавт., 1999] больные с диагнозом «вялотекущая шизофрения» составляют от 16,9–20,4% до 28,5–34,9% от числа всех учтенных пациентов с шизофренией. В соматическом стационаре этот диагноз устанавливается у 0,6% больных, в территориальной поликлинике — 1,6% [Смулевич А. Б., Дробижев М. Ю., Иванов С. В., 2001]. Столь же большой разброс показателей констатируют и зарубежные авторы: частота шизотипического расстройства в выборках госпитализированных больных составляет от 2 до 64% (медиана 17,5) [Lyons M.J., 1995].
По современным эпидемиологическим оценкам [Смулевич А.Б., 2002; Дробижев М. Ю., 2000] в РФ (данные по г. Москве) распространенность шизофрении у больных общемедицинской сети выше, чем в населении и составляет до 6,2% против 1% в общей популяции. По результатам эпидемиологического исследования, проведенного сотрудниками Отдела по изучению пограничной психической патологии и психосоматических расстройств НЦПЗ РАМН на базе крупного многопрофильного общесоматического стационара [Смулевич А.Б. c соавт., 1999], общий показатель распространенности шизофрении в многопрофильном стационаре составляет 3,7%. Сходные показатели (2,5 – 5,5%) приводятся в зарубежных публикациях [Neehall J., Beharry N., 1993].
При этом обнаруживается примерно равное распределение по полу: среди больных женского пола – 5,2%, мужского – 6,2% [Смулевич А. Б., 2002; Смулевич А. Б., Дробижев М. Ю., Иванов С. В., 2002].
Среди форм шизофрении, выявленных в общемедицинской сети, преобладают латентные и вялотекущие, составляющие в общесоматическом стационаре до 81% (из них в 59% установлена латентная шизофрения, а в 23% – вялотекущая шизофрения) против 18% манифестных форм (5% — параноидная, 13% — гебефреническая шизофрения) [Дробижев М. Ю., 2000].
Несмотря на столь высокую распространенность малопрогредиентной шизофрении в условиях общемедицинской сети, клинические особенности течения подобных форм заболевания остаются мало разработанными. Максимальное же число проводимых исследований традиционно посвящается исследованию т. н. «соматологии» шизофрении.
Проблема шизофрении в общемедицинской практике рассматривается авторами в аспекте высокого относительного риска летального исхода для соответствующего контингента вследствие сердечно-сосудистой патологии, достигающего по данным различных исследований от 1,12 до 2,6 (у мужчин) и от 1,09 до 2,3 (у женщин) [Brown S. et al., 2000; Curkendall S.M. et al., 2001; Osby U. et al., 2000]. Данные проведенных отечественных исследований, основанных на анализе 320 историй болезни умерших больных шизофренией также свидетельствуют о высокой частоте смертности от ИБС у страдающих шизофренией [Рыжкова О.В., 1999]. Среди независимых факторов риска развития ИБС у больных шизофренией рассматриваются: ожирение [Jones B. et al., 2001], сахарный диабет (СД) [Curkendall S.M. et al., 2001; Dixon L. et al., 2000; Executive Summary of The Third Report of The NCEP Expert Panel on Detection, Evaluation, And Treatment of High Blood Cholesterol In Adults (Adult Treatment Panel III)., 2001], артериальная гипертензия [Davidson S. et al., 2001], табакокурение [de Leon J. et al., 1995; Hughes J.R. et al., 1986].
Помимо соматологических аспектов шизофрении в общемедицинской сети, значительное число исследований посвящено анализу соматического состояния у больных манифестными формами шизофрении в условиях психиатрического стационара [Урсова Л.Г., 1973; Добжанский Т., 1973; Незнанов Н.Г., 1982, 1984]. В то же время проблема шизофрении у больных общемедицинской сети в целом и кардиологической клиники в частности остается недостаточно разработанной.
В соответствии с современными представлениями клинические аспекты шизофрении в общемедицинской сети включают в себя т.н. расстройства шизофренического спектра – малопрогредиентная шизофрения и шизотипическое расстройство личности, а также атипичные (эндоформные) варианты соматогенных психозов.
Концепция малопрогредиентных эндогенных заболеваний, соответствующих понятию «вялотекущая шизофрения», заложенная еще E. Bleuler [1911] в учении о стертых, латентных, амбулаторных [Zilboorg G., 1956; Hollender M.H., 1959], нерегрессивных [Nyman A.K., 1978] формах шизофрении, неоднократно становилась предметом дискуссий. Одна из основных причин последних — особое, промежуточное положение, которое занимает рассматриваемая область психической патологии между психотическими формами шизофрении и пограничными состояниями.
Указания на существование медленно и относительно благоприятно развивающихся психозов эндогенного круга появились в психиатрической литературе задолго до распространения концепции Kraepelin о раннем слабоумии.
Описания стертых, абортивных форм, протекающих без обычных признаков помешательства, а проявляющихся в изменениях характера, «безволии», постепенном снижении умственной активности, невротических и других стертых психических нарушениях, приводятся уже в трудах Heinroth [1934], Rousseau [1934], R. Sommer [1894], П. И. Ковалевского [1905], С. С. Корсакова [1913] и др. Часть авторов рассматривает «мягкую» шизофрению в весьма широких пределах [Бруханский Н. П., 1934; Розенштейн Л. М., 1933; Фридман Б. Д., 1934], другие же настаивают на строгой регламентации диагностики вялотекущей шизофрении [Коцюбинский А. П., 1992; Осипов В. П., 1935].
Вместе с тем, существует целое направление работ, представители которого рассматривают медленно развивающиеся, стертые формы шизофрении в рамках особого типа аномалий личности [Коцюбинский А. П., 1992; Spitzer R., Endicott J., 1979; Merskey H., Shafran B., 1986] – шизофренического [Schafer R., 1948] или психотического [Fresch J., 1964] характера, – точки зрения, отраженной в DSM-IV («шизотипическое» (schizotypal personality disorders) и «пограничное личностное расстройство» (borderline personality disorders)).
В отличие от подхода, примененного в DSM-IV, в МКБ-10 [Cooper I., 1999] отражена взаимосвязь шизотипического расстройства с шизофренией. В этой классификации состояния, соответствующие различным вариантам вялотекущей шизофрении, классифицируются вне категории «Шизофрения» (F20), объединяющей психотические формы, однако включены отдельным таксоном — «Шизотипическое расстройство» (F21) в общий с шизофренией раздел («Шизофрения, шизотипические и бредовые расстройства»). В отечественной версии МКБ-10 [1992] в пределах шизотипического расстройства выделяются латентная шизофрения (F21.1), шизофренические реакции (F21.2), псевдоневротическая (неврозоподобная) (F21.3), псевдопсихопатическая (психопатоподобная) (F21.4) и «бедная симптомами» шизофрения (F21.5).
В систематике шизофрении, разработанной А. В. Снежневским и его сотрудниками, вялотекущая шизофрения выступает в качестве самостоятельной формы [Наджаров Р. А., 1972; Наджаров Р.А., Смулевич А.Б., 1983; Смулевич А.Б., 1987, 1999; Снежневский А.В., 1983]. На протяжении последних лет возрастает число исследований, свидетельствующих о валидности концепции малопрогредиентно протекающей шизофрении [Бобров А.С., 2001; Колюцкая Е.В., 2002; Кутарев Ф. Я., 1999; Масихина С.Н., 2001; Олейчик И. В., 1997; Руднева И.К., 1985; Финк Г.Ф., 2000]. При этом большая часть публикаций посвящена отдельным вариантам заболевания («латентная», «псевдоневротическая шизофрения» [Kaplan H.I., Sadok B.J., 1997], «шизофрения с обсессивно-компульсивными расстройствами» [Zohar G., 1997], органо-невротическая (ипохондрическая) шизофрения [Смулевич А.Б., Дробижев М.Ю., Иванов С.В., 2002]). Соответственно ниже будут рассмотрены некоторые вопросы клиники и систематики вялотекущей шизофрении.
К основным клиническим особенностям вялотекущей шизофрении принадлежат: 1) длительный латентный период с последующей активизацией болезни; 2) тенденция к постепенной трансформации симптоматики от нозологически неспецифичной к предпочтительной для эндогенного процесса; 3) относительная неизменность осевых симптомов, представляющих собой единую цепь феноменов, доминирующих либо в сфере негативных (негативная шизофрения), либо позитивных (позитивная шизофрения) расстройств и видоизменяющихся в соответствии с этапом развития патологического процесса.
Осевые симптомы (неврозоподобные, соматоформные, психопатоподобные, сверхценные образования и др.) определяют клиническую картину и персистируют (несмотря на смену синдромов) на всем протяжении заболевания. При этом психопатологические расстройства наиболее лёгких регистров — астения, конверсионная симптоматика, обсессии, видоизменяясь по мере взаимодействия с эндогенным процессом, приобретают характер шизоастении, шизоистерии, шизообсессивных расстройств [Позднякова С.П., 1982; Dimitrijevic D.T., 1952; Mayer-Gross G., 1932; Zohar J., 1997].
Длительный (протяженностью 10—20 лет) латентный этап в развитии вялотекущей шизофрении (латентная шизофрения) чаще всего берет свое начало в период пубертата и определяется стертыми продромальными проявлениями. Последние нередко ограничиваются поведенческим уровнем [Caplan H.I., Sadock B.J., 1994]. В этом аспекте в первую очередь обращают на себя внимание резкие смещения жизненной кривой — значительное и стойкое изменение интересов (всепоглощающая увлеченность какой либо одной идеей, нередко возникающей по типу «озарения» и по интенсивности быстро достигающей уровня сверхценной), разрыв внутрисемейных отношений и/или нарушение модуса общения с окружающими (пренебрежение общепринятыми нормами интерперсональных отношений), снижение уровня социального функционирования (прекращение обучения или работы, социальная пассивность вплоть до изоляции), а также заметное и стойкое изменение внешнего облика (неряшливость, вычурность в одежде), мимической экспрессии (парамимия), моторики (манерность).
Среди ранних продромальных явлений преобладают малоспецифичные симптомокомплексы, как правило, не соответствующие диагностическим критериям шизофрении: подавленность, снижение инициативы, психической активности, эмоциональная нивелировка, жалобы, отражающие потерю «чувственного тона» — исчезновение яркости и четкости восприятия окружающего, нередко сочетающееся с гиперестезией, немотивированные страхи. Позднее выявляются более четкие — субсиндромальные расстройства: идеи отношения, особого значения, странное, алогичное, магическое мышление, нарушения когнитивных процессов (рассосредоточенность, вязкость мышления, кратковременные обрывы мыслей — шперрунги, ментизм), рудиментарные обманы восприятия, а также сенесталгии. При этом телесные сенсации могут иметь необычную локализацию, возникать из «вегетативно молчаливых» участков тела. В противоположность областям, которые обычно активируются эмоциональными реакциями (сердце, гортань), неприятные ощущения возникают в области скелета, поверхности мозга или гениталий. Субсиндромальные позитивные симптомокомплексы могут быть растянуты во времени, либо возникают вспышками, в виде коротких (от нескольких минут до нескольких часов) транзиторных эпизодов, сопровождающихся «альтернативным переживанием реальности» (диссоциативные, деперсонализационные расстройства, бредоподобные фантазии, абортивные бредовые вспышки) [Dawson J. H. et al., 2000].
Систематика вялотекущей шизофрении соотносится с кардинальной характеристикой, отражающей непсихотический уровень классифицируемых расстройств, не сопровождающихся манифестацией сложных в плане сочетания продуктивных симптомокомплексов и проявлений дефекта психопатологических образований, а также учитывает их сравнительный «удельный вес» в клинической картине.
Наиболее обоснованной представляется клиническая дифференциация вялотекущей шизофрении по вариантам на базе универсальной и получившей патогенетическое обоснование модели (валидной не только для шизофрении, но и для шизотипического расстройства [Tsuang M.T. et al., 2000]), основанной на превалировании либо негативных, либо позитивных расстройств (негативная — позитивная шизофрения [Andreasen N.C., 1985; Crow T.J., 1985; Sass H., 1989; Trimble M.R., 1986]). При этом необходимо учитывать, что как негативные, так и позитивные симптомокомплексы, присущие медленно развивающемуся эндогенному процессу, обнаруживают существенные отличия от негативных и позитивных проявлений, формирующихся при манифестных формах.
Психопатологические проявления, относимые к этому ряду, квалифицировались в качестве патогномоничных для шизофрении, детерминированных непосредственно нейробиологическими механизмами, лежащими в основе эндогенного процесса.
Психопатологические образования, выделяемые в качестве расстройств первого ряда, квалифицируются в рамках «основного шизофренического расстройства» [Berze J., 1929], и ограничиваются «первичными» [Bleuler E.,1911], базисными [Huber G., 1983] симптомокомплексами, относимыми современными авторами к кругу негативной шизофрении, и наблюдающимися при манифестных формах лишь на продромальном этапе, либо в исходе (резидуальные состояния) [Смулевич А. Б., 1987]. Проявления этого ряда, предпочтительные для вялотекущей шизофрении, определяются признаками пограничного уровня диссоциации психической деятельности, ограничивающейся расстройствами самосознания в виде гипотонии сознания [Berze J., 1929] или изменения сознания активности Я [Кронфельд А.С., 1949], перцептивными искажениями (расстройства аутоидентичности, охватывающие как телесную, так и интеллектуальную сферы [Moller P., Husby R., 2000]), феноменами отчуждения, коэнестезии, а также когнитивными (нарастающая интеллектуальная недостаточность) и эмоциональными изменениями (эмоциональное уплощение), обозначаемыми в литературе в качестве дефицитарных расстройств типа «простого дефицита» [Эй А. (Ey H.), 1998], проявлений «чистого» дефекта при ценестетической шизофрении [Huber G., 1957, 1971] или психопатоподобных изменений, соответствующих «эволюционирующей шизоидии» [Эй А. (Ey H), 1958].
Психопатологические образования, выделяемые в качестве расстройств второго ряда, определяются позитивными симптомокомплексами. Однако характеристики последних при вялотекущей шизофрении кардинальным образом отличаются от одноимённых расстройств при манифестной шизофрении. Если позитивные проявления манифестной шизофрении относятся к тяжелым психопатологическим регистрам и соответственно включают преимущественно «симптомы первого ранга» K. Schneider [Schneider K., 1943] (звучание мыслей, отнятие мыслей, «голоса» в форме диалогов или комментариев к действиям, бредовое восприятие, ощущение физического воздействия, и другие виды психического автоматизма), т. е. симптомокомплексы, не менее высоко предпочтительные для эндогенного процесса, чем негативные, то позитивная симптоматика при вялотекущей шизофрении относится к расстройствам легких, малоспецифичных для эндогенного процесса, регистров.
Варианты заболевания, протекающего по типу бедной симптомами шизофрении («шизозы» [Claude H., 1926], «шизофрения развития» [Бруханский Н.П., 1934], шизофрения с «ползучей» прогредиентностью [Аккерман В.И., 1935]), определяются преобладанием базисных проявлений эндогенного процесса. При минимальной выраженности позитивных расстройств удается выделить доминирующие феномены, позволяющие отграничить следующие варианты: бедная симптомами простая шизофрения (вялотекущая простая шизофрения [Наджаров Р.А., Смулевич А.Б., 1983]), вялотекущая шизофрения с преобладанием астенических расстройств [Горчакова Л.Н., 1988; Соколовская Л. В., 1991] (аутохтонная астения J. Glatzel [1972]), ценестетическая шизофрения [Huber G., 1957, 1971]. Видоизменение клинической картины в процессе течения ограничивается постепенным углублением шизоидных свойств личности и нарастанием негативных изменений.
|
