Эволюция эпилепсии и трансформация эпилептических приступов
Скачать 0.94 Mb.
|
Наиболее часто отмечались флексорные спазмы, которые в большинстве случаев сочетались с генерализованными тоническими/тонико-клоническими и фокальными, а также с миоклоническими, атоническими припадками и абсансами, р>0,05. По мере взросления пациентов нарастало количество одиночных инфантильных спазмов по сравнению с серийными, и к 3 годам серийные спазмы отмечались лишь у 1 больного. Частота миоклонических, атонических припадков и абсансов нарастала в динамике заболевания. На ЭЭГ в большинстве случаев выявлялась гипсаритмия: типичная, преимущественно на ранних сроках заболевания, - у 4 больных (21%) и у 13 больных (64%) модифицированная. У 2 больных гипсаритмия отсутствовала, при этом выявлялись региональные эпилептиформные изменения. При этом у 9 больных с гипсаритмией сочетались так же фокальные изменения на ЭЭГ. Это, с одной стороны, можно объяснить симптоматической этиологией синдрома Веста, а с другой – тем, что криптогенный синдром Веста является истинным вариантом, а симптоматический лишь протекает как синдром Веста, являясь фокальной формой эпилепсии (Dulac O., 2000). Модифицированная гипсаритмия с наличием паттерна «вспышка-угнетение» наблюдалась у 2 детей с эволюцией из синдрома Отахара. У детей в возрасте старше 1 года наблюдался регресс преимущественно модифицированной синхронизированной (больше в лобных долях) гипсаритмии с трансформацией её к полутора годам в активность с генерализованными медленными комплексами острая-медленная волна с частотой 1-2,5 Гц, что сопровождало эволюцию синдрома Веста в синдром Леннокса-Гасто у 7 больных (37%). У пациентов с сочетанием гипсаритмии с региональными эпилептиформными изменениями на ЭЭГ при регрессе гипсаритмии последние сохранялись. В неврологическом статусе у этих больных наблюдались грубые очаговые изменения, коррелировавшие с асимметричными спазмами и фокальными припадками, что соответствовало развитию в динамике фокальных форм эпилепсии у 6 больных (33%). У 2 (10%) больных с синдромом Веста отмечалась ремиссия продолжительностью от 1 года на терапии вальпроатами в суточной дозе свыше 40 мг/кг в составе моно- и комбинированной терапии. У 2 больных (10%) наблюдалось персистирование инфантильных спазмов. 2 больных (10%) умерли. Таким образом, можно выделить факторы, ассоциированные с трансформацией синдрома Веста в синдром Леннокса-Гасто, которые включают наличие симметричных тонических спазмов с присоединением других видов генерализованных припадков - миоклонических, атонических или абсансов; постепенную замену синхронизированной, преимущественно в лобных долях, гипсаритмии на активность с генерализованными медленными комплексами острая-медленная волна с частотой 1-2,5 Гц, что коррелирует с отсутствием изменений при нейровизуализации головного мозга или с атрофией, преимущественно, лобно-височной локализации. Критерии трансформации синдрома Веста в фокальную эпилепсию включают наличие асимметричных инфантильных спазмов с присоединением других видов фокальных припадков; постепенную замену модифицированной гипсаритмии с региональным акцентом на региональную активность, что коррелирует с локальными изменениями при нейровизуализации головного мозга и очаговыми нарушениями в неврологическом статусе. Причём, у 2 больных была отмечена транзиторная трансформация в синдром Леннокса-Гасто при присоединении приступов падений, атипичных абсансов и аксиальных тонических спазмов, в динамике сменявшихся фокальными приступами, характерными для лобной эпилепсии, что соответствовало результатам ЭЭГ-мониторирования с видеонаблюдением. У больных с синдромом Леннокса-Гасто в большинстве случаев эпилепсия дебютировала с тонических припадков, клиническая картина эпилепсии характеризовалась значительным полиморфизмом. В структуре заболевания превалировали тонические аксиальные припадки у 16 больных - 76% и миатонические припадки у 14 больных - 67%. Так же отмечались атипичные абсансы, миоклонические приступы - у 11 больных (по 52% соответственно), генерализованные тонико-клонические (у 2 больных) и фокальные пароксизмы (у 2 больных). Причём, у 7 больных сочетались 3 типа приступов, у 10 – 4 типа и у 4 – 5 типов припадков. Эпилептический статус (атипичных абсансов и генерализованных тонико-клонических судорог) отмечался почти у половины больных - у 10 (48%). У пациентов, у которых заболевание трансформировалось не из синдрома Веста, в большинстве случаев (у 10 больных - 38%) эпилепсия дебютировала с тонических припадков. На ЭЭГ у всех больных отмечалось замедление основной фоновой активности и генерализованная пик-волоновая активность 1,5-2,5 Гц с максимальной амплитудой в лобных отделах полушарий головного мозга, которая не усиливалась при проведении функциональных проб. У 5 больных (24%) выявлялись региональные эпилептиформные паттерны и межполушарная асимметрия. В дальнейшем картина ЭЭГ оставалась стабильной, что согласуется с данными литературы. В настоящем исследовании у 5 человек (24%) синдром Леннокса-Гасто трансформировался из синдрома Веста. Эволюция припадков в мультифокальную эпилепсию наблюдалась у 10 больных (48%), ремиссия на окончательный момент наблюдения была констатирована у 2 больных (10%), у остальных пациентов продолжал персистировать синдром Леннокса-Гасто. Летальных исходов не было. Таким образом, можно выделить факторы, ассоциированные с трансформацией синдрома Леннокса-Гасто в фокальную эпилепсию, которые включают наличие фокальных приступов в клинической картине эпилепсии, появление региональных эпилептиформных паттернов на фоне регресса медленно-волновой активности 1,5-2 Гц, что определялось в большинстве случаев по результатам ЭЭГ-мониторирования с видеонаблюдением. У больных с локально-обусловленными формами эпилепсии отмечались различные типы приступов, семиология которых соответствовала в большинстве случаев очагу структурного дефекта. У 11 пациентов (15%) отмечались тонические припадки по типу инфантильных спазмов, у 5 детей (7%) - атонические припадки и у 5 детей (7%) – тонические приступы, характерные для синдрома Леннокса-Гасто, у 2 детей (3%) – атипичные абсансы, фокальное происхождение (в большинстве случаев – лобная локализация, а так же височная) которых было определено при проведении видео-ЭЭГ-мониторинга. Таким образом, у больных с ранней младенческой эпилептической энцефалопатией с «супрессивно-взрывным» типом ЭЭГ, синдромом Веста, синдромом Леннокса-Гасто имеются схожие черты, которые могут свидетельствовать об их родстве: возрастная зависимость; отсутствие специфических этиологических факторов; высокая частота приступов; преобладание тонических спазмов среди других типов приступов, часто серийного характера (частота их сокращается после 2-х-летнего возраста, сменяясь аксиальными тоническими спазмами у больных с синдромом Леннокса-Гасто); грубые изменения электроэнцефалограммы (паттерн «вспышка-подавление», который может трансформироваться в гипсаритмию и затем в медленную генерализованную пик-волновую активность 1-2,5 Гц); нарушения интеллекта; резистентность к терапии; неблагоприятный прогноз; склонность к эволюционированию. В нашем исследовании синдром Отахара в 75% случаев трансформировался в синдром Веста (критериями трансформации являлось появление гипсаритмии на ЭЭГ и преобладание инфантильных спазмов), который, в свою очередь у 37% больных эволюционировал в синдром Леннокса-Гасто (при появлении билатеральной синхронизации на ЭЭГ, комплексов пик-волна 1-2,5 Гц, атипичных абсансов, атонических и миоклонических припадков, превалирование над серийными одиночных инфантильных спазмов). Каждый из рассматриваемых синдромов мог трансформироваться в фокальную форму эпилепсии (при регрессе типичных проявлений на ЭЭГ и появлении региональной эпилептиформной активности и парциальных припадков). «Истинный» синдром Веста необходимо дифференцировать от симптоматической фокальной эпилепсии. Неблагоприятный прогноз заболевания отмечался у больных с трансформацией эпилептических энцефалопатий. Все указанные формы эпилепсии слабо отвечали на комбинированную антиэпилептическую, а так же на гормональную терапию. Эволюция эпилепсии у больных дошкольного, младшего школьного и пубертатного возрастов. Наблюдались 160 пациентов от 3 до 18 лет с трансформацией клинической картины эпилепсии, из них – 134 больных с симптоматическими или предположительно симптоматическими эпилепсиями. Эволюция эпилепсии у детей и подростков с симптоматической лобной эпилепсией (СЛЭ). Под наблюдением находилось 56 пациентов в возрасте от 3 до 18 лет, из них - 36 мальчиков (64%) и 20 девочек (36%) р>0,05. Этиологией заболевания являлись: у 9 пациентов (16%) - пороки развития головного мозга (у 2 детей - синдром двойной коры, у 4 пациентов - пахигирия, у 3 пациентов - фокальная корковая дисплазия); у 15 больных - перинатальная патология; у 8 пациентов - последствия черепно-мозговой травмы; у 6 пациентов - кисты головного мозга; у 6 пациентов - последствия перенесенной нейроинфекции; у 4 пациентов - комплекс туберозного склероза; у остальных 8 пациентов - структурных нарушений головного мозга не было обнаружено при проведении нейровизуализационных исследований. Таблица 2. Возраст дебюта и тип первого припадка у больных с симптоматическими лобными эпилепсиями, p>0,05.
В большинстве случаев (98,2%) дебют лобной эпилепсии отмечался в возрасте до 12 лет, чаще - от 1 года до 3 лет (39,3%). Первыми приступами были преимущественно фокальные моторные, несколько реже - вторично-генерализованные тонико-клонические припадки. В дальнейшем фокальные моторные припадки являлись ведущим типом приступов. У 3 пациентов дебют эпилепсии отмечался в возрасте до 1 года с инфантильных спазмов, диагностировался синдром Веста, в дальнейшем отмечалась трансформация в симптоматическую лобную эпилепсию. В описываемых случаях «синдром Веста», по-видимому, являлся симптоматической фенокопией. Лобная эпилепсия в возрастном диапазоне от 12 до 15 лет дебютировала с моторных приступов. Приступы во время бодрствования возникали у 30 детей (53,5%), во сне - у 14 человек (25%) и сочетание приступов бодрствования с приступами во сне - у 12 детей (21,5%). По мере взросления отмечалась тенденция к увеличению частоты приступов, возникающих в бодрствовании. По мере взросления наблюдаемых пациентов в отдельных случаях происходила миграция очага региональной эпилептиформной активности на ЭЭГ экстрафронтально, чаще в передне-височную область. Региональная эпилептиформная активность отмечалась чаще у пациентов от 12 до 18 лет (преимущественно – в лобных отделах). Феномен вторичной билатеральной синхронизации отмечался в возрасте от 4 до 7 лет с преобладанием в возрастном интервале от 12 до 18 лет. У 5,3% детей с дебютом эпилепсии до 1 года произошла редукция гипсаритмии с заменой на региональную эпилептиформную активность в лобных отделах полушарий, р=0,34. Проследив возрастную динамику лобной эпилепсии в наблюдаемой группе больных, были выявлены следующие варианты трансформации приступов. Диалептические приступы у 40 детей трансформировались в фокальные моторные в 75% случаев и во вторично-генерализованные тонико-клонические в 25% случаев. Генерализованные тонико-клонические припадки трансформировались в фокальные моторные у 71% больных, в диалептические - у 22% пациентов и у одного больного в возрасте 11 лет - в миоклонические. Фокальные моторные приступы трансформировались в диалептические - у 40% детей, во вторично-генерализованные тонико-клонические - у 36% больных и в пароксизмы внезапных падений - у 24% больных. К пароксизмам внезапных падений, которые отмечались у 10 пациентов, у 5 детей (50%) в возрасте от 7 до 10 лет присоединялись диалептические приступы, у 4 детей в возрасте от 3 до 6 лет (40%) - фокальные моторные приступы, у одного ребенка в возрасте 15 лет - вторично-генерализованные тонико-клонические припадки. Таким образом, мы проследили динамику припадков от момента дебюта заболевания у детей с лобной эпилепсией. Определились две разнонаправленные тенденции: генерализация припадков, и, наоборот, приобретение признаков фокальности. Анализ различий данных видов трансформации приступов показал, что у детей с генерализацией припадков чаще отмечается резистентное течение заболевания. Генерализация припадков наиболее часто отмечалась в возрасте от 3 до 6 лет, случаи более позднего присоединения вторично-генерализованных тонико-клонических припадков свидетельствовали о резистентном течении эпилепсии или неадекватно подобранной терапии. Показано, что для детей раннего возраста характерно наличие в клинической картине эпилепсии генерализованных припадков, генез которых впоследствии оказывается фокальным, что отражается и на электроэнцефалограмме, то есть, наблюдается дебют маскированных симптоматических фокальных эпилепсий под генерализованные формы, что связано так же со стремительной генерализацией разрядов. Таким образом, трансформация симптоматической фокальной эпилепсии, являет собой изменение кинематики припадков, что коррелирует с данными электроэнцефалографического исследования, в том числе - с миграцией очага эпилептиформной активности. Эволюция эпилепсии у детей и подростков с симптоматической височной эпилепсией (СВЭ). Под наблюдением находилось 62 пациента в возрасте от 3 до 18 лет, из них 35 мальчиков (56,5%) и 27 девочек (43,5%). Преобладали мальчики, р>0,05. Наиболее частыми этиологическими факторами развития височной эпилепсии в группе пациентов являлись: мезиальный темпоральный склероз - у 18 человек, последствия перинатальных энцефалопатий – у 14 пациентов, пороки развития головного мозга – у 13 больных, последствия перенесенных нейроинфекций – у 9 детей, последствия черепно-мозговых травм – у 8 человек. |
Похожие:
 | Изменчивость эпилептическиx приступов и эволюция форм эпилепсии у... Академик Российской академии медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой неврологии и нейрохирургии Российского государственного... | | Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Средства обучения: дидактический материал – карточки, фотографии основных рас человека, таблица: «Эволюция человека», диапозитивы... |
| Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Сословно-представительная монархия на Руси в XIV- начале XVII в в. Трансформация сословно-представительной монархии в самодержавие... | | Опыт применения ээг-видеомониторинговых исследований в диагностике... |
| Расписание докладов конференции Проблемы назначения оригинальных и дженерических препаратов при лечении эпилепсии | | Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Ключевые понятия: эволюция, креационизм трансформизм, классификация, таксоны. Факты: история эволюционных идей. Введение термина... |
| Соколова Е. Е. Введение в психологию: Учебник для студ высш учеб заведений Влияние болезни на протекание психических процессов и формирование личности (на модели эпилепсии) 6 | | Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Ключевые понятия: эволюция, креационизм, трансформизм, классификация, таксоны, эволюция. Факты: история эволюционных идей; господство... |
| Урок 32-33. Эволюция Вселенной Тема Основные понятия. Эволюция Вселенной. Структура Вселенной. Нуклеосинтез в ранней Вселенной. Основные периоды эволюции Вселенной.... | | Клиническая картина. Стадии протекания мдп Отсутствие дефекта личности даже после многократных приступов свидетельство благоприятного прогноза заболевания в целом. Мдп считается... |
 | Слово «эволюция» восходит к латинскому evolutio «развертываю». Эволюция... Упаси бог, мы не подозреваем, что ученые что-то подделали. То есть согласны, что от обезьяны происходит телесная оболочка человека.... | | Трансформация концепции «москва третий рим» в русском православном старообрядчестве |
| Плотность почвы и трансформация средств механизации различных технологий возделывания винограда | | Клинико нейроиммунные нарушения, их патогенетическая роль и значение... Работа выполнена в гу «Санкт-Петербургский научно-исследовательский психоневрологический институт им. В. М. Бехтерева Федерального... |
| Исследование проведено в Ленинском районе г. Екатеринбурга. Методами... ... | | Реферат по дисциплине История Трансформация Основного закона рсфср (1978 г.) 5 с 1989 по 1992 гг.: основные этапы |
