Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005
Скачать 460.83 Kb.
|
Лабораторная диагностикаПри анализах крови – микроцитарная, гипохромная прогрессирующая анемия со снижением Hb до 30-40 г/л. В мазке крови отмечают микроциты, мишеневидные эритроциты и пойкилоциты, высокий ретикулоцитоз до 50 %0. В крови повышен непрямой билирубин, высокая концентрация железа. Характерно резкое увеличение HbF в эритроцитах – превышает 70 % в первые годы жизни. По мере роста отмечается снижение фетального гемоглобина. Осмотическая стойкость эритроцитов в крови - высокая. В отдельных случаях гемолиз не наступает полностью даже в 0,1-0,2% растворе хлористого натрия. На рентгенограмме костей черепа обнаруживаются радиарная исчерченность, напоминающая щетку. ЛечениеЗаместительная терапия в виде трансфузий отмытой эритроцитарной массы для поддержания гемоглобина на уровне до 100 г/л. Трансфузии отмытой эритроцитарной массы проводят из расчета 15 мл/кг каждые 4-5 недель. Следует учитывать, что в 200 мл крови содержится 200 мг железа. Это ведет к гемосидерозу. Для предупреждения развития последнего применяют десферал в дозе 10 мг/кг до 1,5-2 г препарата в течении 8-12 ч сна подкожно 5-6 ночей в течение недели. Необходимо иммунизировать таких больных пневмококковой вакциной и проводить пенициллинотерапию. Лечение во время криза проводится по стандартной схеме. Вопрос о проведении трансплантации костного мозга является дискутабельным на современном этапе. Серповидно-клеточная анемия или (гемоглобиноз S) Носительство гена серповидно-клеточной анемии (СКА) в гетерозиготном состоянии не приводит к каким - либо клиническим расстройствам. У части носителей может быть спонтанная гематурия и гипостенурия. Гемолитических кризов не бывает. СКА манифестирует у гомозиготных носителей HbS во втором полугодии жизни, когда из крови практически исчезает HbF, и его синтез сменяется на синтез HbS. Больные СКА имеют характерный вид: удлиненный нижний сегмент тела, дорсальный кифоз и люмбальный лордоз, “готическое” небо, выступающий лоб и “башенный” череп, значительное удлинение конечностей, задержка полового развития. Различают 2 типа кризов у больных с СКА: 1. Клинические (болевые или вазоокклюзионные). 2.Гематологические (апластический, гипергемолитический, мегалобластный, секвестрационный.) Кризы провоцируются интеркурентными заболеваниями, стрессами, климатическими условиями. Болевой криз связан с возникновением инфарктов вследствие окклюзии серповидными эритроцитами сосудов. Основной признак-боль различной интенсивности и локализации, сопровождающаяся высокой температурой, отеком в области поражения, иногда воспалительной реакцией. Апластический криз наиболее тяжелый. В результате временного прекращения образования эритроцитов резко падает Hb, исчезают ретикулоциты. Наступает парциальная аплазия эритроидного ростка. Гемолитический криз – развивается в результате резкого гемолиза эритроцитов. Кроме бледности и лихорадки, характерно нарастание желтухи. Мегалобластный криз – имеет много общего с апластическим, но кроме резкого снижения Hb и ретикулоцитов, в костном мозге – мегалобластная гиперплазия эритроидного ростка. Секвестрационный криз – происходит при захвате серповидных эритроцитов селезеночными синусами. Быстрое увеличение селезенки, побледнение кожи и слизистых оболочек сопровождается рвотой, напряжением мышц живота из-за болезненности селезенки, симптомами сердечной недостаточности. Лабораторная диагностикаВ гемограмме выявляют нормохромную гиперрегенераторную анемию - концентрация гемоглобина 60-80 г/л; число ретикулоцитов 50-100 %0, в мазках периферической крови содержатся эритроциты, подвергшиеся необратимому “серплению” – cерповидные эритроциты, встречаются тельца Жолли. Число лейкоцитов 12-20·109 л, наблюдается нейтрофилез, число тромбоцитов повышено. Биохимическое исследование крови: гипербилирубинемия, повышение уровня сывороточного железа, повышение осматической стойкости эритроцитов. В миелограмме: гиперплазия эритроидного ростка. Простым тестом на присутствие HbS является метод определения серповидных эритроцитов, при их дезоксигенации или воздействии восстановителей (метабисульфата натрия). Применяя этот метод, можно индуцировать “серпление” 100 % эритроцитов как при СКА, так и носительстве. Окончательный вывод о принадлежности гемоглобина можно сделать при проведении электрофоретического исследования. |
Похожие:
 | Методическое пособие для студентов старших курсов, интернов, ординаторов и практикующих врачей | | Методическое пособие для студентов старших курсов, интернов, ординаторов и практикующих врачей |
| Методические указания к выполнению контрольных работ по дисциплине “ Методические указания к выполнению контрольных работ по дисциплине “Основы внешнеэкономической деятельности” для студентов экономических... |  | Методические рекомендации для студентов Методические рекомендации предназначены для студентов медицинских вузов, врачей-инфекционистов и врачей общей практики |
| Методические указания по организации и проведению интернатуры для... Методические указания предназначены для провизоров-интернов и руководителей интернатуры | | Методические указания по выполнению курсовой работы по дисциплине «Финансы предприятия» Методические указания по выполнению курсовой работы по дисциплине «Финансы предприятия» для студентов специальностей 050104 «Финансы»,... |
| Методические указания для студентов специальности 080105 (060400) "Финансы и кредит" Пенза 2005 Методические указания предназначены для использования студентами в процессе дипломного проектирования, для руководителей и рецензентов... | | Методическое пособие для студентов старших курсов, интернов, ординаторов и практикующих врачей Цель: Изучение патогенеза, клинической картины, методов диагностики и лечения острого аппендицита и его осложнений |
| Миома матки Миома матки (Методическое пособие для студентов, интернов, клинических ординаторов и врачей) | | Учебное пособие для студентов 6-го курса и врачей-интернов Волгоград, 2001 г Целевые задачи: Студент должен разобраться в этиологии и патогенетических механизмах формирования мочевого синдрома и назначить адекватную... |
| Методические указания для интернов Специальности (направлению подготовки) «Фтизиатрия» Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования | | Методические указания для интернов №1 Специальности «Стоматология общей практики» Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования |
| Темы рефератов для врачей – интернов Кардиомиопатия: определение, этиология, классификация, клиника, диагностика, лечение | | Методические указания для клинических интернов к практическому и... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования |
| Методические указания по самостоятельной работе по курсу «Экономическая... Методические указания предназначены для студентов 1-го курсаочной формы обучения, изучающих дисциплину «Экономическая теория». Данные... | | Методическое пособие для студентов старших курсов, интернов, ординаторов и практикующих врачей Общие сведения. Анатомия пищеварительного тракта, висцеральных ветвей брюшной аорты и портальной системы. Физиология пищеварения.... |
