Болезнь пайра у детей (клиника, диагностика, хирургическое лечение и реабилитация) 14. 00. 35 детская хирургия
Скачать 289.42 Kb.
|
*указан возраст пациентов на момент обследования и лечения в ДГКБ № 13 им. Н. Ф. Филатова. Диагностика болезни Пайра основывалась на совокупности данных анамнеза, клинического осмотра, лабораторных и инструментальных методов исследования, среди которых особая роль принадлежит рентгеновскому исследованию толстой кишки. Для верификации диагноза болезни Пайра у детей необходимо проведение такого рентгенологического исследования, которое позволяет уловить не только строение отделов толстой кишки ребёнка, но и определить степень фиксации их в брюшной полости, а также обнаружить локус задержки пассажа содержимого. Всем этим требованиям отвечает методика рентгеноконтрастной ирригографии у пациентов детского возраста. Для контрастирования толстой кишки применяли 35% мелкодисперсную водную взвесь сульфата бария, которую вводили в прямую кишку из кружки Эсмарха. При использовании такой системы введение контрастной массы происходит без усилия, что позволяет получить чёткое изображение ободочной кишки без искажения её размеров и формы. Заполнение толстой кишки контрастным веществом производили в положении больного лёжа на спине с периодическим рентгеноскопическим контролем. Подачу контраста прекращали при поступлении его в нисходящий отдел ободочной кишки пациента. Заполнение нисходящей и слепой кишок происходило самопроизвольно в течение 1-3 минут. Недостаточность клапанного аппарата Баугиниевой заслонки в этих условиях не могла быть спровоцирована повышенным давлением в слепой кишке. Полученное изображение фиксировали на рентгеновской плёнке в переднезадней проекции в положении пациента лёжа на спине. После опорожнения кишечника производили обзорный снимок брюшной полости обязательно в вертикальном положении. Методика рентгенопланиметрической обработки силуэта ободочной кишки и анализа полученных результатов. Для удобства последующей обработки ободочная кишка была разделена на условные сегменты (см. рис. №1). Исследование проводили с использованием прикладной архитектурной программы, с измерением величин длины, периметра и площади сегментов, углов в изгибах ободочной кишки. При выполнении обработки полученных результатов были произведены вычисления относительных величин, которые обнаруживали характерные изменения анатомии и особенности взаимоотношений сегментов кишки друг к другу и к ободочной кишке в целом, тем самым явились их математическим отражением. Универсальные величины позволили выполнить сравнительный анализ результатов у пациентов с различными антропометрическими данными, что особенно важно при работе с детьми разных возрастных групп.  Рис. № 1. Схема выделения сегментов ободочной кишки Рентгенопланиметрическое исследование выполнили на основе рентгеновского материала всех пациентов, страдавших болезнью Пайра (N=25), а также 50 пациентов без патологии толстой кишки согласно медицинской документации (контрольная группа), которым ирригография была выполнена в составе общего обследования. Всем детям проводили ультразвуковое исследование органов брюшной полости в В-режиме, а также цветное допплеровское картирование и импульсноволновая допплерография сосудов в составе брыжейки поперечной ободочной кишки в положениях стоя и лежа на спине. Для каждого сосуда брюшной полости определяли диаметр (d), пиковую систолическую скорость кровотока (Vmax), конечно-диастолическую скорость кровотока (Vmin). Для артериальных стволов автоматически определяли индекс резистентности (RI). В случае установления диагноза болезни Пайра пациенту выполняли хирургическое вмешательство по разработанной оригинальной методике. Выполняли верхне-срединную лапаротомию – разрез кожи и мягких тканей длиной до 5 см. Проводили ревизию брюшной полости, выведение в рану поперечной ободочной кишки, ревизию и разделение спаек между отделами ободочной кишки в области селезеночного и печеночного углов. Мобилизацию избыточного участка поперечной ободочной кишки от большого сальника и брыжейки тупым и острым путём выполняли непосредственно у края кишки (см. рис. № 2). Мобилизованный отрезок поперечной ободочной кишки резецировали с восстановлением непрерывности кишечной трубки путём наложения анастомоза по типу «конец в конец». Дефект брыжейки поперечной ободочной кишки ушивали отдельными узловыми швами (см. рис. № 3). Лоскут брыжейки поперечной ободочной кишки подшивали отдельными узловыми швами к области анастомоза по передней и передне-нижней поверхностям. Рану брюшной полости ушивали послойно наглухо.   Рис. № 2. Рис. № 3. В раннем послеоперационном периоде всем больным проводили интенсивную терапию с применением раннего комбинированного парентерально-энтерального питания. После выписки, в амбулаторных условиях всем детям проводили курс реабилитационных мероприятий, направленных на восстановление нормальной функции толстой кишки. Основная роль на этом этапе была отведена диетотерапии, физиотерапевтическим методам лечения и лечебной физкультуре. Детям с болевой формой заболевания применяли гидротерапевтические воздействия (бальнеотерапия – соляные и соляно-хвойные тёплые общие ванны) и электротерапию (кальций-электрофорез на переднюю брюшную стенку). Детям с констипационной формой болезни Пайра применяли гидротерапию (души Шарко, циркулярные души, плавание в бассейне) и электротерапию (электростимуляцию гладкой мускулатуры кишечника экспоненциальным током). Детям со смешанной формой применяли комбинации из перечисленных методов с учётом преобладания в клинической картине болевого или абдоминального синдрома. В схему послеоперационной реабилитации пациентов с любой формой заболевания обязательно включали лечебную физкультуру и массаж передней брюшной стенки. Морфологические и иммуногистохимические исследования послеоперационного материала (25 образцов - резецированные участки толстой кишки, брыжейки поперечной ободочной кишки и прядей большого сальника) были выполнены в отделении патологической анатомии ДГКБ №13 им. Н. Ф. Филатова и на кафедре патологической анатомии педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ Росздрава. Морфологическая структура изучалась после обработки препаратов гематоксилином и эозином, для избирательной окраски соединительнотканных структур использовали окраску по Ван-Гизон. Иммуногистохимический метод выполняли по стандартной методике LSAB системой детекции. В качестве хромогенного субстрата использовался DAB+ реагент. В качестве первичного антитела применялось моноклональное моновалентное антитело к коллагену III (Bio-GENEX). Статистическая обработка данных выполнена для оценки полученных рентгенопланиметрических показателей в группах (основной и контрольной), а также для проведения парных групповых сравнений. Для каждой группы показателей вычисляли среднюю арифметическую (М) и среднее квадратическое отклонение (σ). Для оценки статистической значимости различий сравниваемых показателей двух групп использовался t-критерий Стьюдента, различия считались достоверными при вероятности Р<0,01 (доверительный уровень вероятности суждения 99%). Результаты проведённой работы. Анализ наследственности пациентов с болезнью Пайра выявил ряд факторов, определяющих предрасположенность к формированию порока развития. Среди родителей пациентов обнаружена высокая частота заболеваний органов желудочно-кишечного тракта, в том числе аномалий развития (92%, 23/25), и заболеваний, в основе которых лежит несостоятельность соединительной ткани (20%, 5/25). В 52% случаев (13/25) зафиксирована патология течения беременности и родов, наличие вредных привычек, которые могли оказать неблагоприятное воздействие на плод в критические периоды внутриутробного развития. Из анамнеза заболевания выяснено, что первые клинические проявления болезни Пайра отмечены родителями пациентов задолго до обращения в нашу клинику. В четверти наблюдений (25%, 6/25) признаки заболевания появились уже на первом году жизни, а в возрасте до 3-х лет заболели более половины детей (52%, 13/25), тогда как в возрасте старше 7-ми лет болезнь манифестировала только у 4-х детей (16%, 4/25). Отметим неяркое начало заболевания, клиническая картина проявляется как бы исподволь, на фоне общего здоровья, а затем имеет тенденцию к постепенному нарастанию. Первичным симптомом болезни в 84% случаев (21/25) стали запоры или комбинация их с болями в животе, а болевой абдоминальный синдром как первый признак страдания выявлен только у 16% пациентов (4/25). Несмотря на раннюю манифестацию болезни Пайра у детей, пик обращаемости пациентов в хирургическую клинику соответствовал возрасту 10 – 15 лет. Пусковой фактор в развитии клинической картины болезни был определён в 12% наблюдений (3/25) в виде перенесённых кишечной инфекции, психического расстройства. Эта особенность встретилась нам у детей старшего школьного возраста с поздней манифестацией болезни Пайра, что можно объяснить достаточным компенсаторным резервом толстой кишки. Анализ жалоб детей показал, что абдоминальный болевой синдром сопровождал болезнь Пайра в наших наблюдениях в 84% случаев (21/25). Выявлена прямая зависимость выраженности болевого синдрома от давности заболевания. Запоры продолжительностью от 2 до 7 суток наблюдались в 84% случаев (21/25), у 68% (17/25) сопровождались приступами болей в животе. Болевой синдром наибольшей интенсивности отмечался детьми на «высоте» запора и купировался после дефекации, стимулированной высокой очистительной клизмой, массажем передней брюшной стенки. Клинические признаки интоксикации в виде вялости и слабости ребёнка, снижения аппетита, беспричинных подъёмов температуры тела, тошноты и рвоты, наблюдались у детей с длительным периодом неконтролируемых запоров, 15% больных (6/25). Все дети ранее неоднократно были обследованы и получали комплексную консервативную терапию по поводу запоров и болей в животе, однако эффект был кратковременным или отсутствовал вовсе. На основании уточнённой клинической картины и характера течения заболевания выделено три формы болезни Пайра у детей: болевая, констипационная и смешанная. Болевая форма проявляется только абдоминальным болевым синдромом, наблюдалась у 16% пациентов (4/25), это были дети младшего школьного возраста с выраженными признаками дисплазии соединительной ткани. Констипационная форма заболевания зарегистрирована также у детей младшего возраста, в 16% случаев (4/25), болевой синдром при таком варианте течения болезни отсутствует. Чаще других нам встречались дети со смешанной формой болезни Пайра – 68% (17/25). Однако, только у 10ти детей (40%, 10/25) заболевание первично проявлялось комбинацией симптомов, в остальных случаях (28%, 7/25) болевой синдром присоединялся к запорам в разные сроки от начала заболевания. Мы считаем, что сроки появления симптомов заболевания определяются запасом компенсаторных возможностей поперечной ободочной кишки и скоростью развития спаечного процесса в тканях брыжейки. В фазу компенсации, когда моторных возможностей кишечной стенки достаточно для преодоления препятствия в селезёночном изгибе, неприятных ощущений ребёнок не испытывает. В последующем происходит истощение сократительных ресурсов, постепенное расширение кишки и депонирование каловых масс в её просвете, что является началом декомпенсации и сопровождается появлением запоров. Натяжение брыжейки, усиление перистальтики и спазмы поперечной ободочной кишки становятся причинами присоединения боли в животе. В организме детей с изолированной болевой формой болезни Пайра спаечный процесс в тканях брыжейки превалирует над функциональной недостаточностью стенки поперечной ободочной кишки. У этих детей наблюдались признаки выраженной дисплазии соединительной ткани. Ишемия стенки кишки и спазм гладких мышц определяет тяжесть болевого синдрома. Таким образом, при отсутствии лечения в дальнейшем у всех пациентов будет наблюдаться полная клиническая картина болезни Пайра, то есть смешанная форма. Клинические формы болезни в этом случае являются отражением стадийности течения патологического процесса в брюшной полости. Причинами обращения за медицинской помощью в нашу клинику стало ухудшение состояния пациентов. Диагноз при поступлении был определён в соответствии с преобладающей симптоматикой (см. таблицу №1). При осмотре пациентов были обнаружены признаки хронической интоксикации, болезненность при пальпации живота по ходу поперечной ободочной кишки. Последняя определялась в виде плотноэластического цилиндра, который смещался из мезогастрия в гипогастральную область в вертикальном положении. Осмотр живота выявил увеличение его в объёме и вздутие у 32% больных (8/25). Т а б л и ц а № 1 Диагноз при обращении к хирургу пациентов с болезнью Пайра
Осмотр врача-генетика обнаружил фенотипические признаки синдрома слабости соединительной ткани и стигмы дизэмбриогенеза, которые в различных сочетаниях и разной степени выраженности встретились более чем у половины детей с болезнью Пайра (см. таблицу № 2). Т а б л и ц а № 2 Фенотипические признаки синдрома слабости соединительной ткани у пациентов детского возраста с болезнью Пайра
Рентгеноконтрастная ирригография с планиметрическим анализом изображения ободочной кишки. Выполнение цифрового анализа изображения ободочной кишки с вычислением рентгенопланиметрических показателей позволило установить нарушение нормального анатомического соотношения сегментов ободочной кишки по параметрам длины, площади и поперечника за счёт увеличения доли поперечного отдела у пациентов с болезнью Пайра. Обнаружена также выраженная фиксация селезёночного изгиба со значительным повышением подвижности поперечной ободочной кишки по сравнению с аналогичными показателями здоровых детей. Исследование функциональных показателей свидетельствовало о выраженной гипотонии и нарушении эвакуаторной функции как продольной, так и циркулярной мускулатуры, а также ригидности стенки поперечного отдела ободочной кишки с развитием стаза содержимого на этом уровне. Таким образом, на основании результатов рентгенопланиметрического исследования можно с высокой точностью судить не только об отклонениях от нормального анатомического строения ободочной кишки, но и о функциональном состоянии последней, что является отражением степени компенсации процесса. На основании проведённых исследований были выделены характерные рентгенологические особенности строения и функции толстой кишки при болезни Пайра у детей, которые разделены на группы по частоте встречаемости и степени диагностической ценности. Ультразвуковые исследования. Впервые проведённое ультразвуковое допплеровское исследование сосудов бассейна верхней брыжеечной артерии обнаружило изменения показателей линейного кровотока у пациентов с болезнью Пайра по сравнению с нормальными значениями. Для артериальных сосудов характерно снижение линейной скорости кровотока при сохранении высокого периферического сопротивления. В области ветвей верхней брыжеечной вены определяли извитость хода, перегибы, с расширением просвета сосудов на периферии и выраженным снижением линейной скорости кровотока. У 48% детей (12/25) при визуализации ветвей-притоков верхней брыжеечной вены был выявлен заворот сосудов в составе брыжейки поперечной ободочной кишки на уровне пупка на 270-360 градусов. Дистальнее этого участка венозные сосуды брыжейки были расширены до 3,5 - 4 мм, имели извитой ход, скорость кровотока в них была значительно снижена по сравнению с возрастной нормой. Такие изменения венозного русла мы наблюдали у пациентов старшего возраста (12-15 лет), с давностью заболевания более 10 лет, а также у пациентов с болевой формой болезни Пайра независимо от возраста. При выполнении колоноскопии изменений не обнаружено, осмотр поперечного и восходящего отделов ободочной кишки и Баугиниевой заслонки удалось выполнить у 2х детей, в остальных случаях проведение эндоскопа через препятствие в области селезёночного изгиба оказалось невозможным. Анализ результатов лабораторных исследований крови и мочи показал отсутствие значимых отклонений от принятых возрастных норм вне зависимости от возраста ребёнка, давности заболевания и степени выраженности клинических признаков интоксикации. Исследование микрофлоры кишечника обнаружило снижение общего количества бифидо- и лактокультур вплоть до полного их отсутствия и бурный рост условно-патогенных микроорганизмов. Результаты дополнительных исследований отражены в таблице № 3. Т а б л и ц а № 3 Сопутствующие заболевания и аномалии развития у детей с болезнью Пайра
Таким образом, диагноз болезни Пайра у детей является клинико-рентгенологическим и критериями его подтверждения являются:
Хирургическое лечение. Показанием к оперативному вмешательству мы считали установленный на основании анамнеза, клинической картины и результатов инструментальных и лабораторных методов исследования диагноз болезни Пайра. Данные операционной ревизии брюшной полости у пациентов отражены в таблице № 4. Т а б л и ц а № 4 Особенности строения ободочной кишки
Объём резекции поперечной ободочной кишки у наших пациентов составил от 25 до 60 см, в среднем - 40,68 см. Послеоперационный период протекал гладко у 80% детей (20/25). Осложнения мы наблюдали в 8% случаев (2/25) – на 7ые и 9ые сутки после операции появилась клиническая картина частичной кишечной непроходимости, при диагностической лапароскопии обнаружены признаки анастомозита, которые удалось ликвидировать консервативными мероприятиями. Результаты морфологических исследований. Слизистая оболочка поперечной ободочной кишки была не изменена. В мышечной оболочке наблюдали гипертрофию мышечных волокон, которая при прогрессировании болезни сменяется атрофическими процессами. Обнаружено массивное разрастание грубоволокнистой соединительной ткани во всех слоях кишечной стенки, в тканях брыжейки и участках большого сальника, в том числе вокруг сосудов и нервных элементов. Иммуногистохимическое исследование белкового состава соединительной ткани участков кишечной стенки обнаружило превалирование коллагена III типа, который является основным для грубоволокнистой (рубцовой) соединительной ткани. Описанные изменения свидетельствуют о необратимости патологического процесса в тканях кишечной стенки. По сравнению с имеющимися аналогами оперативных вмешательств, новый способ коррекции порока при болезни Пайра у детей имеет ряд преимуществ, а именно: - производится коррекция всех звеньев патологического процесса: устраняются перегибы в углах ободочной кишки и выполняется резекция избыточной части поперечной ободочной кишки, которая подвержена массивным склеротическим изменениям с потерей всех функций; - вмешательство является малотравматичным, выполняется строго в верхнем этаже брюшной полости, без выведения в рану петель тонкой кишки и расширенной ревизии брюшной полости; - техника операции исключает жёсткую фиксацию поперечной ободочной кишки швами, что оставляет возможность роста органа без деформаций: - производится укрепление зоны анастомоза лоскутом брыжейки. В результате проведённого вмешательства восстанавливается нормальное анатомическое положение ободочной кишки в брюшной полости, налаживается адекватный пассаж и своевременная эвакуация каловых масс и газов, прекращается поступление токсических веществ в сосудистое русло, восстанавливаются обменные процессы в тканях и органах. Мы считаем, что никаких дополнительных фиксирующих методик применять не требуется. С течением времени естественный спаечный процесс в брюшной полости укрепляет артифициальную анатомию брюшной полости, максимально приближенную к нормальному варианту. Результаты хирургического лечения. Наблюдение наших пациентов на протяжении длительного времени после проведённого вмешательства (от 6-ти месяцев до 6-ти лет) показало, что у всех пациентов сохраняется хорошее самочувствие, высокая физическая и умственная активность. Подчёркнём отсутствие у детей болей в животе и ежедневный самостоятельный стул без пищевых ограничений и применения лекарственных препаратов. Обследование детей по единому плану в послеоперационном периоде обнаружило правильное анатомическое и функциональное состояние ободочной кишки без локусов задержки пассажа содержимого и афункциональных участков. Кроме того, достигнут хороший косметический результат, который отмечают как сами дети, так и родители. |
Похожие:
 | Программа к вступительному экзамену в аспирантуру по специальности 14. 01. 19 Детская хирургия Портальная гипертензия у детей. Клиника, диагностическая ценность специальных методов исследования (спленопортография, спленоманометрия,... | | Хирургическое лечение детей с веноренальной гипертензией и вторичным... Понятие о Священном Писании Число книг св. Библии. Деление книг св. Библии по содержанию. Способы выражения смысла Священного Писания:... |
| Государственное учреждение образования белорусская медицинская академия... Клиника, диагностика и лечение внутриутробных (torch) инфекций новорожденных и детей первого года жизни |  | Вопросы к экзамену мдк 0102 Диагностика в терапии Бронхоэктатическая болезнь: клиника, лабораторные и инструментальные методы исследования |
| Cергеевич пункционное лечение солитарных кист почек у детей 14. 01. 19 детская хирургия Руководство для работников приемных пунктов предприятий химической чистки и крашения (утв. Минбытом рсфср 20. 06. 1990) | | Терапевтическая стоматология Гипоплазия зубов: этиология, клиника, патологическая анатомия, дифферен- циальная диагностика, лечение |
| Темы рефератов для врачей – интернов Кардиомиопатия: определение, этиология, классификация, клиника, диагностика, лечение | | Список литературы. Терапевтическая стоматология Лукиных Л. М., Шестопалова Л. В. «Пульпит. Клиника, диагностика, лечение» Н. Н., Нгма, 2002 |
| Учебно-методический комплекс по курсу «Зависимости: клиника, психология, лечение» Г. В. Старшенбаум. «Зависимости: клиника, психология, лечение». – М.: Ноу впо «Институт психоанализа», 28 с | | Вопросы для сертификационного экзамена по акушерству и гинекологии Предраковые заболевания шейки матки. Клиника. Диагностика. Лечение. Диспансеризация больных |
| Рабочая программа учебной дисциплины госпитальная хирургия, детская... Целями освоения учебной дисциплины Госпитальная хирургия, детская хирургия являются: получение знаний по этиологии, патогенезу, клинической... | | Вопросы для итоговой государственной аттестации интернов по специальности... Абсцесс легкого. Причины, клиника, методы обследования, консервативное и оперативное лечение больных |
| Диагностика и лечение острого гематогенного остеомиелита у новорожденных... Програмно-методические материалы: Русский язык 10-11 классы. Составитель Сальникова О. А издатеьство «Дрофа», 2008 г Учебный комплекс:... | | Острая ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь... |
| Синдром гиперпролактинемии у женщин и мужчин: клиника, диагностика, лечение. (14. Д 208. 126. 01 при фгу эндокринологическом Научном Центре Росмедтехнологий по адресу: 117036, Москва, ул. Дм. Ульянова, д. 11 | | Экзаменационные билеты по инфекционным болезням для студентов 5 курса... Сыпной тиф этиология, эпидемиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение и профилактика |
