Скачать 0.99 Mb.
|
Задача 2Больная 12 лет, поступила с жалобами на слабость в ногах и рук; затрудненную походку, быструю утомляемость и общее похудание. Родилась от 5 нормально протекавшей беременности, в срок, весом 2700 г., без асфиксии. Раннее развитие было правильным. Ходить стала с I года, росла "быстрой и шустрой" девочкой. В 7 лет, вскоре после перенесенной кори, родители заметили у ребенка изменение походки; стала задевать носком стопы о землю, часто спотыкаться при ходьбе, ей стало трудно бегать. Постепенно эти нарушения усиливались, утомляемость в ногах нарастала. Спустя 2 года от начала заболевания отмечено похудание ног, а также изменение формы стопы за счет увеличения ее свода. С 10 лет обнаружилась слабость в руках. Болей в конечностях, а также увеличение их слабости в холодное время года не наблюдалось, В семье аналогичным заболеванием с детства болеет отец. Остальные члены семьи здоровы. При обследовании: Общее похудание, кожа и слизистые оболочки чистые, выраженный акроцианоз. Со стороны внутренних органов патологии не отмечено. Неврологически: отчеливые атрофии мышц голеней, предплечий и на кистях рук. Менее грубые атрофии мышц бёдер и плеч. Фибриллярных и фасцикулярных подергиваний не видно. Отмечается укорочение ахилловых сухожилий и выраженное увеличение свода стоп. Тонус мышц снижен. Активные движения надплечьем и плечом больная выполняет свободно. Сила мышц в этой области сохранена. Сгибание и разгибание предплечья и особенно кисти равномерно ослаблены с обеих сторон. Резко ослаблено пястно-фаланговое и межфаланговое разгибание всех пальцев, в сгибателях пальцев сила снижена в меньшей степени. В ногах отмечается снижение силы в сгибателях бедра и голени и в разгибателях голени. Резко ослаблена сила в сгибателях стопы. Совсем невозможно активное разгибание и отведение стоп. Движения пальцев на ногах резко ограничены и ослаблены. Походка "петушинная" Поверхностная и глубокая чувствительность не расстроена. Болей по ходу нервных стволов, симптомов натяжения, а также утолщения нервных стволов не отмечается. Коoрдинация, тазовые функции не нарушены. Данные ЭМГ - поражение периферического нейрона. Ферменты крови нормальные. Назовите патологические симтомы, обоснуйте топический и клинический диагноз. Составьте план обследования и лечения. Задача 3 Больная 22 лет поступила в неврологическое отделение с жалобами на прогрессирующее снижение силы мышц, ограничивая возможности социальной адаптации. Больная в возрасте 10 лет обратила внимание на то, что ей трудно бегать. Родители заметили, что походка у нее стала напоминать утиную, т.к. ходит переваливаясь "с бока на бок". Затем стала нарастать слабость ног, постепенно присоединилась слабость в мышцах рук и плечевого пояса ("стало трудно запрокидывать руки за голову"). В возрасте 12 и 14 лет лечилась в детской клинике Наследственность не отягощена. При осмотре: атрофия мышц лица (больная не может плотно закрыть глаза). С трудом медленно встает с кровати или стула. Выявляется атрофия мышц плечевого пояса, рук, мышц тазового пояса, мышц спины, мышц ног. Тонус мышц понижен. Глубокие рефлексы на руках снижены, коленные и ахилловы рефлексы отсутствуют. Расстройств чувствительности не выявляется. На электромиограмме - снижение биопотенциалов мышц. КФК не увеличена. Установите диагноз. Назначьте лечение. Задача 4 Больной 17 лет, поступил в клинику с жалобами на резкое ограничение движений в конечностях, потерю способности к самообслуживанию. Родился от 2-й беременности, протекавшей без осложнений. Роды в срок, масса тела при рождении 3700 г, закричал сразу, к груди приложен на 2-й день. Раннее развитие нормальное, сидеть стал с 6 мес, ходить — с 1 года. С 4 лет стал плохо подниматься по лестнице, с трудом вставал, не принимал участия в подвижных играх. В это же время мать обратила внимание на увеличение икроножных мышц. К 12 годам перестал ходить, к 14 годам— сидеть, в 16 лет появилось расстройство глотания (запивал твердую пищу жидкостью), перестал самостоятельно поворачиваться в постели. Часто болел простудными заболеваниями, перенес корь, паротит, пневмонию. Подобных мышечных заболеваний в семье больше не было. Больной пониженного питания, кожа бледная. Лицо лунообразное. Атрофия мышц. Контактуры голеностопных, коленных, тазобедренных, локтевых, плечевых суставов. Тоны сердца приглушены. АД =120/80 мм рт. ст. Пульс 100 ударов в минуту. Дыхание везикулярное, ослабленное. Движения сохранились лишь в пальцах ног и рук, глотание ослабленное. Сухожильные рефлексы не вызываются. ЭМГ: изменения, характерные для мышечного уровня поражения. В сыворотке крови - КФК— 714,4 ЕД (в норме до 100 ЕД). За время пребывания в клинике у больного развилась двусторонняя очагово-сливная пневмония и наступил летальный исход. Патологоанатомически: распространенное поражение скелетных мышц, дыхательных мышц, лица, глотки, миокарда; очагово-сливная пневмония с абсцедированием. Во всех препаратах исследованных мышц (межреберной, дельтовидной, диафрагмальной, сердечной) обращала на себя внимание нивелировка диаметра мышечных волокон. Границы между пучками волокон определялись с трудом. Имелись обширные поля склероза. В сердечной мышце выраженные явления кардиосклероза. Поставьте диагноз. Задача 5 Больной 13 лет. Родился от 1-й беременности, в срок, но в состоянии асфиксии. С первых дней жизни наблюдались вялость, резкое ограничение объема движений в конечностях. Голос был очень слабым, дыхание поверхностным, самостоятельное глотание было невозможным, в связи с чем в первые б мес ребенка кормили через зонд. Становление двигательных функций было замедленным — голову стал держать с 7 мес, сидеть с 9 мес, ходить с 1,5 лет, походка была валкой, часто падал, с трудом поднимался с пола. До 10 лет постепенно наблюдалась компенсация и улучшение активных движений и мышечной силы, однако в последние 3 года несколько увеличилась слабость. Родители здоровы. Мальчик пониженного питания. Отмечается нерезко выраженная деформация грудины. Интеллект сохранен. Имеется резкое ограничение движений глазных яблок вверх и в стороны. Птоза нет. Умеренная слабость мимической мускулатуры. Диффузная гипотрофия мышц шеи, туловища, тазового и плечевого поясов, конечностей. Генерализованная мышечная слабость, особенно в сгибателях шеи, мышцах плечевого и тазового поясов. При вставании с пола пользуется миопатическими приемами. Нерезко выражены сгибательные контрактуры в локтевых суставах. Сухожильные рефлексы не вызываются, за исключением ахилловых, которые средней живости. КФК —650 ME (норма - до -100 ME). При исследовании биоптата четырехглавой мышцы бедра отмечена резко выраженная разнокалиберность мышечных волокон (5— 70 ммк). В 35% волокон имеется центральное расположение ядер (1—5), которые имеют тот же вид, что и субсарколеммные ядра, или они светлые, пузырчатые, содержат четко видимое ядрышко. Количество субсарколеммных ядер в этих волокнах уменьшено или они отсутствуют. Гистохимическое исследование. При обработке на окислительно-восстановительные ферменты (сукцинат-, малат-, лактатдегидрогеназу) общая ферментативная активность, высокая, однако четкой дифференцировки на типы волокон не отмечено. При обработке на АТФ-азу выявлены зоны, лишенные этой активности. Поставьте диагноз. Задача 6 Больной 28 лет, поступил в неврологическую клинику с жалобами на слабость в руках, ногах, преимущественно в проксимальных отделах, нарушение походки, уменьшение объема мышц тела и конечностей, слабость в мышцах шеи (ходил с запрокинутой головой). Родился в срок. Асфиксии, родовой травмы не было, однако с раннего детства отставал от сверстников в физическом развитии, не ходил до 2-летнего возраста. По заключению врачей, у мальчика был рахит. При ходьбе часто падал, не мог самостоятельно встать. В школе был освобожден от уроков физкультуры из-за затруднения движений и плохого зрения (миопия). До 4-го класса занимался в общеобразовательной школе, с 5-го класса перешел в спецшколу-интернат. В возрасте 10 лет замечено искривление позвоночника. С 12 лет изменилась конфигурация шеи, стал ходить с запрокинутой головой. Заболевание медленно прогрессировало, нарастала слабость в мышцах, процесс развивался постепенно. Инвалид II группы по болезни. До 26-летнего возраста работал слесарем. Был вынужден оставить работу лишь потому, что переехал на новую квартиру, которая находилась на 5-м этаже, в доме без лифта, в отдаленном от места работы районе. В детстве часто болел, перенес детские инфекции, пневмонию. Наследственность не отягощена. При объективном исследовании: голова больного запрокинута из-за переразгнбания позвоночника в шейном отделе, возникшего в результате ретракций задней группы мышц шеи, выявлялись сколиоз в нижнегрудном отделе позвоночника выпуклостью влево, высокое твердое небо, стопы типа Фридрейха, вдавленная грудная клетка («грудь сапожника»). Патологических изменений внутренних органов не выявлено, за исключением выявленной на ЭКГ синусовой тахикардии. При неврологическом исследовании: черепная иннервация не изменена, имелась диффузная атрофия мышц, преимущественно плечевого и тазового поясов, а также проксимальных отделов ног. Ретракции сгибателей стоп, больше слева, мышечный тонус диффузно снижен, выявлялась значительная слабость в передней группе мышц шеи. Снижение мышечной силы до 3—4 баллов наблюдалось в мышцах плечевого пояса, в сгибателях и наружных ротаторах бедер, в других мышечных группах сила была хорошей, несмотря на признаки атрофии. Сухожильные и периостальныс рефлексы с верхних конечностей не вызывались. Коленные, пяточные рефлексы живые, слева ниже, чем справа. Походка изменена по миопатическому типу (ходил, переваливаясь с боку на бок). Вставал из положения лежа с помощью миопатических приемов. Двигательные расстройства были достаточно компенсированны, мог много ходить, полностью себя обслуживал. На рентгенограммах шейного отдела позвоночника отмечен гиперлордоз. Структура тел позвонков не изменена. О состоянии межпозвоночных дисков судить не представлялось возможным из-за наличия гиперлордоза. Соотношения в краниовертебральной области нарушены не были. Переднезадний размер позвоночного канала на уровне C5—С6 25 мм. Показатели биохимического исследования крови — без патологических отклонений. ЭМГ- данные свидетельствуют о миогенном характере процесса. Гистологическое исследование: в отдельных волокнах ядра располагались в центральной зоне поперечного среза, явления некроза и воспалительные изменения отсутствовали; разрастание соединительной ткани — разнокалиберные волокна с различной чувствительностью к окраске, атрофия волокон I типа, нарушение в них целости саркоплазматического ретикулума Гистохимическое исследование: повышение активности окислительно - восстановительных ферментов (сукцинатдегидрогеназы, НАД-диафоразы, НАДФ-диафоразы, глутаматдегидрогеназы), снижение активности мышечной АТФ-азы. Поствьте диагноз (форму заболевания). Учебная литература: Основная литература к теме
Дополнительная литература к теме
Наглядные пособия:
1.1. Миопатия Дюшенна
2.1. Миопатия Дюшенна
1.Тема занятия № 12.: Вегетативные нарушения. Цель занятия: изучить симптомы и синдромы вегетативных расстройств, научится исследовать вегетативные функции, устанавливать топический диагноз по выявленным вегетативным нарушениям. Задачи: 1. Определять вегетативный тонус (ваготония, эйтония, симпатикотония). 2. Определять рефлексы сегментарного отдела вегетативной нервной системы: кожные (пилоромоторный), сосудистые (рефлекторный дермографизм), зрачковые. 3. Определять рефлексы, характеризующие надсегментарный отдел вегетативной нервной системы: клиноортостатическая проба, глазосердечный рефлекс Ашнера, местный дермографизм. 4. Определять топический диагноз по выявленным вегетативным нарушениям. 5 Провести экстренную диагностику и назначить лечение при мигренозном статусе. 2. Основные понятия, которые должны быть усвоены студентами в процессе изучения темы Функции вегетативной нервной системы. Подразделение вегетативной нервной системы: надсегментарный и сегментарный отдел, эрготропный и трофотропный отдел, парасимпатический, симпатический, метасимпатический отделы. Особенности вегетативной рефлекторной дуги и вегетативного рефлекса. Лимбико-ретикулярный комплекс — анатомия (лимбическая система, гипоталамус, ретикулярная формация), функции. Симпатический отдел: анатомия, функции. Парасимпатический отдел — анатомия мезенцефального, бульбарного и сакрального отдела, функции. Иннервация функций тазовых органов. Вегетативная иннервация глазницы. Перманентные и пароксизмальные нарушения вегетативной нервной системы. Надсегментарные (нарушение терморегуляции, вегето-сосудистые расстройства перманентного и пароксизмального характера, нейроэндокринный синдром, астенический синдром) и сегментарные вегетативные расстройства. Расстройства вегетативной иннервации глазницы. Тазовые нарушения. Методика исследования вегетативных функций. Распространенность головных болей (ГБ) у детей. Патофизиологические механизмы ГБ у детей. Классификация ГБ у детей и подростков (Е.С.Бондаренко,1977). Клиника ГБ ликвородинамического, сосудистого, неврогенного, психогенного типов, ГБ напряжения. Мигрень. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения.
Задания первого уровня: 1. Укажите, какой из перечисленных симптомов не характерен для симпатикотонии? 1). Ослабление перистальтики кишечника, 2). Бледность кожных покровов, 3). Гипергидроз кожи, 4). Понижение секреции желудочного сока 2. Укажите, какой из перечисленных симптомов характерен для ваготонии? 1). Ослабление перистальтики кишечника, 2). Бледность кожных покровов, 3). Гипотония, 4). Тахикардия 3. Укажите, какой из перечисленных симптомов не характерен для сегментарных вегетативных расстройств? 1). Нейроэндокринный синдром, 2). Симпаталгии, 3). Сосудистые нарушения, 4). Трофические нарушения 4. Укажите, на каком из уровней расположен спинальный центр симпатической иннервации мочевого пузыря? 1). S2-S4, 2). L1-L3, 3). L3-S2 5. Укажите, на каком из уровней расположен спинальный центр парасимпатической иннервации мочевого пузыря? 1). S2-S4, 2). L1-L3, 3). L3-S2 6. Укажите, какие из перечисленных функций характерны для симпатической нервной системы? 1). Сокращение сфинктера и расслабление детрузора, 2). Сокращение детрузора и расслабление сфинктера, 3). Расслабление сфинктера и детрузора 7. Укажите, какие из перечисленных функций характерны для парасимпатической нервной системы? 1). Сокращение сфинктера и расслабление детрузора, 2). Сокращение детрузора и расслабление сфинктера, 3). Расслабление сфинктера и детрузора 8. Укажите, где расположены корковые центры, обеспечивающие произвольный акт мочеиспускания? 1). Парацентральная долька, 2). Островок, 3). Поясная извилина 9. Укажите, поражение на каком из указанных уровней будет сопровождаться «автоматическим мочевым пузырем»? 1). Грудной отдел спинного мозга, 2). Конус, 3). Конский хвост 10. Укажите, какая группа из перечисленных лекарственных препаратов редко используется для лечения приступа мигрени? 1). Аналгетики, 2). Производные эрготамина, 3). Седативные, 4). Ноотропные 11. Укажите, что не относится к фазам приступа ассоциированной мигрени? 1). Головная боль, 2). Сумеречное состояние, 3). Аура, 4). Продрома 12. Укажите, какие из перечисленных препаратов не используют для профилактики приступов мигрени? 1). Бета – адреноблокаторы, 2). Трициклические антидепрессанты, 3). Блокаторы кальциевых каналов, 4). Нейролептики 13. Укажите, какой из перечисленных симптомов не характерен для поражения гипоталамической области? 1). Нарушения потоотделения, 2). Несахарный диабет, 3). Гемианестезия, 4). Нарушения в эмоциональной сфере 14. Укажите, какой из перечисленных признаков не характерен для симпатоадреналового криза? 1). Повышение АД, 2). Тахикардия, 3). Диарея, 4). Бледность кожных покровов 15. Укажите, какой из перечисленных признаков не характерен для вагоинсулярного криза? 1). Полиурия, 2). Брадикардия, 3). Миоз, 4). Ознобоподобный тремор 16. Укажите, какой из перечисленных признаков не характерен для солярного синдрома? 1). Спастический колит, 2). Боли в области пупка, 3). Несахарный диабет, 4). Дискинезия желчевыводящих путей 17. Укажите, какой из перечисленных симптомов не характерен для поражения звездчатого узла? 1). Полиурия, 2). Трофические нарушения кожи половины лица и верхней конечности, 3). Нарушение ритма сердца, 4). Нарушения адаптации к боли 18. Укажите, какой из перечисленных симптомов не характерен для синдрома Горнера? 1). Экзофтальм, 2). Птоз, 3). Миоз, 4). Энофтальм 5.Основная и дополнительная литература. 5.1. Основная литература 1. Никифоров А.С., Гусев Е.И. Общая неврология Учебник Москва, «Медиа»,2007 2. Скоромец А.А.,Скоромец А.П., Скоромец Т.А. Нервные болезни Москва 2005 3. Скоромец А.А.,Скоромец А.П.,Скоромец Т.А.Пропедевтика клинической неврологии: Учебник для студентов мед.вузов.-СПб.: Политехника,2004.-322с.. 4. Скоромец А.А.,Скоромец А.П., Скоромец Т.А.Топическая диагностика заболеваний нервной системы.-СПб.,2004 5.Нервные болезни под редакцией М.Н Пузина Москва,»Медицина»,2002 5.2 Дополнительная литература 1.Баркер Р., Барази С., Нил М. Наглядная неврология: учебное пособие/пер. с анл. Под ред. В.И. Скворцовой. – 2-й изд.- М.: ГЗОЭТАР-Медиа, 2009. – 136 с. 2.Клиническая диагностика в неврологии: руководство для врачей/ М.М.Одинак, Д.Е. Дыскин. —СПб.: СпецЛит, 2007.—528 с. 3.Клиническая неврология / Д.А. Гринберг; М.Д.Аминофф, Р.П.Саймон; Пер. с англ.; Под общ. ред. д.м.н. О.С.Левина. — М.: МЕДпресс-информ, 2004.- 520 с. 4.Феничел Дж.М. Педиатрическая неврология: Основы клинической диагностики: Пер. с англ. - М.: ОАО «Издательство «Медицина», 2004. — 640 с. 5.Цементис С.А. Дифференциальная диагностика в неврологии и нейрохирургии: Пер. с англ.; Под ред. Е.И.Гусева. — М.: ГЭОТАР - Медиа, 2005. —368 с. 6. Петрухин А.С. Неврология детского возраста: Учебник. — М.: Медицина, 2004. — 784 с. Наглядные пособия: 1. Таблицы: 1.1. Схема гипоталамуса. 1.2. Схема строения симпатического и парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. 1.3. Симпатический ствол и спинной мозг. 1.4. Симпатическая и парасимпатическая иннервация внутренних органов. 2. Диапозитивы: 2.1. Иннервация мочевого пузыря. 2.2. Больные с нейроэндокринными синдромами. 2.3. Больной с синдромом Горнера. 6.* Перечень вопросов и заданий для самостоятельной работы
1.Тема занятия № 13. Инфекционные заболевания ЦНС. Цель занятия: изучить этиопатогенез основных форм менингитов, энцефалитов; их диагностику и лечение. Задачи:
2. Основные понятия, которые должны быть усвоены студентами в процессе изучения темы Распространенность менингитов у детей. Этиология менингитов в зависимости от возраста. Клинические синдромы, характерные для менингитов. Параклинические методы исследования при меннгите. Менингококковый менингит. Клиника, диагностика, лечение. Вторичные гнойные менингиты у детей раннего возраста. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Вирусные серозные менингиты.Этиология, патогене, клиника, диагностика, лечение. Туберкулезный менингит. Этиология,патогенез, клиника, диагностика, лечение. Прогноз при менингитах у детей. Распространенность энцефалитов у детей. Этиология энцефалитов в зависимости от возраста. Патогенез и патоморфология энцефалитов. Клинические синдромы, характерные для энцефалитов. Клещевой энцефалит. Этиология, патогенез , клиника, диагностика, лечение. Инфекционно-аллергические энцефалиты. Патогенез , клиника, диагностика,лечение,прогноз. Параклинические методы исследования при энцефалитах. Распространенность рассеянного склероза. Этиология, патогенез, патоморфология, клиника, диагностика, лечение. 3.Ввопросы к занятию.
|
Павлова Галина Григорьевна Класс: 9 Предмет : химия Тема учебного... Конспект учебного занятия с использованием цор (цифровые образовательные ресурсы) | Конспект занятия Занятие обобщающего повторения при подготовке к... Учитель сообщает тему занятия, его цель, структуру занятия, необходимость его проведения | ||
Конспект внеурочного занятия по фгос кружок «Мой родной край» Класс... Образовательная цель: формирование способности обучающихся к новому способу действия | Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Занятия акробатикой, как и занятия любым видом спорта и физической культуры, должны проводиться систематически и методически. Только... | ||
Исаева Оксана Николаевна 2012 г. Вид занятия: изучение нового материала... Цель: познакомить учащихся с историей возникновения дорожных знаков, пробудить интерес к изучению Правил дорожного движения, развить... | Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Занятия акробатикой, как и занятия любым видом спорта и физической культуры, должны проводиться систематически и методически. Только... | ||
Тема практического занятия Тема практического занятия: Острые гинекологические заболевания Продолжительность занятия: 3 часа | Методические указания по проведению занятия Определение последовательности проведения занятия и использования материального обеспечения | ||
Программа по формированию навыков безопасного поведения на дорогах... Дня защитника Отечества в форме урока, факультативного занятия, занятия исторического кружка, музейного занятия, внеклассного мероприятия,... | Занятия 29. 2 Тема занятия 29 the first aid in different alarm conditions (первая помощь при различных неотложных состояниях) | ||
Конспект занятия 17 Ход занятия Закрепление и повторение знаний учащихся о лексикологии, как разделе русского языка | Положение Занятия по выбору учащихся (часы довузовской подготовки, тематические консультации по предметам, индивидуальные и групповые занятия... | ||
Тема занятия План-конспект физкультурного занятия на открытом воздухе для детей подготовительной к школе группе | Занятия №1 Тема занятия №1 Двигательный анализатор, анатомия, физиология. Центральный и периферический параличи. Уровни замыкания сегментарных... | ||
Занятия №1 Тема занятия № Двигательный анализатор, анатомия, физиология. Центральный и периферический параличи. Уровни замыкания сегментарных... | Конспект открытого занятия Ф. И. О. педагога Место в учебном курсе: занятие №1 в теме «Программирование» На данную тему отводится 3 занятия |