Узелковый полиартериит
Узелковый полиартериит был подробно описан первым из неифекционных васкулитов. Большинство форм васкулитов, описанных в последующем, характеризовались и классифицировались на основании их отличия и сходства с полиартериитом.
Материалы о первом описании узелкового полиартериита важны для понимания настоящее состояния вопросов диагностики, лечения и классификации васкулитов.
Первыми, кто подробно описал эту форму некротизирующего системного васкулита были Куссмауль (Kussmaul) и Майер (Maier) в 1886 году [7]. Для его обозначения они первыми употребили термин «periarteritis nodosa» — узелковый периартериит. Куссмауль и Майер рассматривали описанное ими состояние как «уникальное артериальное заболевание» и отличали его от инфекционных расстройств, в том числе трихинеллёза, дифтерии и, особенно, сифилиса. Сифилитическая аневризма аорты впервые была описана в Монпелье профессором Антонии Сапорта (Antoine Saporta) в 1554 году. Джозеф Ходжсон (Joseph Hodgson) более ясно связал сифилис с аортитом в своём труде, уже упоминавшемся выше, «Treatise on diseases of arteries and veins».
Ещё до сообщения Куссмауля и Майера некоторые другие авторы описывали аневризматические расширения артерий, природа которых была воспалительной, но не сифилитической, однако в большинстве случаев клинических и патологоанатомических сведений недостаточно для однозначного рассмотрения этих описаний как узелковый полиартериит. В XVIII веке Иоанн Готтлиб Михаэлис (Joannes Gottlieb Michaelis) описал мужчину с расширенными артериями левой руки с детского возраста, а Антонио Матани (Antonio Matani) сообщил о пациенте с многочисленными аневризмами по всему телу. Филипп-Джозеф Пеллетан (Philippe-Joseph Pelletan) описал пациента с 63 аневризмами, который умер от изнуряющей болезни.
Многие авторы [Весцпреми (Veszprémi), Янксо (Jancsó), Диксон (Dickson ), Ли (Lie)] считают, что первый случай узелкового полиартериита описал великий венский патолог Карл Рокитанский (Karl Rokitansky) в 1852 году. В своей статье «On some of the most important diseases of the arteries» — «О некоторых наиболее важных заболеваниях артерий» — он сообщил о множественных аневризматических поражениях многих артерий, отмеченных при аутопсии у 23-летнего мужчины подмастерья сапожника Венцера Плёнера (Wenzel Plohner). Плёнер был госпитализирован 6 ноября 1848 года с пятидневным анамнезом кровавой диареи и лихорадки с болями в животе. Смерть наступила 12 января 1849 года.
Рокитанский опубликовал прекрасное макроскопическое описание аневризм в образцах, полученных при аутопсии, однако гистологического исследования он не производил.
Уже при обследовании сердца, при осмотре венечных артерий, печени, но особенно брыжейки внимание привлекали распространённые аномалии артериальной сосудистой системы. За исключением аорты и отходящих от неё крупных ветвей, а также артерий головного мозга, все артерии были аневризматическими. Они были покрыты большим или меньшим количеством овальных, круглых, латерально прикрепляющихся аневризм размером с просяное зерно, конопляное зерно, горошину или даже лесной орех. Аневризмы были заполнены фибриновыми тромбами, которые имели вид от тёмно-красной свёрнутой крови до ржаво-коричневой фиброзной ткани. Аневризмы, расположенные после разветвления сосудов чаще были более крупными в размерах.
Рокитанский рассматривал описанный им случай как разновидность расслаивающей аневризмы, вызванной разрывом интимы и медии небольших артерий. При обсуждении этого случая он ссылался на два подобных случая из прошлого, один с вовлечением почёночной, селезёночной и верхней брыжеечной артерий, а второй с поражением желудочно-сальниковой артерии [4].
В 1887 году Ганс Эппингер (Hans Eppinger), профессор патологической анатомии из австрийского Граца, провёл макро- и микроскопический анализ анатомических образцов тонкого кишечника и брыжеечных и венечных артерий, описанных Рокитанским. Эппингер начал свои комментарии с восхищения Рокитанским и не противоречил «великому мастеру» ни в чём, однако в последующем он весьма однозначно описал вовлечение интимы и продемонстрировал, что аневризмы не просто приподнимаются над стенкой артерии, но обусловлены расширением артериальной стенки целиком.
Эппингер был поражён тем, что узловатость определялась при пальпации. Он выполнил микроскопическое исследование образцов, тщательно описал все слои сосудистой стенки, в том числе значительное утолщение интимы с «клеточными депозитами» и разрушение всех слоёв стенки сосудов, включая медию, эластический слой и адвентицию с множественными участками изменённых клеток и переплетённых волокон в области аневризм. Клеточные депозиты распространялись в мышечную ткань вокруг венечных артерий. При анализе описания Эппингера фон Кальден (von Kahlden) упоминает пролиферацию истинно грануляционной ткани в адвентиции с последующим распространением её в интиму и в ткани, окружающие сосуд. Поражены были артерии среднего и мелкого калибра. Сосудистая стенка между аневризмами была описана неизменённой.
Картина, описанная Эппингером соответствует некротическому очагу, хотя не указаний на наличие воспалительных клеток в образце и не обсуждается роль воспаления как возможной первичной причины заболевания, так что вопрос о природе процесса остаётся открытым. Эппингер считал, что аневризмы обусловлены врождённой слабостью эластического слоя сосудистой стенки. Он считал, что случай, представленный Рокитанским (а также ещё одно его собственное наблюдение, приведённое в том же разделе) относятся к той же группе врождённых аневризматических заболеваний, что первый случай Куссмауля и Майера.
Классическое описание узелкового полиартериита терапевтом Адольфом Куссмаулем (Adolf Kussmaul) и патологом Рудольфом Майером (Rudolf Maier) во Фрайбурге основано на их сообщении об истории болезни 27-летнего подмастерья портного [7]. У Карла Сейфарта (Carl Seufarth) остро развились лихорадка, миалгии по всему телу, множественный мононеврит, боли в животе и протеинурия. В течение последнего месяца болезнь была настолько сильной, что препятствовала работе. Беспомощный мужчина был задержан полицией нищенствующим на улице во Фрайбурге 4 мая 1865 года, а из тюрьму был направлен профессору Куссмаулю. Сейфарт умер от заболевание через месяц после госпитализации. Приблизительно за 3 дня до смерти на животе и груди у него были обнаружены подкожные узелки размером с горошину.
При аутопсии были невооружённым глазом были видны узелки, расположенные вдоль артерий среднего размера. Описание аутопсии открывает уникальную природу обнаруженных изменений. Своеобразное, преимущественно узловатое утолщение (узелковый периартериит) многочисленных артерий калибра печёночной артерии и венечных артерий сердца и сосудов меньшего диаметра, с основной локализацией в кишечнике, желудке, почках, селезёнке, сердце и поперечно-полосатых мышцах и, в меньшей степени, печени, подкожной ткани, бронхиальных и диафрагмальных артериях. Микроскопическое исследование показало полную интактность интимы узловато утолщённых сосудов, в то время как в меди и адвентиции отмечались выраженные воспалительные изменения. В почках была обнаружена картина «острой болезни Брайта» («acute Bright’s disease»). Изменения касались междольковых артерий, в бифуркациях которых находятся почечные клубочки, и распространялись на их ветви плоть до гломерул. На сердце Сейфарта невооружённым глазом были видны узловатыми изменениями венечных артерий. Куссмауль и Майер связывали изменения в артериях с их воспалением, поражающим в первую очередь периваскулярные слои, а также с вовлечением меди, по крайней мере её наружного слоя. Они предположили, что воспалительные изменения могут распространяться в ткани, непосредственно окружающие поражённые артерии, — почечную паренхиму, соединительную и мышечную ткани.
Куссмауль и Майер не знали причины выявленных изменений. Первоначально они предположили, что многочисленные мелкие узелки могут быть обусловлены человеческой формы инфекции нематодами, подобными строгилоидозу, и первая работа была опубликована под названием «Aneurysma verminosum hominis» — «Паразитарная аневризма человека». Однако в своих последующих трудах, в том числе в том, который стал знаменитым классическим описанием, они отказались от своего первоначального мнения.
В том же сообщении Куссмауль и Майер описали вторую пациентку — Ландолину Файст (Landolin Faist) — 28-летнюю подёнщицу, которая в течение 13 месяцев находилась в больнице под наблюдением Куссмауля и даже лежала в той же палате, что и Сейфарт. У Файст в течение 3 дней развился распространённый болезненный паралич проксимальных мышц. Что интересно, речь и жевание (а также, по-видимому, глотание) никогда не нарушались, также не отмечалось расстройств чувствительности. В дебюте болезни отмечались периферические отёки, а в моче определялось значительное количество белка, хотя гематурии не было. Данные симптомы в последующем претерпели обратное развитие. За время госпитализации состояние Файст улучшилось до такой степени, что она смогла ходить, хотя слабость левой ноги всё же осталась. Ближе к концу госпитализации признательная пациентка согласилась на проведение биопсии мышцы левой голени. Возможно эта биопсия оказалось первой прижизненной биопсией, выполненной для уточнения гистологической картины при предполагаемом системном васкулите неясной этиологии. Однако результаты биопсии оказались недиагностическими. Была обнаружена гранулярная дегенерация мышцы, специфических васкулитных изменений и, особенно, узелков видимых невооружённым глазом в образце выявлено не было. окончательно природа заболевания Файст остаётся неясной, возможно, что она страдала полимиозитом.
Выдающемуся немецкому патологу, учёному и государственному деятелю Рудольфу Вирхову (Rudolph Virchow) приписывается описание гистопатологической картины узелкового полиартериита, опубликованное ещё до Куссмауля и Майера. В классических лекциях Вирхова «Cellular Pathology» в 1858 году были описаны сходные патологические изменения, которые он назвал деформирующим эндоартериитом. Сомнительно, что Вирхов рассматривал описанные им изменения связанными с васкулитом. Он воспалительную природу изменений в контексте патогенеза атероматоза, ссылаясь на них как на «формирующее раздражение». Тем не менее, маловероятно, чтобы Вирхов описал изменения при узелковом полиартериите. До опубликования собственных наблюдений Куссмауль и Майер писали Вирхову и спрашивали его, отмечал ли он сходные патологические изменения ранее. Ответ был отрицательным. Любопытно, что Куссмауль очевидно не знал о сообщении Рокитанского и не писал тому, хотя и учился у него в Вене в 1847 году за год до того, как Рокитанский наблюдал пациента с похожими изменениями, описанными выше.
Морли Флетчер (H. Morley Fletcher) считает, что первое сообщение об узелковом полиартериите, сделанное на английском языке, было опубликовано Самуэлем Гии (Samuel Gee), работавшим в больнице Святого Варфоломея (St. Bartholomew’s Hospital) в Лондоне. Он описал 7-летнего мальчика, который умер от скарлатины в 1870 году. При последующем патологоанатомическом обследовании было выявлено три аневризмы венечных артерий, заполненных свежими тромбами. Также имелось несколько атером в аорте и вокруг митрального клапана. При описании не упоминается о воспалительных изменениях и недостаточно данных за то, что данное наблюдение представляет собой узелковый полиартериит. Более вероятно, что первое описание узелкового полиартериита на английском языке было сделано Генри Томпсоном (Henry Thompson) из Миддлсекса, которой наблюдал 20-летнего помощника торговца, умершего от изнуряющей болезни, протекавшей с лихорадкой, гематурией, болями в животе и грудной клетке. При аутопсии были обнаружены множественные аневризмы мозговых и лёгочных артерий размером до каштана. Также отмечалось большое количество вегетаций на эндокарде в полости сердца с вовлечением клапанов. Однако точная этиология и этого случая остаётся невыясненной.
|
