Занятия №1
Скачать 0.99 Mb.
|
Задача 1Больной 5 лет. В возрасте 2 лет возникли фокальные левосторонние судороги. В 3 года - общие судорожные припадки с потерей сознания. Родился от 5-й беременности, протекавшей с токсикозом, 2-х срочных родов, проходивших со стимуляцией родовой деятельности; в ас фиксии, с массой 3200 г., длиной 51 см. Голову стал держать с 2 мес., ходить с 1 года. Рос раздражительным и эмоционально неустойчивым ребенком. Часто отмечались респираторные заболевания. С рождения обнаружены множествен ные ангиомы багрово-красного цвета справа на коже лица, в области расположения первой и второй ветвей тройничного нерва. Затем ангиомы кожи лица распространились на волосистую часть головы, правую половину туловища, правые конечности. Наследственность: Мать и отец здоровы. От второй беременности - дочь 8 лет, у которой с рождения обнаружена ангиома лица. Объективно: Состояние тяжелое. Телосложение с чертами диспластического развития. Обширные ангиомы темно-красного цвета, напоминающие "пылающие пятна", местами они кавернозного типа, возвышающиеся над поверхностью кожи. Правая половина лица больше левой в результате ангиомы и отека мягких тканей. В области правого плеча ангиомы захватывают подкожную клетчатку. Со стороны сердца, легких, ЖКТ - патологии не выявлено. Нервная система: интеллект снижен, умеренная задержка психического развития и речи. В окружающей обстановке не ориентируется. Двигательно расторможен. Простые задания выполняет с трудом, эмоционально лабилен. Череп гидроцефальной формы, при перкуссии гидроцефальный звук. О.гол -53 см. Выявляются легкий экзофтальм и недостаточность отводящего нерва справа. Асимметрия носогубных складок, левосторонний умеренно вы раженный гемипарез, нарушение координации слева. Ан. крови нормальный. CMЖ: давление 100 мм вод. ст., белок - 0,8 г/л, цитоз - 0,003 х109/л, сахар - 3,3 ммоль/л. На краниограмме - истончение костей черепа, пальцевые вдавления, расширение турецкого седла. ЭхоЭГ - смещения средней линии нет. Конс.окулистом: ангиоматоз сосудистой и сетчатой оболочки справа со вторичной глаукомой. Внутриглазное давление: OD= 36 мм, OS = 22 мм. Назовите патологические синдромы, обоснуйте топический и клинический диагноз. Составьте план обследования и лечения. Задача 2 Больная 22 лет, поступила в неврологическую клинику с жалобами на дрожание рук и ног, скованность движений, изменение речи, частые носовые кровотечения. Больна около трех лет. В начале появилось дрожание правой руки, затем левой и ног; через 4-6 мес. присоединились скованность движений, изменение речи, она стала дрожащей. Все эти явления постепенно нарастали. В анамнезе инфекционный гепатит. Объктивно: со стороны внутренних органов без видимой патологии. Печень и селезенка не пальпируются. Черепные нервы - норма. Активные движения в конечностях сохранены, в полном объеме, мышечная сила не нарушена. Определяется изменение мышечного тонуса по пластическому типу в руках и ногах (феномен зубчатого колеса). Сухожльные и периосталъные рефлексы на руках и ногах сохранены, без убедительной разницы. Патологических рефлексов, нарушения чувствительности нет. Нистагм, речь замедленная, невыразительная, с явлениями скандирования, голос глухой. Наблюдается крупноразмашистые дрожания в руках и ногах, усиливающиеся при волнении, выполнении пальце-носовой и коленно-пяточной проб, переходящее в общее трясение, напоминающее "взмахи крыльев птицы". Походка скованная подпрыгивающая. Лицо маскообразное, определяется снижение памяти, периодами бывает злобно-агрессивная. Наблюдаются частые носовые кровотечения и по краю роговицы желтовато-коричневая пигментация. Церулоплазмин - 0,5 мкмоль/л (норма=1,65-2.3 мкмоль/л) , Медь суточной мочи - 243 мкмоль/сут. (норма=4-100 мкмоль/сут.) Тромбоциты - 110 000. Назовите патологические синдромы, определите локализацию патологического процесса, обоснуйте клинический диагноз, назначьте лечение. Задача 3 Больной 15 лет, ученик 7 класса вспомогательной школы. Родился от третьей нормально протекавшей беременности, доношенным. Мать здорова. Отец мальчика умер в возрасте 50 лет от «саркомы ноги». По словам матери у него были коричневые пятна на коже и еще «какие-то узелки». К врачам по этому поводу не обращался. Тетки и дядя по линии отца живут в других городах, сведений о них нет. Мать всегда считала сына здоровым, на изменения кожи внимания не обращала, когда появились «кофейные» пятна, не помнит. Мальчик начал ходить с 1 года 2 мес, говорить с 2 лет. В 7 лет пошел в массовую школу, окончил 2 класса, но не успевал и через 2 года был переведен во 2-й класс вспомогательной школы-интерната. Сейчас учится на «4» и «3». Хуже успевает по русскому языку. Мальчик отстает в физическом развитии. Длина тела 154 см, масса тела 46 кг. Телосложение с евнухоидными пропорциями — длинные ноги, высокий таз. Вторичные половые признаки только намечаются. На коже груди, спины, живота, шеи и рук — обильные пятна кофейного цвета диаметром от 3—5 мм до 4—5 см. На коже груди единичные опухолевидные разрастания диаметром 1,5 см. Неврологический статус: очаговых симптомов не выявлено. Зрение сни жено — миопия. На глазном дне патологии не отмечается. Рентгенограмма черепа без патологических изменений. Психический статус: мальчик спокойный, вежливый, охотно беседует, от кровенен. Знает основные события в стране. Счет до 100 ему доступен. Простую задачу в два действия решил, более слож ные не решает. Память относительно неплохая. Любит читать, читает доволь но бегло, но рассказывает с трудом, по вопросам. Основной сюжет просмот ренного кинофильма не улавливает. Моторно неловок, не любит шумных и подвижных игр, друзей в интерна те не имеет. Послушен, охотно выполняет поручения старших. Брат пробанда, 21 года, не работает и не учится. Окончил 8 классов вспомогательной школы-интерната, где учился очень плохо. С раннего детства на коже отмечались множественные коричневые «родинки», на которые никто внимания не обращал. С 13—14 лет постепенно появилось искривление позвоночника; ортопедического лечения не получал. В настоящее время у юноши выраженное искривление позвоночника — кифосколиоз. Выступает левая лопатка, вдавлена грудина, длинные конечности, высокий таз. На коже множественные пятна кофейного цвета, плотные узелки по ходу нервов, липомы, тестовидные опухоли с измененными просвечивающими сосудами. Психический статус: выражение лица хмурое, отвечает односложно. Жалоб не предъявляет, лечиться не хочет, удручен своим физическим недостатком. Хотел бы иметь хорошую специальность, но стремления учиться не обнаруживает. На ферме работать не хочет. Интеллект значительно снижен. Не понимает пословиц и поговорок, не улавливает переносного смысла выражения «каменное сердце»: «Это оно болит». Счет в пределах 100 и решение простых задач ему недоступны. Глазное дно без патологии. Обоснуйте клинический диагноз, назначьте лечение. Учебная литература: Основная литература к теме
Дополнительная литература к теме
Наглядные пособия: 1. Таблицы:
2. Диапозитивы 2.1. Кольцо Кайзера- Флейшера 2.2. МРТ - снимок головного мозга больного с центральной формой нейрофиброматоза 2.3. Фенилкетонурия Тема: Наследственные нервно-мышечные заболевания (из старой программы для педиатров) Цель занятия: Знать этиопатогенез основных форм наследственных заболеваний их диагностику и лечение Содержание занятия: |
Похожие:
 | Павлова Галина Григорьевна Класс: 9 Предмет : химия Тема учебного... Конспект учебного занятия с использованием цор (цифровые образовательные ресурсы) | | Конспект занятия Занятие обобщающего повторения при подготовке к... Учитель сообщает тему занятия, его цель, структуру занятия, необходимость его проведения |
| Конспект внеурочного занятия по фгос кружок «Мой родной край» Класс... Образовательная цель: формирование способности обучающихся к новому способу действия | | Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Занятия акробатикой, как и занятия любым видом спорта и физической культуры, должны проводиться систематически и методически. Только... |
| Исаева Оксана Николаевна 2012 г. Вид занятия: изучение нового материала... Цель: познакомить учащихся с историей возникновения дорожных знаков, пробудить интерес к изучению Правил дорожного движения, развить... | | Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Занятия акробатикой, как и занятия любым видом спорта и физической культуры, должны проводиться систематически и методически. Только... |
| Тема практического занятия Тема практического занятия: Острые гинекологические заболевания Продолжительность занятия: 3 часа | | Методические указания по проведению занятия Определение последовательности проведения занятия и использования материального обеспечения |
| Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Дня защитника Отечества в форме урока, факультативного занятия, занятия исторического кружка, музейного занятия, внеклассного мероприятия,... | | Занятия 29. 2 Тема занятия 29 the first aid in different alarm conditions (первая помощь при различных неотложных состояниях) |
| Конспект занятия 17 Ход занятия Закрепление и повторение знаний учащихся о лексикологии, как разделе русского языка |  | Положение Занятия по выбору учащихся (часы довузовской подготовки, тематические консультации по предметам, индивидуальные и групповые занятия... |
| Тема занятия План-конспект физкультурного занятия на открытом воздухе для детей подготовительной к школе группе | | Занятия №1 Тема занятия №1 Двигательный анализатор, анатомия, физиология. Центральный и периферический параличи. Уровни замыкания сегментарных... |
| Занятия №1 Тема занятия № Двигательный анализатор, анатомия, физиология. Центральный и периферический параличи. Уровни замыкания сегментарных... | | Конспект открытого занятия Ф. И. О. педагога Место в учебном курсе: занятие №1 в теме «Программирование» На данную тему отводится 3 занятия |
