Учебное пособие «Желтухи у новорожденных и детей раннего возраста»
Скачать 356.01 Kb.
|
Печеночные желтухи являются результатом нарушения функции гепатоцитов с нарушением всех этапов внутриклеточного обмена билирубина. Основными причинами этого вида желтух являются инфекционные и токсические поражения печени. Этиологическими факторами инфекционного гепатита являются вирусы (цитомегалии, краснухи, герпеса, Коксаки, гепатита В, С, редко А), бактерии (листерий, сифилиса, туберкулеза), паразиты (токсоплазмы, микоплазмы). Токсический гепатит может быть вызван широким спектром лекарственных препаратов, первостепенное значение среди которых имеют антибиотики (ампициллин, клавулановая кислота, левомицетин, гентамицин, цефалоспорины 1 поколения, имипинем), мочегонные (лазикс), нестероидные противовоспалительные (индометецин), нитрофураны (фурагин, нитроксолин), сульфониламидные препараты, некоторые антиконвульсанты и нейролептики. Основными клиническими особенностями гипербилирубинемии, связанной с инфекционным, токсическим или метаболическим поражением печени являются: • раннее появление желтухи и волнообразный характер желтухи; • увеличение печени и селезенки; • раннее появление геморрагического синдрома; • непостоянный характер ахолии стула; • темно-желтая моча; • биохимический синдром холестаза (повышение прямой фракции билирубина > 20%, ЩФ, ГГТ, холестерина, бета-липопротеидов); • выраженное повышение АЛТ, АСТ; (обычно отношение АЛТ/АСТ > 1); • нарушение синтетической функции печени (снижение концентрации альбумина, фибриногена, ПТИ < 80%); • визуализация желчного пузыря при УЗИ; • вовлечение в патологический процесс других органов и систем с развитием характерного для той или иной инфекции симптомокомплекса. Для установления возбудителя инфекционного процесса проводятся его идентификация путем полимеразной цепной реакции (ПЦР), определение титров специфических иммуноглобулинов М и G. Обструктивные (механические) желтухи Наиболее частой причиной нарушения оттока желчи у новорожденных является несоответствие между повышенной продукцией билирубина, желчных кислот и других компонентов желчи и ограниченной способностью к их выведению из организма. Последнее объясняется относительной незрелостью ферментных систем печени, обеспечивающих захват компонентов желчи из крови, их внутриклеточный транспорт и экскрецию во внутрипеченочную желчную систему, повышенной проницаемостью межклеточных соединений, низкой холекинетической активностью по желчевыводящей системе и повышенной реабсорбцией компонентов желчи в кишечнике. Нарушения периода ранней адаптации, состояния острой и хронической гипоксии, тяжелая сопутствующая перинатальная патология существенно удлиняют сроки их становления и могут приводить к значительному повышению компонентов желчи в крови, увеличению размеров печени, изменению цвета стула вплоть до полной его ахолии и цвета мочи. В основе этих изменений лежат различной степени преходящие деструктивные изменения желчевыводящих протоков, нарушения проницаемости мембран гепатоцитов и межклеточных соединений, являющиеся в большинстве случаев обратимыми и поэтому обозначенные термином транзиторный неонатальный холестаз. Синдром сгущения желчи у новорожденных может развиваться как осложнение гемолитической болезни новорожденных, у детей, имеющих обширные кефалогематомы, а также перенесших асфиксию в родах. При этом нарастание интенсивности желтухи отмечается с конца первой недели жизни, сопровождается увеличением размеров печени, иногда значительным, и частичным обесцвечиванием стула. Кроме того, синдром сгущения желчи может являться одним из наиболее ранних клинических проявлений муковисцидоза, особенно если он сочетается с мекониальным илеусом или поражением бронхолегочной системы. Постановке правильного диагноза в данном случае способствуют неонатальный скрининг, определение содержания альбумина в меконии, ультразвуковое исследование (УЗИ) поджелудочной железы, проведение потовой пробы. Другой статистически значимой причиной механической желтухи у новорожденных является атрезия внепеченочных желчных протоков. Частота этого заболевания в разных регионах составляет от 1:3500 до 1:20 000, в среднем – 1 случай на 10 000 живорожденных. При атрезии желчевыводящих путей первым признаком порока развития служит желтуха, которая носит упорно нарастающий характер, сопровождается зудом кожных покровов, из-за чего дети бывают очень беспокойны и раздражительны. Постепенно нарастают размеры и плотность печени, изменяется характер стула: он становится частично или полностью обесцвеченным. При длительности холестаза более 1,5–2 недель отмечаются последствия нарушений всасывания жиров и жирорастворимых витаминов в виде плохой прибавки массы, нейромышечных расстройств, кровотечений ЖКТ и др. В возрасте 4–6 месяцев появляются признаки портальной гипертензии, геморрагического синдрома. Без оперативного вмешательства такие пациенты погибают в возрасте до 1–2 лет жизни. При синдроме канальцевой гипоплазии желчных путей (синдром Аладжилля), наследуемом по аутосомно-рецессивному типу, определяются и другие пороки развития: гипоплазия или стеноз легочной артерии, аномалии позвоночных дуг, почек. Характерны стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, выступающий лоб, глубоко посаженные глаза, микрогнатия. Известны семейные формы холестаза, проявляющиеся в периоде новорожденности. При синдроме Мак-Элфреша отмечается наличие обесцвеченного стула в течение длительного периода времени, вплоть до нескольких месяцев. В дальнейшем отклонений в состоянии ребенка не отмечается. При синдроме Байлера, напротив, после эпизода холестаза в первые месяцы жизни развивается билиарный цирроз печени. Механические желтухи могут быть обусловлены сдавлением желчных протоков извне опухолью, инфильтратами и другими образованиями брюшной полости. Нередко отмечается обтурация общего желчного протока при врожденной желчнокаменной болезни. Выделяют группу наследственно обусловленных дефектов экскреции связанного билирубина. К ним относятся синдром Дубина–Джонсона, обусловленный «поломкой» каналикулярной транспортной системы. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сопровождается умеренным повышением уровня прямого билирубина, небольшим увеличением размеров печени, массивным выделением с мочой копропорфиринов. В биоптатах в клетках печени наблюдается отложение коричнево-черного пигмента, напоминающего меланин. Синдром Ротора также наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но в основе этого синдрома лежит дефект захвата и накопления клетками печени органических анионов. Клиническая картина аналогична таковой при синдроме Дубина–Джонсона. Отложения пигмента в клетках печени нет. Основными клиническими особенностями механических желтух являются: • желтушное окрашивание кожи с зеленоватым оттенком; • увеличение и уплотнение печени, реже – селезенки; • темная моча, обесцвеченный стул; • высокий уровень прямого билирубина, повышение ГГТ, холестерина и других маркеров холестаза; • отсроченное, умеренное повышение АЛТ, АСТ, АЛТ/АСТ ≤ 1; • отсутствие нарушений синтетической функции печени (нормальные концентрации в сыворотке крови альбумина, фибриногена, ПТИ > 80%). Постановке правильного диагноза при синдроме холестаза в период новорожденности помогают УЗИ печени, радиоизотопное сканирование, чрескожная биопсия печени, холангиография и т. д. Показания для госпитализации Показаниями для стационарного обследования могут являться любые отклонения от физиологического течения неонатальной желтухи, выявляемые у конкретного больного:
суток) нарастание;
оттенка кожи;
нарастания желтухи (неврологическая симптоматика, вялое сосание, отсутствие прибавок массы тела, гипотрофия, гипертермия, геморрагический синдром);
мкмоль/л у доношенных и более 171 мкмоль/л у недоношенных), относительное увеличение прямой фракции. При выявлении подобных симптомов необходимо направить ребенка на стационарное обследование. Алгоритм дифференциального диагноза Диагностические мероприятия при неонатальных желтухах должны учитывать ряд положений.
семейный характер заболевания: имеют значение случаи затяжной желтухи, анемии, спленэктомии у родителей или родственников.
группе крови и резус-факторе у нее и отца ребенка, наличии предыдущих беременностей и родов, операций, травм, переливаний крови без учета резус-фактора. У женщины во время беременности могут быть выявлены нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет, инфекционный процесс. Необходимо также выяснить, не принимала ли женщина препараты, оказывающие влияние на билирубиновый обмен.
ростовых показателей, оценки по шкале Апгар при рождении, выяснение характера вскармливания (искусственного или естественного), времени появления желтушного прокрашивания кожи.
установить ориентировочный уровень билирубина при помощи иктерометра. Определяется наличие кефалогематом или обширных экхимозов, геморрагических проявлений, отечного синдрома, гепатоспленомегалии. Следует обращать внимание на характер окраски мочи и стула. Важным диагностическим моментом является правильная трактовка неврологического статуса ребенка.
гематокрита, мазок периферической крови (необходимы для диагностики нарушений формы и размеров эритроцитов), определение группы крови и резус-фактора у матери и ребенка (позволяет установить причину гемолитической болезни новорожденных). Кроме того, проведение прямой и непрямой пробы Кумбса позволит предположить, имеет ли место несовместимость крови матери и ребенка по редким факторам.
фракций, уровня трансаминаз печени, щелочной фосфатазы, концентрации общего белка, альбумина, глюкозы, мочевины и креатинина, холестерина и триглицеридов, С-реактивного белка, тимоловой пробы и т. д.) позволяет не только диагностировать вид желтухи, но и собрать данные о состоянии других органов и систем, имеющие большое значение при назначении радикальных способов лечения (например, об изначальной функции почек очень важно иметь представление до проведения заменного переливания крови, так как одним из осложнений этой операции является острая почечная недостаточность).
диглюкуронидбилирубина) имеет значение при дифференциальной диагностике механических и паренхиматозных желтух.
крови, стадии заболевания (ПЦР, иммуноферментный анализ, определение количества и вида иммуноглобулинов, определение авидности антител, реакция Вассермана и др.).
подозрении на гипотиреоз.
скрининг-тесты на определение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проводятся с целью уточнения причины наследственных гемолитических анемий.
1 мес жизни; в раннем неонатальном периоде можно практиковать определение содержания альбумина в меконии.
сыворотке крови, УЗИ головного мозга, внутренних органов брюшной полости.
подозрении на кишечную непроходимость, внутричерепные кровоизлияния, фиброэзофагогастродуоденоскопия — при подозрении на пилоростеноз.
верификации диагноза. Методы лечения неонатальных желтух Основными методами лечения неонатальных желтух, связанных с повышением непрямого билирубина, являются: фототерапия в сочетании с дополнительной водной нагрузкой, индукторы микросомальных ферментов печени (фенобарбитал, бензонал, зиксорин), энтеросорбенты, желчегонные, внутривенные стандартные иммуноглобулины, заменное переливание крови, синтетические металлопорфирины. В настоящее время большинство авторов считают, что лечение гипербилирубинемии путем назначения фенобарбитала новорожденному неэффективно, так как значимая индукция ферментов происходит достаточно поздно, к концу второй недели жизни, когда и так снижается риск билирубиновой энцефалопатии. Кроме того, при лечении желтухи фенобарбиталом появляются нежелательные эффекты в виде вялости и снижения активности сосания. В течение последних 15 лет в Европе фенобарбитал для лечения гипербилирубинемии не применяется. В настоящее время металлопорфирины в лечении неонатальных желтух не используются, так как был отмечен фототоксический эффект олово-протопорфирина. С 2006 года в РФ при лечении неонатальных желтух руководствуются Протоколом лечения гипербилирубинемий у новорожденных детей, принятым РАСПМ. Согласно Протоколу, основным методом лечения непрямой гипербилирубинемии у новорожденных является фототерапия. Суть действия фототерапии заключается в фотоизомеризации непрямого билирубина, т. е. превращении его в водорастворимую форму. В настоящее время существует несколько разновидностей ламп синего света, с длиной волны 410–460 нм, позволяющих проводить фототерапию. Современные оптико-волоконные аппараты лишены практически всех побочных эффектов, компактны, не нарушают обычного режима ребенка и общения его с матерью. Уровень билирубина, при котором необходимо начинать фототерапию, представлен в таблице. Показания к фототерапии и ЗПК у новорожденных детей 24-168 часов жизни в зависимости от массы тела при рождении
* Минимальные значения билирубина являются показаниями к началу соответствующего лечения в случаях, когда на организм ребенка действуют патологические факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии. С целью предупреждения заменного переливания крови новорожденным с ГБН по любому из факторов крови (проба Кумбса – положительная), у которых отмечается почасовой прирост билирубина более 6,8 мкмоль/л/час, несмотря на проводимую фототерапию, целесообразно назначать стандартные иммуноглобулины для внутривенного введения. Препараты иммуноглобулина человеческого новорожденным с ГБН вводятся внутривенно медленно (в течение 2 часов) в дозе 0,5–1,0 г/кг (в среднем, 800 мг/кг) в первые часы после рождения. При необходимости повторное введение осуществляется через 12 ч от предыдущего. Протокол регламентирует показания к началу фототерапии лишь у новорожденных первых 7 суток жизни. На сегодня нет подобных руководств, касающихся проведения данного метода лечения у новорожденных старше 1 недели жизни и детей раннего возраста. Поскольку в амбулаторных условиях нет возможности проведения фототерапии, необходимо напомнить о том, что максимальный перерыв между сеансами фототерапии, не наносящий ущерба конечной эффективности лечения, составляет не более 2–4 ч, длительность терапии определяется наличием показаний. Суточный объем вводимой ребенку жидкости необходимо увеличить на 10–20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка; проведение инфузионной терапии показано только в том случае, если дополнительную гидратацию невозможно осуществить путем допаивания ребенка. Однако, фототерапия является методом, позволяющим снизить критический уровень непрямого билирубина в крови ребенка, но не воздействующим на причину гипербилирубинемии. Как правило, участковый врач оказывается перед проблемой терапии наиболее частого вида желтух – конъюгационных, связанных с морфофункциональной незрелостью ферментных систем печени. Так как основной причиной конъюгационной желтухи является незрелость ферментных систем печени, то основу терапии должны составлять мероприятия, направленные на созревание данных систем, т.е. на создание физиологических условий жизни ребенка. Это адекватное вскармливание, оптимальное микроокружение, коррекция дисфункций ЖКТ, ЦНС. Рациональное питание детей играет ключевую роль в обеспечении их гармоничного роста, физического и нервно-психического развития. На правильное формирование и своевременное созревание тканей и органов плода большое влияние оказывает адекватное питание беременной женщины. Дефицит отдельных макро- и микронутриентов во внутриутробном периоде отрицательно сказывается на формировании плода и дальнейшем состоянии здоровья ребенка. В последние годы большое внимание уделяется дефициту цинка, железа, йода во время беременности, влияющему на клеточную пролиферацию, синтез белка, свободно-радикальные процессы, созревание иммунной системы плода. В то же время опасен не только дефицит, но и избыточное потребление некоторых микронутриентов, особенно витамина А, отличающегося токсичностью и тератогенностью. Учитывая высокую потребность беременных женщин в витаминах и тот факт, что содержание их в натуральных продуктах недостаточно, особенно в зимне-весенний период, целесообразно назначать витаминно-минеральные комплексы, предназначенные для беременных (Витрум пренатал, Матерна, Прегнавит, Теравит, Элевит и др.). При выборе препарата следует обращать внимание на содержание отдельных составляющих и их концентрацию. Так, некоторые препараты не содержат йода, а содержание железа может отличаться в 4 раза. При повышенном содежании витамина А продолжительность курса должна быть ограничена. Поэтому предпочтение следует отдавать специализированным продуктам, обогащенным витаминами и минеральными веществами (Агумама, Аннамария, Дамил мамам, Мадонна, Фемилак и др.). Умеренный уровень внесения витаминов и минералов (30% суточной потребности) позволяет использование таких продуктов на протяжении всего периода. Особенно нуждаются в назначении таких продуктов беременные с недостаточным и нерациональным питанием, страдающие анемией, хроническими заболеваниями, при гестозах, многоплодной беременности. Оптимальным продуктом питания ребенка первых месяцев жизни, способствующим адекватному росту и созреванию органов и систем, является материнское молоко. Питание кормящей матери должно удовлетворять ее физиологические потребности в пищевых веществах и энергии, а также возрастные потребности ребенка. Для улучшения состава рационов кормящих женщин могут использоваться витаминно-минеральные комплексы и продукты для беременных и кормящих женщин. Наиболее целесообразно назначение специальных продуктов, в состав которых введены травы, обладающие лактогонным действием (Лактамил, Млечный путь). Согласно Национальной программе оптимизации вскармливания детей первого года жизни в РФ 2009 г, ребенка с ГБН по АВО целесообразно кормить грудью с рождения, поскольку антитела, содержащиеся в молоке, разрушаются соляной кислотой и ферментами пищеварительной системы. При резус-конфликте, если ребенку не проводилось ЗПК, его в течение 10-14 дней к груди не прикладывают. В случае проведения ЗПК через 3-5 часов после операции можно начинать грудное вскармливание. Следует остановиться на вопросах допаивания детей, находящихся исключительно на грудном вскармливании. Практика показывает, что дети иногда нуждаются в жидкости, поэтому необходимо предлагать ребенку воду из ложки. При недостатке жидкости желтуха может быть более интенсивной и длительной в связи со сгущением желчи. Допаивание водой не способствует профилактике желтухи, но снижает степень ее выраженности. Если грудное вскармливание невозможно, необходимо правильно организовать искусственное вскармливание ребенка с адекватным подбором смесей, способствующих оптимальному созреванию органов и систем, в том числе печеночных ферментов. Кроме того, дисфункции ЖКТ (запоры, дисбиоз, синдром сгущения желчи, мальабсорбция, срыгивания) могут способствовать длительной гипербилирубинемии вследствие повышения энтерогепатогенной циркуляции билирубина, слабой редукции желчных пигментов в кишечнике ребенка. Поэтому подобные проблемы также должны учитываться при выборе смеси. Важно, чтобы смесь содержала нуклеотиды (способствуют синтезу ДНК, РНК, созреванию энтероцитов), полиненасыщенные длинноцепочечные жирные кислоты (способствуют формированию ЦНС), среднецепочечные триглицериды (способствуют лучшему усвоению жирового компонента), пребиотики (способствуют росту нормальной микрофлоры), витамины и антиоксиданты (бета-каротин, вит. Е и С, селен, цинк, марганец), нейтрализующие свободные радикалы и препятствующие процессу повреждения биомембран, продлевая жизнь клетки. Большинство фирм-производителей заменителей грудного молока выпускают продукцию, соответствующую данным требованиям (линейка смесей «Нан», «Нутрилон», «Фрисолак» и др.). При проведении медикаментозного лечения необходимо ориентироваться на индивидуальные особенности ребенка. Известно, что сорбенты уменьшают энтерогепатогенную циркуляцию билирубина, поэтому могут быть назначены детям с желтухой (смекта, полисорб, фильтрум, энтеросгель). Однако, если ребенок имеет склонность к запорам, использование сорбентов может привести к еще большей задержке стула, и мы получим обратный эффект. Поэтому таким детям целесообразнее назначить трехдневный курс очистительных клизм и одновременно начать коррекцию кишечной дисфункции. Это организация адекватного питания кормящей матери, назначение про- и пребиотиков (бифидумбактерин, линекс, бифиформ, лактулоза и др.), ферментных препаратов (креон), прокинетиков (мотилиум), лечение совместно с неврологом ПП ЦНС; при выявлении патогенных и условно-патогенных микроорганизмов в кишечнике ребенка применение антимикробных препатаров, бактериофагов. Желчегонные препараты также не могут быть рекомендованы к применению у всех детей с конъюгационной желтухой. Назначение данной группы лекарств необходимо детям с проявлениями синдрома холестаза (сгущения желчи). Согласно Протоколу лечения гипербилирубинемий у новорожденных, нет ни доказательств, ни патогенетического обоснования для лечения непрямой гипербилирубинемии такими препаратами, как эссенциале, лив-52 и другими «гепатопротекторами». В настоящее время при лечении синдрома холестаза предпочтение отдается препарату урсодезоксихолевой кислоты – урсофальку, который выпускается в виде суспензии, отличается легкостью дозирования для новорожденных, характеризуется быстрым и отчетливым терапевтическим эффектом. Начальная лечебная доза составляет 15–20 мг/кг в сутки. При недостаточной эффективности доза может быть увеличена до 30–40 мг/кг в сутки. При проведении длительного лечения используют поддерживающую дозу 10 мг/кг в сутки. Список литературы
|
Похожие:
 | Кандидозный стоматит у новорожденных. Новые подходы к лечению Г. А. Самсыгина, 1996г.). Наиболее часто у детей раннего возраста, в том числе и новорожденных диагностируется поверхностный кандидоз... |  | Теоретические основы проблемы адаптации детей раннего возраста к... Психологические особенности детей раннего возраста |
| Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Особенности развития детей раннего возраста. Конспект (Н. М. Аксарина «Воспитание детей раннего возраста») | | Реферат На тему: «Перитонит новорожденных и детей раннего возраста» Перитонит – острое воспалительное осложнение (заболевание), возникающее при нарушении местных защитных функций брюшины вследствие... |
| План работы городского методического объединения проблемная группа... Цель: Создание модели социального партнёрства педагога доу с родителями детей раннего возраста | | Тема: «Проект для детей раннего и младшего дошкольного возраста «Юные артисты» «Макроэкономика»: учебно методическое пособие. – Иркутск: Изд-во бгуэп, 2010. – с |
| Учебник и учебное пособие Информационное письмо рио 10. 01. 2014... Учебное издание издание, содержащее систематизированные сведения научного или прикладного характера, изложенные в форме, удобной... | | Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Цель: получения работы по специальности дошкольного образования, квалификации воспитатель детей дошкольного возраста с дополнительной... |
| Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Дробинская А. О. Основы педиатрии и гигиены детей раннего и дошкольного возраста: Учеб пособие для студ. Вузов. – М.: Гуманит изд... | | Реферат статьи «От внешней регуляции к саморегуляции: ранние родительские... «От внешней регуляции к саморегуляции: ранние родительские прототипы управляющих функций у детей раннего возраста» |
| Методическое пособие для педагогов дошкольных образовательных учреждений... Охватывает в своей работе малышей в возрасте от 1 года, а запрос родителей на получение консультативной помощи нередко касается вопросов... | | Учебно-методический комплекс по дисциплине «Основы педиатрии и гигиены... «Основы педиатрии и гигиены детей раннего и дошкольного возраста» включает три блока документов: организационные документы, методические... |
| Учебно-методический комплекс по дисциплине «Основы педиатрии и гигиены... «Основы педиатрии и гигиены детей раннего и дошкольного возраста» включает три блока документов: организационные документы, методические... | | Учебно-методический комплекс по дисциплине «Основы педиатрии и гигиены... «Основы педиатрии и гигиены детей раннего и дошкольного возраста» включает три блока документов: организационные документы, методические... |
| 1. (1г). Вступ Цель: Создание модели социального партнёрства педагога доу с родителями детей раннего возраста | | Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Списочный состав детей в детском саду на начало года составлял 220 человек, на конец года 218. Функционировало 11 групп, из них 3... |
