Неврология, нейрохирургия, неврология детского возраста

Ответы на тесты.

VII.Сосудистые заболевания головного мозга
415 – 2

416 – 1

417 – 1

418 – 1

419 – 2

420 – 5

421 – 2

422 – 1

423 – 1

424 – 1

425 – 4

426 – 5

427 – 2

428 – 4

429 – 2

430 – 3

431 – 3

432 – 2

433 – 5

434 – 5

435 – 5

436 – 5

437 – 5

438 – 5

439 – 5

440 – 3

441 – 5

442 – 2

443 – 3

444 – 2

445 – 2

446 – 1

447 – 3

448 – 3

449 – 1

VIII.Нервно – мышечные заболевания. Прогрессирующие мышечные дистрофии. Миастения.
Выберите один правильный ответ.
450. СПИНАЛЬНЫЕ АМИОТРОФИИ ЭТО:

1) группа прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний, при которых слабость мышечного аппарата обусловлена поражением спинного мозга

2) то же, но слабость мышц обусловлена первичным поражением нервов

3) группа наследственных заболеваний, характеризующаяся нарастанием мышечной слабости и атрофии

4) группа прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний, при которых очаг располагается в стволе головного мозга

5) группа прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний, при которых первично поражаются мышцы
451. К СПИНАЛЬНЫМ А МИОТРОФИЯМ ОТНОСЯТСЯ СЛЕДУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ:

1) Шарко-Мари, Дежерина-Сотта

2) Вердинга-Гоффмана

3) Кугельберга-Веландера

4) Эрба-Ротта

5) Ландузи-Дежерина
452. ПРИ БОЛЕЗНИ ВЕРДИНГА-ГОФФМАНА ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ:

1) аутосомно-доминантный

2) аутосомно-рецессивный

3) сцепленный с Х-хромосомой

4) голондрический

5) митохондриальный
453. В ОСТРОМ ПЕРИОДЕ НЕВРОПАТИЙ НЕЦЕЛЕСООБРАЗНО ПРИМЕНЯТЬ:

1) электрофорез новокаина

2) электростимуляцию

3) диадинамические токи

4) дегидратационную терапию

5) противовоспалительную терапию
454. ПРИ СПИНАЛЬНОЙ АМИОТРОФИИ ВЕРДИНГА-ГОФФМАНА ВЕДУЩИМИ СИМПТОМАМИ ЯВЛЯЮТСЯ:

1) вялые парезы

2) мышечная гипотония

3) сухожильная арефлексия

4) снижение силы мышц, изменение походки

5) все вышеперечисленные
455. РАННЯЯ ФОРМА БОЛЕЗНИ ВЕРДИНГА-ГОФФМАНА НАЧИНАЕТ ПРОЯВЛЯТЬСЯ:

1) с рождения

2) до 1,5 лет

3) 1,5-2 года

4) после 5 лет

5) после 10 лет
456. ФОРМА БОЛЕЗНИ ВЕРДИНГА-ГОФФМАНА, ДЛЯ КОТОРОЙ В ПЕРВЫЕ ДНИ ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ, ХАРАКТЕРНЫ ВЯЛЫЕ ПАРЕЗЫ КОНЕЧНОСТЕЙ, НИЗКИЙ МЫШЕЧНЫЙ ТОНУС, БУЛЬБАРНЫЕ РАССТРОЙСТВА :

1) ранняя

2) поздняя

3) врожденная

4) ультрабыстрая

5) кратковременная
457. ДЛЯ КЛИНИКИ РАННЕЙ ФОРМЫ БОЛЕЗНИ ВЕРДНИГА-ГОФФМАНА ХАРАКТЕРНО:

1) утрата ранее приобретенных двигательных навыков

2) больные долго сохраняют способность к передвижению

3) появляются псевдогипертрофии икроножных мышц

4) повышение рефлексов

5) патологические стопные знаки
458. ИНТЕЛЛЕКТ, КАК ПРАВИЛО, ОСТАЕТСЯ СОХРАННЫМ ПРИ СЛЕДУЮЩЕЙ ФОРМЕ ГИДРОЦЕФАЛИИ:

1) врожденной форме

2) ранней форме

3) поздней форме

4) кратковременной

5) тяжелой
459. БОЛЕЗНЬ КУГЕЛЬБЕРГА-ВЕЛАНДЕРА РАЗВИВАЕТСЯ:

1) в первые дни после рождения

2) до 1,5 лет

3) с 2 до 17 лет

4) уже внутриутробно

5) после 50 лет
460. БОЛЕЗНЬ КУГЕЛЬБЕРГА-ВЕЛАНДЕРА ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ:

1) проксимальные парезы

2) псевдогипертрофии икроножных и ягодичных мышц

3) фасцикулярные подергивания мышц

4)гипорефлексия, арефлексия

5) все вышеперечисленные
461. ТЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ КУГЕЛЬБЕРГА-ВЕЛАНДЕРА:

1) доброкачественное, больные длительно сохраняют способность самостоятельно передвигаться

2) способность к самостоятельной ходьбе сохраняется редко

3) с рождения больные кресельного содержания

4) быстро приводит к смерти

5) прогрессирующееся
462. ПРИ БИОХИМИЧЕСКОМ ИССЛЕДОВАНИИ КРОВИ ПРИ БОЛЕЗНИ КУГЕЛЬБЕРГА-ВЕЛАНДЕРА ОБНАРУЖИВАЮТ:

1) умеренное повышение креатинфосфокиназы

2) креатинфосфокиназы, альдалаза в норме

3) снижение креатинфосфокиназы

4)повышение биллирубина

5)снижение АЛТ
463. ЛЕЧЕНИЕ ПРИ ВСЕХ ФОРМАХ СПИНАЛЬНЫХ АМИОТРОФИЙ:

1) строго специфическое

2) симптоматическое

3) не проводится

4) антирезидивное

5)только массаж и ЛФК
464. НЕВРАЛЬНЫЕ АМИОТРОФИИ ЭТО:

1) группа прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний, при которых слабость мышечного аппарата обусловлена поражением спинного мозга

2) то же, но слабость мышц обусловлена первичным поражение нервов

3) группа наследственных заболеваний, характеризующаяся нарастанием мышечной слабости и атрофии

4) группа прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний, при которых патологический очаг располагается в мышцах

5) группа прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний, при которых очаг располагается в боковых столбах спинного мозга
465. К ГРУППЕ НЕВРАЛЬНЫХ АМИОТРОФИЙ ОТНОСЯТ:

1) Шарко-Мари, Дежерина-Сотта

2) Кугельберга-Веландера

3) Вердинга-Гоффмана

4) Эрба-Ротта,

5) Ландузи-Дежерина
466. ПРИ ЗАБОЛЕВАНИИ ШАРКО-МАРИ ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ:

1) аутосомно-доминантный

2) аутосомно-рецессивный

3) сцепленным с Х-хромосомой

4) митохондриальный

5) голондрический
467. ЧАЩЕ БОЛЕЗНЬ ШАРКО-МАРИ РАЗВИВАЕТСЯ :

1) до З- х лет

2) в школьном возрасте

3) в зрелом возрасте

4) уже внутриутробно

5) в 4 – 5 лет
468. ОСНОВНЫМИ КЛИНИЧЕСКИМИ СИМПТОМАМИ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ПОЛИНЕВРОПАТИЯХ ЯВЛЯЮТСЯ:

1) дистальные атрофии стоп, костей

2)полиневритический тип расстройства чувствительности

3)снижение скорости проведения по периферическим нервам (по данным ЭМГ)

4) изменение походки

5) все вышеперечисленные
469. ОСНОВНЫМИ ДИАГНОСТИЧЕСКИМИ КРИТЕРИЯМИ БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА ЯВЛЯЮТСЯ:

1) дефект метаболизма меди

2)увеличение печени, кольцо Кайзер-Флейшера вокруг радужки

3)снижение общего уровня меди в сыворотке крови и уровня сывороточного церулоплазмина,

4) экстрапирамидные нарушения

5) все вышеперечисленные
470. ОСНОВНЫМИ ДИАГНОСТИЧЕСКИМИ КРИТЕРИЯМИ ДЕФОРМИРУЮЩЕЙ МЫШЕЧНОЙ ДИСТОНИИ ЯВЛЯЮТСЯ:

1) торсионные гиперкинезы мышц туловища, конечностей, головы

2) мышечная дистония

3) гиперрефлексия коленных, ахилловых рефлексов, патологические рефлексы

4) нистагм

5) мозжечковые расстройства
471. ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ (ФОРМА ДЮШЕННА) ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ:

1) первые симптомы, как правило проявляются к концу 1-го года жизни задержкой темпов моторного развития

2) первые симптомы проявляются в возрасте старше 2х лет

3) первые симптомы проявляются в школьном возрасте

4) первые симптомы появляются с 20 – 25 лет

5) началом прогрессирования еще внутриутробно
472. ДЛЯ БОЛЕЗНИ ШАРКО-МАРИ ХАРАКТЕРНЫ:

1) дистальные парезы, дистальные атрофии

2) проксимальные парезы

3) проксимальные атрофии

4) мозаичные атрофии

5) все вышеперечисленные
473. МИОПАТИИ – ЭТО:

1) группа прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний, при которых слабость мышечного аппарата обусловлена поражением спинного мозга

2) то же, но слабость мышц обусловлена первичным поражением нервов

3) группа наследственных заболеваний, характеризующаяся - нарастанием мышечной слабости и атрофии. Патологический очаг в мышцах

4) группа заболеваний, при которых очаг располагается в каналах мембран

5) группа заболеваний, при которых очаг располагается в коре головного мозга
474. ПРИ МИОПАТИЯХ ПЕРВИЧНО ПОРАЖАЮТСЯ:

1) клетки передних рогов спинного мозга

2) периферические нервные стволы

3)скелетная мускулатура

4) черепно – мозговые ядра

5) задние столбы спинного мозга

475. ХАРАКТЕРНЫМИ ПРИЗНАКАМИ ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКОЙ КАРТИРЫ ПРОГРЕССИРУЮЩИХ МИОПАТИЙ ЯВЛЯЮТСЯ:

1) деструкция мышц, пролиферация ядер

2) замещение мышечных волокон соединительной тканью

3) замещение мышечных волокон жировой тканью

4) в мышечном волокне уменьшено число митохондрий, гипотония мышц

5) все вышеперечисленные
476. К ПРОГРЕССИРУЮЩИМ МИОПАТИЯМ ОТНОСЯТСЯ:

1) Шарко-Мари

2) Вердинга-Гоффмана

3) Кугельберга-Веландера

4) Дежерина-Сотта

5) Ландузи-Дежерина, Эрба-Ротта
477. ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ ДЮШЕННА:

1) аутосомно-доминантный

2) аутосомно-рецессивный

3) сцепленный с Х-хромосомой

4) митохондриальный

5) голондрический
478. ПРИ БОЛЕЗНИ ФРИДРЕЙХА ИМЕЕТ МЕСТО:

1) рецессивный тип наследования

2) доминантный тип наследования

3) сцепленный с полом (через Х-хромосому)

4) голондрический тип наследования

5) митохондриальный тип наследования
479. ДОСТАТОЧНЫМИ КЛИНИЧЕСКИМИ ПРИЗНАКАМИ В ДИАГНОСТИКЕ СИРИНГОМИЕЛИИ ЯВЛЯЮТСЯ:

1) сегментарные диссоциированные , наличие дизрафических черт строения опорно-двигательного аппарата

2) нарушения чувствительности по проводниковому типу на противоположной стороне

3) прогрессирующая атрофия мышц в участках, соответствующих сегментарным нарушениям чувствительности

4) нижний спастический парез

5) координаторные нарушения
480. ТЯЖЕЛАЯ СТАДИЯ БОЛЕЗНИ ДЮШЕНА ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ:

1) невозможностью самостоятельного передвижения

2) быстрым развитием контрактур

3) деформацией скелета

4) выраженными двигательными нарушениями

5) все вышеперечисленные
481. ПРИ БОЛЕЗНИ ЭРБА-РОТТА В ПЕРВУЮ ОЧЕРЕДЬ ПОРАЖАЮТСЯ МЫШЦЫ:

1) дистальных отделов конечностей

2) лица

3) тазового пояса, плечевого пояса

4) проксимальных отделов конечностей

5) спины
382. ДЛЯ СПИНАЛЬНОЙ АМИОТРОФИИ ВЕРДНИГА-ГОФМАНА ХАРАКТЕРНЫ:

1) повышение уровня сывороточной креатининкиназы

2) врожденные нарушения в строении мышечного волокна

3) поражение мотонейрона спинного мозга

4) гипертонус

5) повышение рефлексов
483. ДЛЯ НЕЙРОФИБРОМАТОЗА ХАРАКТЕРНО:

1) заболевание всегда протекает длительно, но доброкачественно

2) заболевание может быть выявлено у одного из родителей пробанда, наличие множественных пигментных невусов

3) тип наследования- аутосомно-доминантный

4) экспрессивность гена нейрофиброматоза вариабельна даже в пределах одной семьи

5) все вышеперечисленные
484. ХАРАКТЕРНЫМИ СИМПТОМАМИ БОЛЕЗНИ ЭРБА-РОТТА ЯВЛЯЮТСЯ:

1) атрофии мышц плечевого, тазового пояса

2) "крыловидные лопатки"

3) "осиная талия"

4) гипомимия, лицо «миопата»

5) все вышеперечисленные
485. ТЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ЭРБА-РОТТА:

1) относительно благоприятное

2) быстро приводит к обездвиживанию

3) быстро приводит к летальному исходу

4) ультракороткое

5) часто рецидивирующее
486. ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА:

1) аутосомно-доминантный

2) аутосомно-рецессивиый

3) сцепленный с Х-хромосомой

4) голондрический

5) митохондриальный
487. ПРИ БОЛЕЗНИ ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА ПРЕОБЛАДАЕТ ПОРАЖЕНИЕ:

1) дистальных отделов конечностей

2) лица

3) плечевого пояса

4) плечевого и тазового пояса

5) спины
488. ДЛЯ ПОДТВЕРЖДЕНИЯ ДИАГНОЗА ВНУТРИЧЕРЕПНОГО КРОВОИЗЛИЯНИЯ НЕОБХОДИМО ПРОВЕСТИ СЛЕДУЮЩИЕ ОБСЛЕДОВАНИЯ:

1) нейросонография

2) люмбальная пункция

3) ЯМР головного мозга, исследовать глазное дно

4) определить уровень сахара в крови

5) все вышеперечисленные
489. В ОТЛИЧИЕ ОТ МИОПАТИИ ПРИ АТОНИЧЕСКОЙ ФОРМЕ ДЦП:

1) двигательные нарушения, изменения походки

2) повышенные сухожильные рефлексы

3) наличие стойких патологических знаков

4) улучшение двигательных функций

5) все вышеперечисленные
490. ДЛЯ ПРОГНОЗИРОВАНИЯ ВОЗМОЖНОГО ПОВТОРНОГО РОЖДЕНИЯ БОЛЬНОГО РЕБЕНКА В СЕМЬЕ С НЕРВНО-МЫШЕЧНЫМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ НЕОБХОДИМО ПРОВЕСТИ:

1) консультацию генетика

2) консультацию невропатолога

3) консультацию ортопеда

4) консультацию педиатра

5) консультацию окулиста
491. БОЛЕЗНЬ ТОМСОНА ВОЗНИКАЕТ :

1) после перенесенной инфекции

2) врожденное заболевание

3) после тяжелой травмы

4) во время эпиприступа

5) как осложнение рахита
492. МИАСТЕНИЯ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ:

1) патологией синаптического аппарата

2) поражением клеток передних рогов мышц спинного мозга

3) поражением периферических нервов

4) поражение боковых рогов спинного мозга

5) поражение задних столбов спинного мозга
493. ДЛЯ КЛИНИКИ МИАСТЕНИИ ХАРАКТЕРНО:

1) снижение объемы и силы движений при повторных сокращениях, мышц

2) неспособность расслабить мышцы после сокращения

3) костные деформации

4) эпиприступы

5) координаторные нарушения
494. ПО СТЕПЕНИ РАСПРОСТРАНЕННОСТИ ДВИГАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ ПРИ МИАСТЕНИИ ВЫЯВЛЯЮТ:

1) генерализованную

2) локальные формы

3) только бульбарную

4) только генерализованную

5) офтальмоплегическую форму
495. ДЛЯ КАКОЙ ФОРМЫ МИАСТЕНИИ ХАРАКТЕРНЫ

ДИЗАРТРИИ, ИЗМЕНИНИЕ ГОЛОСА, ПОПЕРХИВАНИЕ:

1) с поражением глазодвигательных мышц

2) бульбарной

3) мимической

4) генерализованной

5) врожденной
496. ПРИ МИАСТЕНИИ СУХОЖИЛЬНЫЕ РЕФЛЕКСЫ:

1) повышены

2) быстро истощаются

3) отсутствуют

4) с расширением рефлексогенных зон

5) с клонусом стоп
497. ДЛЯ ПОДТВЕРЖДЕНИЯ ДИАГНОЗА МИАСТЕНИИ ПРОВОДЯТ:

1) прозериновую пробу

2) амидопириновую пробу

3) пробу с кофеином

4) пробу с диазепамом

5) потовую пробу
498. ОСТРЫЕ МИАСТЕНИЧЕСКИЕ КРИЗЫ ХАРАКТЕРИЗУЮТ:

1) состояние генерализованной мышечной слабости

2)нарушение дыхания

3) бульбарные расстройства

4) нарушение сердечной деятельности

5) все вышеперечисленные
499. В ОСНОВЕ ЛЕЧЕНИЯ МИАСТЕНИИ ЛЕЖИТ ПРИМЕНЕНИЕ:

1) антихолинэстеразных препаратов

2) противовирусных препаратов

3) антибиотиков

4) антиэпилептических препаратов

5) гормональных препаратов
500. АНАТОМИЧЕСКАЯ ОБЛАСТЬ, КОТОРАЯ БОЛЕЕ ВСЕГО ПОРАЖАЕТСЯ ПРИ СПИНАЛЬНОЙ АМИОТРОФИИ ВЕРДИНГА – ГОФМАНА:

1) центральный мотонейрон

2) мотонейрон переднего рога

3) периферический нерв

4) задний рог спинного мозга

5) боковой рог спинного мозга

Ответы на тесты.

VIII.Нервно – мышечные заболевания. Прогрессирующие мышечные дистрофии. Миастения.