Учебное пособие «Желтухи у новорожденных и детей раннего возраста»
Скачать 356.01 Kb.
|
Классификация неонатальных желтухЧаще всего на практике используется патогенетическая классификация неонатальных желтух (Шабалов Н.П., 2004).
Физиологическая желтухаФизиологическая желтуха – диагноз исключения патологических желтух. Важной задачей педиатра в период наблюдения за состоянием здоровья новорожденного ребенка является разграничение физиологических особенностей и патологических нарушений билирубинового обмена. Физиологическая желтуха обусловлена транзиторным повышением концентрации билирубина в крови, связанным с физиологическими особенностями обмена веществ в раннем неонатальном периоде. Клинические критерии: • появляется спустя 24–36 ч после рождения; • нарастает в течение первых 3–4 дней жизни; • начинает угасать с конца первой недели жизни; • исчезает на второй–третьей неделе жизни. • кожные покровы имеют оранжевый оттенок; • общее состояние ребенка – удовлетворительное; • не увеличены размеры печени и селезенки; • обычная окраска кала и мочи. Лабораторные критерии: • концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – менее 51 мкмоль; • концентрация гемоглобина в пуповинной крови соответствует норме; • почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни менее 5,1 мкмоль/л/час; • максимальная концентрация общего билирубина на 3–4-е сут в периферической или венозной крови: ≤ 256 мкмоль/л у доношенных, ≤ 171 мкмоль/л у недоношенных; • общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции; • относительная доля прямой фракции составляет менее 20%; • нормальные значения гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов в клинических анализах крови. Любые отклонения от «нормального течения» физиологической желтухи должны рассматриваться как признаки патологии. Желтухи вследствие повышенного образования билирубина Для всех гемолитических желтух характерно наличие симптомокомплекса, включающего желтуху на бледном фоне (лимонная желтуха), увеличение печени и селезенки, повышение в сыворотке крови уровня непрямого билирубина, разной степени тяжести нормохромную анемию с ретикулоцитозом. Тяжесть состояния ребенка всегда обусловлена не только билирубиновой интоксикацией, но и выраженностью анемии. Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору, его подтипам или группам крови. Заболевание протекает в виде отечной, желтушной и анемической форм. Отечная форма наиболее тяжелая и проявляется врожденной анасаркой, выраженной анемией, гепатоспленомегалией. Как правило, такие дети нежизнеспособны. Желтушная и анемическая формы заболевания более благоприятны, но также могут представлять угрозу здоровью ребенка. Гемолитическую болезнь новорожденного, независимо от ее этиологии, в первые сутки жизни характеризуют следующие признаки. Клинические критерии: • появляется в первые 24 ч после рождения (обычно – первые 12 часов); • нарастает в течение первых 3–5 дней жизни; • начинает угасать с конца первой-начала второй недели жизни; • исчезает к концу третьей недели жизни. • кожные покровы при АВ0-конфликте, как правило, ярко-желтые, при Rh-конфликте могут иметь лимонный оттенок (желтуха на бледном фоне); • общее состояние ребенка зависит от выраженности гемолиза и степени гипербилирубинемии (от удовлетворительного до тяжелого); • в первые часы и дни жизни, как правило, отмечается увеличение размеров печени и селезенки; • обычно – нормальная окраска кала и мочи, на фоне фототерапии может быть зеленая окраска стула и кратковременное потемнение мочи. Лабораторные критерии: • концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – при легких формах иммунологического конфликта по Rh и во всех случаях AB0-несовместимости – ≤ 51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л; • концентрация гемоглобина в пуповинной крови в легких случаях – на нижней границе нормы, в тяжелых – существенно снижена; • почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни больше 5,1 мкмоль/л/час, в тяжелых случаях – более 8,5 мкмоль/л/час; • максимальная концентрация общего билирубина на 3–4-е сут в периферической или венозной крови: > 256 мкмоль/л у доношенных, > 171 мкмоль/л у недоношенных; • общий билирубин крови повышается преимущественно за счет непрямой фракции, • относительная доля прямой фракции составляет менее 20%; • снижение уровня гемоглобина, количества эритроцитов и повышение количества ретикулоцитов в клинических анализах крови в течение 1-й нед жизни. Профилактические мероприятия для предупреждения развития гемолитической болезни новорожденных, которые должны проводиться уже в женской консультации, заключаются в постановке на учет всех женщин с резус-отрицательной и с 0(I) группой крови, выяснении данных анамнеза в плане наличия фактора сенсибилизации, определении уровня резус-антител и при необходимости проведении досрочного родоразрешения. Всем женщинам с резус-отрицательной кровью в первый день после родов показано введение анти-D-глобулина. Как правило, диагноз ГБН устанавливают в роддоме. Однако, участковому педиатру необходимо проанализировать данные анамнеза, клинические и лабораторные признаки, так как не всегда диагноз ГБН может быть выставлен на этапе роддома. Не следует забывать о том, что конфликт по АВО-системе возможен не только при наличии у матери О(I) группы крови, а у ребенка А(II) группы. Несовместимость возможна во всех случаях, когда у ребенка присутствует отцовский антиген, отсутствующий у матери. Поэтому при подозрении на ГБН, особенно у ребенка, находящегося с рождения на грудном вскармливании, необходимо стационарное обследование. При дальнейшей диспансеризации детей с ГБН и, особенно, вакцинации, необходимо помнить о том, что данные дети перенесли иммунный конфликт в перинатальном периоде. Для наследственных гемолитических желтух характерно отсроченное (после 24 ч жизни) появление вышеперечисленных клинических и лабораторных признаков, а также изменение формы и размеров эритроцитов при морфологическом исследовании мазка крови, нарушение их осмотической стойкости. Кроме того, важны анамнестические данные (семейный желтушный синдром, анемия, возникающие обычно на фоне провоцирующих факторов, особенности строения скелета, стигмы дизэмбриогенеза), а также наличие прогрессирующей анемии, часто достигающей тяжелой степени. Наследственные гемолитические анемии отличаются большим разнообразием. Самая распространенная из них — микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского–Шоффара. Дефектный ген локализован в 8 паре хромосом. Результатом мутации является продукция аномальных эритроцитов, имеющих сферическую форму и меньшие (менее 7 нм) размеры, подвергающихся избыточному разрушению в криптах селезенки. Для анамнеза характерно наличие в семье родственников с аналогичным заболеванием. Диагноз подтверждается обнаружением микросфероцитарных эритроцитов, сдвигом кривой Прайс–Джонса влево, снижением осмотической стойкости эритроцитов, изменением индекса сферичности и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах. Заболевание протекает волнообразно, гемолитические кризы сопровождаются повышением температуры тела, снижением аппетита и рвотами. Кризы провоцируются, как правило, острыми вирусными заболеваниями, переохлаждением, назначением сульфаниламидов и т. д. Основным методом лечения считается спленэктомия. В период новорожденности может выявляться еще один вид наследственной гемолитической анемии, характеризующийся изменением формы эритроцитов — так называемый инфантильный пикноцитоз. Первые признаки заболевания появляются на первой неделе жизни и чаще у недоношенных детей. Эритроциты в окрашенном мазке крови имеют шиповидные отростки. Помимо анемии выявляются также отеки и тромбоцитоз. Назначение витамина Е в дозе 10 мг/кг в сутки приводит в большинстве случаев к клинико-лабораторной ремиссии. При исследовании мазка крови у новорожденных могут быть выявлены и мишеневидные эритроциты, что характерно для гемоглобинопатий (талассемия, серповидно-клеточная анемия). Серповидно-клеточная анемия встречается чаще у жителей Средней Азии, Азербайджана и Армении и проявляется в неонатальном периоде только у гомозиготных носителей s-гемоглобина. Диагноз наследственных энзимопенических анемий (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, гексогеназы, 2,3-дифосфоглицеромутазы, фосфогексоизомеразы) новорожденным ставится крайне редко, так как требует проведения высокодифференцированных исследований. В клинической картине у новорожденных с этой патологией выявляются гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, увеличение печени и селезенки. Характерен семейный анамнез. Большие гематомы в периоде новорожденности также могут стать причиной выраженной непрямой гипербилирубинемии и анемии. Наличие у ребенка больших размеров кефалогематом, внутрижелудочковых кровоизлияний, субкапсулярных гематом паренхиматозных органов, массивных кровоизлияний в мягкие ткани сопровождается характерной клинической картиной. Желтухи вследствие пониженного клиренса билирубина Конъюгационные желтухи обусловлены преимущественным нарушением конъюгации билирубина в гепатоцитах. Наиболее частой причиной конъюгационных гипербилирубинемий у новорожденных является несоответствие между нормальной продукцией билирубина и несовершенной системой его выведения из организма вследствие незрелости ферментных систем печени. К ним относятся желтуха условно здоровых недоношенных и незрелых новорожденных детей, желтуха при диабетической фетопатии и врожденном гипотиреозе, желтуха при высокой кишечной непроходимости и др. Выраженные нарушения конъюгации билирубина отмечаются при ряде наследственных заболеваний: семейной транзиторной гипербилирубинемии типа Ариаса–Люцея–Дрискола, синдроме Криглера–Найяра, синдроме Жильбера. Клинические критерии: • появляется обычно не ранее 24 ч после рождения; • продолжает нарастать после 4-х сут жизни; • не угасает до конца 3-й нед жизни; • кожные покровы имеют оранжевый оттенок; • общее состояние ребенка обычно – удовлетворительное, при выраженной гипербилирубинемии – может ухудшаться; • нет увеличения размеров печени и селезенки; • обычная окраска кала и мочи. Лабораторные критерии: • концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – менее 51 мкмоль; • концентрация гемоглобина в пуповинной крови соответствует норме; • почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни менее 6,8 мкмоль/л/час; • максимальная концентрация общего билирубина на 3–4-е сут в периферической или венозной крови: > 256 мкмоль/л у доношенных, > 171 мкмоль/л у недоношенных; • общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции; • относительная доля прямой фракции составляет менее 10%; • нормальные значения гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов в клинических анализах крови. В 1963 г. И. М. Ариасом была описана «желтуха от материнского молока» (прегнановая желтуха) у детей, находящихся на грудном вскармливании. Патогенез этого вида желтухи до конца не выяснен. Считается, что ее причиной является низкая конъюгация билирубина, являющаяся следствием тормозящего влияния прегнандиола, который содержится в избыточном количестве в крови некоторых женщин в послеродовом периоде, а также пониженная экскреция билирубина. Длительность желтухи составляет от 3 до 6 нед. Диагностическим тестом является отмена грудного вскармливания на 2–3-и сутки, на фоне чего желтуха начинает быстро разрешаться. Синдром Жильбера (конституциональная печеночная дисфункция) — наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции составляет 2–6%. Причиной является наследственное нарушение конъюгации непрямого билирубина вследствие нарушения захвата последнего печеночной клеткой. У новорожденных заболевание имеет сходство с транзиторной желтухой. Случаев ядерной желтухи не описано. Прогноз благоприятный. Диагноз ставится на основании семейного анамнеза, длительно сохраняющейся гипербилирубинемии при отсутствии других патологических изменений. Назначение фенобарбитала приводит к резкому уменьшению желтушности, что также свидетельствует о наличии данного заболевания. Наследуемое нарушение пигментного обмена при синдроме Криглера–Найяра обусловлено отсутствием (I тип) или очень низкой активностью (II тип) глюкуронилтрансферазы в клетках печени. При синдроме Криглера–Найяра I типа заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерна интенсивная желтуха с первых дней жизни с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки крови в 15–50 раз выше нормы, полным отсутствием прямой фракции билирубина. При естественном течении заболевания в большинстве случаев происходит прокрашивание ядер мозга, может отмечаться летальный исход. Назначение фенобарбитала неэффективно. Единственным способом лечения являются проведение фототерапии и трансплантация печени. При II типе заболевания, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу, наряду с менее интенсивной желтухой и уровнем непрямого билирубина в 15–20 раз больше нормы, в крови определяется прямая фракция билирубина. Отличительной чертой является положительный ответ на назначение фенобарбитала. Прогностически синдром Криглера–Найяра II типа более благоприятный. Развитие билирубиновой энцефалопатии наблюдается крайне редко. Первым симптомом наследственно обусловленных нарушений обмена веществ, таких, как галактоземия, фруктоземия, тирозинемия и др., также может быть желтуха, имеющая конъюгационный характер. В первую очередь врача должно насторожить сочетание затяжной желтухи с такими симптомами, как рвота, диарея, гепатомегалия, прогрессирующая гипотрофия, тяжелая неврологическая симптоматика в виде судорог, мышечной гипотонии, парезов, параличей, атаксии, развитие катаракты, задержки нервно-психического развития. Диагноз подтверждается положительным неонатальным скринингом, наличием галактозы в моче, позитивными пробами на сахар и другими специальными методами выявления нарушения обмена веществ в каждом отдельном случае. Желтуха при гипотиреозе отмечается у новорожденных в зависимости от степени недостаточности функции щитовидной железы и сочетается с другими симптомами заболевания, такими как крупный вес при рождении, выраженный отечный синдром, низкий тембр голоса новорожденного, ранние и упорные запоры и др. В биохимическом анализе крови наряду с непрямой гипербилирубинемией отмечается повышение холестерина. Неонатальный скрининг-тест на гипотиреоз положительный, в крови повышен уровень тиреотропного гормона при снижении Т4. Длительная (от 3 до 12 нед) желтуха при гипотиреозе обусловлена замедлением всех метаболических процессов, в том числе и созревания глюкуронилтрансферазных систем печени. Своевременная постановка диагноза (в течение первого месяца жизни) и назначение заместительной терапии тиреоидином или L-тироксином приводят к нормализации билирубинового обмена. Желтуха при полицитемии (диабетической фетопатии) обусловлена задержкой созревания ферментных систем печени на фоне гипогликемии при повышенном гемолизе. Контроль и коррекция гипогликемии, назначение индукторов микросомальных ферментов печени способствуют нормализации обмена билирубина. Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости обусловлена как нарушением конъюгирующих систем печени вследствие обезвоживания и гипогликемии, так и повышенным обратным всасыванием билирубина из кишечника. В данной ситуации лишь устранение пилоростеноза и обструкции кишечника приводят к нормализации пигментного обмена. Применение лекарственных средств (глюкокортикоиды, некоторые виды антибиотиков и др.) может приводить к резкому нарушению процессов конъюгации в печени вследствие конкурентного вида метаболизма вышеуказанных препаратов. В каждом конкретном случае необходим анализ терапевтических мероприятий, а также знание метаболических особенностей препаратов, назначаемых новорожденному. | ||||||||||||||||||
Похожие:
 | Кандидозный стоматит у новорожденных. Новые подходы к лечению Г. А. Самсыгина, 1996г.). Наиболее часто у детей раннего возраста, в том числе и новорожденных диагностируется поверхностный кандидоз... |  | Теоретические основы проблемы адаптации детей раннего возраста к... Психологические особенности детей раннего возраста |
| Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Особенности развития детей раннего возраста. Конспект (Н. М. Аксарина «Воспитание детей раннего возраста») | | Реферат На тему: «Перитонит новорожденных и детей раннего возраста» Перитонит – острое воспалительное осложнение (заболевание), возникающее при нарушении местных защитных функций брюшины вследствие... |
| План работы городского методического объединения проблемная группа... Цель: Создание модели социального партнёрства педагога доу с родителями детей раннего возраста | | Тема: «Проект для детей раннего и младшего дошкольного возраста «Юные артисты» «Макроэкономика»: учебно методическое пособие. – Иркутск: Изд-во бгуэп, 2010. – с |
| Учебник и учебное пособие Информационное письмо рио 10. 01. 2014... Учебное издание издание, содержащее систематизированные сведения научного или прикладного характера, изложенные в форме, удобной... | | Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Цель: получения работы по специальности дошкольного образования, квалификации воспитатель детей дошкольного возраста с дополнительной... |
| Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Дробинская А. О. Основы педиатрии и гигиены детей раннего и дошкольного возраста: Учеб пособие для студ. Вузов. – М.: Гуманит изд... | | Реферат статьи «От внешней регуляции к саморегуляции: ранние родительские... «От внешней регуляции к саморегуляции: ранние родительские прототипы управляющих функций у детей раннего возраста» |
| Методическое пособие для педагогов дошкольных образовательных учреждений... Охватывает в своей работе малышей в возрасте от 1 года, а запрос родителей на получение консультативной помощи нередко касается вопросов... | | Учебно-методический комплекс по дисциплине «Основы педиатрии и гигиены... «Основы педиатрии и гигиены детей раннего и дошкольного возраста» включает три блока документов: организационные документы, методические... |
| Учебно-методический комплекс по дисциплине «Основы педиатрии и гигиены... «Основы педиатрии и гигиены детей раннего и дошкольного возраста» включает три блока документов: организационные документы, методические... | | Учебно-методический комплекс по дисциплине «Основы педиатрии и гигиены... «Основы педиатрии и гигиены детей раннего и дошкольного возраста» включает три блока документов: организационные документы, методические... |
| 1. (1г). Вступ Цель: Создание модели социального партнёрства педагога доу с родителями детей раннего возраста | | Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Списочный состав детей в детском саду на начало года составлял 220 человек, на конец года 218. Функционировало 11 групп, из них 3... |
