Болезнь Бехчета
Как и остальные васкулиты, а также другие болезни, ставшие самостоятельными относительно недавно, болезнь Бехчета существовала очень давно, была описана рядом авторов, но ожидала своей очереди, чтобы приобрести самостоятельность — обособиться в виде независимой нозологической формы. Ариен Файгенбаум (Aryen Feigenbaum) предположил, что возможно уже Гиппократ в своей практике встречался со случаями болезни Бехчета. Гиппократ описывал пациентов с язвами на слизистой оболочке ротовой полости и половых органов и поражением глаз с фотофобией и потерей зрения (возможно в связи с иритом). Тем не менее описание «fungus excrescences» века, которое отметил Гиппократ, не соотносится с диагнозом болезни Бехчета. Другие описания похожие, но предшествовавшие работе Бехчета в 1937 году, были сделаны Блюте (Blüthe) из Гейдельберга в 1908 году, Гербертом Планером (Herbert Planner) и Францем Ременовским (Franz Remenovsky) в Вене в 1922 году, Шигета (Shigeta) в Японии в 1924 году, Бенедиктосом Адамантиадесом (Benediktos Adamantiades) в Афинах в 1931 году (оральные и генитальные язвы у 20-летнего мужчины с рецидивирующим иритом и гипопионом с положительной реакцией Вассермана, безуспешно леченые противосифилитическими препаратами) и Уитвелл (Whitwell) в Лондоне в 1934 году.
Уитвелл описал три случая: 1) 34-летний мужчина с рецидивирующим иритом и язвами во рту и на половых органах, которые считались герпетическими; 2) 29-летняя женщина с язвами во рту и во влагалище, изменениями кожи, подобными узловатой эритемы, и вероятной эмболией вен нижних конечностей; 3) 32-летняя женщина с язвами на слизистой оболочке ротовой полости и половых органов. Уитвелл предположил, что симптомы болезни могут связаны друг с другом и представлять собой самостоятельную или неисследованную клиническую форму.
Хулуси Бехчет (Hulusi Behçet), профессор дерматологии в университете Стамбула (University of Istanbul) описал двух пациентов (40-летнего мужчину и 34-летнюю женщину) с рецидивирующими оральными и генитальными афтозоподобными изъязвлениями и увеитом с гипопионом в 1937 году. Он наблюдал пациентов в течение 20 лет. Один из пациентов ездил в Вену для независимой консультации, на которой было высказано предположение о том, что заболевание связано с туберкулёзом или неизвестным паразитом. Лечение золотом и трёхвалентным мышьяком, проводимое в Вене, оказалось безуспешным. У этого же больного в Вене была выполнена иридэктомия также без клинического улучшения. У женщины было выполнено три биопсии из язв различных участков тела, при каждом исследовании гистологическая картина была одной и той же. При окраске по Романовскому–Гимзе было обнаружено большое количество лейкоцитов и эпителиальных клеток с сапрофитическими палочками и кокками, а также внутри- и внеклеточные частицы подозрительные на вирус. Попытка переноса организма от пациента на скарифицированную роговицу кролика не привело ни к местной, ни к генерализованной инфекции. Бехчет предположил, что описанный им синдром может быть обусловлен пока ещё неидентифицированным вирусом, но не обсуждал васкулитной природы заболевания. Бехчет и его коллеги искали предполагаемые вирусные продукты у других пациентов, он не смогли отыскать их.
Болезнь Кавасаки
В январе 1961 года Томисаку Кавасаки (Tomisaku Kawasaki) в Токио встретился с первым случаем заболевания, которое впоследствии получило его имя. Кавасаки решил не описывать отдельное необычное наблюдение, а в течение последующих шести лет тщательно собрал клиническую и эпидемиологическую информацию всего о 50 случаях, имевших место в Токио и его окрестностях. В 1967 году он сообщил о собственных наблюдениях, как об остром фебрильном слизисто-кожным лимфатическом синдроме у детей [26].
Основные признаки острого синдрома по описанию Кавасаки включали лихорадку, лимфоаденопатию и вовлечение кожи и слизистых оболочек. Кавасаки предоставил подробные описания семи наблюдений. Длительность заболевания составляла около трёх недель и у всех пациентов болезнь разрешилась без каких-либо осложнений и рецидивов. Кавасаки не смог установить причину заболевания, но он предполагал, что имеет аллергическую, аутоиммунную и инфекционную природу. Вероятной представлялась вирусная воздушно-капельная этиология, однако также не исключалась возможность бактериального возбудителя, в пользу чего свидетельствовали клиническая картина и часто присутствовавший лейкоцитоз со сдвигом влево. Активные культуральные исследования, в том числе выращивание материала удалённых лимфатических узлов были недиагностическими, однако в большинстве случаев (47 из 50) лечение проводилось антибиотиками. 22 больным назначались глюкокортикоиды. Тщательное описание, предоставленное Кавасаки, позволило ему рассматривать описанное состояние как отличное от других известных причин фебрильных слизисто-кожных заболеваний. В своём подробном обсуждении Кавасаки разобрал много других подобных состояний, в том числе слизисто-кожный глазной синдром Фучса и Гилберта, синдром Стивенса–Джонсона, скарлатина, болезнь Бехчета и различные вирусные заболевания (коксаки А и аденовирусы).
К 1974 году Кавасаки с соавторами описали более 6000 случаев в Японии, что позволило им предоставить подробное описание полного спектра заболевания [27]. Смертные исходы наступили в 1–2% случаев и были связаны с сердечной недостаточностью. По данным аутопсии имел место инфантильный артериит, подобный узелковому периартерииту, венечных артерий, сопровождающийся тромбозом и аневризмами. Очевидно синдром, называемый «инфантильный узелковый полиартериит», идентичен болезни Кавасаки.
Заключение
Ранние описания идиопатических васкулитов дают основу для понимания современных представлений об этих заболеваниях. Наше понимание васкулитов представляет собой результат многолетних лабораторных и клинических исследований.
Большинство, но не все системные васкулиты были описаны ещё до того, как это сделали те, чьи имена они носят. В большинстве случаев авторы, давшие имя нозологической форме, при помощи доступных им чётко определили клинические и патофизиологические признаки соответствующих заболеваний. Во всех случаях это были проницательные описания, которые сформировали основу их и нашего понимания этих болезней. В некоторых случаях авторы тщательно и систематически обобщили результаты ранних наблюдений, что позволило им выделить самостоятельную форму болезни (Генох и Шенлейн). Иные использовали гистопатологические методики (Хортон, Вегенер, Бехчет) или эпидемиологические подходы (Кавасаки), которые сделали описания заболеваний вехами современной медицины.
Вклад этих авторов имеет огромное значение в формировании современных представлений о васкулитах. Ранние описания также представляют собой вдохновляющие примеры того, насколько важны клинические описания, сделанные практикующими специалистами, в развитии медицинской науки.
Список литературы
1. Matteson EL. A history of early investigation in polyarteritis nodosa. Arthritis Care Res 1999;12:294–302.
2. Hodgson J. A treatise on the diseases of arteries and veins, containing the pathology and treatment of aneurisms and wounded arteries. London: T. Underwood; 1815.
3. Qvist G. John Hunter 1728–1793. London: William Heinemann; 1981.
4. Rokitansky K. Handbuch der pathologischen Anatomie. Wien: Braumiller & Seidel; 1842.
5. Virchow R. Ueber die akute Entzu¨ndung der Arterien. Virchows Arch 1847;1:272–88.
6. Savory WS. Case of a young woman in whom the main arteries of both upper extremities and of the left side of the neck were throughout completely obliterated. Med Chir Tr (London) 1856;39:205–19.
7. Kussmaul A, Maier R. Ueber eine bisher nicht beschriebene eigenthu¨mliche Arterienerkrankung (Periarteritis nodosa), die mit Morbus Brightii und rapid fortschreitender allgemeiner Muskella¨hmung einhergeht. Deutsche Arch Klin Med 1866;1:484–518.
8. Scho¨nlein JL. Allgemeine und specielle Pathologie und Therapie. Nach dessen Vorlesungen niedergeschrieben und hrsg. von einigen seiner Zuho¨rer. Vol. 2. 3rd ed. Wu¨rzburg: Herisau; 1837.
9. Henoch EHH. U¨ber eine eigenthu¨mliche Form von Purpura. Berl Klin Wchnschr 1874;11:641–2.
10. Henoch E. Vorlesungen u¨ber Kinderkrankheiten. 10th ed. Berlin: August Hirschwald; 1899.
11. Osler W. Visceral lesions of purpura and allied conditions. BMJ 1914;1:517–25.
12. Klinger H. Grenzformen der Periarteriitis nodosa. Frankfurt Ztschr Pathol 1931;42:455–80.
13. Ro¨ssle R. Zum Formenkreis der rheumatischen Gewebsvera¨nderungen mit besonderer Beru¨cksichtigung der rheumatischen Gefa¨ssentzu¨ndungen. Virchows Arch 1933;288:780–832.
14. Wegener F. U¨ber generalisierte, septische Gefa¨sserkrankungen. Verhandl Deutsch Gesellsch Pathol 1936;29:202–10.
15. Wegener F. U¨ber eine eigenartige rhinogene Granulomatose mit besonderer Beteiligung des Arteriensystems und der Nieren. Beitr Pathol Anat Allg Pathol 1939;102:36–68.
16. Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis [abstract]. Am J Pathol 1949;25:817.
17. Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol 1951;27:277–301.
18. Ophu¨lsW. Periarteritis acuta nodosa. Arch Intern Med 1923;32:870–98.
19. Hutchinson J. On a peculiar form of thrombotic arteritis of the aged which is sometimes productive of gangrene. Arch Surg (London) 1890;1:323–9.
20. Horton BT, Magath TB, Brown GE. Undescribed form of arteritis of temporal vessels. Proc Staff Meet Mayo Clin 1932;7:700–1.
21. Horton BT, Magath TB. Arteritis of the temporal vessels: report of 7 cases. Proc Staff Meet Mayo Clin 1937;12:548–53.
22. Jennings GH. Arteritis of temporal vessels. Lancet 1938;1:424–8.
23. Davy J. Researches, physiological and anatomical. London: Smith, Elder and Company; 1839.
24. Takayasu M. Case with unusual changes of the central vessels in the retina. Acta Soc Ophthalmol Jpn 1908; 12:554–5.
25. Judge RD, Currier RD, Gracie WA, Figley MM. Takayasu’s arteritis and the aortic arch syndrome. Am J Med 1962;32:379–92.
26. Kawasaki T. Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children. Arerugi 1967;16:178–222.
27. Kawasaki T, Kosaki F, Okawa S, Shigematsu I, Yanagawa H. A new infantile acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome (MLNS) prevailing in Japan. Pediatrics 1974;54:271–6.
|
