Гоу впо «Ижевская государственная медицинская академия» «Утверждаю» Проректор по учебной работе

Скачать 2.54 Mb.

Название	Гоу впо «Ижевская государственная медицинская академия» «Утверждаю» Проректор по учебной работе
страница	5/20
Дата публикации	21.05.2015
Размер	2.54 Mb.
Тип	Учебно-методический комплекс

100-bal.ru > Физика > Учебно-методический комплекс

1 2 3 4 5 6 7 8 9 ... 20

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ КМП

1. Дилятационная КМП(ДКМП) характеризуется дилятацией и нарушением сократимости

левого желудочка (ЛЖ) или обоих желудочков.

2. Гипертрофическая КМП (ГКМП)типичный признак гипертрофии ЛЖ или правого желудочка (ПЖ) сердце, при сохраненной сократительной функции.

3. Рестриктивная КМП (РКМП) характерно нарушение диастоличесского наполнения ЛЖ и или ПЖ.

4. Аритмогенная дисплазия правого желудочка (правожелудочковая КМП)-прогрессирующее замещение миокарда ПЖ фиброзно-жировой тканью приводящее к тяжелым аритмиям.

5. Неклассифицируемые КМП.
ЭТИОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ КМП
В основе ее лежит деление по причинам и патогенетическим факторам (используется реже т.к. причины КМП нередко остаются не выясненными . Для расширения кругозора студентов можно ее обсудить.

А. Первичные поражения миокарда:

1. Идиопатические КМП

2. Семейные КМП

3. Эозинофильная эндомиокардиальная болезнь

Б. Вторичные поражения миокарда (специфические КМП)

1. Воспалительные КМП (в результате миокардита)

Инфекционные

Аутоиммунные

Идиопатические

2. Ишемическая КМП - диффузные нарушения сократимости при выраженных изменениях коронарных сосудов

3. Гипертоническая КМП - при гипертрофии ЛЖ в сочетании с признаками ДКМП или рестриктивной КМП.

4. Метаболические КМП

5. Эндокринные (гипер- или гипофункции щитовидной железы).При сахарном диабете, феохромоцитоме, акромегалии, аддисоновой болезни ,при наследственных болезнях накопления и инфильтративных процессах(включая гемохроматоз, болезнь накопления гликогена, синдром Хурлера, синдром Рефсума, болезнь Фобри, болезнь Ниманна-Пика и т.д.)при электролитных нарушениях (нарушениях обмена калия ,кальция , фосфатов, магния) при нарушениях питания (дефицит белка , тиамина , селена) при амилоидозе ( первичном , вторичном, семейном и наследственном амилоидозе сердца, периодической болезни , старческом амилоидозе) КМП при системных заболеваниях соединительной ткани(СКВ .узелковый периартрит, ревматоидный артрит, системная склеродермия , дерматомиозит)

КМП при нейро-мышечных заболеваниях (мышечные дистрофии Дюшенна, Бекера, миотонические дистрофии, атаксия Фридрейха и др.)

6. КМП при аллергических, токсических реакциях, обусловленных воздействием : алкоголя ; радиоактивного излучения, тяжелых металлов (свинец, ртуть) производственных факторов ( углеводороды, соединения мышьяка); лекарственных средств (амфетамины, доксорубицин, митоксонитрон, трициклические антидепрессанты, циклофосфамид, альфа-интерферон)

7. КМП при беременности ( в последний месяц беременности или в течении первых 3 месяцев после родов ).

Неклассифицируемые КМП (фиброэластоз, некомпактный миокард, митохондриальные болезни)
Клинические признаки и симптомы КМП:
Неспецифические:

Слабость, быстрая утомляемость, тахикардия, ощущение перебоев в работе сердца, боли и дискомфорт в области сердца.

Одышка (ГКМП). Головокружения, обмороки и предобморочные состояния (ГКМП, РКМП). Приступы стенокардии в отсутствии ИБС (ГКМП). Часто бессимптомное течение, внезапная смерть (ГКМП)

Признаки хронической левожелудочковой и или правожелудочковой недостаточности (ДКМП, РКМП)

Признаки поражения сердечной мышцы (ДКМП)

Нарушения ритма сердца (ДКМП)
Рекомендуемые клинические и инструментальные исследования.

Данные анамнеза, клинические проявления, физическое обследование
Признаки недостаточности кровообращения (ДКМП, РКМП)
Признаки поражения сердечной мышцы ( ДКМП )
Лабораторные анализы крови.
ЭКГ
ЭХОКГ (основной метод в том числе доплеровская ЭХОКГ) при ДКМП ( дилатация желудочков, расширение предсердий, диффузное снижение сократимости, фракция выброса ЛЖ ниже 45-50%, исключаются другие причины кардиомегалии).

Можно обнаружить пристеночные тромбы.

При ГКМП ( ассиметричный характер гипертрофии ЛЖ и сужение полости ЛЖ; отношение толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки ЛЖ более 1,6 при этом толщина и задней стенки ЛЖ более 13 мм , при обструктивной ГКМП – удлинение передней створки митрального клапана и ее систолическое движение в сторону МЖП , сужение выносящего отверстия ЛЖ в систолу, преждевременное мезосистолическое прикрытие аортального клапана.

При необструктивной ГКМП - характер ГЛЖ ( верхушечный вариант )

ДЭХОКГ позволяет измерить градиент давления в выносящем тракте ЛЖ при обструктивной ГКМП.

Ренгенография органов грудной клетки
Эндомиокардиальная биопсия
Катетеризация сердца
Коронарография
Сцинтиграфия (ГКМП)
Компьютерная томография или МРТ ( РКМП )

Дифференциальный диагноз:
ДКМП:

1.КМП иной этиологии. 2.Тяжелый миокардит. 3.Пороки сердца. 4.Постинфарктный кардиосклероз. 5.Перикардит и др.

ГКМП: 1.Гипертрофия миокарда на фоне пороков.

Рестриктивная КМП: 1.Констриктивный перикардит. 2.РКМП различной этиологии

Общие принципы лечения

Ограничение физической нагрузки
Рекомендации по диете (ДКМП, РКМП)
Лечение ХСН (ДКМП)
Симптоматическая терапия
Антикоагулянты по показаниям (ДКМП, РКМП)
Антагонисты кальция I-II класса или в-блокаторы (ГКМП)
Установка внутрисердечного кардиовертера-дефибриллятора или ЭКС
Хирургическая коррекция (ГКМП)
Профилактика инфекционного эндокардита (ГКМП)

Сердечные гликозиды, симпатомиметики, нитраты, антогонисты кальция (дигидропиридины) при ГКМП увеличивают градиент давления в выносящем тракте ЛЖ. Антиаритмические средства I класса при желудочковых нарушениях ухудшают прогноз. Факторы риска внезапной смерти при ГКМП молодой возраст, обмороки, внезапная смерть близких родственников в анамнезе бессимптомная желудочковая тахикардия при ХМ ЭКГ.
Инфекционный эндокардит
Это воспалительное поражение клапанов сердца пристеночного эндокарда, обусловленное прямым внедрением возбудителя и протекающее чаще по типу сепсиса с циркуляцией возбудителя в крови, тромбогеморрагическими и иммунными изменениями и осложнениями.

КЛАССИФИКАЦИЯ ИЭ
А. Клинико-морфологическая:

Первичный ИЭ возникающий на неизмененных клапанах
Вторичный ИЭ на фоне существующей патологии клапанов сердца или крупных сосудов

Б. По этиологическому фактору:

Стрептококковый
Стафилококковый
Энтерококковый
Вирусный и т.д.

В. По течению заболевания:

Острый, длительностью менее двух месяцев
Подострый, длительностью более двух месяцев
Хроническое рецидивирующее течение при ошибках диагностики и лечения

Г. Особые формы ИЭ

Больничные ИЭ
ИЭ протезированного клапана
ИЭ у лиц с ЭКС
ИЭ у лиц с трансплантированными клапанами
ИЭ у лиц, находящихся на профилактическом гемодиализе
ИЭ у наркоманов
ИЭ у лиц пожилого и старческого возраста

Клинические признаки и симптомы ИЭ

Общее недомогание
Лихорадка (перемежающаяся с ознобами и ночными потами)
Артралгии,миалгии, возможны артриты
Сердечные шумы абсолютный клинический симптом:
- Появление диастолического и / или систолического шума клапанного порока
Спленомегалия
Петехии на слизистой оболочке щеки, десны, коже рук, пятна Лукина - Либмана
Кровоизлияния у основания ногтя пятна Рота-патогномоничный признак ИЭ.
Узелки Ослера - величиной с горошину на ладонной и подошвенной поверхности
Пятна Джейнуэя - красно-фиолетовые до 5 мм в диаметре пятна на ладонях, ступнях, туловище.
Изменения пальцев рук и ног ( барабанные палочки)
Эмболические поражения
Неврологические проявления

Рекомендуемые исследования

Посев крови (трехкратный)
Общий, биохимический анализ крови
Определение титров ЦИК
Определение белков, электрофорез белков сыворотки
Определение уровней иммуноглобулинов
Общий анализ мочи (протеинурия, микрогематурия)
ЭхоКГ ( вегетации, абсцессы фиброзного кольца, перфорации створок клапанов)
Чреспищеводная Эхокг
Посев крови и Эхокг – основные методы диагностики ИЭ
Рентгенография органов грудной клетки
УЗИ и КТ головного мозга

Дифференциальный диагноз

Острые инфекционные заболевания на начальных стадиях ( грипп, брюшной тиф, малярия)
СКВ
Ревматизм
Системные васкулиты
Тромботическая, тромбоцитопеническая пурпура
Сепсис

Общие принципы лечения

Госпитализация
Антибактериальная терапия, бактерицидные антибиотики высокие дозы, внутривенный путь введения( эмпирическая ,а затем этиотропная)
Иммунотерапия
Коррекция нарушений системы гемостаза
Детоксикация: лечебный плазмафарез, ультрафиолетовое облучение крови
Хирургическое лечение показано:

При прогрессирующей сердечной недостаточности, развитии острой митральной и аортальной недостаточности
Неэффективности антимикробной терапии
ИЭ протезированного клапана
Повторные тромбоэмболии
Грибковый эндокардит

Риск развития ИЭ

Высокий риск развития ИЭ
- Протезированные клапаны
- Ранее перенесенный ИЭ
- Сложные ВПС
- Системные легочные шунты или соустья после хирургических операций
Средний риск развития

Большинство других ВПС
Приобретенные клапанные пороки сердца
ГКМП
Тромбирование митрального клапана с регургитацией и/или утолщением створок

Критерии эффективности лечения

Улучшение состояния
Стойкая нормализация температуры тела
Отрицательные результаты контрольных бактериологических исследований.

Занятие №17

Тема: «Дифференциальная диагностика врожденных и приобретенных (митральные и аортальные) пороков сердца».

Цель занятия. Выявить и оценить периферические сосудистые признаки, симптомы увеличения предсердий, гипертрофии правого и левого желудочков, прямые симптомы пороков, дать оценку ЭКГ и ЭХОКГ показателей. Определить этиологию, стадию и осложнения порока сердца. Определить показание к хирургическому лечению.

Вопросы для повторения.

Клинические признаки и симптомы поражения митрального клапана.
Клинические признаки и симптомы поражения клапана аорты.
Клинические признаки и симптомы поражения трехстворчатого клапана.
Дифференциальная диагностика приобретенных пороков.
Расшифровка ЭКГ.

Основные элементы содержания занятия.
Симптомы митрального стеноза.

Клапанные.
Симптомы увеличения левого предсердия.
Симптомы легочной гипертензии.
Симптомы гипертрофии правого желудочка.

Клинические признаки и симптомы: одышка, приступы удушья, сердцебиение, перебои, снижение толерантности к физической нагрузке, кровохарканье, хлопающий первый тон, ритм перепела, пресистолический и протомезодиастолический шум, диастолическое дрожание. Признаки легочной гипертензии, увеличения левого предсердия, гипертрофии правого желудочка, правожелудочковой недостаточности.
Рекомендуемые исследования.

Анализ крови.
Пробы на активность воспалительного процесса (биохимические исследования).
ЭКГ.
ЭХОКГ.
Рентгенография органов грудной клетки.

Дифференциальный диагноз:
1) Миксома левого предсердия

2) Синдром Лютембаше.

Показаниями для оперативного лечения стеноза митрального отверстия считают выраженные клинические проявления стеноза митрального отверстия, легочную гипертензию, сердечную астму, критический стеноз митрального отверстия (менее 1 см ).

1. Катетерная чрескожная баллонная вальвулопластика (расширение суже
ного отверстия специальным баллоном под высоким давлением) показана
при изолированном стенозе митрального отверстия молодым пациентам
без кальцификации митрального клапана и его недостаточности. Особое
значение этот метод имеет при беременности.

2. Комиссуротомия (вальвулотомия) — рассечение спаянных створок мит-рального клапана.

3. Протезирование митрального клапана проводят при сопутствующей не
достаточности митрального клапана или невозможности восстановления
нормальной функции клапана другими методами.

Клинические признаки и симптомы недостаточности

митрального клапана.

Клапанные (прямые).
Симптомы гипертрофии левого желудочка.
Симптомы гипертрофии левого предсердия.
Симптомы легочной гипертензии.

Причины недостаточности митрального клапана.

Ревматизм.
Атеросклероз и ИБС (кальциноз митрального кольца, дисфункция сосочковых мышц, отрыв створок при инфаркте миокарде).
Последствие бактериального эндокардита.
Относительная недостаточность митрального клапана (аортальные пороки сердца, ИБС, артериальная гипертензия, миокардит, кардиомиопатии).
Пролапс митрального клапана с регургитацией

Рекомендуемые исследования.

Общий анализ крови и биохимические исследования, по показаниям посев крови.
ЭКГ.
ЭХОКГ.
Рентгенография органов грудной клетки.

Хирургическое лечение показано в следующих ситуациях:

1. Выраженная недостаточность митрального клапана (Ш- степень), даже

при удовлетворительном самочувствии.

2. Признаки дисфункции левого желудочка (фракция выброса левого желу-

- дочка менее 60 %, конечный систолический размер более 45 мм). Применяют два метода хирургического лечения: реконструкцию митрального клапана и его протезирование.

Примечание: различают 4 степени митральной регургитации (аналогично и для аортальной) по данным катетеризации -1 степень - менее 15 % от ударного объема левого желудочка, II степень - 15-30 %, III степень - 30-50 %, IV степень - более 50 % от ударного объема.
Пролапс митрального клапана
Это выбухание одной или двух створок митрального клапана в полость левого предсердия при систоле желудочков, вследствие дисплазии соединительной ткани врожденных или приобретенных изменений створок, сухожильных нитей (миокардит, ИБС). Клинические симптомы связаны с митральной регургитацией а также дисфункцией вегетативной нервной системы.

Клинические признаки и симптомы.

Может быть бессимптомное течение.
Признаки вегетативной дисфункции (сердцебиение, перебои, кардиалгии, головокружение, одышка).
Аускультативные признаки:

а) Средне систолический щелчок.

б) Средне – и поздне – систолический шум, усиливается при натуживании, уменьшается в положении лежа.

в) Признаки дисэмбриогенеза.
Рекомендуемые исследования.

ЭКГ (неспецифические изменения интервала ST и зубца T).
ЭХОКГ (основной метод диагностики) - прогиб створок митрального клапана в полость левого предсердия, степень ПМК, миксомотоз, ложные хорды, дополнительные хорды ЛЖ. Суточный мониторинг ЭКГ.
Велоэргометрия.
Рентгенография легких, позвоночника.

Недостаточность клапана аорты

Периферические сосудистые признаки: симптом Альфреда де Мюссе, симптом Ландольфи, симптом Оливера – Кордарелли, псевдокапиллярный пульс Квинке.
Клапанные признаки (ослабление II тона на аорте, протодиастолический убывающий шум - лучше выслушивается в вертикально положении, при наклоне вперед).
Признаки гипертрофии левого желудочка.

Причины недостаточности аортальных клапанов:

ревматизм, ИЭ, сифилис, травма грудной клетки, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева – редко.
Рекомендуемые исследования.

ЭКГ.
ЭХОКГ.
Рентгенография грудной клетки.

Показания для хирургического лечения (протезирование):

1. Наличие симптомов недостаточности аортального клапана независимо от
функции левого желудочка,

2. Бессимптомное течение с дисфункцией левого желудочка.

3. Бессимптомное течение с нормальной функцией левого желудочка при выраженной сопутствующей ИБС, наличии других клапанных поражений, увеличении конечного диастолического размера левого желудочка по данным эхокардиографии более 70 мм, увеличении конечного систолического размера левого желудочка более 50 мм, увеличении конечного диастолического объемного индекса левого желудочка более 150 мл/м .
Аортальный стеноз.
Клинические признаки и симптомы.

Жалобы на головные боли, головокружение, обмороки, приступы псевдо Морганьи - Эдамса – Стокса, стенокардия.
Прямые клапанные признаки: систолическое дрожание, грубый систолический дистанционный шум, ослабление II тона, на ФКГ ромбовидный, веретенообразный шум.
Сосудистые признаки – малый, медленный пульс, низкое систолическое и пульсовое давление.
Признаки гипертрофии левого желудочка.

Этиология аортального стеноза.

Ревматизм.
Атеросклероз аорты с ИБС.
Врожденный стеноз.

4. ГКМП

Дифференциальный диагноз: у больных гипертонической болезнью относительный стеноз устья аорты за счет расширения аорты, изменений внутренней поверхности, коартация аорты.

Рекомендуемые исследования см. выше недостаточность аортальных клапанов.

Хирургическое лечение рекомендуют при выраженном стенозе. Наиболее
часто проводится протезирование аортального клапана, реже - баллонная
дилатация. Показания:

1. Выраженная симптоматика.

2. Бессимптомное течение при площади аортального отвертсия менее 0,75 см".

3. Средний градиент давления более 50 мм рт. см.

4. Площадь аортального отверстия менее 0,5 см² на 1 м² поверхности тела.
Недостаточность трехстворчатого клапана.
Клинические признаки и симптомы.

периферические венозные симптомы: набухание и пульсация яремных вен синхронная с артериальной (положительный венный пульс), увеличенная систолическая пульсация печени, набухание шейных вен при надавливании на печень (симптом Плеша), высокое венозное давление.
Прямые клапанные признаки: систолический шум с максимумом у основания мечевидного отростка, ослабление I тона, симптом Риверо-Корвалло (усиление шума на высоте вдоха) систолический шум усиливается при увеличении притока, после физической нагрузки.

Недостаточность трикуспидального клапана редко бывает изолированной, чаще на фоне других пороков, особенно декомпенсированного митрального порока.

Из других признаков следует отметить отсутствие выраженных застойных явлений в легких, значительное увеличение печени и упорный асцит с тенденцией к увеличению объема жидкости.

Этиология органической недостаточности трехстворчатого клапана почти всегда ревматическая. Относительная недостаточность трикуспидального клапана развивается при митральных пороках, легочной гипертензии, легочном сердце, кардиомиопатиях.

Осложнением трикуспидальной недостаточности является кардиогенный цирроз или фиброз печени с нарушением ее функции (увеличенная плотная печень с острым краем, стойкий асцит, похудание, желтуха).

К хирургическим методам лечения недостаточности трехстворчатого
клапана относят анулопластику (реконструкцию фиброзного кольца трехствор
чатого клапана) протезирование трехстворчатого клапана,

Различают 4 степени недостаточности трикуспидального клапана по данным эхокардиографии:

I степень - едва определимая струя регургитации (может быть нормальным явлением).

II степень - струя регургитации определяется на расстоянии 2 см от клапана.

III степень - струя регургитации определяется на расстоянии более 2 см от
клапана.

IV степень - регургитация определяется на большом протяжении в полости правого предсердия.

Стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия.

Хирургические методы лечения (баллонная вальвулопластяка, открытая комиссуротомия, протезирование) применяют при выраженной степени стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия.

Примечание: нормальная площадь правого предсердно-желудочкового отверстия взрослого человека составляет 7 см. К повышению давления в правом предсердии более чем на 10 мм рт. ст. и к застою крови по большому кругу кровообращения приводит стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия до 1,5 см² и менее.
Врожденные пороки сердца – аномалии развития сердца и больших сосудов. Для их точной диагностики используют внутрисердечные инвазивные методы исследования (зондирование, газометрический анализ, ангиокардиография и др.). Задача терапевта - выявление больных с ВПС, установление предварительного диагноза на основании обычных методов исследования, использования ЭХОКГ, включая доплер эхокардиографию.

Основные формы ВПС у взрослых: открытый артериальный проток, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, стеноз аорты, коарктация аорты, стеноз легочной артерии, комбинированные пороки типа Фалло, синдром Лютембаше, комплекс Эйзенменгера.

Стенозы выходных отверстий проявляются перегрузкой и гипертрофией соответствующих отделов сердца. При септальных дефектах создаются шунты, сбросовый поток между левой (артериальной) и правой (венозной) половинами сердца. Симптоматика порка зависит от величины дефекта и направления сброса. При комбинированных ВПС клиника зависит от суммарных особенностей внутри сердечной гемодинамики. Одним из самых частых патологических состояний малого круга кровообращения при ВПС у взрослых является легочная гипертензия, обусловленная сбросом крови и структурными изменениями легочных сосудов. Крайняя стадия легочной гипертензии – синдром Эйзенменгера – характеризуется высоким давлением в легочном стволе и сбросом венозной крови в артериальное русло. Наиболее характерна легочная гипертензия при дефекте межжелудочковой перегородки и незаращении артериального протока. Такие нарушения гемодинамики сопровождаются цианозом, эритроцитозом и гемоглобинемией.

Синдром Лютембаше (незаращение межжелудочковой перегородки + митральный стеноз).
Клинические признаки и симптомы ВПС.

Предположение о наличии ВПС у взрослых строится на основании сочетания следующих признаков:

Семейный анамнез – аномалии развития у кровных родственников.
Начало заболевания в детском возрасте: отставание в росте и в развитии, плохая непереносимость обычных физических нагрузок, наличие шумов в сердце.
Общие признаки: инфантилизм, аномалии развития, признаки дисэмбриогенеза, цианоз центрального типа, пальцы в виде барабанных палочек.
При исследовании сердца: сердечный горб, систолическое дрожание грудной клетки, систолический шум, явления дыхательной недостаточности.
На ЭКГ признаки гипертрофии правых отделов сердца, блокады (полная и неполная блокада правой ножки пучка Гиса).
При рентгенологическом исследовании чаще увеличение правых отделов сердца, выбухание конуса легочной артерии, изменение кровенаполнение легких.
ЭХОКГ метод позволяет визуализировать пороки и аномалии развития, выявить нарушения гемодинамики, шунтирующие потоки, дефекты септальные, степень легочной гипертензии, увеличение размеров сердца, наличие гипертрофии желудочков и предсердий.

Цианоз при ВПС у взрослых сочетается с задержкой роста, инфантилизмом, эритроцитозом, «барабанными пальцами», одышкой, приступами удушья, обмороками в детском возрасте.
Локализация шума и дрожания.

I –II межреберье слева от грудины	незаращение артериального протока
II –III межреберье слева от грудины	стеноз легочной артерии
III межреберье слева от грудины	дефект межпредсердной перегородки
III –IV межреберье слева от грудины	дефект межжелудочковой перегородки, клапанный стеноз аорты.
II межреберье справа от грудины	коарктация аорты в типичном месте.

В большинстве случаев выслушивается систолический шум, для открытого артериального протока характерен систолодиастолический шум с максимумом в конце систолы, вначале диастолы. У взрослых могут встречаться ВПС некоррегированные и оперированные в детстве. К первым относятся нецианотичные благоприятно бессимптомно протекающие в детстве и юности, с появлением клинических симптомов во взрослом состоянии: незаращение артериального протока, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова – Роже), аортальные пороки.
Незаращение аортального протока
Главный признак – систолодиастолический, интенсивный «машинный шум», высокое артериальное давление на руках, высокое пульсовое давление, гипертрофия правого и левого желудочков, расширение левого предсердия и легочной артерии. Порой может осложниться легочной гипертензией, инфекционным эндокардитом, сердечной недостаточностью, аневризмой легочного ствола, ЭХОКГ – проток может быть визуализирован.

Хирургическое лечение в виде лигирования открытого артериального протока или окклюзии его просвета необходимо проводить до развития необратимых изменений со стороны сосудов легких. После оперативного лечения признаки легочной гипертензии могут охраняться или даже прогрессировать.
Дефекты межжелудочковой перегородки
Относятся к числу часто встречающихся ВПС у взрослых. Размеры дефекта бывают небольшими. Главный признак – грубый систолический шум и систолическое дрожание над всей областью сердца, максимум в IV межреберье слева от грудины. Клинические проявления могут отсутствовать, хотя могут быть весьма значительными (увеличение размеров сердца, изменения на ЭКГ, легочная гипертензия.)

Инфекционный эндокардит – частое осложнение дефекта межжелудочковой перегородки, нередко является причиной декомпенсации порока. ЭХОКГ – турбулентный поток в области дефекта при доплер ЭХОКГ.

ДМЖП малых размеров обычно не требуют хирургического лечения в связи с благоприятным течением. Хирургическое лечение ДМЖП не проводят также и при нормальном давлении в легочной артерии (отношение легочного кровотока к кровотоку в большом круге кровообращения менее чем 1,5-2:1). Оперативное лечение (закрытие ДМЖП) показано при среднем или большом ДМЖП с отношением легочного кровотока к системному более 1,5:1 или 2:1 при отсутствии высокой легочной гипертензии. При больших дефектах и увеличении давления в легочной артерии результат хирургического лечения непредсказуем, так как, несмотря на закрытие дефекта, сохраняются изменения в сосудах легких.

Дефект межпредсердной перегородки

Как ВПС у взрослых встречается часто. Проявления возникают в юности с возрастанием физических нагрузок, с гиперволемией малого круга и относительно поздним развитием легочной гипертензии. Главный признак систолический шум на уровне III межреберья слева, раздвоение II тона, а также гипертрофия правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, мерцание и трепетание предсердий. Рентгенологически – расширение ствола легочной артерии и правого предсердия. ЭХОКГ – парадоксальное движение межпредсердной перегородки, шунтирующий поток крови, расширение правого желудочка, точный диагноз устанавливается при катеризации полости сердца.

Хирургическое лечение - пластика ДМПП - проводят при отсутствии выраженной легочной гипертензии.
Врожденный аортальный стеноз

Встречается чаще у мужчин, диагностические признаки те же, что и при приобретенном. Принимается во внимание отсутствие ревматического анамнеза и поражения митрального клапана, а также наличие кальциноза аортального клапана.Подклапанный аортальный стеноз образуется за счет фиброзной мембраны ниже аортального кольца с возможным развитием аортальной недостаточности. Клинические признаки, как и при аортальном стенозе, но с наличием раннего диастолического шума. ЭХОКГ может визуализировать эту мембрану.

При отсутствии кальцификации проводят вальвулотомию или иссечение дискретной мембраны. При выраженных фиброзных изменениях показано протезирование аортального клапана.
Коартация аорты
Это сужение на уровне перехода дуги аорты в нисходящую.

Диагностические признаки:

Артериальная гипертензия верхней половины тела, высокое артериальное давление на руках, головные боли, шум в голове, напряженный пульс.
Гипотензия нижней половины отсутствует или снижение пульсации брюшной аорты, бедренной и других артериий нижних конечностей, перемежающаяся хромота.
Признаки коллатерального кровообращения, пульсация и шум по межреберьям, узурация ребер при рентгенографии.

Точный диагноз при аортографии

Радикальным методом лечения коарктации аорты является хирургическое иссечение суженного участка. Операция должна проводится до того, как разовьется ригидность отделов аорты лежащих дистально сужения, которая не позволяет сформировать анастомоз и функционировать нижележащим отделам аорты так же как у здоровых людей. (Примечание: к 50 годам без оперативного лечения погибают 75 % больных).

Тетрада Фалло.
Единственный метод лечения - хирургический (радикальная операция: пластика дефекта, устранение стеноза легочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз легочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).
Стеноз легочной артерии.
Незначительный и умеренно выраженный клапанные стенозы легочной артерии протекают обычно благоприятно и не требуют активного вмешательства. Подклаланный мышечный стеноз прогрессирует более значительно. Над-клапанный стеноз обычно прогрессирует медленно. При увеличении градиента давления между правым желудочком и легочной артерией более 50 мм рт. ст. при клапанном стенозе проводят вальвулопластику (после валъвулотомии у 50-60 % больных развивается недостаточность клапана легочной артерии).

Аномалия Эбштейна.
Хирургическое лечение - протезирование трехстворчатого клапана или

его реконструкция.
У всех больных с ВПС необходимо уточнить:

Наличие и степень функциональных нарушений.
Возможные осложнения: инфекционный эндокардит, легочная гипертензия, нарушение мозгового кровообращения. При обнаружении ВПС больной дожжен быть направлен в специализированное кардиологическое учреждение для дальнейшего обследования, решение вопроса о возможности и путях коррекции порока.

Занятие №18

Тема: Поражения крупных сосудов (расслаивающая аневризма аорты, тромбоэмболии легочной артерии).

Цель занятия. Овладеть навыками клинического лабораторно-инструментального обследования больных РАА и ТЭЛА и дифференциальной диагностики с инфарктом миокарда. Назначить информативные методы исследования. Выявить признаки тромбоэмболии легочной артерии. Дать оценку методам исследования, провести дифференциальный диагноз. Определить тактику ведения больного.
Вопросы для повторения.

Клинические признаки аневризмы аорты и ее расслоения.
Рекомендуемые клинические и лабораторно-инструментальные исследования; изменения ЭКГ и ЭхоКГ при РАА и ТЭЛА (их клиническая значимость), ангиопульмонограммы, рентгенограммы.
Дифференциальный диагноз с ИМ.
Лечебная тактика при РАА.
Факторы риска и клинические признаки ТЭЛА.
Инструментальные методы исследования, их информативность.
Дифференциально-диагностические признаки ТЭЛА.
Принципы терапии, лечебная тактика.

Основные элементы содержания занятия.
Аневризма аорты.
сновная причина атеросклероз аорты, сифилис, автомобильные травмы, синдром Марфана.

АА - самое частое из неотложных состояний при заболеваниях аорты.

Клинические признаки
Острая РАА проявляется такими признаками: острая, разрывающая, кинжальная боль в спине, грудной клетке, эпигастральной области. Может уменьшиться, и снова возобновиться, распространяется вниз, миграция боли важная диагностическая черта РАА. Бледность, обильное потоотделение, периферический цианоз. Систолический шум на верхушке. Протодиастолический шум недостаточности аортального клапана, различие артериального давления на руках, неврологические симптомы.
Рекомендуемые исследования:

ЭКГ- признаки гипертрофии левого желудочка.
Рентгенологические признаки: изменение конфигурации аорты, утолщение ее стенки, ограниченное выпячивание дуги аорты,расширение тени средостения, выпот в плевральную полость. Диагностическое значение обычных рентгенограм невелико.
УЗИ аорты довольно надежный метод диагностики РА восходящей аорты. Чреспищеводное УЗИ чувствительный и спецефический метод диагностики РАА восходящей и нисходящей части. Контрастная аортография обязательна, если предполагается оперативное лечение.
Компьютерная томография с использованием контрастных веществ. МРТ – лучший метод диагностики( но не применим в неотложных состояниях)
Анализ крови: анемия, лейкоцитоз, ускоренная CОЭ.

Дифференциальный диагноз
ИМ. При РАА противопоказаны аспирин, гепарин, тромболитики, которые наоборот показаны при ИМ.
Тромбоэмболия легочной артерии.
Факторы риска тромбоза глубоких вен и ТЭЛА : возраст, травмы, оперативные вмешательства, инсульт, паралич нижних конечностей, онкологические заболевания и химиотерапия, острый инфаркт миокарда, длительный постельный режим, хроническая сердечная недостаточность, наличие варикоза вен ног, нефротический синдром, ожирение,, беременность и роды, применение гормональных контрацептивов, заместительная гормональная терапия.
Клинические признаки ТЭЛА:
Одышка – самый главный признак. Боль в грудной клетке, кашель, хрипы в легких, кровохарканье. Потеря сознания. Снижение АД вплоть до шока. Острое легочное сердце при тяжелой ТЭЛА с артериальной гипотензией и признаками шока. Признаки правожелудочковой сердечной недостаточности.
Методы исследования

Рентгенография: поднятие купола диафрагмы На стороне поражения расширение легочных артерий, выпот в плевральной полости, уплотнение участка легкого, прилежащего к плевре.
ЭКГ- признаки перегрузки правых отделов сердца. S1Q11T111.
Ультразвуковая доплерография сосудов нижних конечностей
Ангиопульмография - золотой стандарт диагностки ТЭЛА.
Вентиляционная перфузионная сцинтиграфия. Определение уровня Д- димера в крови.
Импедансная плетизмография.

Диференциальный диагноз.
Заболевания легких и плевры, тяжелая ХСН, острый инфаркт миокарда.
Принципы терапии
гепарин, фраксипарин. После стабилизации состояния антикоагулянты непрямого действия- варфарин под контролем МНО , при рецедивировании ТЭЛА. установка кава- фильтра.

Показания к хирургическому лечению при пороках сердца

и виды оперативного лечения.

Стеноз митрального отверстия.

Показаниями для оперативного лечения считают выраженные клинические проявления стеноза митрального отверстия, легочную гипертензию, сердечную астму, отек легких, тромбоэмболию, критический стеноз митрального
отверстия (менее 1 см ).

Катетерная чрескожная баллонная вальвулопластика (расширение суже
ного отверстия специальным баллоном под высоким давлением) показана
при изолированном стенозе митрального отверстия молодым пациентам
без кальификации митрального клапана и его недостаточности. Особое
значение этот метод имеет при беременности.
Комиссуротомия (вальвулотомия) — рассечение спаянных створок митрального клапана.
Протезирование митрального клапана проводят при сопутствующей недостаточности митрального клапана или невозможности восстановления
нормальной функции клапана другими методами.

Недостаточность митрального клапана.

Хирургическое лечение показано в следующих ситуациях:

Выраженная недостаточность митрального клапана (Ш-степень), даже

при удовлетворительном самочувствии.

Признаки дисфункции левого желудочка (фракция выброса левого желудочка менее 60 %, конечный систолический размер более 45 мм). Применяют два метода хирургического лечения: реконструкцию митрального клапана и его протезирование.

Примечание: различают 4 степени митральной регургитации (аналогично и для аортальной) по данным катетеризации -1 степень - менее 15 % от ударного объема левого желудочка, II степень - 15-30 %, III степень - 30-50 %, IV степень - более 50 % от ударного объема.

Стеноз устья аорты.

Хирургическое лечение рекомендуют при выраженном стенозе. Наиболее
часто проводится протезирование аортального клапана, реже - баллонная дилатация.

Показания:

Выраженная симптоматика.
Бессимптомное течение при площади аортального отвертсия менее 0,75 см".
Средний градиент давления более 50 мм рт. см.
Площадь аортального отверстия менее 0,5 см² на 1 м² поверхности тела.

Недостаточность аортального клапана.

Показания для хирургического лечения (протезирование):

Наличие симптомов недостаточности аортального клапана независимо от
функции левого желудочка,
Бессимптомное течение с дисфункцией левого желудочка.
Бессимптомное течение с нормальной функцией левого желудочка при выраженной сопутствующей ИБС, наличии других клапанных поражений, увеличении конечного диастолического размера левого желудочка по данным эхокардиографии более 70 мм, увеличении конечного систолического размера левого желудочка более 50 мм, увеличении конечного диастолического объемного индекса левого желудочка более 150 мл/м .

Стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия.

Хирургические методы лечения (баллонная вальвулопластяка, открытая комиссуротомия, протезирование) применяют при выраженной степени стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия.

Примечание: нормальная площадь правого предсердно-желудочкового отверстия взрослого человека составляет 7 см. К повышению давления в правом предсердии более чем на 10 мм рт. ст. и к застою крови по большому кругу кровообращения приводит стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия до 1,5 см² и менее.

Недостаточность трехстворчатого клапана.

К хирургическим методам лечения недостаточности трехстворчатого
клапана относят анулопластику (реконструкцию фиброзного кольца трехствор
чатого клапана) протезирование трехстворчатого клапана,

Различают 4 степени недостаточности трикуспидального клапана по данным эхокардиографии:

I степень - едва определимая струя регургитации (может быть нормальным явлением).

II степень - струя регургитации определяется на расстоянии 2 см от клапана.

III степень - струя регургитации определяется на расстоянии более 2 см от
клапана.

IV степень - регургитация определяется на большом протяжении в полости правого предсердия.
Дефект межжелудочковой перегородки.

ДМЖП малых размеров обычно не требуют хирургического лечения в связи с благоприятным течением. Хирургическое лечение ДМЖП не проводят также и при нормальном давлении в легочной артерии (отношение легочного кровотока к кровотоку в большом круге кровообращения менее чем 1,5-2:1). Оперативное лечение (закрытие ДМЖП) показано при среднем или большом ДМЖП с отношением легочного кровотока к системному более 1,5:1 или 2:1 при отсутствии высокой легочной гипертензии. При больших дефектах и увеличении давления в легочной артерии результат хирургического лечения непредсказуем, так как, несмотря на закрытие дефекта, сохраняются изменения в сосудах легких.

Тетрада Фалло.

Единственный метод лечения - хирургический (радикальная операция: пластика дефекта, устранение стеноза легочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз легочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).

Дефект межпредсердной перегородки.

Хирургическое лечение - пластика ДМПП - проводят при отсутствии выраженной легочной гипертензии.

Открытый артериальный (боталлов) проток.

Хирургическое лечение в виде лигирования открытого артериального протока или окклюзии его просвета необходимо проводить до развития необратимых изменений со стороны сосудов легких. После оперативного лечения признаки легочной гипертензии могут охраняться или даже прогрессировать.
Коарктация аорты.

Радикальным методом лечения коарктации аорты является хирургическое иссечение суженного участка. Операция должна проводится до того, как разовьется ригидность отделов аорты лежащих дистально сужения, которая не позволяет сформировать анастомоз и функционировать нижележащим отделам аорты так же как у здоровых людей. (Примечание: к 50 годам без оперативного лечения погибают 75 % больных).

Врожденный стеноз устья аорты.

При отсутствии кальцификации проводят вальвулотомию или иссечение дискретной мембраны. При выраженных фиброзных изменениях показано протезирование аортального клапана.
Стеноз легочной артерии.

Незначительный и умеренно выраженный клапанные стенозы легочной артерии протекают обычно благоприятно и не требуют активного вмешательства. Подклапаный мышечный стеноз прогрессирует более значительно. Над-клапанный стеноз обычно прогрессирует медленно. При увеличении градиента давления между правым желудочком и легочной артерией более 50 мм рт. ст. при клапанном стенозе проводят вальвулопластику (после валъвулотомии у 50-60 % больных развивается недостаточность клапана легочной артерии).

Аномалия Эбштейна.

Хирургическое лечение - протезирование трехстворчатого клапана или

его реконструкция.

Рекомендуемая литература:

Учебник внутренние болезни т.2. Москва 2001.
Рациональная фармакотерапия сердечно- сосудистых заболеваний под общей редакцией Е.И. Чазова Ю.Н. Беленкова. Москва 2004.
Б.С. Моисеев, А.В.Сумороков Болезни сердца. Москва 2002 г.
Внутренние болезни по Р. Харисону книга четвертая. Практика, Москва 2005г.
Кардиология клинические рекомендации. ГЭОТАР – Медиа, Москва 2007г.
Болезни сердца под ред. Р.Г. Огонева, И.Г. Фомина. Zittera Москва 2006г.
А.А Окороков. Диагностика и лечение внутренних органов. Т.8 2004г.
А.А. Горбеченко, Ю.М. Поздняков. Клапанные поражения сердца, Митральные поражения сердца. ГЭОТАР – Медиа, Москва 2007г.

III. Системные заболевания соединительной ткани

Составитель: доцент, к.м.н. Р.М. Валеева

Занятие №19

Тема: «Общая патоморфология. Биохимические и иммунологические нарушения при системных заболеваниях соединительной ткани. Общие клинические черты».

Цель занятия. Углубить знания по клинической, морфологической, лабораторной диагностике заболеваний соединительной ткани.
Вопросы для повторения.

Анатомия и функция суставов.
Виды соединительной ткани. Структура и элементы СТ.
Иммунная система человеческого организма. Т-лимфоциты и В-лимфоциты. Воспаление. Сосудистые и клеточные реакции. Цитокины. Медиаторы воспаления.
Понятие о суставном синдроме.
Роль нарушения иммунитета при ревматических заболеваниях, система HZA? Антиген HZA – В27.