7. ТРЕБОВАНИЕ К УРОВНЮ ОСВОЕНИЯ ПРОГРАММЫ
После окончания изучения курса «Гематология» студент должен:
«Иметь представление»: о системе крови, её структуре и функциях, механизмах и регуляции кроветворения, особенностях морфологии, метаболизма и функциях клеток крови, системе гемостаза в норме и при патологии, этиологии, патогенезе, клинико-лабораторной картине анемий, эритроцитозов, лейкоцитозов, лейкемоидных реакций, лейкопений, лейкозов и лимфом, современных методах исследования периферической крови, костного мозга, функционального состояния сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза, способах диагностики и принципах терапии гематологических заболеваний, нарушений гемостаза.
«Знать»:
Предмет и задачи гематологии.
Виды аппаратуры, применяемой в гематологических исследованиях.
Понятие о системе крови.
Отличительные особенности крови как внутренней среды организма.
Функции крови.
Физико-химические показатели крови.
Гематологические показатели здорового человека и лабораторных животных.
Индексы красной и белой крови. Методы их вычисления и клинико-диагностическое значение.
Методы забора и исследования периферической крови у человека и лабораторных животных.
Формы гемоглобина крови у человека в норме и при патологии.
Особенности эмбрионального кроветворения.
Органы кроветворения и кроверазрушения во взрослом организме.
Особенности крови лабораторных животных.
Понятие об эритроне, его функциях.
Основные понятия эритрокинетики (время кругооборота, генерационное время, транзиторное время).
Виды физиологического (нормобластического) эритропоэза – эффективный, терминальный, неэффективный.
Критерии эффективности эритропоэза.
Функции эритроцитов.
Биохимические особенности эритроцитов.
Поверхностные антигены эритроцитов.
Механизмы разрушения эритроцитов.
Причины патологического внутрисосудистого и внутриклеточного гемолиза.
Классификацию антиэритроцитарных антител по механизму действия, по силе эффекта, в зависимости от термочувствительности.
Характеристику групп крови АВО.
Виды и морфологические свойства лейкоцитов периферической крови.
Кинетику, цитохимические маркеры, функции и признаки активации нейтрофильных, эозинофильных, базофильных гранулоцитов, моноцитов.
Кинетику лимфоцитов. Цитохимическую и функциональную характеристику основных CD-субпопуляций лимфоцитов.
Кинетику, морфоструктурные особенности, цитохимические маркеры плотных телец и α-гранул и функции тромбоцитов.
Теории кроветворения. Понятие о стволовой кроветворной клетке.
Современную схему кроветворения. Номенклатуру клеток крови. Общую характеристику основных классов клеток крови.
Виды и теории регуляции гемопоэза.
Роль гемопоэзиндуцирующего микроокружения в регуляции процессов кроветворения. Понятие о гемопоэтинах. Классификацию и свойства гемопоэтических факторов.
Генез гранулоцитов и моноцитов. Гуморальную регуляцию грануломоноцитопоэза.
Генез клеток мегакариоцитарного ряда. Гуморальную регуляцию мегакариоцитопоэза.
Генез клеток красной крови. Гуморальную регуляцию эритропоэза. Механизм действия, причины и последствия гипо- и гиперпродукции эритропоэтина.
Генез Т- и В-лимфоцитов. Гуморальную регуляцию лимфопоэза.
Морфологическую характеристику бластных и созревающих эритроидных клеток, клеток гранулоцитарного ряда, моноцитопоэза, мегакариоцитопоэза, лимфоидного ряда. Особенности морфологии макрофагов.
Морфологию клеток стромы костного мозга.
Методы забора и исследования костного мозга у человека и лабораторных животных.
Процентное содержание отдельных морфологических форм миелокариоцитов в стернальном пунктате здорового взрослого человека.
Основные различия между морфологическим составом костного мозга у здоровых детей первых трех лет жизни и здорового взрослого человека.
Индексы костного мозга, методы их вычисления и клинико-диагностическое значение. Причины и механизмы их снижения и увеличения.
Что понимается под термином «гемостаз»? Виды и компоненты гемостаза.
Механизмы тромборезистентности сосудистой стенки.
Стадии сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Механизмы первичного и вторичного спазма сосудов, адгезии, активации, дегрануляции и агрегации тромбоцитов и ретрации тромба в процессе реализации сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.
Методы исследования сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.
Плазменные факторы свертывания (классификационный номер, название, место образования, функции).
Стадии коагуляционного гемостаза. Внешний и внутренний пути свертывания крови (пусковые факторы, механизмы).
Методы исследования коагуляционного гемостаза.
Механизмы регуляции свертывания крови.
Классификацию и механизмы действия антикоагулянтов.
Компоненты и механизмы активации фибринолитической системы, ингибиторы фибринолиза.
Определение понятия «геморрагические диатезы и синдромы». Основные причины кровоточивости.
Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза – тромбоцитопении, тромбоцитопатии, тромбоцитозы (определение понятий, классификацию).
Особенности кровоточивости при нарушениях сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.
Причины и механизмы развития продуктивных тромбоцитопений.
Механизмы развития иммунных форм тромбоцитопений, связанных с повышенным разрушением тромбоцитов.
Этиологию, патогенез, клинико-лабораторную картину неиммунных форм тромбоцитопений потребления.
Механизмы развития тромбоцитопений распределения и разведения.
Основы развития наследственных форм тромбоцитопатий.
Этиологию, патогенез, клинико-лабораторную картину тромбастении Гланцмана, тромбодистрофии Бернара-Сулье, болезни Виллебранда.
Врожденные заболевания, обусловленные дефектами гранул тромбоцитов.
Этиологические и патогенетические факторы приобретенных тромбоцитопатий.
Этиологию, механизмы развития и клинико-лабораторные проявления тромбоцитозов.
Нарушения коагуляционного гемостаза – коагулопатии (определение, классификацию). Факторы развития наследственных форм коагулопатий. Гемофилии А, В и С – тип наследования, характер кровоточивости, алгоритм диагностики.
Этиологию приобретенных форм коагулопатий.
Определение понятия «вазопатия». Причины развития наследственных и приобретенных вазопатий.
Этиологию, патогенез, клинико-лабораторную картину геморрагической телеангиэктазии, геморрагического васкулита.
Классификацию, этиологию и патогенез тромбофилий.
Этиологические факторы и стадии развития синдрома ДВС. Механизмы и клинико-лабораторные проявления гипер- и гипокоагуляции при синдроме ДВС. Принципы терапии синдрома ДВС.
Что понимается под термином «патологические формы эритроцитов». Их классификацию.
Виды и характеристику регенеративных и дегенеративных патологических форм эритроцитов.
Определение понятия «анемия». Диагностические критерии анемий.
Общую характеристику анемий (изменения в крови, в организме в целом).
Классификацию анемий по патогенезу, степени тяжести, с учетом морфологических критериев и по способности костного мозга к регенерации.
Этиологию, патогенез, клинические проявления, картину крови острой и хронической постгеморрагических анемий.
Классификацию гемолитических анемий.
Клинико-лабораторные признаки внутри- и внеклеточного гемолиза.
Схему обмена желчных пигментов в организме.
Наследственные формы гемолитических анемий: наследственный микросфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара), анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогензы, серповидноклеточная анемия, β-талассемия (большая, промежуточная, малая формы) (тип наследования, особенности патогенеза и клинико-гематологической картины, лабораторную диагностику).
Характеристику наследственных гемолитических анемий с учетом морфологических критериев, особенностей гемолиза и регенераторной активности костного мозга.
Приобретенные гемолитические анемии. Причины и механизмы развития иммунных и неиммунных приобретенных гемолитических анемий.
Этиологию, патогенез, клинические проявления, гематологические признаки и методы лабораторной диагностики иммунных гемолитических анемий (аутоиммунная гемолитическая анемия, вызванная тепловыми антителами, болезнь холодовых агглютининов, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, эритробластоз (гемолитическая болезнь) новорожденного).
Клинико-лабораторные различия физиологической и патологической желтухи у новорожденных.
Этиологию и патогенез приобретенных гемолитических анемий, связанных с повреждением оболочки эритроцитов. Виды повреждения эритроцитарных мембран.
Этиологию, патогенез, клинические проявления, картину крови, принципы диагностики болезни Маркиафавы-Микели и маршевой гемоглобинурии.
Характеристику различных типов гемолитических анемий с учетом морфологических критериев, особенностей гемолиза и функциональной активности костного мозга.
Этиологию анемий, связанных с нарушением процессов кровообразования.
Обмен и распределение железа в организме. Показатели обмена железа в организме здорового человека.
Причины развития, патогенез, патогенетическую классификацию, клинические симптомы и гематологические признаки железодефицитной анемии. Характеристику железодефицитной анемии по цветовому показателю, СДЭ, содержанию железа в сыворотке крови, типу эритропоэза, регенераторной способности костного мозга.
Схему биосинтеза гема.
Этиологию, патогенез, клинико-гематологическую характеристику железорефрактерной анемии.
Дифференциальные лабораторные критерии железодефицитной и железорефрактерной анемий.
Обмен и роль витамина В12 и фолиевой кислоты в организме.
Причины гиповитаминоза В12 и фолиевой кислоты, картину крови и костного мозга при мегалобластных В12- и фолиеводефицитной анемиях.
Понятие о мегалобластическом типе эритропоэза. Отличительные критерии нормобластического и мегалобластического типов кроветворения.
Патогенез гематологических нарушений при мегалобластных анемиях.
Морфологическую характеристику мегалобластических элементов различной степени зрелости.
Механизм неврологических расстройств при анемии Аддисон-Бирмера. Что такое «фуникулярный миелоз», каковы его клинические проявления. В чем заключаются нарушения со стороны пищеварительного тракта при анемии Аддисон-Бирмера.
Характеристику В12- и фолиеводефицитной анемий по цветовому показателю, СДЭ, содержанию железа в сыворотке крови, типу эритропоэза, регенераторной способности костного мозга.
Этиологию и патогенез гипо- и апластических анемий. Их клинико-гематологические признаки.
Наследственные формы гипопластических анемий: анемия Фанкони, анемия Эстрена-Дамешека, анемия Даймонда-Блэкфана – тип наследования, механизм развития, характер гипоплазии кроветворения (тотальная или парциальная), клинику, картину крови и костного мозга.
Приобретенные тотальные и парциальные апластические анемии – причины и механизмы развития, клинико-гематологическую картину.
Гематологические критерии оценки тяжести приобретенных апластических анемий.
Виды эритроцитозов. Причины и механизмы развития относительных и абсолютных эритроцитозов. Клиническую характеристику и критерии лабораторной диагностики эритроцитозов.
Что понимается под термином «патологические формы лейкоцитов». Их классификацию.
Виды регенеративных и дегенеративных патологических форм гранулоцитов, лимфоцитов и моноцитов. Какое значение имеет знание патологических форм лейкоцитов.
Лейкоцитозы, их виды. Общую этиологию и патогенез изиологических и патологических лейкоцитозов.
Характеристику отдельных видов лейкоцитозов (нейтрофилии, эозинофилии, базофилии, моноцитоза и лимфоцитоза) по этиологии и патогенезу. Способы их диагностики.
Что понимается под термином «лейкемоидная реакция» Критерии различий лейкемоидных реакций и лейкозов. Принципы классификации лейкемоидных реакций.
Особенности этиологии, патогенеза, клинико-гематологической картины лейкемоидных реакций миелоидного типа (псевдобластная, промиелоцитарная, с картиной хронического миелолейкоза, большая эозинофилия)..
Современные представления о причинах и механизмах развития, клинико-гематологическую картину, дифференциальную лабораторную диагностику лейкемоидных реакций лимфомоноцитарного типа (инфекционный мононуклеоз, острый инфекционный лимфоцитоз, реактивный моноцитоз).
Природу и морфологические виды «атипичных мононуклеаров», выявляемых в периферической крови при инфекционном мононуклеозе.
Лейкопении, их виды. Общую этиологию и патогенез лейкопений.
Причины развития, патогенез, клинико-гематологическую характеристику агранулоцитозов, наследственных нейтропенических синдромов.
Этиологию, патогенез, особенности морфологической картины периферической крови при аномалии Пельгера-Хьюета.
Признаки опухолевой природы лейкозов.
Современные представления об этиологии лейкозов.
Общий патогенез лейкозов. Мутационно-клоновую теорию развития лейкозов. Характеристику основных стадий патогенеза лейкозов.
Определение понятий «протоонкоген», «онкоген» и «антионкоген». Механизмы трансформации протоонкогенов в онкогены и инактивации антионкогенов (опухолевых супрессоров).
Механизмы неконтролируемости («беспредельности») роста опухолевых клеток при лейкозах.
Механизмы угнетения нормального кроветворения при лейкозах.
Признаки лейкозных клеток, отличающие их от нормальных клеток крови.
Механизм метастазирования при лейкозах.
Механизм опухолевой прогрессии (озлокачествления) при лейкозах.
Клинические синдромы лейкозов, механизмы их развития.
Методы лабораторной диагностики лейкозов.
Классификацию лейкозов по патогенетическому принципу.
Определение понятий «острый лейкоз» и «хронический лейкоз».
Особенности лейкоцитарной формулы крови при острых и хронических лейкозах.
Что такое «лейкемическое зияние»?
Варианты острых лейкозов в зависимости от содержания бластных клеток и общего количества лейкоцитов в периферической крови.
Клинику острых лейкозов – характеристику основных клинических стадий.
Внекостномозговые поражения при острых лейкозах. Механизмы их развития.
Что означают термины «ремиссия» и «рецидив» острого лейкоза. Их виды.
Клинико-лабораторные критерии полной ремиссии.
Исходы острых лейкозов.
Классификацию острых лейкозов по морфо-функциональному принципу, ФАБ-классификацию острых лейкозов и EGIL-классификацию острых лимфоидных лейкозов.
Характер цитогенетических нарушений, особенности клинической картины, морфологического состава костного мозга и периферической крови при острых лимфобластном, миелобластном, промиелоцитарном, монобластном, миеломонобластном, мегакариобластном лейкозах, остром эритромиелозе.
Этапы и принципы терапии острых лейкозов.
Цитохимические маркеры клеток крови, методы их определения.
Клинико-диагностическое значение цитохимических методов исследования при острых лейкозах.
Дифференциальную цитохимическую характеристику бластных клеток при острых миелоидных и лимфобластном лейкозах.
Классификацию хронических лимфо- и миелопролиферативных лейкозов.
Характеристику основных клинических стадий хронических лейкозов. Чем характеризуется состояние «бластного криза»
Варианты, особенности клинического течения, морфологической картины крови и костного мозга в период хронической фазы и бластной трансформации хронического миелолейкоза, его дополнительные лабораторные признаки.
Особенности цитохимической реактивности нейтрофилов при хроническом миелолейкозе.
Что такое «филадельфийская хромосома» и «эозинофильно-базофильная ассоциация».
Принципы терапии хронического миелолейкоза.
Клинические проявления, особенности картины костного мозга и периферической крови, дополнительные лабораторные признаки, методы лечения хронических миеломоноцитарного, тучноклеточного лейкозов, истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, хронического идиопатического миелофиброза с миелоидной метаплазией, хронического лимфолейкоза.
Особенности клинической картины и лабораторные признаки волосатоклеточного лейкоза и болезни Сезари.
Клинико-лабораторные проявления, механизмы развития, морфологическую картину крови и костного мозга, лечение парапротеинемических гемобластозов.
Методы выявления парапротеинов в крови при миеломной болезни.
Определение понятия «лимфомы». Сходные и отличительные признаки лейкозов и лимфом. Виды лимфом.
Критерии диагностики и стадии развития лимфом (общие представления).
Принципы классификации неходжскинских лимфом.
Особенности этиологии, патогенеза и общую клинико-гематологическую картину неходжскинских лимфом.
Дифференциальную клинико-гистологическую характеристику грибовидного микоза и лимфомы Беркитта.
Особенности этиологии, патогенеза и клинико-лабораторной картины лимфогранулематоза.
Гистологические варианты лимфогранулематоза, их характеристику.
Принципы терапии лимфом.
Историю переливания крови. Предмет и задачи трансфузиологии.
Что такое «донорство»? Классификацию доноров. Объекты донорства.
Пробы на совместимость крови донора и реципиента по антигенам системы АВО и Резус.
Способы консервирования клеток крови и костного мозга. Требования, предъявляемые к консервированной крови. Гемотрансфузионные среды.
Показания для гемотрансфузий. Посттрансфузионные осложнения (острые и отсроченные иммунные и неиммунные реакции).
Кровезаменители (классификацию, характеристику).
Причины, механизмы развития гипохромной, нормохромной и гиперхромной анемии при негематологических заболеваниях.
Механизмы развития дефицитных и апластической анемий на фоне беременности.
Типы лейкоцитарных реакций инфекционного и неинфекционного генеза.
Механизмы развития лейкопений при голодании, инфекциях, эндокринных заболеваниях.
Гематологические проявления паранеопластического синдрома.
Гематологические проявления ВИЧ-инфекции.
Цель и способы применения клеток крови в лечении сердечно-сосудистых заболеваний, аутоиммунной патологии, сахарного диабета, ВИЧ-инфекции и др.
Осложнения трансплантации стволовых гемопоэтических клеток.
«Уметь»:
Работать с микроскопом.
Идентифицировать различные морфологические формы лейкоцитов периферической крови здорового человека и лабораторных животных.
Различать ретикулоциты по степени зрелости.
Распознавать морфологические формы тромбоцитов.
Идентифицировать клетки костного мозга по морфологическим признакам.
Подсчитывать и анализировать лейкоцитарную формулу, ретикулоцитограмму, тромбоцитограмму, миелограмму.
Определять абсолютное количество отдельных морфологических форм лейкоцитов.
Вычислять эритроцитарные индексы, индекс ядерного сдвига нейтрофилов (по Шиллингу), индексы костного мозга.
По данным гемограммы и миелограммы формулировать заключение о наличии и виде патологии системы крови.
Регистрировать и анализировать показатели коагулограммы крови.
Дифференцировать регенеративные и дегенеративные патологические формы эритроцитов и лейкоцитов.
Дифференцировать анемии по морфологической картине крови и костного мозга.
Дифференцировать относительные и абсолютные лейкоцитозы и лейкопении по лейкоцитарной формуле и общему количеству лейкоцитов в крови.
Дифференцировать лейкемоидные реакции по морфологической картине крови и костного мозга.
Дифференцировать различные виды острых лейкозов по морфологической картине и цитохимическим особенностям бластных клеток крови и костного мозга.
Дифференцировать различные виды хронических лейкозов по морфологической картине крови и костного мозга.
Решать ситуационные задачи.
Интерпретировать результаты наиболее распространенных методов диагностики гематологических заболеваний.
«Иметь навык»:
Подготовки предметных стекол.
Взятия крови и костного мозга у лабораторных мышей.
Приготовления, фиксации и окраски мазков периферической крови.
Подсчета эритроцитов в счетной камере Горяева.
Исследования содержания гемоглобина гемиглобинцианидным методом.
Определения гематокрита.
Определения диаметра эритроцитов в мазке крови прямым микроскопическим методом.
Построения эритроцитометрической кривой (кривой Прайс-Джонса).
Изготовления прижизненно окрашенных препаратов крови для подсчета ретикулоцитов.
Подсчета ретикулоцитов.
Оценки реакции оседания эритроцитов микрометодом Панченкова.
Измерения осмотической резистентности эритроцитов методом Идельсона и микроскопическим методом Яновского.
.Подсчета общего количества лейкоцитов (ОКЛ) в счетной камере Горяева.
Подсчета лейкоцитарной формулы в окрашенных мазках периферической крови.
Приготовления, фиксации и окраски мазков периферической крови для подсчета тромбоцитов.
Подсчета тромбоцитов в мазке периферической крови по методу Фонио и в счетной камере Горяева.
Подсчета общего количества миелокариоцитов (ОКМ) в счетной камере Горяева.
Подсчета мегакариоцитов в счетной камере Фукса-Розенталя.
Приготовления, фиксации и окраски мазков костного мозга.
Подсчета миелограммы в окрашенных мазках костного мозга
|
