Скачать 0.94 Mb.
|
Диссертационный совет Д208.072.01 при ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» направляет сведения о предстоящей защите диссертационной работы и автореферат диссертации Воронковой Киры Владимировны. Отправитель: Учёный секретарь диссертационного совета профессор Платон Харитонович Джанашия. На правах рукописи ВОРОНКОВА КИРА ВЛАДИМИРОВНА ЭВОЛЮЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ И ТРАНСФОРМАЦИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИСТУПОВ 14.00.13 – нервные болезни Автореферат диссертации на соискание учёной степени доктора медицинских наук Москва – 2007 г. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ: Актуальность исследования: Эпилепсия является хроническим заболеванием головного мозга, дебютирующим, в основном, в детстве, но диагностирующимся во всех возрастных группах (Ohtahara S., 1981, Aicardi J., 1992). Прогредиентное течение болезни сопровождается изменением клинической картины эпилепсии, что создает большие диагностические проблемы и осложняет выбор методов лечения (Петрухин А.С., 2000). Течение эпилепсии у детей и взрослых имеют свои отличия. У детей различные судорожные состояния встречаются чаще, чем у взрослых. Особенностью детского возраста является непрерывный процесс развития структур и функций всего организма, в том числе и центральной нервной системы, обеспечивающей адаптацию ребёнка к условиям внешней среды. На эволюцию эпилепсии и трансформацию приступов у детей оказывают влияние, в большинстве случаев, процессы «созревания» нервной системы, перинатальные повреждения головного мозга, генетические факторы и гормональные изменения (у подростков) (Бадалян Л.О. с соавт., 1980, Карлов В.А., 1992). В процессе болезни прогрессируют и нарушения высших психических функций. Детерминация и выраженность процессов дизонтогенеза психических функций ребенка зависят от возрастного периода к моменту возникновения патологических воздействий. В свою очередь, пластичность психических процессов у детей обусловливает возможность компенсации нарушений при направленной коррекции. У взрослых и, особенно, пожилых людей остаётся высоким риск развития эпилепсии. На эволюцию эпилепсии и трансформацию приступов у этой возрастной категории оказывают влияние постнатальные повреждения головного мозга, инволютивные процессы. У взрослых изменение клинической картины заболевания не такое стремительное, как у детей. Длительный анамнез заболевания, диффузное или грубое локальное поражение структуры головного мозга и другие факторы могут приводить как к интеллектуально-мнестическим нарушениям вплоть до деменции, так и к выраженным психическим расстройствам, которые являются более ригидными к терапии и психологической коррекции. Таким образом, изучение эволюции эпилептических синдромов и трансформации припадков является актуальной проблемой эпилептологии. Эти процессы могут определять прогноз заболевания, приводить к пересмотру антиэпилептической терапии и определять методику коррекции нарушений высших психических функций. Одной из основных задач при лечении эпилепсии является также социальная адаптация пациентов: это - обеспечение возможности получения образования для детей и подростков, трудоустройство взрослых больных, особенно в случаях непрерывного течения и эволюции болезни. В связи с этим необходимо изучение возрастных особенностей эпилепсии, причин и направлений её трансформации с целью адекватной комплексной медико-психологической помощи пациентам на всех этапах болезни. Цель работы: Оптимизировать прогнозирование развития эпилепсии на основе динамического исследования развития отдельных форм заболевания и влияния антиэпилептических препаратов в различных возрастных группах для совершенствования диагностики и стандартов терапии. Задачи исследования:
Научная новизна. Впервые показана возрастная эволюция эпилепсии, изучены основные направления эволюционного процесса у детей, взрослых и пожилых пациентов. Изучена трансформация симптоматических и идиопатических эпилепсий в детском возрасте и у взрослых. Для что всех возрастных групп характерна трансформация клинической картины эпилепсии, обусловленная ятрогенно - на фоне проводимой антиэпилептической терапии. Показано, что у детей раннего возраста отмечается эволюция злокачественных возрастзависимых энцефалопатий, что является отражением «созревания» головного мозга; в детском и подростковом возрасте трансформация приступов происходит внутри ядерной группы генерализованных идиопатических эпилепсий. Фокальные симптоматические эпилепсии трансформируются с рождения под влиянием процессов «созревания» нервной системы и патогенеза заболевания мозга, а у взрослых и пожилых пациентов трансформация эпилепсии является следствием негативного фармакологического влияния (токсичность и/или политерапия) или инволютивных процессов. Во всех возрастных группах могут наблюдаться нарушения высших психических функций в соответствии с течением основного заболевания и локализацией эпилептического очага. Предложено внести диагноз фокальной симптоматической эпилепсии как критерия исключения лёгких когнитивных расстройств. Выявлено, что трудности в достижении ремиссии с эффектом «ускользания» от проводимой антиэпилептической терапии часто ассоциированы с эволюционированием эпилепсии. Впервые исследована возрастная эффективность антиэпилептических препаратов: показана более низкая эффективность и плохая переносимость «старых» антиэпилептических препаратов (фенобарбитал), высокая эффективность сукцинимидов в отношении абсансов, высокая эффективность базовых (карбамазепины, вальпроаты) и новых антиэпилептических препаратов (ламотриджин, топирамат), причём эффективность топирамата увеличивается с возрастом по критерию «ремиссия», эффективность клоназепама «угасает» с возрастом, а эффективность вальпроата, наоборот, нарастает. Так же впервые проведён анализ побочных эффектов антиэпилептической терапии в зависимости от возраста пациента. Практическая значимость: Предложены критерии прогнозирования течения эпилепсии с целью проведения адекватной антиэпилептической терапии и её своевременной коррекции. Показаны возможные направления развития эпилептического процесса во всех возрастных категориях и факторы, определяющие трансформацию эпилепсии. Для практической деятельности врачей следует учитывать возрастную эффективность антиэпилептических препаратов (существует достоверная разница в эффективности бензодиазепина, вальпроатов и топирамата у взрослых и детей) и характер побочных эффектов антиэпилептической терапии в различных возрастных группах. Показана возможность аггравации припадков антиэпилептической терапией, а так же исследована её роль в становлении или нарушении высших психических функций. Внедрение в практику: Полученные данные исследования изложены в руководстве для практических врачей «Рациональная антиэпилептическая фармакотерапия», распространённом на территории РФ; учтены при разработке нормативных документов «Протокол ведения больных. Эпилепсия» для применения в системе здравоохранения Российской Федерации. Результаты работы внедрены в практику отделений психоневрологии Российской детской клинической больницы МЗ РФ и психоневрологического отделения Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития челюстно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы; входят в программу постдипломного обучения на кафедре нервных болезней с курсом ФУВ педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ Росздрава. Апробация работы: Официальная апробация работы состоялась на научной конференции кафедры неврологии и нейрохирургии с курсом ФУВ педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ Росздрава 27. 06. 2007 г. Основные положения и результаты диссертации доложены и представлены в материалах на Всероссийской научно-практической конференции «Современные тенденции развития педиатрии и подготовки врачей-педиатров» (Москва, 2000); IX Российском конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 2002); Всероссийском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2002); Научно-практической конференции «Неотложные состояния в неврологии: судорожные синдромы» (ГВКГ им. Н.Н. Бурденко, Москва, 2002); 14 Международном симпозиуме по эпилепсии (Бетель, 2003); Научно-практической конференции «Актуальные вопросы детской неврологии» (Москва, 2003); Научно-практической конференции «Актуальные проблемы современной неврологии, психиатрии и нейрохирургии» (С.-Петербург, 2003); Научно-практической конференции по эпилепсии (Казань, 2004); Международной конференции «Эпилепсия – медикосоциальные аспекты, диагностика и лечение» (Москва, 2004); Международной конференции «Эпилепсия – медикосоциальные аспекты, диагностика и лечение» (Москва, 2005); IV Московской научно-практической конференции неврологов (Москва, 2005); XII Российском национальном конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 2005); Научно-практической конференции по эпилепсии (С.-Петербург, 2005); I Российском Конгрессе по детской эпилептологии в рамках Конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» к 75-летию педиатрического факультета РГМУ (Москва, 2005); Международном симпозиуме «Актуальные проблемы черепно-лицевой хирургии и нейропатологии» (Москва, 2005); XIII Российском национальном конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 2006); II Московской областной научно-практической конференции МЗ МО «Актуальные вопросы детской эпилептологии» (Москва, 2006); IX Всероссийском съезде неврологов (Ярославль, 2006); Совместной научно-практической конференции по эпилепсии (Фохтеройд-Новосибирск-Иркуск, 2006); 1 научно-практической конференции «Клиническая эпилептология» (Белек, Турция, 2007); XIV Российском национальном конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 2007); III Московской областной научно-практической конференции МЗ МО «Актуальные вопросы детской эпилептологии» (Москва, 2007); 15 международном конгрессе «Психоневрология в современном мире» (С.-Петербург, 2007); Всероссийской научно-практической конференции «Проблемы диагностики, терапии и инструментальных исследований в детской психиатрии» (Волгоград, 2007). Публикации: По теме диссертации опубликовано 24 статьи (из них 14 – в центральных печатных изданиях), 22 тезиса, 1 монография. Объём и структура диссертации. Диссертация изложена на 297 страницах. Состоит из введения, обзора литературы, описания общей характеристики больных и методов исследования, 4-х глав, содержащих данные собственных исследований и их обсуждения, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы из 340 работ, включающего 52 источника отечественных и 288 иностранных авторов, приложения. Работа иллюстрирована 67 таблицами, 38 диаграммами, схемами, электроэнцефалограммами, данными нейровизуализационных исследований. Диссертация выполнена на клинической базе кафедры неврологии и нейрохирургии с курсом ФУВ педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ Росздрава (ректор - академик РАМН, профессор Ярыгин В.Н., заведующий кафедрой - профессор Петрухин А.С.), на базе Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития челюстно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы (директор - академик РАЕН Притыко А.Г., руководитель отдела неврологии - Айвазян С.О., заведующая отделением - Яворская М.М.), на базе отделения психоневрологии детей старшего возраста Российской детской клинической больницы МЗ РФ (главный врач - профессор Ваганов Н.Н., заведующий отделением - Пилия С.В.), на базе ГКБ №63 (главный врач - Калинин В.А.) Содержание работы: Общая характеристика больных, методы исследования. Общая характеристика больных: За период с 2000 по 2006 г.г. на кафедре неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета с курсом ФУВ ГОУ ВПО Российского государственного медицинского университета Росздрава было обследовано 867 больных с различными формами эпилепсии, из них: 125 детей с дебютом заболевания в возрасте от рождения до 3-х лет (76 мальчиков, 49 девочек); 160 пациентов в возрасте от 3-х до 18 лет (94 мальчика, 66 девочек); 78 пациентов в возрасте от 18 до 60 лет (30 мужчин, 48 женщин); 504 пациента в возрасте от 3-х до 60 лет с различными формами эпилепсии для оценки возрастной эффективности и переносимости антиэпилептических препаратов. Диагноз эпилепсии базировался на определении заболевания Международной Противоэпилептической Лиги (ILAE). Все случаи эпилепсии были классифицированы по типу приступов (классификация Киото, 1981) и по форме заболевания (Международная классификация Нью-Дели,1989). Методы исследования: В работе применялся комплекс клинико-генеалогических, электрофизиологических, нейрорадиологических и нейропсихологических методов исследования в соответствии с поставленными задачами:
Статистический анализ данных выполнен с применением пакета Statistica 5.0. Для определения статистической достоверности результатов высчитывалось значение χ2 и р. Достоверным считались различия при уровне значимости р<0,05. Результаты исследований и их обсуждение. Особое внимание было уделено трансформации ранних злокачественных эпилептических энцефалопатий, идиопатических генерализованных эпилепсий, а так же фокальных симптоматических эпилепсий. Наблюдались так же пациенты с идиопатическими фокальными эпилепсиями и детскими энцефалопатиями с паттерном доброкачественных эпилептиформных нарушений детства на электроэнцефалограмме, но, в связи с немногочисленной представленностью этих пациентов, эволюция указанных форм эпилепсии прослежена не была. У отдельной группы больных изучалось влияние антиэпилептической терапии на клиническую картину эпилепсии по критериям эффективность/неэффективность лечения на основании анализа изменения частоты припадков. Также у этих больных изучались побочные эффекты антиэпилепитческой терапии в зависимости от возраста пациентов. |
Изменчивость эпилептическиx приступов и эволюция форм эпилепсии у... Академик Российской академии медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой неврологии и нейрохирургии Российского государственного... | Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Средства обучения: дидактический материал – карточки, фотографии основных рас человека, таблица: «Эволюция человека», диапозитивы... | ||
Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Сословно-представительная монархия на Руси в XIV- начале XVII в в. Трансформация сословно-представительной монархии в самодержавие... | Опыт применения ээг-видеомониторинговых исследований в диагностике... | ||
Расписание докладов конференции Проблемы назначения оригинальных и дженерических препаратов при лечении эпилепсии | Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Ключевые понятия: эволюция, креационизм трансформизм, классификация, таксоны. Факты: история эволюционных идей. Введение термина... | ||
Соколова Е. Е. Введение в психологию: Учебник для студ высш учеб заведений Влияние болезни на протекание психических процессов и формирование личности (на модели эпилепсии) 6 | Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Ключевые понятия: эволюция, креационизм, трансформизм, классификация, таксоны, эволюция. Факты: история эволюционных идей; господство... | ||
Урок 32-33. Эволюция Вселенной Тема Основные понятия. Эволюция Вселенной. Структура Вселенной. Нуклеосинтез в ранней Вселенной. Основные периоды эволюции Вселенной.... | Клиническая картина. Стадии протекания мдп Отсутствие дефекта личности даже после многократных приступов свидетельство благоприятного прогноза заболевания в целом. Мдп считается... | ||
Слово «эволюция» восходит к латинскому evolutio «развертываю». Эволюция... Упаси бог, мы не подозреваем, что ученые что-то подделали. То есть согласны, что от обезьяны происходит телесная оболочка человека.... | Трансформация концепции «москва третий рим» в русском православном старообрядчестве | ||
Плотность почвы и трансформация средств механизации различных технологий возделывания винограда | Клинико нейроиммунные нарушения, их патогенетическая роль и значение... Работа выполнена в гу «Санкт-Петербургский научно-исследовательский психоневрологический институт им. В. М. Бехтерева Федерального... | ||
Исследование проведено в Ленинском районе г. Екатеринбурга. Методами... ... | Реферат по дисциплине История Трансформация Основного закона рсфср (1978 г.) 5 с 1989 по 1992 гг.: основные этапы |