Курский Государственный Медицинский Университет
Кафедра хирургических болезней №1
Зав.каф. профессор Иванов С.В.
Тема лекции: Синдром портальной гипертензии.
Цель лекции: обучение, воспитание.
Актуальность: Портальной гипертензией страдает около 7% населения. Основными причинами являются острые и хронические заболевания печени, реже наследственные заболевания, болезни сердца и сосудов.
Материалы:
Определение понятия Синдром «портальной гипертензии» - это сложный комплекс компенсаторно-приспособительных реакций организма, возникающий при затруднении кровотока в портальной системе, вызванном различными заболеваниями. Главные признаки портальной гипертензии: высокое давление крови в воротной вене (более 12 мм.рт.ст.) (в норме давление 5-7 мм.рт.ст.); расширенные естественные порто-кавальные анастомозы; варикозное расширение вен пищевода, желудка с рецидивирующими желудочно-кишечными кровотечениями; спленомегалия; асцит; признаки полиорганной недостаточности и комы (на поздней стадии) Причины портальной гипертензии
I. Заболевания печени Алкогольный гепатит; Алкогольная жировая дистрофия печени; Фульминантный вирусный гепатит; Цирроз печени а) алкогольный б) вирусный в) первичный билиарный г) криптогенный д) при врожденных метаболических заболеваниях: - Болезнь Вильсона-Коновалова - Гемохроматоз - Недостаточность 1-АТ - Муковисцидоз Идиопатическая портальная гипертензия Заболевания печени, вызванные мышьяком, винилхлоридом, солями меди Врождённый фиброз печени Шистосомоз Саркоидоз Метапластическая карцинома II. Увеличенный портальный венозный кровоток Артериовенозная фистула (болезнь Рандю-Ослера, травма, биопсия печени, гепатоцеллюлярная карцинома) Спленомегалия, не связанная с заболеваниями печени (полицитемия, миелофиброз, болезнь Гоше, лейкоз, миелоидная метаплазия) Тромбозы или окклюзия портальных вен или селезёночных вен Заболевания печёночных вен - Вено-окклюзионная болезнь - Болезнь (синдром )Бадда-Киари V. Тромбоз нижней полой вены Кардиомиопатия; Заболевания сердца с поражением клапанов; Констриктивный перикардит. Normal Liver Micronodular Cirrhosis Внепеченочный блок портального кровообращения обнаруживают у 27 % больных и в подавляющем большинстве случаев он является следствием неонатальных патологических процессов: сепсиса, омфалита, флебита пупочной вены. Стеноз или облитерация воротной вены возникают в результате врожденной аномалии развития портальной системы, травмы, в том числе операционной, воспалительных заболеваний органов брюшной полости. ПРИЧИНЫ НАДПЕЧЁНОЧНОЙ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ Основным патогенетическим моментом и надпеченочного блока портального кровообращения являются: 1. тромбоз печеночных и нижней полой вены 2. сдавление печеночных вен или нижней полой вены (опухолью, эхинококком печени) 3. врожденные аномалии нижней полой вены — мембранозное заращение ее на уровне диафрагмы или формирование стеноза синдром Бадда—Киари:острая закупорка средних и мелких ветвей печёночной вены Цирроз печени Патогенез Давление в воротной вене в норме составляет около 7 мм рт.ст., при объемном кровотоке около 1000—1500 мл/мин. 25—33 % от всей поступающей к печени крови приходится на долю печеночной артерии, а оставшаяся часть на долю воротной вены. Градиент кислорода между артериальной и портальной кровью составляет около 0,4—3,3 об.%, т.е. через воротную вену ежеминутно поступает около 40 мл кислорода — около 72 % всего поступающего в печень кислорода. ПАТОГЕНЕЗ Стадия компенсациии портальной гипертензии: давление в портальной системе – 250 — 340 мм вод.ст. Субкомпенсированная стадия портальной гипертензии: повышение давления до 350—400 мм вод.ст. Стадия декомпенсаци: и давление в портальной системе выше 400ммвод.ст.; количество протекающей через печень крови уменьшается в 4—5 раз. В ряде случаев отмечается полное прекращение, а иногда даже реверсия кровотока, когда часть артериальной крови поступает ретроградно из печени в портальную систему. ПАТОГЕНЕЗ Последствия шунтирования печёночного кровотока: 1. частичное функциональное отключение печени, 2. развитие бактериемии, эндотоксемии, недостаточной инактивации ряда биологически активных веществ, в частности гормонов альдостерона, эстрогена, гистамина, что сопровождается так называемой шунтовой энцефалопатией и комой, 3. уменьшение регенераторной функции печени, 4. компенсаторное расширение артериальных сосудов внутренних органов, что усугубляет портальную гипертензию.
Диагностика синдрома портальной гипертензии
Перенесенный в анамнезе вирусный гепатит, злоупотребление алкоголем, жалобы на общую слабость, диспепсические расстройства, наличие желтухи, асцита, классических "печеночных знаков" ("лакированный язык", сосудистые звездочки, пальмарная эритема, гинекомастия, печёночный запах,с-м барабанных палочек, с-м белых ногтей), увеличение и уплотнение печени, а также селезенки, сосудистые анастомозы на животе. Диагностика синдрома портальной гипертензии внепеченочная форма портальной гипертензии: 1. скудная клиническая картина 2. больные узнают о своем заболевании при случайном обнаружении спленомегалии или внезапно возникшем кровотечении из варикозных вен пищевода. 3. в анамнезе отмечаются пупочный сепсис, интермиттирующая лихорадка, хирургические вмешательства на органах брюшной полости. Диагностика синдрома портальной гипертензии Клинические проявления синдрома Бадда— Киари: наличие асцита, спленомегалии, расширенных варикозных вен пищевода, нередко билирубинемии. Отличительной особенностью являются: 1. достаточно быстрое начало заболевания с болей в животе, повышения температуры, 2. наличие расширенных вен нижней половины туловища, раннее появление асцита и отеков нижних конечностей. 3. Окончательный диагноз может быть установлен только на основе показателей давления в системе верхней и нижней полых вен и кавографии. 4. Исходом заболевания может быть выздоровление через 4—5 недель, связанное с реканализацией сосудов, или переход в хроническую форму — цирроз печени. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА анемия, снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов, снижение функции тромбоцитов, в частности их агрегации, повышение уровня билирубина, альдолазы, трансфераз (ACT и АЛТ), лактатдегидрогеназы, особенно ее 4—5 фракций, снижение содержания холестерина и протромбина, диспротеинемия, нарушения свертывающей системы крови, проявляющееся как замедлением тромбопластинообразования, так и гиперфибринолизом Инструментальные методы исследования портального кровообращения УЗИ позволяет выявить неровный контур, измененную эхогенность печени, расширенную воротную вену, ее обструкцию, рубцовое изменение или наличие тромбоза, скопление сосудов при кавернозной трансформации, расширенную сеть Триплексное исследование воротной, печеночной, нижней полой вены (определение характера, направления и объемной скорости кровотока) На наличие портальной гипертензии указывают: Диаметр ВВ >1,25 см, скорость кровотока в системе воротной веныВ менее 21 см/с (чувствительность и специфичность 80%) Индекс застоя (отношение площади поперечного сечения ВВ к средней скорости кровотока по ней) > 0,1 (чувствительность и специфичность 95%) Инструментальные методы исследования портального кровообращения КТ с внутривенным введение контрастного вещества (выявление неровности поверхности печени, определение ее размеров, визуализация воротной и печеночных вен, коллатеральных сосудов, увеличенной селезенки) Компьютерная томограмма без контрастирования при циррозе печени (класс С по Child). Уменьшение размеров печени, расширение борозд, увеличенное, неоднородное поглощение, спленомегалия, асцит).
Инструментальные методы исследования портального кровообращения ФГДС Инструментальные методы исследования портального кровообращения Аортография, целиакография Кавография Чрескожная чреспеченочная портография Спленоманометрия и спленопортография (прямая и непрямая) Трансумбиликальная портография Интраоперационная илеопортография
Инструментальные методы исследования портального кровообращения Ангиоархитектоника портальной гипертензии
(Покровский А.В., 2004 г.) Стадия компенсации Умеренное расширение и небольшая извитость селезеночной артерии (СА) Увеличение печени и селезенки Замедление венозной фазы целиакографии Внутрипеченочный сосудистый рисунок обеднен по периферии, внутрипеченочная портальная ангиоархитектоника не отличается от нормы Среднее портальное давление 283,0 ±12,4 мм.рт.ст. Ангиоархитектоника портальной гипертензии
(Покровский А.В., 2004 г.) Стадия субкомпенсации Удлинение с появлением патологической извитости СА Расширение печеночной, желудочно-сальниковой артерии Уменьшение печени Прогрессивное увеличение селезенки Замедление венозной фазы целиакографии Резкое обеднение артериального рисунка печени, нарушение внутрипеченочный портальной ангиоархитектоники, штопорообразная извитость артериальных разветвлений Расширение селезеночной и воротной вены Ретроградное контрастирование ВРВ пищевода и желудка через левую желудочную и короткие желудочные вены Среднее портальное давление 393,6 ±11,6 мм.вод.ст. Ангиоархитектоника портальной гипертензии
(Покровский А.В., 2004 г.) Стадия субкомпенсации Ангиоархитектоника портальной гипертензии
(Покровский А.В., 2004) Стадия декомпенсации Удлинение СА и всех печеночных артерий Резкое уменьшение печени с нарушением артериальной и портальной ангиоархитектоники (деформация, сужение с участками окклюзий) Значительное увеличение селезенки Значительное замедление венозной фазы целиакографии Расширение селезеночной и воротной вены Ретроградное контрастирование ВРВ пищевода и желудка через ЛЖВ и КВЖ, коллатеральная сеть в бассейнах ВБВ, НБВ и пупочной вен Среднее портальное давление 409,0 ±12,2 мм.вод.ст. Ангиоархитектоника портальной гипертензии
(Покровский А.В., 2004 г.) Стадия декомпенсации Коллатеральное (артериальное) кровообращение в гепатолиенальной системе у больных с циррозом печени и портальной гипертензией. Frank H., 2003 Хирургическое лечение портальной гипертензии
Операции, направленные на декомпрессию портальной системы операции портосистемного шунтирования А) неселективные (без сохранения гепатопетального кровотока) Анастомозы между воротной и НПВ Анастомозы между верхней брыжеечной и НПВ Анастомозы между селезеночной и левой почечной венами с удалением селезёнки Н-образный спленоренальный шунт Б) селективные (с сохранённым гепатопетальным кровотоком) Операции дистального спленоренального шунтирования Органоанастомозы (Kummel (1887 г.), Talma (1887г.) и Drumond (1895г.), Rolleston и Turner (1899г.) Показания к спленэктомии
при портальной гипертензии Сегментарная внепечёночная портальная гипертензия (болезнь проявляется в основном профузными кровотечениями из флебоэктазий желудка вследствие непроходимости v. lienalis) Сосудистая фистула между селезёночной артерией и веной портальная гипертензия в результате перегрузки объёма При инфантилизме у подростков Перевязка и эмболизация (F.E. Maddison, 1973 г.) селезеночной артерии. 2 типа: стволовая эмболизация селезеночной артерии (дистальная и проксимальная); периферическая эмболизация артериального русла селезенки. Достигается: - снижение портального давления - коррегируется гиперспленизм - устраняется диспротеинемия - снижение билирубина и мочевины - асцетический синдром снижается незначительно Показания: только транзиторный асцит; для профилактики асцита у пациентов со сформировавшимся циррозом печени, относящимся к группам А и В по Child. как очередной этап лечения или в комплексе с другими вмешательствами: - со сформировавшимся циррозом печени при любой стадии асцита - дистрофическим - во всех функциональных группах согласно классификации Сhild. Осложнения: инфаркт селезенки отслойка интимы – продолженный тромбоз миграция спирали быстрый рост числа тромбоцитов и активация свертывающей системы крови в ответ на введение инородного тела нарушение питания хвоста поджелудочной железы – ишемический очаговый панкреонекроз Хирургическое лечение портальной гипертензии
Миниинвазивные технологии 1. Чрескожная чреспеченочная катетеризация воротной вены (K.I.Wiechel, 1971) (после предварительной целиакографии) с облитерацией ВРВ пищевода и желудка (A. Lunderguist, 1974) Противопоказание: - тромбоцитопения ниже 50,0 х 10*9/л - наличие объемных образований по ходу пункции - интерпозиция кишечника 2. Трансюгулярное внутрипеченочное шунтирование (диаметр шунта подбирают, чтобы градиент портального давления оказался ниже 12 мм.рт.ст.) Летальность менее 1 %, в течение 30 суток - 3-13% (Rossle М. et al., 1994; La Berge J. et al.,1995) Ранняя окклюзия – 12% Энцефалопатия – 25-30% (Sanyal А. et al.,1994) Трансюгулярное внутрипеченочное шунтирование Расправляющийся стент между правой печеночной веной и воротной веной. Определение степени тяжести цирроза печени по шкале Child-Pagh Показание к трансплантации печени увеличение протромбинового времени боле чем на 5 с, снижение уровня альбумина менее чем 30 г/л резистентный к терапии асцит. Годичная выживаемость после плановой трансплантации печени у больных группы низкого риска составляет 90 % Остановка кровотечения
и предотвращение рецидивов Фармакотерапия Эндоскопическая склеротерапия (пара- и интравазальная) и Эндоскопическое лигирование вен Диатермическая коагуляция кровоточащих сосудов, Лазерная коагуляция кровоточащих сосудов Эндоваскулярные методы Балонная тампонада (зонд Blakmore-Sengstaken) Хирургическое лечение (транссекция пищевода, эндоваскулярная эмболизация вен, трансюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование, операция М.Д. Пациора) Остановка кровотечения и предотвращение рецидивов Фармакотерапия при кровотечении из варикозных вен, расположенных в теле желудка, при гипертензионной гастропатии Остановка кровотечения и предотвращение рецидивов Балонная тампонада (зонд Blakmore-Sengstaken) эффективность 73-91%, у 46-62% рецидив с летальностью 20-51% ( Schiff E., 1983) Остановка кровотечения и предотвращение рецидивов Эндоскопическая склеротерапия (пара- и интравазальная) и эндоскопическое лигирование вен , диатермическая коагуляция кровоточащих сосудов, лазерная коагуляция кровоточащих сосудов эффективность 77-95%, рецидив 12,2-30,5 %, летальность 10-45% (Калита Н.Я., 1995; Llach J., 1998) Остановка кровотечения и предотвращение рецидивов транссекция пищевода транспечёночная эндоваскулярная эмболизация варикозных вен трансюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование Асцит Дилатация периферических артерий ЃЁ открытие артерио-венозных анастомозов ЃЁснижение кровенаполнения ЃЁ увеличение сердечного выброса ЃЁ повышение выброса ренина, альдостерона, норадреналина, авзопрессина ЃЁ сужение сосудов почек ЃЁ задержка воды и натрия ЃЁ развитие гепаторенального синдрома. Вследствие постоянно повышенного синусоидального давления, обусловленного постсинусоидальным блоком оттока крови из печени, происходит повышенное образование тканевой жидкости и лимфы в пространстве Диссе и Молла. Осложнения асцетического синдрома при портальной гипертензии Формирование неосложненных грыж Отёк мошонки Спонтанный бактериальный перитонит (Отмечается ЃЄ общего цитоза, в т.ч. и сегментоядерный нейтрофилез в 1 мл асцитической жидкости. Возникает у 8% больных с асцитом, летальность достигает 50%) Гидроторакс Внутрибрюшное кровотечение (геморрагический асцит) Консервативное лечение асцита Диета с ограничением соли и жидкости Диуретическая терапия Абдоминальный парацентез Введение свежезамороженной или нативной плазмы, 20% раствора альбумина Автоматическая ультрафильтрация и реинфузия асцитической жидкости Хирургическое лечение асцита Перитонеовенозное шунтирование по Ле Вину Лимфовенозное шунтирование по Koch и Schreiber Портокавальное шунтирование Трансюгулярное внутрипечёночное шунтирование Дуктолиз Печеночная энцефалопатия Печеночная энцефалопатия - потенциально обратимое нарушение функции головного мозга, возникающее у больных с портальной гипертензией на фоне хронических заболеваний печени и характеризующаяся снижением интеллектуальных функций, личностными расстройствами и изменениями на ЭЭГ. предрасполагающие факторы назначение сильнодействующих диуретиков, повторный лапароцентез с удалением большого количества жидкости, рвота, диарея, желудочно-кишечное кровотечение, шунтирующие операции, в том числе трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование. Лечение печеночной энцефалопатии ограничение белка в пище, "стерилизации" кишечника антибактериальными препаратами, назначение лактулозы, введение аминокислот устранение портокавального шунта хирургическим или эндоваскулярными методами с введением баллона или спирали.
Средства: мультимедийное оснащение, кодограммы, демонстрация больных.
Рекомендуемая литература:
Хирургические заболевания органов брюшной полости. Гастроэнтерологический модуль: учебно-метод. пособие для студентов 5 курса лечеб., педиатр. и медико-профилакт. фак. / под ред. С. В. Иванова; ГОУ ВПО КГМУ Федерал. агентства по здравоохранению и соц. развитию, Каф. хирург. болезней №1. – Курск: КГМУ, 2006. – 103 с.: ил.
Майстренко Н.А., Нечай Н.И. Гепатобилиарная хирургия. С.П-б., Спецлитература, 1999 г.
Гринберг А.А. Неотложная абдоминальная хирургия. М., Триада-Х, 2000 г.
Подымова С.Д. Болезни печени. М., Медицина, 2000 г.
|
