Методические указания для студентов
Скачать 433.94 Kb.
|
Саркома Юинга (рис.6) Опухоль, поражающие кости и околокостные мягкие ткани, чаще встречается у подростков и молодых людей мужского пола. Считается, что в патогенезе саркомы Юинга играет роль хромосомная мутация, а фактором, способствующим клинической манифестации опухоли является травма кости. Агрессивность течения опухоли во многом зависит от возраста больного – у подростков течение более активное, чем у взрослых. Опухоль развивается как в трубчатых, так и в плоских костях, и наиболее часто поражаемые области – это крупные кости бедра, плеча, таза, а так же ребра, лопатки и позвонки. Гистологически саркома Юинга состоит из однотипных мелких клеток, которые при специфической окраске выглядят синими («мелких синих клеток»). К той же группе относят нейробластому, рак легких и лимфому. Общее для всех этих опухолей является то, что их клетки недифференцированы.  Рис.6 Рентгенограмма пациента Ф. 9 лет. Саркома Юинга правой локтевой кости. В подавляющем числе случаев опухоль начинает расти в нижней трети бедренной кости или в области коленного сустава. В связи с ее локализацией, молодые люди чаще не придают ее появлению большого значения, списывая на вероятный ушиб или незначительную травму колена. Однако боль при опухоли, в отличие от таковой при травме кости, не стихает в покое. Поэтому больные могут указывать на то, что больше замечают ее в ночное время. Болевому синдрому сопутствует умеренная температура, общая слабость и недомогание. По мере роста опухоли, появляются симптомы вовлеченности в воспалительный процесс близлежащего сустава. Мышцы над поверхностью сустава компенсаторно напряжены, предотвращая случайные движения в нем. Так же будет отмечаться покраснение кожи в проекции опухоли, увеличение местной температуры тканей и видимое расширения кожных сосудов. Частой первой диагностической догадкой в таких случаях бывает перелом кости, осложненный артритом или остеомиелитом. В случаях, когда саркома Юинга развивается в ребрах, клиника может имитировать таковую при пневмонии или плеврите – боли в грудной клетке, из-за которой больной дышит поверхностно, ограничивая объем движений реберного каркаса при дыхании. Описанная клиника обычно развивается в течение от нескольких недель до нескольких месяцев. Как можно более раннее обращение к врачу позволяет вылечить опухоль полностью без проведения калечащих процедур – без ампутаций конечностей или ее части, или удаления ребер. Лечение. Комплексное с обязательным использованием химиотерапии и лучевой терапии. Поскольку к моменту обращения к врачу опухоль чаще всего дает метастазы лечение включает в себя неоадьювантную химиотерапию . Наряду с ней, проводят местное лечение первичного опухолевого очага -хирургическое удаление опухоли и пораженной костной ткани.Продолжительность лечения зависит от активности опухоли , степени поражения костей и наличия метастазов, однако для большинства больных курс химиотерапии занимает 6–12 месяцев и послеоперационной радиотерапии – 1–2 месяца. Вероятность полного выздоровления для опухоли без метастазирования после проведения полного курса лечение 70 %, в случаях же наличия метастазов прогноз значительно хуже. САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ Cаркомы мягких тканей (СМТ) представляют собой группу относительно редких злокачественных новообразований различной локализации и гистологической структуры, объединенных общим происхождением из мезодермальных тканей. По данным различных авторов СМТ составляют 15 % всех злокачественных опухолей у детей и лишь 1–2,5 % – у взрослых. Согласно исследованиям, проведенным в M. D. Anderson Cancer Center , 5 % СМТ локализуется в области головы и шеи, 8 % – в области грудной клетки, 12 % – на верхних и 26 % – на нижних конечностях, 23 % опухолей располагается ретроперитонеально или интраабдоминально и 26 % – поражает висцеральные органы. Кроме анатомического разнообразия, СМТ характеризуются и множеством гистологических подтипов: более 28 % составляют злокачественные фиброзные гистиоцитомы, более 15 % – липосаркомы, 12 % – лейомиосаркомы, более 11 % – не классифицируемые саркомы, 10 % – синовиальные саркомы, 5–6 % – рабдомиосаркомы и злокачественные опухоли из оболочки периферических нервов, 3 % – фибросаркомы, 2 % и менее – ангиосаркомы, саркома Юинга, остеосаркома, эпителиоидная саркома, хондросаркома, светлоклеточная саркома и другие. Классификация Гистологическая классификация (ВОЗ, 2002) Хрящевые опухоли
центральная, первичная и вторичная; периферическая; недифференцированная; мезенхимальная; светлоклеточная. Остеогенные опухоли
Классическая, хондробластическая, фибробластическая, остеобластическая, телангиэкта-тическая, мелкоклеточная, центральная низко – злокачественная, вторичная, паростальная, периостальная, высоко-злокачественная поверхностная. Соединительнотканные опухоли
Гематопоэтические опухоли
Нотохордальные опухоли
Сосудистые опухоли.
Гладкомышечные опухоли
Жировые опухоли
Разнообразные опухоли Метастатические злокачественные опухоли. Общеупотребимой является TNM клиническая классификация сарком мягких тканей (tumor — первичная опухоль, nodulus — регионарные лимфатические узлы, metastasis — отдаленные метастазы) Первичная опухоль (Т)
Регионарные лимфатические узлы (N)
Отдаленные метастазы (М)
Таблица 4 G – Гистопатологическая градация
Примечание: Саркома Юинга классифицируется как G4. Таблица 5 Группировка по стадиям
Первым этапом диагностики является сбор жалоб и анамнеза. Наиболее часто больные обращаются за врачебной помощью, обнаружив у себя безболезненную опухоль. У 2/3 больных опухоль является первым и единственным симптомом заболевания. Иногда к этому присоединяется неврологическая симптоматика, если опухоль сдавливает или прорастает магистральные нервы, сосудистые расстройства при cдавлении магистральных сосудов. При поражении надкостницы и кортикального слоя появляются боли, характерные для костной патологии. При вовлечении в опухолевый процесс капсулы сустава нарушается его функция. Первоначально появляется боль у 19 % больных, а болезненные опухоли наблюдаются всего у 9 % пациентов. Выраженный болевой синдром встречается только при сдавлении опухолью нервных стволов или прорастании кости. Клиника и диагностика Злокачественные опухоли мягких тканей, как правило, на начальных этапах опухолевой прогрессии растут незаметно в толще мышечного слоя, не причиняя больному субъективных неприятностей, и поэтому в 70 % случаев обнаруживаются случайно. По мере роста опухоли увеличивается ее объем и происходит распространение на окружающие ткани и органы, тогда в основном и появляются соответствующие клинические симптомы. При локализации на конечностях это чаще всего припухлость, боль и ограничение функции суставов. Местно распространение опухоли происходит преимущественно по межфасциальным пространствам, периневрально и перивазально. Клиническое течение злокачественных опухолей мягких тканей характеризуется определенной вариабельностью. В одних случаях опухоль после хирургического удаления упорно рецидивирует в течение многих лет, не давая отдаленных метастазов, в других, наоборот, вскоре после удаления опухоли выявляются множественные отдаленные метастазы, для третьих характерно длительное безрецидивное течение заболевания после хирургического или комбинированного лечения. В определенной мере описанная вариабельность связана с различиями в гистогенезе, однако, даже при аналогичных по строению опухолях у разных пациентов может наблюдаться неодинаковая биологическая активность новообразований. При злокачественных опухолях мягких тканей гематогенный путь метастазирования наиболее типичный. В 70–80 % случаев метастазы локализуются в легких. Метастатическое поражение костей, печени наблюдается реже. Лимфогенный путь метастазирования менее характерен для сарком мягких тканей. Однако поражение регионарных лимфатических узлов наблюдают в 15 % случаев, а при некоторых морфологических формах, например, при липосаркомах, – в 30 %. Повышенная склонность к лимфогенному метастазированию отмечена у рабдомиосарком, синовиальных сарком, светлоклеточных сарком. Вовлечение в процесс регионарных лимфатических узлов является плохим прогностическим фактором. Так, 5-летняя выживаемость больных с саркомами мягких тканей с метастазами в регионарных лимфатических узлах составляет всего – 6,6 %. При этом следует иметь в виду, что далеко не всегда увеличение регионарных лимфатических узлов у больного с саркомой мягких тканей свидетельствует о их метастатическом поражении. Чаще это реактивная гиперплазия, поэтому необходимо цитологическое исследование пункционного материала из увеличенных лимфатических узлов, а в некоторых случаях и морфологическое. Осмотр и пальпация. Определяется локализация опухоли, ее темпы роста, консистенция и поверхность, состояние кожных покровов над ней, наличие увеличенных регионарных лимфатических узлов. Свыше 40 % всех сарком мягких тканей локализуются на нижних конечностях, а вместе с ягодичной областью их частота достигает 60 %, причем 75 % из них локализуется на бедре и в области коленного сустава. Верхние конечности поражаются в 15–20 % наблюдений. Таким образом, 60 % сарком мягких тканей локализуются на конечностях, около 30 % – на туловище и 10 % – на голове и шее. Темп роста опухоли различный. Это могут быть длительно существующие новообразования, медленно увеличивающиеся в размерах и не причиняющие беспокойства больному. Иногда наблюдается быстрый рост опухоли, когда в течение нескольких недель она достигает больших размеров, сопровождается болями, часто нарушением функции конечности и интоксикацией. Иногда темп роста меняется, чаще в сторону ускорения. В ряде случаев причиной изменения темпа роста являются травма, пункция или биопсия опухоли. Опухоль может быть плотной или мягкой, болезненной или умеренно болезненной. Для обнаружения опухоли важна глубина ее расположения в тканях. Поверхностно расположенные опухоли диагностировать легко, больные при небольших размерах новообразований обращаются в относительно ранние сроки. При глубоком расположении опухоли в проксимальных отделах конечностей, особенно нижних, ее удается пальпировать только тогда, когда она достигает больших размеров. Наиболее характерным признаком, отличающим саркомы от доброкачественных опухолей и неопухолевых заболеваний, является рост опухоли и ограничение подвижности новообразования от едва уловимой фиксации до полного сращения с подлежащими тканями. Этот симптом обусловлен инфильтративным характером роста опухоли. Поверхность и консистенция опухоли не носят патогномоничных черт. Одинаково часто встречаются опухоли с бугристой или гладкой поверхностью. Консистенция сарком мягких тканей варьирует от хрящевой плотности до мягкоэластичной, но бывает и неравномерной, когда наряду с участком плотной консистенции встречаются очаги размягчения и флюктуации. Изменения кожи над опухолью в виде багрово-цианотичной окраски, инфильтрации ее, повышения температуры, изъязвления и расширения подкожных вен являются относительно поздними симптомами и более характерными для бурно растущих опухолей. Прорастание кожи опухолью наблюдается чаще всего при поверхностном ее расположении и при рецидивах. Инструментальные методы обследования Обязательным является рентгенологическое исследование (обзорные снимки, прицельные «мягкие» рентгенограммы, томограммы, рентгенограммы органов грудной клетки). Обычная рентгенограмма позволяет обнаружить тень опухоли и наличие в ней кальцинатов, выявить изменения в костях, деформацию при прилежащих к опухоли фасциальных перемычках. Специальные «мягкие» снимки и томограммы дают возможность определить интенсивность тени опухоли, ее гомогенность, характер контуров. Ультразвуковое исследование опухолей мягких тканей. Это высокоинформативный метод диагностики, как первичного очага, так и поражения регионарных зон. Он позволяет получить объемное представление о распространенности опухолевого процесса, т.е. определить границы опухоли, глубину ее залегания, связь с костью и сосудисто-нервным пучком, структуру опухоли, характер опухоли. Компьютерная томография первичной опухоли, грудной клетки. Она дает возможность получить довольно четкое изображение тканей, на которых дифференцируются границы опухоли, ее взаимоотношение с подлежащими и окружающими тканями. Метод позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ) позволяет обнаружить нетипичные метастазы и охарактеризовать опухолевый узел в объемных взаимоотношениях с окружающими тканями. При злокачественных опухолях мягких тканей основным является морфологическая верификация диагноза (пункционная биопсия опухоли для цитологического исследования, трепанобиопсия под контролем ультразвукового исследования, ножевая биопсия). В 95 % случаев цитологически устанавливается диагноз злокачественной природы опухоли, в 88 % можно говорить о степени дифференцировки опухоли и в 75 % – о гистологическом подтипе опухоли. |
Похожие:
 | Методические указания по самостоятельной работе по курсу «Экономическая... Методические указания предназначены для студентов 1-го курсаочной формы обучения, изучающих дисциплину «Экономическая теория». Данные... | | Методические указания по выполнению внеаудиторной самостоятельной... Методические указания предназначены для студентов техникума, обучающихся по специальности |
| Методические указания по дисциплине «Английский язык» Учебно-методические указания предназначены для студентов 1-2 курсов, обучающихся заочно по всем направлениям. В методических указаниях... |  | Методические указания для подготовки к экзамену по математике для студентов заочного отделения Методические указания и контрольные задания по курсу «Линейная алгебра» для студентов вечернего и заочного факультетов. – Спб.: Изд-во... |
| Методические указания по их выполнению для студентов экономического... Задания для контрольной работы и методические указания по их выполнению для студентов | | Методические указания для студентов 2 курса судомеханического факультета заочного отделения Методические указания предназначены для студентов 2 курса смф заочного отделения и составлены для организации работы студентов-заочников... |
| Методические указания к самостоятельной работе Красноярск Методические указания предназначены для студентов, обучающихся по специальности «Биохимия» | | Методические указания к самостоятельной работе Красноярск Методические указания предназначены для студентов, обучающихся по направлению «Биология» |
| Методические указания к семинарским занятиям Красноярск Методические указания предназначены для студентов, обучающихся по специальности «Биохимия» | | Методические указания к семинарским занятиям Красноярск Методические указания предназначены для студентов, обучающихся по направлению «Биология» |
| Методические указания к семинарским занятиям Красноярск Методические указания предназначены для студентов, обучающихся по направлению 011200 «Физика» | | Методические указания по разделам дисциплины и приведены вопросы... ... |
| Методические указания для выполнения реферата Новосибирск 2012 Методические указания предназначены для студентов, обучающихся по специальности | | Методические указания к самостоятельной работе студентов по изучению... Методические указания по курсу «Политология» подготовлены в соответствии с Государственным образовательным стандартом, Законом Российской... |
| Методические указания к семинарским занятиям по курсу «Социология» Методические указания предназначены для студентов всех направлений и специальностей, изучающих социологию | | Методические указания по самостоятельной работе Методические указания предназначены для студентов, обучающихся по направлению «Биология», магистерская программа «Микробиология и... |
