Практические рекомендации.
Жалобы на хронические запоры и хронический абдоминальный болевой синдром, резистентные к консервативной терапии, должны быть расценены как показание к углублённому обследованию ребёнка любого возраста для исключения болезни Пайра.
В схему обследования ребёнка с жалобами на хронические запоры и боли в животе и подозрением на органическую причину страданий целесообразно включить рентгеноконтрастное исследование ободочной кишки по предложенной методике, осмотр специалиста-генетика, а также ультразвуковые исследования, в том числе допплерографию сосудов бассейна верхней брыжеечной артерии, для подтверждения диагноза болезни Пайра и выявления сопутствующей патологии.
Применение цифрового анализа изображения ободочной кишки с вычислением рентгенопланиметрических показателей анатомического строения и функционального состояния ободочной кишки и её отделов позволяет с высокой точностью провести дифференциальную диагностику болезни Пайра у пациентов детского возраста.
Всем пациентам с установленным диагнозом болезни Пайра, независимо от возраста, показано проведение хирургического вмешательства для устранения причины препятствия пассажу по толстой кишке и восстановлению нормальных анатомических взаимоотношений органов брюшной полости.
Операцией выбора в лечении детей с болезнью Пайра считаем предложенный способ коррекции порока, включающий резекцию избыточной части поперечной ободочной кишки с наложением прямого анастомоза и его укреплением лоскутом брыжейки из мини-лапаротомного доступа.
В схему послеоперационной реабилитации пациентов с болезнью Пайра следует включить послабляющую диету, физиотерапевтические методы воздействия, соответствующие клинической форме заболевания, а также лечебную физкультуру для своевременного полного восстановления моторно-эвакуаторной функции толстой кишки.
Выводы.
Частота встречаемости болезни Пайра среди детей с хроническим абдоминальным болевым синдромом и хроническим толстокишечным стазом составляет 3,8%.
Болезнь Пайра является врождённым пороком развития толстой кишки и характеризуется постепенным началом в раннем детском возрасте, прогрессирующим течением и резистентностью к консервативным мероприятиям. Выделенные клинические формы заболевания зависят от компенсаторных возможностей организма и отражают последовательные стадии течения патологического процесса.
Диагноз болезни Пайра у детей является клинико-рентгенологическим, устанавливается на основании жалоб, анамнестических и клинических данных и подтверждается результатами сонографии сосудов бассейна верхней брыжеечной артерии и контрастной ирригографии. Цифровая планиметрическая обработка силуэта рентгеновского изображения ободочной кишки с вычислением относительных показателей позволяет объективизировать рентгенологическую картину и повысить качество дифференциальной рентгенодиагностики.
Выполненные морфологические и иммуногистохимические исследования установили необратимые изменения тканей поперечной ободочной кишки и её брыжейки у пациентов с болезнью Пайра, что свидетельствует об утрате органом его основных функций. Активная хирургическая тактика в лечении болезни Пайра у детей является единственным способом эффективной коррекции порока и ликвидации симптомов заболевания и должна применяться у всех пациентов без возрастных ограничений.
Разработанный и внедрённый способ хирургической коррекции порока развития толстой кишки при болезни Пайра у детей является малотравматичным, физиологическим, сравнительно простым в применении, а также высокоэффективным, что выгодно отличает его от существующих аналогов и подтверждается положительными результатами в раннем и отдалённом послеоперационном периодах.
Список печатных работ.
Смирнов А.Н., Дорофеева Е.И., Чундокова М.А., Залихин Д.В. Болезнь Пайра у детей // Детская хирургия. – 2004. - № 3. – С. 41-43.
Смирнов А.Н., Дорофеева Е.И., Шмыров О.С., Огородникова Е.А. Лапароскопические операции в колопроктологии детского возраста // Детская хирургия. – 2005. - № 1. – С. 47-50.
Смирнов А.Н., Дорофеева Е.И. Хирургическое лечение детей с хроническим толстокишечным стазом (история вопроса и современные направления) // Детская хирургия. – 2006. - № 5. – С. 38-42.
Смирнов А.Н., Дорофеева Е.И., Жаров А.Р., Маннанов А.Г., Залихин Д.В., Чундокова М.А. Принципы диагностики и хирургического лечения болезни Пайра у детей // Детская хирургия. – 2007. - № 1. – С. 10-14.
Смирнов А.Н., Дорофеева Е.И., Жаров А.Р. Диагностика и хирургическое лечение болезни Пайра у детей // Колопроктология. – 2006. – Т. 18. - № 4. – С. 42-43.
Дорофеева Е.И., Жаров А.Р. Принципы диагностики и лечения пациентов детского возраста с трансверзоколоноптозом (болезнью Пайра) // Материалы V конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (г. Москва, 26-27 октября 2006 г.), с. 27.
Смирнов А.Н., Дорофеева Е.И., Чундокова М.А., Залихин Д.В., Маннанов А.Г. Алгоритм диагностических и лечебных мероприятий у детей с трансверзоколоноптозом // Тезисы докладов научной конференции с международным участием «Актуальные проблемы колопроктологии» (г. Москва, 2-4 февраля 2005 г.), с.401-402.
Дорофеева Е.И., Чундокова М.А., Залихин Д.В., Маннанов А.Г. К вопросу хирургического лечения трансверзоколоноптоза (болезни Пайра) у детей // Тезисы докладов научной конференции с международным участием «Актуальные проблемы колопроктологии» (г. Москва, 2-4 февраля 2005 г.), с.573-574.
Смирнов А.Н., Дорофеева Е.И., Чундокова М.А., Залихин Д.В., Маннанов А.Г. Принципы диагностических и лечебных мероприятий у детей с трансверзоколоноптозом (болезнью Пайра) // Материалы IV конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (г. Москва, 25-27 октября 2005 г.), с. 371.
Дорофеева Е.И., Залихин Д.В., Маннанов А.Г., Тихомирова Л.Ю., Иванченко О.А., Война С.А. Принципы диагностики и хирургического лечения детей с изолированной формой хронического толстокишечного стаза – болезнью Пайра // Ремедиум Приволжье. Гастроэнтерология. Материалы Всероссийской научно-практической конференции «Особенности гастроэнтерологических заболеваний у детей и взрослых» (г. Нижний Новгород, 25-26 апреля 2006 г.), с.178-179.
Дорофеева Е.И. Принципы диагностики и лечебных мероприятий у детей с болезнью Пайра / Сборник научно-практической конференции «Фармакотерапия в педиатрии» (г.Москва, 3-4 октября 2005 г.), с.69-70.
современные н лечение детей с хроническим толстокишечным стазом (история вопроса
современные н лечение детей с хроническим толстокишечным стазом (история вопроса
|
