Методические указания для студентов

Скачать 433.94 Kb.

Название	Методические указания для студентов
страница	3/5
Дата публикации	30.10.2014
Размер	433.94 Kb.
Тип	Методические указания

100-bal.ru > География > Методические указания

1 2 3 4 5

Гистологическая классификация первичных злокачественных опухолей костей

Наиболее распространенной классификацией сарком костей в настоящее время считается классификация ВОЗ пересмотра 2002 года.

Злокачественные костеобразующие опухоли

Агрессивная (злокачественная) остеобластома
Остеосаркома
Интрамедуллярная (внутрикостная)
- Обычная или классическая остеосаркома
- Остеобластическая остеосаркома
- Хондробластическая остеосаркома
- Фибробластическая остеосаркома
- Напоминающая ЗФГ остеосаркома
- Напоминающая остеобластому остеосаркома
- Богатая гигантскими клетками остеосаркома
- Мелкоклеточная остеосаркома
- Эпителиоидная остеосаркома
- Телеангиэктатическая остеосаркома
- Хорошо дифференцированная (низкой степени злокачественности)
- Вторичная остеосаркома
- Остеосаркома на фоне болезни Педжета костей
- Постлучевая остеосаркома
- Остеосаркома на фоне костного инфаркта
- Остеосаркома на фоне фиброзной дисплазии
- Остеосаркома на фоне металлического имплантата
- Остеосаркома на фоне хронического остеомиелита
- Остеосаркома, сочетающаяся со специфическими клиническими синдромами
- Семейная или наследственная
- Остеосаркома при синдроме Ротмунда—Томсона
- Остеосаркома при ретинобластоме
- Мультифокусная или первично множественная остеосаркома
Поверхностная остеосаркома
- Паростальная (юкстакортикальная) остеосаркома
- Периостальная остеосаркома
- Поверхностная остеосаркома высокой степени злокачественности
Интракортикальная остеосаркома

Злокачественные хрящеобразующие опухоли

Хондросаркома
Интрамедуллярная (внутрикостная) хондросаркома
Обычая или классическая хондросаркома
Дедифференцированная хондросаркома
Светлоклеточная хондросаркома
Мезенхимальная хондросаркома
Вторичная хондросаркома
Юкстакортикальная хондросаркома

Фиброзно-костные опухоли

Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости
Фибросаркома кости

Гигантоклеточная опухоль костей

Обычная или классическая гигантоклеточная опухоль костей (или гигантоклеточная опухоль типичного строения)
Гигантоклеточная опухоль при болезни Педжета
Злокачественная гигантоклеточная опухоль костей

Семейство злокачественных опухолей костей нейро-эктодермальной природы

Саркома Юинга
Примитивная нейро-эктодермальная опухоль(PNET)
Опухоль Аскина

Злокачественные опухоли костей иммуногемопэтического происхождения

Миеломная болезнь или множественная плазмоцитома
Неходжкинские лимфомы костей
Болезнь Ходжкина (Лимфогранулематоз)
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Росаи—Дорфмана болезнь (синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией)

Сосудистые опухоли костей

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома
Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома
Ангиосаркома
Гемангиоперицитома
Саркома Капоши

Смешанные или разнородные мезенхимальные опухоли костей

Липосаркома
Лейомисаркома
Рабдомисаркома
Мультипотентная примитивная саркома кости (злокачественная мезенхимома кости)

Адамантинома длинных трубчатых костей

Хордома - первичная и вторичная, периферическая, недифференцированная, мезенхимальная, светлоклеточная.

Клиника

Основным клиническим признаком остеосаркомы является боль над пораженной областью: тупая, постоянная с постепенным нарастанием интенсивности. Характерным является ночная боль. У 3/4 больных может присутствовать мягкотканный компонент. Конечность увеличена в объеме, часто выглядит отечной. Боль и увеличение объема приводят к нарушению функции. Длительность анамнеза составляет в среднем 2–3 мес.

Остеосаркома обладает тенденцией к развитию гематогенных метастазов. К моменту установления диагноза 10–20 % пациентов уже имеют макрометастазы в легких, выявляемые рентгенологически. Поскольку кости не имеют развитой лимфатической системы, раннее распространение остеосаркомы в регионарные лимфоузлы встречается редко, но, если это имеет место, то является плохим прогностическим признаком. Другие зоны метастазирования- кости, плевра, перикард, почки, ЦНС.

Клинический минимум диагностики сарком костей включает:

тщательный сбор анамнеза;
физикальное обследование;
рентгенографию всей пораженной кости в прямой и боковой проекциях, включая смежные суставы ;
компьютерную рентгенотомографию или магнитно-резонансную томографию пораженной области
гаммасцинтиграфию; для мужчин старше 40 лет – ПСА; для женщин старше 40 лет – маммография;
биопсию костного мозга из подвздошной кости (при саркоме Юинга); определение транслокации EWS гена t (11;22)(q24;q12) и t (21;22)(q22;q12) при саркоме Юинга и примитивных нейроэктодермальных опухолях; морфологическую верификацию заболевания с установлением гистологического типа и степени дифференцировки опухоли (открытая ножевая биопсия имеет преимущества перед трепано-биопсией): при небольших или глубокозалегающих опухолях трепанобиопсию выполняют под ультрасонографическим или рентгенографическим контролем, размеры столбика тканей не должны быть менее 4×10 мм, при ножевой биопсии разрез не должен затруднять последующий выбор варианта оперативного вмешательства.
Диагностика.

1. Рентгенологическое исследование (рис.1, 2). Позволяет заподозрить наличие остеосаркомы у пациента, а также выявляет наличие мягкотканного компонента, патологического перелома, определяет размеры опухоли, и оптимальный уровень проведения биопсии.

Рентгенологические признаки остеосаркомы:

-метафиз длинных трубчатых костей;

-наличие склеротических и литических очагов в кости, наличие васкуляризации;

-очаги патологического остеобразования в мягких тканях;

-нарушение целостности надкостницы с образованием «козырька Кодмена»;

-игольчатый периостит - «спикулы» (разрастание периоста в виде иголочек, расположенных перпендикулярно поверхности кости);

-рентгенография легких позволяет выявить макрометастазы.

2. Патогистологическое исследование опухоли. Одной из причин невозможности проведения органосохраняющей операции является неудачно проведенная биопсия с местным обсеменением опухолевыми клетками, развитием патологического перелома.

3. Гаммасцинтиграфия с Te-99- позволяет выявить другие очаги в костях, хотя повышение накопления изотопа не является специфическим. При проведении ОСГ в динамике по изменению процента накопления изотопа в очаге до- и после химиотерапии, можно достаточно точно судить об эффективности химиотерапии.

4. Компьютерная томография (КТ) очага – позволяет выявить точную локализацию опухоли, ее размеры, отношение опухоли к окружающим тканям, распространение ее на сустав, сосудисто нервный пучок. КТ легких позволяет выявить микрометастазы, не выявляемые рентгенологически, исследование не проводят, если на первом этапе лечения выполняется ампутация конечности).

5. Магнито-резонансная томография (МРТ). Наиболее точный метод контрастирования опухоли, выявляющий ее отношение к окружающим тканям, сосудисто-нервному пучку, а также позволяющий определить динамику процесса при проведении химиотерапии, ее эффективность и, соответственно, планировать объем операции. В крупнейших онкологических клиниках мира используется усовершенствованный метод – DEMRI – динамический захват контрастного вещества, определяемый при МРТ. С помощью компьютера производится количественное определение (в %) опухолевых клеток, накапливающих контраст до- и после химиотерапии, определяя гистологический ответ опухоли на лечение еще в предоперационный период.

6. Ангиография – проводится перед операцией. Этим методом выявляют свободны или нет сосуды от опухоли, что определяет объем операции. При наличии в сосудах опухолевых эмболов, проведение органосохраняющей операции невозможно.

Общие принципы лечения

Основными критериями для выработки лечебной тактики являются гистологический тип новообразования, биологические особенности опухоли (степень злокачественности), размеры, объем, локализация и распространенность опухоли.

На рисунке 1 и 2 показана рентгенологическая картина остеогенной саркомы правой малоберцовой кости и послеоперационный препарат.

кости

Рис.1 Пациентка С. 17 лет. Рис.2. Та же пациентка, макропрепарат

Рентгенограмма остеогенной

саркомы правой малоберцовой

кости
Основные принципы лечения:

Хирургическое лечение проводится при высоко-дифференцированных опухолях – хондросаркоме и фибросаркоме. Комбинированное и комплексное лечение с обязательным включением хирургического компонента проводится при остеосаркоме, злокачественной фиброзной гистиоцитоме, других низко-дифференцированных опухолях костей. Комплексное лечение предполагает применение хирургического с использованием лучевой и химиотерапии.

Хирургические операции при опухолях костей:

Ампутации и экзартикуляции выполняются в рамках радикального лечения или с паллиативной целью при далеко зашедшем опухолевом процессе (патологический перелом, инфицирование тканей, выраженная интоксикация). Ампутации при злокачественных опухолях выполняют, как правило, за пределами пораженных костей.
Органосохраняющие операции выполняются в рамках радикального лечения при:

высокодифференцированных (низкозлокачественных) новообразованиях в начальных периодах развития (хондросаркома, фибросаркома) в виде самостоятельного лечения;
низкодифференцированных (высокозлокачественных) новообразованиях (остеосаркома, саркома Юинга, злокачественная фиброзная гистиоцитома, недифференцированная хондросаркома и др.) в рамках комплексного лечения.

Типичные органосохраняющие операции:

краевая резекция;
сегментарная резекция кости без замещения дефекта (применяется при локализации опухолей в малоберцовой и локтевой костях, ключице, ребрах, костях кисти, стопы)
сегментарная резекция кости с одномоментной костной ауто-, аллопластикой или эндопротезированием (линия резекции кости должна отстоять от рентгенологически установленного края опухолевого поражения на 5–6 см);
экстирпация всей пораженной опухолью кости с замещением кости аллотрансплантатом (эндопротезом) или без замещения.

Противопоказания к органосохраняющим оперативным вмешательствам:

вовлечение в опухолевый процесс основного сосудисто-нервного пучка;
инфицирование тканей в зоне опухоли;
обширное опухолевое поражение мышц.

Лечение отдельных нозологических форм, наиболее часто встречающихся злокачественных опухолей костей.

Характерно поражение метафизов длинных трубчатых костей (рис. 3). Наиболее частая локализация (примерно 50 %) – область коленного сустава – дистальная часть бедра и проксимальная часть большеберцовой кости. Часто также поражается проксимальная часть плечевой кости и бедренной кости, и средняя треть бедренной кости. Поражение плоских костей, особенно таза в детском возрасте встречается менее чем в 10 % случаев.

Рис.3.Остеосаркома лучевой большеберцовой кости.
Лечение комплексное. 1-й этап неоадьювантная ПХТ: начинают с двух курсов химиотерапии с использованием следующих препаратов-платины, доксорубицин. Интервал между курсами 3 недели.

2-й этап хирургический: объем оперативных вмешательств – сегментарная резекция трубчатой кости с одномоментной костной ауто, аллопластикой или эндопротезированием (рис.4). При локализации резектабельных опухолей в лопатке, ребре, грудине, локтевой и малой берцовой кости, костях таза и др., выполняется экстирпация всей пораженной кости; при невозможности выполнения органосохраняющего лечения в связи с местной распространенностью опухоли и отсутствием клинического эффекта после проведения неоадъювантного лечения проводится ампутация конечности.

При развитии осложнений со стороны первичного очага (распад опухоли, кровотечение, патологические переломы с выраженным болевым синдромом) выполняется также ампутации (экзартикуляция) конечности. При стабилизации опухолевого процесса в ходе лечения возможно выполнение органосохраняющей операции на первичном очаге

Решение о хирургическом лечении отдаленных метастазов, в том числе в легких, рассматривается при излеченности первичного очага и стабилизации опухолевого процесса. При рецидиве заболевания проводится вторая линия химиотерапии, которая зависит от ранее проведенного химиотерапевтического лечения.

Рис. 4. Эндопротез дистальной части лучевой кости.
Послеоперационная лучевая терапия. Применяется у пациентов, которым не проводилась предоперационная лучевая терапия. Показания к ее проведению определяются видом оперативного вмешательства (радикальное и не радикальное) и чувствительностью опухоли к цитостатическим препаратам Градации чувствительности к химиотерапии: хорошая: ≤ 10 % жизнеспособных клеток в удаленной опухоли (3–4-я степени патоморфоза по Huvos); низкая: ≥ 10 % жизнеспособных клеток в удаленной опухоли (1-2-я степени патоморфоза по Huvos).

Лучевая терапия. На первичный опухолевый очаг в СОД 56–66 Гр, при метастазах в легких – лучевое воздействие на весь объем обоих легких (поочередно) РОД 3,3 Гр 3 раза в неделю (через день), СОД 13,2 Гр и дополнительное локальное облучение метастазов в СОД до 30 Гр.

Лечение рецидивов заболевания (хирургическое, комбинированное, комплексное) осуществляется по индивидуальным программам, в том числе с применением методов модификации. Выбор второй линии химиотерапии, зависит от ранее использованных лекарств.

Хондросаркома (рис.5)

Различают первичную и вторичную хондросаркому: последняя возникает в результате озлокачествления доброкачественных хрящевых опухолей или хрящевых дисплазий. Возниает в любом возрасте, чаще в 40–50 лет. Мужчины болеют в 1,5–2 раза чаще. Частой локализацией первичной хондросаркомы являются кости конечностей, таза, ребра.

Объем оперативного вмешательства и метод лечения больных хондросаркомой зависят от локализации опухоли, размеров очага поражения и степени злокачественности. Лечение хондросарком низкой степени злокачественности хирургическое. Основным методом лечения хондросаркомы G1-3, или светлоклеточной, является радикальное хирургическое удаление опухоли с одномоментной пластикой (по показаниям).

Рис.5. Рентгенограмма пациентки Т, 42 лет.

Хондросаркома пястных костей левой кисти.
Основные типы оперативных вмешательств при хондросаркомах низкой степени злокачественности: при локализации опухоли в трубчатых костях – сегментарная резекция кости с замещением дефекта ауто- или аллотрансплантатом, эндопротезирование; при локализации опухоли в крыле подвздошной кости, лопатке, малоберцовой, локтевой и других костях – сегментарная резекция или экстирпация кости; при наличии противопоказаний к органосохраняющему лечению выполняется ампутация или экзартикуляция конечности, иногда вместе с половиной таза или плечевого пояса.