НАБЛЮДЕНИЕ ИЗ ПРАКТИКИ. ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ВЕРНИКЕ
Введение. По современным представлениям, энцефалопатия Вернике (впервые описанная в 1881 г. Карлом Вернике) - поражение головного мозга в результате дефицита тиамина, обычно возникающее при хроническом алкоголизме, реже при неукротимой рвоте, несбалансированном парентеральном питании, голодании, гемодиализе, злокачественных новообразованиях, СПИДе, беременности. Витамин В1 служит ко-фактором нескольких ферментов, в том числе транскетолазы, пируватдегидрогеназы и альфа-кетоглутаратдегидрогеназы. При авитаминозе В1 снижается утилизация глюкозы нейронами, на фоне дефицита энергии повреждаются митохондрии и оказывается нейротоксическое действие. В клинической картине энцефалопатии Вернике наблюдается классическая триада симптомов – офтальмоплегия, атаксия, спутанность сознания. Большинство больных глубоко дезориентированы, апатичны, неспособны к сосредоточению, иногда наблюдается делирий с возбуждением как проявление алкогольного абстинентного синдрома. Без лечения могут развиться сопор и кома и наступить смерть. Глазодвигательные расстройства включают горизонтальный нистагм при взгляде в стороны, паралич наружной прямой мышцы глаза (обычно двусторонний), расстройство содружественных движений глаз, изредка птоз. Зрачки, как правило, не изменены, но на поздних стадиях болезни могут быть суженными.
Атаксия (преимущественно абазия) обусловлена сочетанием полиневропатии, мозжечковой и вестибулярной атаксии.
Если больной начинает выздоравливать, то обычно это происходит следующим образом. Параличи глазодвигательных мышц могут начать регрессировать уже через несколько часов после назначения тиамина и практически всегда - спустя несколько дней. Выраженность атаксии ослабевает медленнее, чем глазодвигательные расстройства. Приблизительно у 50% пациентов нарушения движения исчезают не полностью, походка у них остается замедленной, неловкой, при ходьбе они широко расставляют ноги, не могут ходить гуськом. Нарушение походки и горизонтальный нистагм могут быть резидуальными симптомами и сопутствовать хроническим случаям деменции алкогольно-алиментарного генеза. Апатия, вялость и спутанность сознания уменьшаются постепенно, и по мере этого все более четко выступает дефект долгосрочной памяти и обучения (корсаковский психоз). Все симптомы болезни Вернике могут развиться одномоментно и в довольно острой форме, но чаще офтальмоплегия и/или атаксия предшествуют на несколько дней, а иногда - на неделю и более возникновению психических нарушений. Около 15-20% госпитализированных больных погибают, и чаще от интеркуррентных инфекций (чаще всего пневмонией, легочным туберкулезом и септицемией) или печеночной недостаточностью. При посмертном исследовании больных, умерших на острых стадиях болезни Вернике-Корсакова, обнаруживают симметрично расположенные очаги поражения в паравентрикулярных отделах таламуса и гипоталамуса, в сосцевидных телах, в периакведуктальной области среднего мозга, дне четвертого желудочка и передневерхнем отделе мозжечка, особенно в черве. Изменения в сосцевидных телах наблюдаются всегда, в других отделах - реже. Микроскопически в острую фазу наблюдается некроз, сосудистая пролиферация, пролиферация глии, петехиальные геморрагии. Постепенно, но в меньшей степени в патологический процесс вовлекаются ядра глазодвигательного и вестибулярного нервов. Избирательность повреждения при дефиците тиамина определенных перивентрикулярных участков остается непонятной. Как отмечают McEntee и Mair, очаги поражения располагаются в моноаминсодержащих проводящих путях.
Стандартная калорическая проба в острых стадиях болезни Вернике всегда обнаруживает двусторонние, более или менее симметричные вестибулярные нарушения. Спинномозговая жидкость нормальная либо содержание белка в ней несколько повышено; если уровень белка превышает 1000 мг/л или имеется плеоцитоз, следует подозревать наличие осложнений.
У нелеченых больных содержание пирувата в крови повышено, а активность транскетолазы крови (тиаминзависимого фермента гексозомонофосфатного шунта) значительно снижена. Примерно к 50% пациентов на ЭЭГ отмечают диффузное замедление волн легкой или умеренной степени. С другой стороны, общий мозговой кровоток и потребление мозгом кислорода и глюкозы могут быть резко сниженными на острых стадиях заболевания и оставаться таковыми на протяжении нескольких недель после начала лечения. МРТ выявляет гиперинтенсивные зоны на Т2-ВИ в медиальных ядрах таламуса, межталамическое сращение, дно третьего желудочка, сосцевидные тела, ретикулярная формация, крыша среднего мозга и серое вещество вокруг водопровода мозга. Пораженные структуры могут накапливать контрастное средство, в них могут возникать петехиальные кровоизлияния (гиперинтенсивные структуры на нативных Т1-ВИ). DWI характеризуются первоначальным снижением измеряемого коэффициента диффузии (ADC) в гиперинтенсивных участках, что отражает цитотоксический отек, с последующим его повышением, что соответствует вазогенному отеку. При хронической стадии определяется расширение третьего желудочка и атрофические изменения сосцевидных тел. На КТ патологических изменений обычно не определяется.
Клинический случай. Демонстрация редкого случая проявления энцефалопатии Вернике на фоне стеноза выходного отдела желудка. Пациент М. 31 год, военнослужащий. Считает себя больным с конца июля 2011 года, когда после приема пищи стал отмечать чувство переполнения и тяжести в эпигастрии, тошноту, рвоту, слюноотделение. 6 августа амбулаторно была выполнена ФГДС, по результатам которой выявлена язвенная болезнь выходного отдела желудка, субкомпенсированный стеноз привратника (проходимость привратника 0,5 см). В течение месяца самочувствие ухудшалось. Постепенно стала снижаться масса тела. 23 августа был госпитализирован в медсанчасть МВД, где получал противоязвенное лечение. При обследовании общеклинические, биохимические анализы были в пределах нормы. На контрольной ФГДС от 6.09.2011 г. динамика без улучшения, изменения трактуются как язвенная болезнь выходного отдела желудка в стадии обострения, стеноз привратника 0,5 см. В связи с отсутствием положительной динамики, сохранением неукротимой рвоты после каждого приема пищи, усилением общей слабости и нарастанием вялости пациент 19.09.2011 г. был переведен для дальнейшего лечения (оперативной коррекции стеноза выходного отдела желудка) в хирургическое отделение ГБСМП. При поступлении пациент в сознании, общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы бледноватые. Язык сухой, обложен белым налетом. Живот мягкий, незначительно напряжен, болезненен в эпигастральной области. Неврологический статус при поступлении хирургами не оценивался. В отделении проводилась декомпрессия желудка 2 раза в сутки, инфузионная терапия, антибиотикотерапия (в течение всего времени госпитализации у пациента наблюдалась субфебрильная температура). За весь период предоперационной подготовки пациент был вялым, 26.09.2011 г. появилось спутанность сознания, в связи с чем был проконсультирован неврологом. При осмотре неврологом: состояние пациента средней тяжести, в сознании, несколько заторможен, вялый. Обращенную речь недопонимает, отвечает односложно, после повторных обращений. Ориентация во времени, месте, собственной личности сохранена. Активной психопродуктивной симптоматики не выявлено. Зрачки S=D, фотореакции, корнеальные рефлексы сохранены, движение глазных яблок ограничены в стороны, нистагм средне- размашистый III ст., легкая асимметрия носогубных складок, язык по средней линии. Активные движения в конечностях ограничены, сухожильные рефлексы S≤D, подошвенные симптомы снижены. Динамические и статические координаторные пробы не выполняет из-за слабости, явлений астазии и абазии. Оболочечные симптомы отрицательные. Для уточнения этиологии энцефалопатии было проведено срочное МРТ-исследование головного мозга на 1,5 Тл томографе Siemens с использованием программы BLADE для уменьшения динамических артефактов, в связи с неадекватностью пациента.
На полученных МР-томограммах (Рис.1) в Т2-последовательностях с подавлением сигнала от жидкости выявлено выраженное симметричное повышение МР-сигнала в мамиллярных тельцах, таламусе, гипоталамусе, вокруг Сильвиева водопровода, стенках третьего и крыше четвертого желудочков .
Кора и белое вещество головного мозга развиты правильно. Других изменений МР-сигнала не определялось. Желудочки мозга не расширены, форма их не изменена. На диффузионно -взвешенных изображениях с двигательными артефактами отмечалось повышение МР-сигнала в указанных зонах с повышением сигнала от этих участков на АDC, что свидетельствует о вазогенном отеке и может соответствовать подострой стадии заболевания. Определяются симметричные зоны повышенного МР-сигнала от мамиллярных телец и перивентрикулярных отделов таламусов (показано стрелками), периакведуктальной области и крыши IV желудочка.
С учетом симметричности и характерной картины изменений МР-сигнала, было выставлено предположение о токсическом поражении головного мозга - энцефалопатии Вернике. Принимая во внимание наличие температуры, было предложено дифференцировать с воспалительным поражением головного мозга.
На основании наличия у пациента глазодвигательных нарушений с наружной офтальмоплегией и нистагмом, атаксии, изменений в психическом статусе в виде апатичности, неспособности к сосредоточению, признаков полиневропатии (снижение мышечной силы в конечностях, активных движений, сухожильных рефлексов), характерной МРТ -картины и учитывая фоновое состояние (язвенная болезнь желудка с выраженным стенозом, длительной рвотой более 3 месяцев, вызывающей истощение организма и авитаминоз) выставлен предположительный диагноз - энцефалопатия Вернике. Принимая во внимание наличие температуры, было предложено дифференцировать с воспалительным поражением головного мозга.
На основании наличия у пациента глазодвигательных нарушений с наружной офтальмоплегией и нистагмом, атаксии, изменений в психическом статусе в виде апатичности, неспособности к сосредоточению, признаков полиневропатии (снижение мышечной силы в конечностях, активных движений, сухожильных рефлексов), характерной МРТ -картины и учитывая фоновое состояние (язвенная болезнь желудка с выраженным стенозом, длительной рвотой более 3 месяцев, вызывающей истощение организма и авитаминоз) выставлен предположительный диагноз - энцефалопатия Вернике.
26.09.2011г. выполнена спинномозговая пункция - получено 1.5 мл бесцветный спинномозговой жидкости, р. Панди положительная (++), белок 0,099 г/л, цитоз - 8 клеток с преобладанием лимфоцитов. Была начата терапия тиамином бромида внутривенно капельно по 5 мл 2 раза в сутки, цитофлавином 10 мл внутривенно капельно 2 раза в сутки. 27.09.2011 г. На фоне проводимой терапии состояние пациента улучшение не наступило, ближе к тяжелому, в сознании, вялый, заторможен, очаговая неврологическая симптоматика без динамики. 28.09.2011 г. Отмечаются улучшение самочувствия, психического статуса: сознание ясное, ориентация не нарушена, адекватен. Однако сохраняются глазодвигательные нарушения и признаки полиневропатии. 28.09.2011 г. пациент консультирован главным неврологом МЗСР ЧР Ивановой В.В. и для дальнейшего лечения был переведен в неврологическое отделение Республиканской клинической больницы №1.
Обсуждение. Выводы.
Энцефалопатия Вернике - тяжелое поражение нервной системы с очаговыми изменениями вещества мозга вокруг III, IV желудочков мозга и сильвиева водопровода. Данная патология обусловлена дефицитом тиамина, который возникает не только при хроническом алкоголизме, а также и при других причинах истощения и авитаминоза: неукротимой рвоте,несбалансированном парентеральном питании, голодании , гемодиализе, злокачественных новообразованиях, СПИДе. Энцефалопатия Вернике имеет характерную МРТ-картину поражения нервной системы, помогающую в диагностике заболевания. Представленный клинический случай являет собой пример объективных сложностей на этапах диагностики и лечения, а также являет собой пример курабельности данной болезни при правильной тактике ведения.
Рис.1. MP–томограммы.
Л.Н. Бельчусова, Д.Е. Елькин, М.М. Газымов, В.Г. Добров,
А.А. Карушкин
Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова,
Республиканская клиническая больница,
Чебоксары
|
